Trombocitopenia inmune primaria (PTI) Alexia Gálvez Valdivia Leonardo Lafuente Astroza Pediatría 5 Medicina-UFRO
Presentación caso clínico Identificación: M.R.O Sexo: Femenino Edad: 7 años Procedencia: Nueva Imperial
Antecedentes Personales: Parto de termino Lactancia materna: 1 año y 3 meses PNI al día Alergias (-) 1 Hospitalización Buen rendimiento escolar (promedio 6,9)
Antecedentes familiares Madre: 30 años sana Padre: 33 años sano Hermanos: 9 y 11 años sanos
Hábitos Mascotas: 1 perro Calefacción: Leña Saneamiento básico completo
Paciente previamente sana presenta hace 1 semana un cuadro autolimitado de diarrea y vómitos de 1 día. Luego presenta lesiones petequiales en paladar duro, mucosa oral, extremidades superiores e inferiores. Consulta en el Hospital de Imperial donde se le realiza un hemograma. Plaquetas: 6.263 Es derivada al HHHA para estudio y manejo
Diagnóstico de ingreso: Escolar con sobrepeso PTI de reciente diagnóstico
Tratamiento Hospitalización Gammaglobulina 40 gr endovenoso
Evolución clínica favorable, presentando regresión de lesiones petequiales No presentó hemorragias ni dolor Control de hemograma, plaquetas suben a 22.000 Se indica el alta Control en policlínico de hematooncología con un nuevo hemograma
Diagnóstico de egreso: Escolar con sobrepeso PTI de reciente diagnóstico con buena evolución
Introducción Enfermedad hematológica inmune más frecuente en los niños. Trombocitopenia aislada de menos de 100 000 plaquetas x mm 3, transitoria o persistente, y la ausencia de otra causa subyacente. Al momento Dg 80% menos de 20.000 plaquetas 61% menos de 10.000 plaquetas Duración 6 meses, recuperación espontanea 2/3 casos.
Epidemiología Incidencia estimada en 3 a 10 por 100.000 menores de 16 años por año. Sin diferencia por sexo Media presentación 5,7 años Rango 1-10 70% casos
Fisiopatología Pérdida de auto-tolerancia que lleva a la producción de auto-anticuerpos dirigidos a los antígenos plaquetarios. Infección viral o toxina Ig G específicos contra glicoproteínas IIb/IIIa y Ib/IX. Opsonización plaquetaria Unión a cel presentadoras de Ag, expresión nuevos péptidos de superficie Proliferación linfocitos T CD4 que dirigen respuesta Proliferación cel B y producción anticuerpos antiplaquetarios Aumento compensatorio en la producción de plaquetas. Producción detenida
Definiciones Trombocitopenia Inmune Primaria (PTI). Se reemplaza idiopático por inmune debido a su mecanismo fisiopatológico, y se refiere a primario al descartar otras causas que expliquen la trombocitopenia. Además, el término púrpura es inapropiado ya que en una gran proporción de casos los signos y síntomas hemorrágicos están ausentes. Clasificación Según presentación Según etiología
Clasificación Según presentación PTI de reciente diagnóstico PTI persistente PTI crónico PTI severo PTI respuesta completa PTI respuesta incompleta PTI no respondedor
Clasificación Según la etiología PTI primario PTI secundario
Estudio PTI reciente diagnóstico Anamnesis Edad Antecedentes de enfermedad viral Antecedentes de enfermedad bacteriana Uso de fármacos: Aspirina, AINES Antecedentes de equimosis, petequias, hemorragias previas y actuales. Antecedentes familiares de trombocitopenia o enfermedad hematológica
Estudio PTI reciente diagnóstico Examen físico: Petequias Equimosis Hemorragias: gingivorragia, epistaxis, hemorragia digestiva, metrorragia, signos de hemorragia craneana.
Estudio PTI reciente diagnóstico Laboratorio Hemograma con recuento de plaquetas, con frotis y recuento de reticulocitos Pruebas de coagulación Test de coombs directo Grupo y Rh Mielograma
Estudio PTI persistente Mielograma Serología: VIH y VHC Test de Elisa en deposiciones para Helicobacter pylori Anticuerpos antinucleares (ANA) Anticuerpos antifosfolípidos (APLA) Anticardiolipinas (ACA) y anticoagulante lúpico (LAC) Inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) Estudio de enfermedad de Von Willebrand
Tratamiento Generalidades Hospitalizar Diagnóstico tenga menos de 20 000 plaquetas C/s presencia de sangramiento Paciente con sangrado incoercible Evento traumático.
Tratamiento Generalidades Tratar Sangrado profuso Sangrado persistente en sitios no compresibles Pacientes con actividad y estilo de vida de riesgo Intervenciones Dificultades para acceder a servicios de salud.
Tratamiento Generalidades Policlínico hematología Pacientes con recuento plaquetario sobre 20 000 x mm 3 Sin compromiso otras series hematológicas Asintomático Sin factores riesgo social
Tratamiento de primera línea Prednisona 0,5 a 2 mg/kg/d por 2 a 4 semanas, o 4 mg/kg/d por 3 a 4 días (máximo 60 mg). Inmunoglobulina EV 0,8 a 1 gr/kg/d EV, repetiendo la dosis a las 24 horas en ausencia de respuesta. Inmunoglobulina AntiD No disponible Más RAM
Tratamiento emergencia SNC Sospecha o evidencia de HIC Transfusión de plaquetas 1U por cada 5 kg de peso, asociado a inmunoglobulina EV 1 gr/kg y/o metilprednisolona 30 mg/kg ev (máximo 1 gr). Se debe repetir inmunoglobulina o metilprednisolona a las 24 horas si el recuento plaquetario es menor a 50 000 y si se confirma el diagnóstico. Acido tranexámico (10 mg/kg/dosis cada 6-8 horas EV).
Tratamiento emergencia Gastrointestinal/ ginecológica Si riesgo vital, mismo manejo SNC Si no riesgo vital Gammaglobulina 1 gr/kg EV o metilprednisolona 30 mg/kg EV (máximo 1 gr) Repetir a las 24 horas si persiste recuento plaquetario menor a 50 000 x mm 3 Acido tranexámico, 10mg/kg/dosis cada 6-8 horas EV). Metrorragia Etinilestradiol 30 ug con levonorgestrel 1 comprimido cada 8 horas por 3 días, 1 comprimido cada 12 horas por 2 días y continuar con 1 comprimido diario hasta evaluación ginecológica. Protector gástrico Recuento plaquetario diario
Tratamiento epistaxis masiva incoercible Si riesgo vital, igual manejo SNC, asociado a medidas de control local Sin riesgo vital Antifibrinolíticos (ácido tranexámico, 10 mg/kg/dosis cada 6-8 horas EV) y metilprednisolona EV 30 mg/kg (máximo 1gr), continuando con corticoides orales. Evaluación ORL Control plaquetario diario
Tratamiento urgencia quirúrgica Metilprednisolona 30 mg/kg/d (máx 1 gr) o Inmunoglobulina EV (1 gr/kg) Ácido tranexámico 10 mg/kg/dosis cada 6-8 horas Riesgo vital Transfusión plaquetas
Tratamiento de PTI crónico o persistente Escencialmente el mismo que para el recién diagnosticado Objetivo Nivel de plaquetas hemostáticamente seguro. Evitar el uso prolongado de corticoides. Muchos estables con niveles entre 20000 y 30000 PL Menarquia (anovulatorio y ac. tranexámico) Riesgo de sangrado severo Prueba terapéutica con corticoides o inmunoglubulina
Tratamientos opcionales en niños con PTI crónico o persistente
Pronóstico PTI agudo : Buen pronóstico 60 % remiten al mes PTI crónico : 20 % consiguen remisión espontánea
Bibliografía Verdugo P., et al, Guías clínicas para el manejo del paciente pediátrico con trombocitopenia inmune primaria (PTI), recomendación de Rama, Rev Chil Pediatr 2011; 82 (4): 351-357. Monteagudo E., et al., Protocolo de estudio y tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria (PTI-2010)., An Pediatr (Barc). 2011;74(6):414.e1 414.e8 Viscaíno, et al., Tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmune crónica. Buscando algo mejor. Revisión., Venezuela, Invest Clin 2009; 50(1): 95-108 Sotomayor C., et al., Características clínicas del Púrpura Trombocitopénico Inmune: revisión de 52 casos., Rev Chil Pediatr 77 (1); 27-33, 2006.
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