UNIDAD II UNIDAD I UNIDAD II UNIDAD III UNIDAD IV ÍNDICE

Transcripción

1 13. ENFERMERDAD CELÍACA Introducción La enfermedad celíaca o enteropatía sensible al gluten, es un síndrome de malabsorción crónica. Se define como una intolerancia permanente al gluten que produce, en individuos predispuestos genéticamente, una lesión severa de la mucosa del intestino delgado superior. El gluten es una proteína presente en ciertos cereales: trigo, cebada, centeno, avena y triticale. La eliminación del gluten de la dieta de forma total conlleva la desaparición de los síntomas, la negativación de los marcadores séricos y la normalización de las alteraciones histológicas de la mucosa intestinal. Es más frecuente en el sexo femenino (2/1). Se presenta tanto en niños como en adultos. La prevalencia mundial se estima en 1/ recién nacidos vivos. Está infradiagnosticada, ya que muchos casos permanecen sin diagnosticar. Fisiopatología La enfermedad celiaca es un trastorno inmunológico caracterizado por intolerancia al gluten. La incapacidad para digerir la glutenina y la gliadina (fracciones proteicas) da lugar a la acumulación del aminoácido glutamina, que es tóxico para la mucosa intestinal, provocando una lesión del intestino delgado con pérdida útil de absorción por la atrofia vellositaria, disminuyendo la capacidad funcional del enterocito por su alteración estructural y bioquímica y por la rápida multiplicación, destrucción y pérdida de los microvilli, afectando al proceso de absorción del intestino delgado. En las primeras fases de la enfermedad se afecta la absorción de las grasas, las deposiciones son grasientas, malolientes, espumosas y abundantes (produciéndose esteatorrea). A medida que aumentan los cambios que afectan a las vellosidades, se ven afectadas también la absorción de proteínas, hidratos de carbono, calcio, hierro, ácido fólico y vitaminas A, D, E, K y B 12. Manifestaciones clínicas En su forma clásica la celiaquía se caracteriza por presentarse entre los 4-24 meses de edad cuando se comienzan a introducir en la dieta los alimentos sólidos que contienen gluten. El niño comienza a presentar diarrea crónica, vómitos, irritabilidad, malabsorción, dolor abdominal y falta de crecimiento. En ocasiones los síntomas pueden estar ausen- 114

2 tes o ser atípicos, dificultando así el diagnóstico; otras veces la enfermedad no se diagnostica por primera vez hasta la edad adulta (Ver Tabla 1). También aparecen toda una serie de síntomas extradigestivos ocasionados por situaciones carenciales de vitaminas y sales minerales. Tabla 1. Signos y síntomas de la enfermedad celiaca en niños y adolescentes NIÑOS ADOLESCENTES Síntomas Diarrea Anorexia Vómitos Dolor abdominal Irritabilidad Apatía Introversión Tristeza Ataxia (infrecuente) Signos Malnutrición Distensión abdominal Hipotrofia muscular Escaso panículo adiposo Pelo ralo Retraso ponderoestatural Anemia ferropénica Existen distintas formas clínicas de la enfermedad celíaca: Síntomas Dolor abdominal Cefaleas Artralgias Menarquia retrasada Irregularidades menstruales Estreñimiento Hábito intestinal irregular Ataxia infrecuente Signos Aftas orales Hipoplasia del esmalte dental Distensión abdominal Debilidad muscular Talla baja Artritis, osteopenia Queratosis folicular Anemia por déficit de hierro Enfermedad celiaca potencial: individuo genéticamente predispuesto (patrón HLA) con mucosa duodenoyeyunal normal aún consumiendo dieta libre con gluten. Riesgo de enfermar. Enfermedad celiaca latente: individuo con anticuerpos séricos positivos, patrón HLA compatible y mucosa dudodenoyeyunal normal con dieta libre con gluten, que evolutivamente presenta atrofia vellositaria inducida por gluten. Enfermedad celiaca silente: asintomática durante años, se diagnostica al hacer el estudio de familiares de primer grado o por presencia de enfermedades relacionadas. Enfermedad celiaca clásica: sintomática, con distinta presentación clínica según la edad (tabla anterior). Etiopatogenia En la actualidad no está completamente evidenciada la etiología de la enfermedad, aunque un prerrequisito es la susceptibilidad genética. La celiaquía a día de hoy se considera 115

3 una enfermedad inmunológica, posiblemente autoinmune, la transglutaminasa intestinal es el principal autoantígeno. El nivel de alteración de la mucosa intestinal depende de la exposición que cada individuo tenga al gluten. Distintas investigaciones (2,3) demuestran que la introducción gradual en la dieta de los lactantes de alimentos que contengan gluten, mientras aún continúa la lactancia materna, disminuye el riesgo de aparición precoz de enfermedad celiaca y probablemente durante etapas posteriores de la infancia. La enfermedad celiaca en numerosas ocasiones se presenta en individuos que sufren diabetes mellitus, otro dato clínico que apoya la naturaleza autoinmune de la enfermedad. Diagnóstico Sospecha clínica: a través de una serie de datos establecidos por anamnesis, exploración física y datos de laboratorio, tales como ferropenia, esteatorrea, hipoalbuminemia, hipocalcemia, hipocolesterolemia, déficit de vitaminas liposolubles, hipoprotombinemia, retraso en el crecimiento, desnutrición, distensión abdominal, cambios de ánimo etc. Grupos de riesgo: se orienta el diagnóstico cuando tienen la enfermedad familiares de primer grado, aumentando la prevalencia en hasta un 20%, también se sospecha cuando existen enfermedades relacionadas como se explica con anterioridad. Serología: determinación de anticuerpos antitransglutaminasa tisular humana recombinante de clase IgA e IgA sérica total. Biopsia Intestinal: normalmente se toman varias muestras en la 2ª-3ª porción duodenal y el yeyuno. La biopsia intestinal es imprescindible para demostrar que existe atrofia vellositaria y así poder confirmar el diagnóstico. Tratamiento El tratamiento consiste esencialmente en una dieta estricta exenta de gluten de por vida. La dieta no debe comenzarse hasta haberse confirmado mediante biopsia intestinal el diagnóstico de la enfermedad. También es importante asegurar una ingesta energética que cubra de forma satisfactoria las necesidades basales y de crecimiento del niño o adolescente. Tras el diagnóstico también es necesario empezar a corregir los déficits de minerales y vitaminas, electrolitos y ácidos grasos esenciales. Los pacientes que presentan crisis celiaca (diarrea severa, deshidratación, acidosis, pérdida de peso y desequilibrios hidroelectrolíticos) serán hospitalizados para recibir terapia hidroelectrolítica y medicación por vía parenteral. 116

4 El inicio de la dieta conlleva una paulatina normalización clínica y funcional de la mucosa intestinal, hasta la reparación de la lesión vellositaria. Tras el comienzo de la dieta en unas dos semanas empiezan a remitir los síntomas, la normalización serológica se instaura en unos 6-12 meses. En cambio las vellosidades intestinales no se recuperan hasta los dos años de comenzar la dieta. En el caso de no ser estrictos con la dieta, el consumo de pequeñas cantidades de gluten ocasiona trastornos a nivel intestinal y sistémico no deseables. Es importante reseñar que la dieta sin gluten es más costosa que la dieta libre y limita en ocasiones las relaciones sociales de niños y adolescentes. Cuidados enfermeros y educación sanitaria Se explicará a los padres qué alimentos contienen gluten, qué alimentos están prohibidos en la dieta y se les capacitará en análisis del etiquetado y composición de los distintos productos comerciales. Es importante hacer hincapié a los padres y cuidadores que cuando se utilicen productos comerciales elaborados se deben asegurar que no contienen gluten, en el etiquetado tiene que especificar sin gluten. Se les pondrá en contacto con asociaciones de autoayuda. Anualmente la Federación de Asociaciones de Celíacos de España (FACE) facilita un listado de productos comerciales sin gluten. En cuanto a los cuidados de enfermería es fundamental una valoración enfermera exhaustiva de la función gastrointestinal, tanto en la inspección y palpación del abdomen como en la observación y características de las deposiciones. Las heces frecuentemente son malolientes, con pérdida de consistencia y con presencia de materia grasa en las mismas (esteatorrea). Normalmente a los niños se les recoge heces de 72 h para hacer un estudio completo de la absorción intestinal. Valorar el hábito intestinal (hay niños que presentan diarreas crónicas y otros estreñimiento). Valorar la distensión abdominal y la presencia de ruidos intestinales aumentados o ausentes. Valorar el dolor abdominal: Valorar la presencia de vómitos, reflujo gastroesofágico, anorexia. Pesar y tallar frecuentemente para detectar retraso en el crecimiento pondero-estatural. Valorar el panículo adiposo y la hipotrofia muscular. 117

5 Preguntar a los padres y cuidadores por cambios en el estado de ánimo del niño, tales como (apatía, tristeza, introversión). Durante las crisis celiacas se valorarán diarrea severa, deshidratación, acidosis metabólica, pérdida de peso y desequilibrios hidroelectrolíticos. Se capacitará a los cuidadores en la observación de signos y síntomas de desnutrición y signos de deshidratación. Algunos niños no presentan alteraciones a nivel gastrointestinal en un primer momento y las manifestaciones se presentan por retardo en el crecimiento y retraso en la maduración sexual. Como se describe con anterioridad, la enfermedad puede tener una afectación a nivel de la piel por lo que se valorará la presencia de lesiones vesiculares pruriginosas, normalmente de evolución crónica en brotes, con distribución simétrica en cara, codos, rodillas y muslos. Bibliografía Guerrero J. Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. 5ª ed. En: Gutiérrez González EP. Enfermedad celiaca. Madrid: Publimed; p Ivarsoon A, Hernell O, Stendlund H, Persson LA. Breast-feeding protects against celiac disease. Am J Clin Nutr 2002; 75: Polanco I. Enfermedad celíaca. En: Polanco I, Pascual MJ (coords.). Guías diagnóstico-terapeúticas en gastroenterología y nutrición pediátricas. Madrid: Elsevier; p Sarriá A, Lázaro A. Enfermedad celíaca. En: Cruz M (ed.). Tratado de pediatría. 8ª ed. Madrid: Ergon; p Thorn M. Celiac Disease. Advance for Nurses 2005; 7(2): Walker WA, Goulet O, Kleinman RE, Sherman PM, Shneider BL, Sanderson IR (eds.). Peadiatric gastrointestinal disease. Ontario: BC Decker Inc;