Revista Colombiana de Anestesiología ISSN: 0120-3347 publicaciones@scare.org.co Sociedad Colombiana de Anestesiología y Reanimación Colombia Martínez Tellería, Alberto; Cano Serrano, ME.; Palacios Cordoba, A.; Mateo, P. de Manejo Anestésico del Síndrome Hellp Revista Colombiana de Anestesiología, vol. XXXI, núm. 1, 2003 Sociedad Colombiana de Anestesiología y Reanimación Bogotá, Colombia Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=195118155005 Cómo citar el artículo Número completo Más información del artículo Página de la revista en redalyc.org Sistema de Información Científica Red de Revistas Científicas de América Latina, el Caribe, España y Portugal Proyecto académico sin fines de lucro, desarrollado bajo la iniciativa de acceso abierto
ARTICULO DE REVISIÓN Manejo Anestésico del Síndrome Hellp Alberto Martínez Tellería*, ME. Cano Serrano**, A. Palacios Cordoba*, P. de Mateo* * Hospital Universitario Virgen de las Nieves. ** Hospital Clínico San Cecilio.Granada. España. RESUMEN Síndrome HELLP es una forma grave de hipertensión inducida por el embarazo que afecta gravemente a la madre y al feto. Se caracteriza por hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y trombopenia. El manejo anestésico de este síndrome es complejo y debe basarse en las características de la enfermedad preeclámptica la situación materna y fetal así como la urgencia del proceso. Palabras clave: Síndrome de Hellp, Anestesia, Complicaciones, Preeclampsia. SUMMARY HELLP syndrome characterized by hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count is an obstetric complication associated with poor maternal and fetal outcomes. HELLP syndrome is a very severe variation of preeclampsia. The pathogenesis of HELLP syndrome remains unclear. Anesthetic management of a parturient patient with HELLP syndrome is modeled on the underlying preeclamptic condition. Determination of the appropriate anesthetic should be based on the patient's condition, condition of the fetus, and the urgency of the situation. INTRODUCCIÓN Síndrome HELLP es una forma grave de hipertensión inducida por el embarazo. Descrito por primera vez por Wenstein en 19821, el nombre es un acrónimo de H, (hemolysis) hemólisis, EL, (elevated liver enzymes) elevación de enzimas hepáticas, y LP, (low platelet) trombopenia. La presencia de enfermedad hipertensiva en el embarazo oscila entre el 5 al 10% de las gestantes, de éstas, entre el 4 y el 14% desarrollan síndrome HELLP2, aunque al menos un 20% de las pacientes afectadas no presentan hipertensión en el momento del diagnóstico. En las mujeres con preeclampsia severa hasta el 20% pueden desarrollar el síndrome. La incidencia varía en función de la edad, paridad, raza y duración de la preeclampsia o presencia de eclampsia. Es más frecuente en la raza blanca y en multíparas, en general se da
con más frecuencia en mujeres mayores de 25 años, en aquellas que presentan preeclampsia grave o eclampsia, la edad promedio de aparición es de 19 años. Puede aparecer en cualquier momento del segundo (15%) o tercer trimestre (85%) del embarazo o incluso postparto aunque por lo general aparecen en etapa pretérmino. Un 10% de ellos aparece antes de la 27 semana, mientras que un tercio de los casos son diagnosticados tras el parto3. DIAGNÓSTICO En la actualidad el diagnóstico del Síndrome HELLP requiere la concurrencia de los siguientes datos de laboratorio4,5. Hemólisis: Frotis de sangre periférica anormal (equinocitos, esquistocitos, esferocitos), Bilirrubina total > 1.2 mg/dl, LDH >600 U/L. Aumento de enzimas hepáticas: AST (SGOT) >70 U/L, LDH > 60OU/L Plaquetopenia: Plaquetas < 100.000/mm3. En función de la gravedad de la trombopenia el síndrome Hellp se subdivide en 3 clases6: Clase I: 50.000/mm3. Clase II: > 50.000 a? 100.000 /mm3. Clase III: > 100.000/mm3. Esta clasificación correlaciona el número de plaquetas con la severidad del cuadro clínico y complicaciones obstétricas7. Existen también formas parciales del síndrome en las que sólo aparece alguno de los signos anteriores. CUADRO CLÍNICO La mayoría de las pacientes comienzan con signos inespecíficos que remedan un proceso viral como fatiga y malestar general antes de acudir al médico. Posteriormente aparece el dolor epigástrico o dolor en el cuadrante superior derecho en el 90% de las pacientes con síndrome HELLP, asociado a náusea y/o vómito y cefalea en el 50% de los casos. Otros signos menos frecuentes son trastornos visuales, dolor escapular, ictericia8. Como hallazgos físicos las enfermas suelen presentar edema, aumento de peso de reciente aparición, presión arterial elevada en el 40-60% de los casos así como proteinuria en el 90-95% de las pacientes. En las fases mas avanzadas pueden aparecer gingivorragia, hemorragia gastrointestinal cuadros convulsivos, hematuria, ictericia, alteraciones visuales, hemorragia vítrea, hipoglucemia, hiponatremia y diabetes insípida nefrogénica. El aumento de la permeabilidad y reactividad vascular provoca en las enfermas más graves contracción de volumen y disminución del gasto cardiaco9. El estudio analítico demostrando la existencia de hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y trombopenia confirmará el diagnóstico. Hemólisis: Es un signo característico, se trata de una anemia hemolítica microangiopática producida por fragmentación de los eritrocitos a su paso por los vasos pequeños con depósitos de plaquetas y fibrina a consecuencia del daño endotelial. Aparece en el frotis de sangre periférico equinocitos, esquistocitos, esferocitos. Aumenta la bilirrubina total > 1.2 mg/dl y la LDH > 600 U/L. Elevación de enzimas hepáticas: En el síndrome de HELLP aparecen depósitos de fibrina en los sinusoides hepáticos lo que provoca una necrosis periportal o parenquimatosa focal
responsable de la citolisis. Aparece vasoespasmo de la arteria hepática y aumento de la resistencia al flujo en la circulación portal. Estos cambios en el hígado son los responsables del dolor epigástrico y de la alteración enzimática caracterizada por AST (SGOT) >70 U/L, LDH >600 U/L. En algunas mujeres puede llegarse a producir hemorragias subcapsulares e incluso rotura hepática catastrófica. Disminución plaquetaria. La lesión endotelial provoca aumento de la agregación y destrucción de las plaquetas, existe reducción de la vida media y liberación de ácido araquidónico y aminas vasoactivas que provocan mayor vasoespasmo acelerando la destrucción plaquetaria. FISIOPATOLOGÍA Se han postulado muchas hipótesis acerca de la etiología de este síndrome, aunque ninguna de ellas ha sido confirmada. Se sabe que el déficit de perfusión y la isquemia placentaria es un desencadenante, la hipoperfusión del tejido trofoblástico es capaz de liberar substancias tóxicas que provocan daño endotelial. Otro mecanismo postulado es la mediación del daño endotelial por anticuerpos. Lo que si se ha demostrado es que cualquiera que sea la causa subyacente la aparición del S. de HELLP es debido a la existencia de una micro-angiopatía, esto es, de una lesión endotelial generalizada. Esta lesión endotelial provoca el depósito de fibrina en la luz de los vasos, rotura de elementos formes, se produce activación plaquetaria, consumo plaquetario con liberación de sustancias vasoconstrictoras como la serotonina, endotelina, tromboxano A2 y disminución de sustancias vasodilatadoras como la prostaciclina y el óxido nítrico, todo lo cual lleva a un estado de hiperreac-tividad vascular. COMPLICACIONES El S. de Hellp tiene una alta mortalidad materna10 (entre el 1 al 24%), las complicaciones más frecuentemente observadas sonll,12: - Coagulación Intravascular Diseminada que puede llegar a aparecer hasta en el 21% de las pacientes según las series consultadas3,11. Se caracteriza por hiofibrinogenemia (<300 mg/dl), PDF >40 ug/ml y trombopenia (<1OO.OOO/mm3). La aparición de CID se asocia frecuentemente con abruptio placentae e insuficiencia renal aguda11 - Abruptio Placentae (16%) - Insuficiencia Renal Aguda (8%) - Ascitis severa (8%) - Edema Pulmonar (6%) - Edema Cerebral (1%) - Hematoma Hepático Subcapsular o ruptura Hepática Espontánea(1%) - La morbilidad perinatal es también elevada (10-60%)13 prematuridad y bajo peso son habituales14 presenta una mortalidad fetal del 8-36%15. TRATAMIENTO Valoración del estado fetal:
El único tratamiento definitivo del S. de Hellp es la finalización de la gestación, eliminación de las vellosidades corionicas y de los factores citotóxicos que los producen16. La inducción del parto depende de los siguientes factores: estado materno y fetal y edad gestacional17. Tras comprobar la edad gestacional se valora el estado fetal mediante tocografía, prueba de estrés y perfil biofísico. Si no hay contraindicaciones y si el embarazo es de mas de 34 semanas se debe inducir el parto vaginal. En el caso de prematuridad se decide posponer la finalización del embarazo con objeto de disminuir la morbilidad grave fetal siempre en dependencia al estado general materno. Entre 24 y 34 semanas se debe iniciar tratamiento con corticoides para incrementar la maduración pulmonar fetal18. Independientemente del efecto sobre el feto se ha demostrado que los corticoides empleados a altas dosis19,20 (dexametasona 10 mg iv/ 6-12h) mejora el número de plaquetas, disminuyen los niveles de enzimas hepáticas y prolonga la latencia entre el diagnóstico y el parto de forma dosis dependiente21,22,23. Cuando se administran estas dosis debe continuarse en el posparto para evitar un efecto rebote. Se ha recomendado el uso de plasmaféresis con plasma reciente congelado como tratamiento de los casos de síndrome HELLP persistentes. Puesto que la plasmaféresis es un procedimiento agresivo y caro, que conlleva un riesgo elevado de transmisión de infecciones por el plasma, en general, no se recomienda su realización25. Estabilización hemodinámica: Es imprescindible una cuidadosa vigilancia hemodinámica del paciente que incluye: Reposo, vigilancia, control de la tensión arterial, reposición de volumen y mantenimiento de una perfusión adecuada. Se realizará monitorización cruenta (presión arterial, presión venosa central, catéter de SwanGanz) cuando la paciente presente oliguria refractaria, hipertensión grave que no responde, sospecha o clínica de edema agudo de pulmón. Es obligada la reposición de volumen ya que en estas pacientes existe depleción y hemocon-centración con objeto de aumentar el gasto y favorece la circulación microvascular y evita la agregación plaquetaria. En pacientes con preeclampsia grave es beneficioso realizar la expansión de volumen antes de administrar antihipertensivos. Después de realizar una precarga de volumen cuidadosa, se monitorizará la precarga con el fin de evitar la sobrecarga de volumen. Control de la presión arterial: Aunque un pequeño porcentaje de las pacientes son normotensas, la mayoría necesitan tratamiento hipertensivo. El antihipertensivo ideal debe ser potente y seguro, de acción rápida, controlable y sin efectos secundarios negativos para la madre ni para el feto. El tratamiento hipertensivo tiene por objetivo disminuir la postcarga y mantener un flujo sanguíneo adecuado en los distintos órganos incluida la placenta. El objetivo es conseguir cifras de PAS<160 y PAD<110. Los fármacos más recomendados son la hidralazina, labetalol y nifedipina. Prevención de las convulsiones: La aparición de convulsiones es frecuente, pueden preceder o aparecer tras el diagnóstico. El fármaco de elección para su prevención y tratamiento es el sulfato magnésico, se
administra una dosis de carga de 4-6 gr. en 15-20 min. seguida de una perfusión de 1-2 gr/h. Una vez iniciada la perfusión es necesario controlar los niveles de magnesio, diuresis y reflejos rotulianos. El sulfato magnésico es el fármaco ideal26,7 pues: 1. Deprime el SNC. 2. Reduce la hiperreflexia 3. Actúa en la placa neuromuscular disminuyendo la liberación de acetilcolina y la sensibilidad a la misma. 4. Disminuye la excitabilidad de la membrana muscular. 5. Produce vasodilatación 6. Disminuye la contracción arterial calciode-pendiente disminuyendo el vasoespasmo 7. Disminuye la hiperactividad uterina y mejora el riego sanguíneo 8. Aumenta los niveles de prostaciclina MANEJO ANESTÉSICO La paciente con síndrome HELLP es subsidiaria de finalización del embarazo de forma temprana. La tasa de cesáreas es muy alta en las pacientes de menos de 34 semanas de gestación y se sitúa en torno al 70%, en embarazos menores de 30 semanas esta tasa alcanza el 80%. Antes de la realización de cualquier técnica anestésica deberemos tener los cuidados habituales para toda paciente preeclámptica ya que nos encontramos ante una paciente que presenta los siguientes problemas: a. Hipertensión. b. Disminución del volumen plasmático. c. Reducción del gasto cardiaco. d. Vasoconstricción generalizada. e. Hiperreactividad a drogas vasoconstrictoras o vasodilatadoras. f. Insuficiencia uteroplacentaria. g. Hiperexitabilidad del S.N.C. h. Posible daño hepático. i. Posible coagulación intravascular diseminada. j. Puede presentar oliguria, anuria, o insuficiencia renal aguda. k. Interacción con drogas, tales como el sulfato de magnesio, hidralacina, diacepam, fenobarbital y diuréticos; pueden interactuar con diferentes técnicas anestésicas o drogas. Anestesia Regional El empleo de técnicas de anestesia locorregional27,28 en estas pacientes es controvertido. Si bien la analgesia epidural para el parto ha demostrado tener efectos beneficiosos en la paciente preeclámptica29, en el S. HELLP antes de realizar una anestesia regional (epidural o intradural) bien para el parto, bien para cesárea, debe tenerse en cuenta la coagulación de la paciente, el recuento plaquetario y la presencia de fármacos que alteren la coagulación como la aspirina. En pacientes con recuento plaquetario menor de 1OO.OOO/mm3 no se recomienda la realización de anestesia regional. Cualquier otro trastorno de la coagulación también lo contraindican y deben ser corregidos.
Si la paciente ha sido sometida a anestesia locorregional se debe tener cuidado a la hora de retirar el catéter ya que la trombopenia puede aparecer tras el parto o agravarse una persistente, no se debe retirar el catéter hasta que cualquier coagulopatía se haya resuelto. La infusión de cristaloides antes de la realización de anestesia epidural debe ser cuidadosa ya que aunque estas pacientes presentan un déficit de volumen existe el riesgo de inducir edema pulmonar o cerebral por lo que debe ser monitorizada la PVC. Anestesia general Aparte de las peculiaridades anestésicas en la mujer embarazada, en la paciente con S. HELLP antes de la realización de anestesia es imprescindible tener en cuenta varios hechos: Hay que valorar bien las vías respiratorias ya que la intubación puede ser difícil, hay que minimizar la respuesta hipertensiva a la intubación mediante fármacos adecuados. No es recomendable el empleo de agentes potencialmente hepatotóxicos, se deberá tener en cuenta la posible interacción de los relajantes musculares con el sulfato magnésico para evitar una curarización prolongada. En función del contaje plaquetario puede ser necesario la transfusión de concentrados de plaquetas antes de la intervención quirúrgica, si este es menor de 50.000 será obligado la transfusión de al menos 8-10 unidades antes del inicio de la cesárea. La aparición de anemia es más frecuente en el postparto precoz, y es debida más a la pérdida sanguínea durante el parto y/o cesárea que a la hemólisis también puede deberse a hemodilución. Los concentrados de hematíes se administran si existe una hemoglobina menor de 7gr/dl. Bibliografía 1. Weinstein 1. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzimes, and low platelet count: A severe consequence of hypertension in pregnancy. Am J. Obstet Gynecol. 1982; 142:159-167. 2. Barton JR, Sibai BM. Care of the Pregnancy complicated by HELLP syndrome. U.S.A. Obstet Gynecol Clin North Am. 1991: 18:165-79. 3. Sibai BM, Ramadam MK et al. Maternal morbidity and morbiiity in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzimes, and low platelets (HELLP syndrome). Missuri, U.S.A.. Am J Obstet Gynecol. 1993: 169:1000-6. 4. Sibai BM. The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzimes, and low platelet): Much ado about nothing? Am J Obstet Gynecol. 1990: 162:311-316. 5. Egerman RS, Sibai BM. HELLP syndrome. Clin Obstet Gynecol 1999; 42(2):381-9. 6. Martin JN Jr, Biake PG, Lowry SL, Perry KG Jr, Files JC, Morrison JC. Pregnancy complicated by preeclampsia-eclampsia with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: how rapid is postpartum recovery? Obstet Gynecol. 1990; 76:737-41. 7. Suresh MS. Sindrome de HELLP. Perspectiva del anestesiólogo. Clínicas de anestesiología de Norteamérica. Mc Graw-Hill Interamericano 1988; 2:355-371 8. Portis R, Jacobs MA, Skerman JH, Skerman EB. HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) pathophysiology and anesthetic considerations. AANA J 1997; Feb-65(1):37-47. 9. Bolte AC, van Geijn HP, Dekker GA. Management and monitoring of severe
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