PERICARDITIS AGUDA CON LESIÓN OCUPANTE DE ESPACIO AURICULAR E INFILTRADO INFLAMATORIO PERIRRENAL BILATERAL Luís Cabeza Osorio Jesús Casado Cerrada Regino Serrano Heranz
Enfermedad actual Varón de 61 años sin antecedentes de interés que acude por cuadro de MEG con dolor opresivo epigástrico irradiado a región retroesternal, continuo pero aumenta con respiración profunda, sin cortejo vegetativo asociado.
Exploración Palidez muco-cutánea; sudoroso C y C: sin adenopatías, no IY, carótidas rr y ss AC y P: sin alteraciones. PA 103/62; Fc 60 lpm Sat. O 2 95% Abdomen: no dolor ni defensa; no visceromegalias; no semiología de ascitis EEII: no edemas; pulsos conservados
P.complementarias en Urgencias EKG: ritmo sinusal a 68lpm; sin alteraciones Analítica: Leucos. 10770 (70%PMN, L 22,5%) Hb 13 g/dl, VCM 79 Plaquetas 476.000/mm 3 Fibrinogeno>600; Proteína c- reactiva 69
Juicio clínico y tratamiento en Urgencias Pericarditis aguda Ingreso en Planta AAS (altas dosis)
Pruebas en planta Analitica: H y BQ: sin cambios, salvo Hb de 11,3 g/dl Otros: Proteína c-r 154, LDH 112, FR 15.5, Ferritina 246, No componente monoclonal en proteinograma, perfil tiroideo normal, B2 microglobulina elevada ANA 1/1280, SS-A, SS-B, anti-rnp, Anti-histonas y anti-centromero +, ANCA negativos MCT: negativos Serologia: IgGs + para: Hepatitis A, Toxoplasma, CMV, EB, Coxackie B y Coxiella burnetti 1/256,
Pruebas en planta Ecocardiograma: Lesión ocupante de espacio en aurícula derecha. Derrame pericárdico moderado, sin datos de compromiso hemodinámico. VI normal, sin alteración en contractilidad. FEVI normal.
Pruebas en planta R.N.M. cardiaca
Pruebas en planta TC toraco-abdominal
Pruebas en planta Biopsia renal:
Orientación diagnóstica y tratamiento Poliserositis ANA + A.A.S Corticoides (45mg/día)
Evolución en CEXT al mes Asintomatico TC de control: Mejoría de signos de poliserositis Enfermedad de Paget poliostótica? Analítica: Disminución títulos ANA (1/640 ) SS-A y SS-B positivos (resto [-])
Actitud Resueltos los signos de poliserositis, mantiene idénticas lesiones a nivel cardiaco y perirrenal. Enfermedad de Paget? Pauta descendente de esteroides Gammagrafía ósea Biopsia de glándula salivar Otros/Dudas?: Biopsia M.O y Miocárdica,EcoTT/TE
Diagnóstico y D. diferencial Dx actual: Poliserositis ANA +, pero No explica el engrosamiento difuso de pared auricular derecha ni la fibrosis perirrenal bilateral Otras posibilidades Linfoma cardiaco primario Tumor cardiaco: Metástasis Tumor primario: Mixoma Sarcoma Lipoma Fibroma Enfermedad por depósito de cadenas ligeras Enfermedad inflamatoria Histiocitosis Enfermedad autoinmune (Síndrome Sjögren, LES)
Diagnóstico definitivo Enfermedad de ERDHEIM-CHESTER Afectación cardiaca Afectación retroperitoneal y renal Esclerosis ósea (metáfisis y diáfisis) Afectación pineal Histologia característica Histiocitosis 350 casos publicados (mal pronóstico a largo-medio plazo)
Resumen de histiocitosis CLASE I Histiocitosis relacionadas con células dendríticas CLASE II Histiocitosis relacionadas con monocitos-macrófagos CLASE III Histiocitosis malignas Histiocitosis células de Langerhans Xantogranuloma juvenil Enf. de Erdheim-Chester Reticulohistiocitosis multicéntrica Histiocitosis cefálica benigna Histiocitoma eruptivo gralizado Histiocitoma nodular progresivo Xantoma disseminatum Xantogranuloma necrobiótico Sd. Hemofagocítico familiar Sd. Hemofagocítico postinfeccioso Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva ( Enf. de Rosai- Dorfmann) Leucemia monocítica aguda (FAB M5) Histiocitosis maligna Linfoma histiocítico verdadero Favara BE, et al. The WHO Committee On Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the Histiocyte Society. Med Pediatr Oncol. 1997;29:157-162