Insuficiencia Suprarrenal Insuficiencia adrenal en el hospital Quiénes están en riesgo? Qué debe saber un internista? Es una condición potencialmente letal, que se caracteriza por la disminución en la producción de glucocorticoides Puede ser primaria o secundaria Aguda o crónica Incidencia de ISP 4 /millón de habitantes Prevalencia de 140 /millón de habitantes Dra. Consuelo Espinosa Hospital Clínico Universidad de Chile Arlt W, Lancet 2003; 361: 1881-93. Erichsen M et al. Clinical, immunological, and genetic features of autoimmune primary adrenal insufficiency: observations from a Norwegian Registry. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 4882-90. Fisiología Cortisol Producido en zona fasciculata de corteza suprarrenal. 70% unido a CBG. 20% unido a albúmina. 1
Etiología Primaria (Enfermedad de Addison ) Autoinmune Esporádica SPG Infecciones Virus (VIH) Sepsis TBC Histoplasmosis Hemorragia Anticoagulación Coagulopatía Enfermedades por Depósito Hemocromatosis Amiloidosis Metástasis Fármacos Ketoconazol Rifampicina Clorpromazina Fenitoina, fenibarbital Déficit Congénitos Enzimáticos Hiperplasia suprarrenal Congénita Genéticas DAX-1, SF-1 Adrenoleucodistrofia Secundaria Administración exógena de Glucocorticoides Enfermedad crítica Tumores región selar Adenoma Craneofaringioma Metástasis Post cirugía hipofisiaria Hipofisitis Autoinmune Vasculares Sd. Sheehan Infecciones TBC Sífilis Micosis Granulomatosa Sarcoidosis Infiltrativas Amiloidosis Hemocromatosis Clínica Crisis Addisoniana Síntomas Debilidad muscular generalizada Anorexia - pérdida Peso Hambre de Sal Náuseas Vómitos Dolor Abdominal Fiebre Trastornos Menstruales Depresión-psicosis Signos Hipotensión Hiperpigmentación Cutaneomucosa( ISRC 1ª ) Vitiligo ( Autoinmune ) Vello Axilar Pubiano Piel seca Deshidratación severa, hipotensión, síntomas GI, fiebre, hipoglicemia Ocurre en pacientes con suprarrenales crónicamente deterioradas en cuatro circunstancias fundamentales Por "no diagnóstico" Tratamiento incompleto o inadecuado (dosis y ritmo) Suspensión del tratamiento Pacientes bien tratados que no aumentan la dosis frente al stress 2
Factores Desencadenantes Quiénes están en riesgo? Infección Cirugía Embarazo Supresión brusca esteroides(prednisona > 30 mg / d x 7 d) Ayuno prolongado Ejercicio físico intenso Ketoconazol Rifampicina Exámenes Hemograma Anemia Normocítica Normocrómica Macrocítica ( B12 Ácido Fól) Neutropenia + Linfocitosis relativa + Eosinofilia Leucocitosis Neutrofílica (Infección) Bioquímico HipoNa HipoCl HiperK Urea Creatinina (Deshidratación). Hipoglucemia (ISR 2ª ó 3ª ) Hipercalcemia moderada ocasional Coagulación :CID (Trombopenia TP TTPa hipofibrinogenemia PDF) Acidosis Metabólica Criterios Diagnósticos Cortisol basal <3-5 µg/dl (80 mmol/l) sobre 10-14.5 µg/dl (275 mmol/l) se descarta. Test de estimulación con 250 µg de Synacthen(ACTH) 30 min : < 18-20ug/dl 60 min: <22-25 ug/dl Gold standard: Hipoglicemia insulínica 3
Otros exámenes ACTH Ac anti-21 hidroxilasa RM o TC hipófisis Tratamiento Crisis Hidrocortisona 100 mg e.v. cada 8 horas No se necesita sustitución con mineralocorticoides hasta que la dosis de hidrocortisona disminuya por debajo de 100 mg/día Hidratación: suero salino 0,9% Mantención Hidrocortisona 15-20mg/m2 (se ajusta según sintomatología), 15-25 mg/d en 2-3 dosis Insuficiencia suprarrenal primaria reemplazo de mineralocorticoides con fludrocortisona Stress ISR en paciente crítico Leve: doblar dosis Moderado: HCT 50 mg c/12 h EV Severo o cirugía: HCT 100 mg c/8 h EV, disminución a la mitad a las 24 hrs, disminución progresiva en 7 días según evolución 4
Considerar Hiponatremia e hiperkalemia pueden estar enmascaradas Hipoglicemia y eosinofilia son poco frecuentes Sospechar: Inestabilidad hemodinámica, estado hiperdinámico, baja resistencia vascular periférica. Necesidad de noradrenalina >0.05 a 0.1 ug/k/min por 12 horas Inflamación sin foco establecido En paciente crítico: Cortisol basal <15 µg/dl (414 mmol/l) sobre 34 µg/dl (938 mmol/l) se descarta. Test de estimulación con 250 µg de Synacthen(ACTH) Si a los 30 o 60 min el incremento de la tasa de cortisol es inferior a 9 µg (250 mmol/l) 5
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