Mieloma Múltiple y otras Discrasias de células plasmáticas

Mieloma Múltiple y otras Discrasias de células plasmáticas Osiris da Costa Banco Municipal de Sangre

SOCIEDAD VENEZOLANA DE HEMATOLOGÍA EDUCACIÓN MÉDICA CONTÍNUA DECLARACIÓN DE POTENCIALES CONFLICTOS DE INTERESES Conferencia: Mieloma Múltiple y otras Discrasias de células plasmáticas Nombre del Conferencista: Osiris da Costa Fecha: 07 de abril de 2017 Acciones ITEMS Sueldo / Honorarios profesionales Consultorías o asesorías Fondos para investigación Becas Testimonios Comité de Ética Invitación a eventos nacionales/internacionales NOMBRE EMPRESA COMERCIAL No aplica No aplica No aplica No aplica No aplica No aplica No aplica No aplica Con el objeto de asegurar un adecuado balance, independencia, objetividad y rigor científico en todas las actividades de educación continua de la SVH, los conferencistas deberán declarar a la audiencia si han sido beneficiarios de recursos financieros de empresas fabricantes o proveedoras de medicamentos, reactivos o material relacionado con su conferencia durante los últimos 12 meses. La intención de esta declaración es permitir a la audiencia determinar bajo su propio criterio si la información presentada pudiera estar influenciada por las relaciones o compromisos del expositor.

Célula plasmática

Plasmoblasto, proplasmocito y plasmocito maduro

Plasmocitosis reactiva Tuberculosis Metimazol Infecciones virales: rubeola Saturnismo (Intoxicación por plomo) % de plasmocitos no mayor de 15-20%

Diferencias entre células plasmáticas y eritroblastos

Clasificación OMS 2016 de las neoplasias linfoides madura, histiocíticas y dendríticas Linfoma linfoplasmocítico: Macroglobulinemia de Waldenstrom MGUS IgM Neoplasias de cel B maduras Enfermedad de cadena pesada: µ, γ, α MGUS IgG/ A Mieloma de células plasmáticas Plasmocitoma solitario de hueso, Plasmocitoma extraóseo Enfermedad de depósito de Ig Monoclonal Swerdlow S et al. Blood 2016. 127(20): 2375-2390

Discrasias de células plasmáticas

Sangre periférica: Rouleaux Diferencia entre aglutinación y roleaux

MGUS Características generales: Proteina M < de 3 gr/dl o 30 gr/l Infiltración de MO < 10% por células plasmáticas clonales No eventos que definen Mieloma Frecuencia: 3,5% en población > 50 años Progresión 1% por año MGUS: IgG, IgA, IgM, Cadenas livianas

Mieloma múltiple y variantes MMS MM POEMS LCP

Mieloma múltiple smoldering Características generales: Proteina M > de 3 gr/dl o 30 gr/l Infiltración de MO > 10% pero < 60% de células plasmáticas clonales No CRAB No biomarcadores que definen Mieloma (Razón de cadena libre >100 ó mas de 1 lesión lítica focal en la MRI, >60% CP clonales) Van de Donk N, et al Hematologica 2014. 3-18. Epub ahead of print

Mieloma Múltiple. Definición Células plasmáticas clonales 10% o biopsia con plasmocitoma óseo o extramedular Cualquiera de lo siguiente: C Calcio >1 mg/dl por encima de LSN o >11 mg/dl R: Dep creat < 40 ml/min o creat >2mg/dL A: Hb > 2 gr/dl por debajo del LIN o Hb <10 gr/dl B: Hueso (1 o mas lesiones líticas en Rx o CT-PET) Rajkumar SV, et al ASH Education Book 2015. pag 272-278

Mieloma Múltiple: nuevos eventos que definen Mieloma Células plasmáticas clonales en la MO 60% Razón cadenas envueltas/no envueltas 100 (el nivel de cadenas envueltas debe ser 100mg/L) > de 1 lesión focal en el estudio de RM (de al menos 5 mm) Rajkumar SV, et al ASH Education Book 2015. pag 272-278

Mieloma Múltiple: >60% de infiltración clonal requiere tratamiento Clonalidad

Mieloma Múltiple: >60% de infiltración clonal requiere tratamiento

Células plasmáticas binucleadas, tri y tetranucleadas

Mieloma Múltiple

Plasmoblasto

Mieloma Múltiple plasmoblástico

Flame cells o célula en llama Mas frecuentemente asociado a Inmunoglobulina A Frecuentemente asociada con IgA

Cuerpos de Russell

Célula Mott

Cuerpos de Ducther

Mieloma + Mielodisplasia

Biopsia en MM

Síndrome POEMS, Crow Fukase ó Takatsuki Mandatorios Otros criterios mayores (1 requerido) Criterios menores (1 requerido) PN Castleman Organomegalia Desorden clonal de CP lambda Osteoesclero sis Aumento del VEGF Endocrinopatía Cambios de piel Polineuropatía Organomegalia Endocrinopatía Monoclonalidad Skin Aumento de volumen extravascular Papiledema Trombocitosis/ policitemia Dispenzieri A. American J of Hematology. 2015. 90 (10): 952-961

POEMS sangre periférica Roulaux, Eritrocitosis, Trombocitosis Eritrocitosis y Trombocitosis

POEMS: Aspirado de MO

POEMS: Biopsia con cluster de megacariocitos atípicos Dao L, et al. Blood 2011. 117(24): 6438-6444

POEMS: Agregados linfoides en Biopsia CD138+ LAMBDA+ KAPPA - Dao L, et al. Blood 2011. 117(24): 6438-6444

Leucemia de células plasmáticas (LCP) > 20% de CP en sp > 2 x 10 9 /L

Leucemia de células plasmáticas: Reacción leucoeritroblástica en sp

Leucemia de células plasmáticas

LCP: Médula ósea

LCP: Biopsia de Médula ósea

Plasmocitoma extramedular

Macroglobulinemia de Waldenstrom Neoplasia de cél B clasificada como LNH linfoplasmocitoide (OMS) + Proteína monoclonal IgM en suero Infiltración por células linfoplasmocitoides clonales en MO >10% Mutación MYD88 L265P > 90% de los casos

Macroglobulinemia de Waldenstrom: sangre periférica Gertz M. American Journal of Hematology 2017. 92(2): 209-217

Macroglobulinemia de Waldenstrom

Amiloidosis sistémica (AL) Demostración de clonalidad de las células plasmáticas, baja infiltración

Coloración Rojo Congo para amiloide