Juan Cada pregunta tiene diversas posibilidades. Puede señalar hasta 3 opciones como válidas. Juan es un niño de 2 meses sin antecedentes de importancia. Es el 2º hijo de una pareja joven, estable. El hermano tiene tres años, sano. Sin antecedentes de relevancia de embarazo y parto, nació con un peso de 3.500 gramos, apgar 9/10. Egreso de la maternidad con examen clínico normal a las 48 horas de vida. Se alimenta con lactancia materna. La familia vive en las afueras de la ciudad de Luján en una casa de material, con agua de pozo y baño instalado. La enfermedad actual comienza hace aproximadamente un mes con taquipnea, dificultad para alimentarse y transpiración profusa. Los síntomas se acentúan en los últimos días manteniéndose afebril y deciden consultar a la guardia del hospital. El examen físico revela: Peso: 3.800 gramos Frecuencia cardiaca: 175 lpm Frecuencia respiratoria: 70 rpm Leve tiraje intercostal Rales crepitantes en ambas bases pulmonares Precordio activo Soplo holosistólico con frémito en mesocardio Pulsos femorales normales Tensión arterial normal Hígado a 5 cm del reborde costal 1) Ante estos datos de la anamnesis y examen clínico, usted razona: a) El niño presenta un cuadro clínico compatible con insuficiencia cardiaca b) El niño sufre insuficiencia respiratoria secundaria a infección pulmonar c) La mayoría de las insuficiencias cardiacas en lactantes son provocadas por cardiopatías congénitas d) La ausencia de síntomas durante el examen en el nacimiento, descarta la posibilidad de cardiopatía e) La insuficiencia cardiaca no afecta el crecimiento f) La insuficiencia cardiaca secundaria a cardiopatías congénitas se debe a la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda en la mayoría de los casos g) Los edemas y la ingurgitación yugular son signos inequívocos de insuficiencia cardiaca en el recién nacido h) La insuficiencia cardiaca secundaria a cardiopatías congénitas suele manifestarse después de la segunda semana de vida al caer las resistencias vasculares pulmonares i) Los soplos denominados inocentes son frecuentes en el lactante pequeño j) Puede tratarse de un neumotórax espontáneo con claudicación respiratoria CORRECTAS: A, C, H. La causa más frecuente en lactantes son las cardiopatías congénitas. Las lesiones más frecuentes son aquellas que provocan una sobrecarga de volumen, y entre éstas, los cortocircuitos de izquierda a derecha. Los lactantes con insuficiencia cardiaca (IC) a menudo ingieren menos volumen por toma, presentan disnea al succionar, y a veces transpiran en forma profusa. Los niños presentan la siguiente clínica: fatiga, intolerancia al esfuerzo, anorexia, dolor abdominal, tos, disnea (por congestión pulmonar). Pueden tener hepatomegalia por aumento de la presión venosa Instituto Aula Magna, Todos los Derechos Reservados 1
sistémica. Pueden aparecer estertores basales y ortopnea, edema en partes declives y en ocasiones anasarca. Siempre existe cardiomegalia. Es frecuente el ritmo de galope. Los lactantes presentan la siguiente clínica: suele ser más difícil de identificar. Hay taquipnea, dificultad para alimentarse, escaso aumento ponderal, sudoración excesiva, irritabilidad, llanto débil, respiración ruidosa, retracciones intercostales y subcostales, aleteo nasal. A veces no pueden diferenciarse los síntomas de la bronquiolitis (en donde las sibilancias son la manifestación más llamativa). Puede haber neumonitis por compresión de bronquial por la cardiomegalia. Casi siempre existe hepatomegalia y la cardiomegalia es constante. Soplo inocente: eyectivo, de frecuencia media, vibratorio o musical, relativamente corto, se ausculta en forma ideal a lo largo del borde esternal izquierdo inferior y medio, no irradia, se escucha habitualmente entre los 3 y 7 años de edad, cambia con los decúbitos y respiración. 2) Usted indica: a) Tratamiento ambulatorio con digital y diuréticos b) Internación y diuréticos endovenosos c) Radiografía de tórax con ECG, hemograma, ionograma, urea y gases en sangre d) Hidratación parenteral a 160 ml/kg/día e) Administrar betabloqueantes (propanolol) f) Interconsulta con cardiología y ecocardiograma a la brevedad g) Oxigenoterapia con máscara con reservorio para obtener saturación de oxígeno del 100% como tratamiento de la claudicación respiratoria h) Administrar tres series de nebulizaciones con Beta-2 cada 20 minutos y observar la respuesta broncodilatadora i) Alimentación fraccionada y posición semisentada j) Tomar varios hemocultivos dada la alta frecuencia de endocarditis infecciosa a esta edad CORRECTAS: B, C, F. En el tratamiento, las medidas generales apuntan a colocar al niño en posición semisentada e indicar dieta hiposódica (no debe ser estricta). En caso que la clínica lo permita se puede indicar alimentación oral fraccionada, de no poder se indicará en forma endovenosa. Dentro del tratamiento farmacológico, la Digoxina es el digitálico más utilizado, y se utiliza en forma endovenosa cuando se requiere digitalización rápida en lactantes y niños. Aproximadamente 12 horas después se empieza con el mantenimiento (luego de la digitalización completa). Los pacientes que no están en situación crítica pueden digitalizarse inicialmente en forma oral. Los diuréticos disminuyen la sobrecarga pulmonar de líquido y las presiones de llenado ventricular. Se emplean casi siempre junto con el tratamiento digitálico en casos de IC grave. La furosemida es el más usado (inhibe la reabsorción de sodio y cloro en los túbulos distales y en el asa de Henle, pero produce pérdidas significativas de potasio). Estudios a realizar: la radiografía de tórax permite evidenciar la presencia de cardiomegalia. En formas graves se observan marcas pulmonares perihiliares algodonosas (sugiere edema agudo de pulmón). Se considera cardiomegalia cuando el índice cardiotorácico es > 50% (o sea que el diámetro cardiaco máximo es mayor a la mitad del diámetro torácico máximo). El ECG puede ser útil para determinar la etiología de la IC, pero no establece el diagnóstico. El ECG constituye el mejor medio para evaluar los trastornos del ritmo como causa potencial de IC. Para evaluar la función ventricular se utiliza el ecocardiograma. Se debe sacar sangre para determinar la concentración arterial de oxígeno ya que disminuye cuando se produce un desequilibrio de la ventilación / perfusión secundario a edema de pulmón. Cuando la IC es grave aparece acidosis respiratoria, metabólica o ambas. A menudo presentan hiponatremia debida a retención renal de agua, aunque el sodio corporal total puede estar aumentado. Debido a todo esto radica la importancia se solicitar ionograma y gases en sangre. Instituto Aula Magna, Todos los Derechos Reservados 2
La radiografía de tórax muestra cardiomegalia con signos de edema de pulmón. El ECG revela hipertrofia biventricular. El Hto es de 25%, Na + de 130 meq/l, K + de 3.5 meq/l, urea 40 mg/dl, ph 7.35, CO 2 de 50 mmhg, pao 2 de 70 mmhg con aire ambiental. 3) Ante estos datos, sumando la clínica del paciente, usted cree que la hipótesis diagnóstica es: a) Cardiopatía congénita con hiperflujo pulmonar b) Cardiopatía congénita con hipoflujo pulmonar c) Insuficiencia cardiaca d) Neumonía complicada e) Alcalosis respiratoria f) Bronquiolitis severa con falla cardiaca CORRECTAS: A, C. La cardiomegalia con signos de edema pulmonar es la evidencia radiológica de hiperflujo pulmonar. El diagnóstico de IC viene de las preguntas anteriores. NO hay alcalosis respiratoria, sino acidosis respiratoria. 4) En base a su/sus hipótesis diagnósticas se encuentran las siguientes afecciones: señale cuáles pueden corresponder a este paciente: a) Tetralogía de Fallot b) Canal auriculo-ventricular c) Estenosis valvular pulmonar d) Transposición de las grandes arterias e) Ductus arterioso f) Comunicación interauricular g) Miocarditis reumática h) Coartación de aorta i) Miocardiopatía Chagásica j) Comunicación interventricular CORRECTAS: B, F, J. Si bien la CIV, CIA, Ductus arterioso persistente (DAP) y el canal AV son cardiopatías con hiperflujo pulmonar, la CIA no presenta signos de hipertrofia biventricular en el ECG, solo sobrecarga del ventrículo derecho. La CIV, DAP y canal AV muestran hipertrofia biventricular en el ECG, es por ello que las respuestas correctas son las marcadas. La cardiopatía Chagásica no puede ser jamás si la madre no presenta Chagas (al comienzo del simulador aclara que el embarazo no presentó ningún dato de importancia) o el niño vivió en zona endémica para la enfermedad o recibió transfusiones. Se decide su internación. Le indican diuréticos endovenosos y una transfusión con glóbulos rojos sedimentados, mejorando sustancialmente. Al día siguiente, es visto por el cardiólogo. 5) Usted discute la posibilidad de una comunicación interventricular grande, planteándose algunas características de esta cardiopatía: a) La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita más frecuente b) En las comunicaciones interventriculares el cortocircuito se produce de derecha a izquierda c) En las CIV las cavidades izquierdas se encuentran disminuidas de tamaño d) Los defectos pequeños suelen cerrarse antes del año Instituto Aula Magna, Todos los Derechos Reservados 3
e) En la CIV la anemia mejora la insuficiencia cardiaca f) La mayoría de las CIV desarrollan enfermedad vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger) en los primeros seis meses de vida g) En una CIV grande, la presión de la arteria pulmonar está aumentada h) La corrección quirúrgica de las CIV dentro del primer año de vida tiene una mortalidad elevada i) Los grandes defectos librados a su evolución natural, pueden desarrollar hipertensión arterial sistémica de origen nefrogénico j) En general, en un altísimo porcentaje, se asocian a taquicardia paroxística supraventricular CORRECTAS: A, D, G. El diagnóstico se alcanza durante la primera semana de vida en el 40-50% de los pacientes, y durante el primer mes en el 50-60%. Si bien las transiciones más importantes de la circulación tienen lugar en el periodo perinatal inmediato, la circulación está sujeta a nuevos cambios después del nacimiento. A medida que las resistencias vasculares pulmonares descienden durante las primeras semanas de vida, aumentan los cortocircuitos de izquierda a derecha a través de defectos intracardíacos, y sus síntomas se vuelven más evidentes. Así en los pacientes con CIV, la insuficiencia cardiaca suele aparecer al cabo de 1 a 3 meses. CIV: Es la que se presenta con más frecuencia en su forma aislada (25% del total). Si el defecto es menor de 0.5 cm 2 se denomina restrictiva, no hay hipertensión pulmonar (HTP) y hay cierre espontáneo del shunt izquierda-derecha. Si el defecto es mayor a 1 cm 2 se denomina no restrictiva, hay HTP, y luego Eisenmenger con cianosis, agrandamiento del ventrículo derecho, de la arteria pulmonar, aurícula izquierda, ventrículo izquierdo, que lleva a una IC. Es habitual que los pacientes con comunicaciones grandes presenten episodios reiterados de infección respiratoria e IC, pese a recibir tratamiento médico adecuado. En la actualidad no se recomienda la reparación quirúrgica, la cual se realiza en casos de CIV grandes, cuando los síntomas clínicos y el fallo de medro no puedan controlarse con medicamentos, y en lactantes de 6-12 meses con defectos grandes e HTP. Es dado de alta al quinto día en buen estado general, compensado, con digital, diuréticos y vasodilatadores. Un control médico realizado 15 días después lo muestra compensado, con un peso de 300 gramos superior al alta. Un mes después, con tres meses y medio de vida, presenta fiebre de 38º C y catarro de vías aéreas superiores. El hermanito de tres años que asiste a la guardería sufre de un cuadro gripal desde hace dos días. Concurre a la guardia del hospital, donde le indican nebulizaciones con Beta-2 y lo citan a control en 24 horas. Al día siguiente se halla desmejorado, con importante dificultad para alimentarse. Presenta marcados signos de broncoobstrucción con disminución de la entrada de aire bilateral, espiración prolongada, rales subcrepitantes difusos. La frecuencia respiratoria es de 90 rpm, la frecuencia cardiaca es de 130 lpm y el hígado se palpa a 3 cm del reborde costal. La radiografía muestra gran atrapamiento aéreo, con infiltrados difusos bilaterales. El hemograma arroja un Hto de 30% con 9.000 leucocitos, 50% linfocitos y 50% neutrófilos segmentados. 6) Usted piensa: a) El niño presenta una intercurrencia infecciosa pulmonar b) El niño se volvió refractario al tratamiento con digital c) Las complicaciones infecciosas pulmonares son infrecuentes en los niños con hiperflujo pulmonar d) Conocer los niveles séricos de digital resulta imprescindible para el tratamiento e) Las intercurrencias infecciosas pulmonares son la mayor causa de mortalidad f) El agente viral más frecuente a esta edad es el virus sincicial respiratorio g) El niño no necesita internación, ya que su saturación es de 95% con aire ambiental CORRECTAS: A, E, F. Instituto Aula Magna, Todos los Derechos Reservados 4
En este momento la clínica corresponde a un cuadro respiratorio agudo claro. Si no hubiese respondido al tratamiento de su IC la clínica debería haber sido más florida, lo cual no explica que haya disminuido el tamaño del hígado ni la frecuencia cardiaca. Además tiene medio viral positivo en su casa, su hermanito de 3 años, que presenta un cuadro gripal. Bibliografía: Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th edition. Instituto Aula Magna, Todos los Derechos Reservados 5