Cuando pensar y como estudiar una enfermedad intersticial? Juan I. Enghelmayer Hospital de Clínicas. UBA. Coordinador Sección Intersticio AAMR.

Transcripción

1 Cuando pensar y como estudiar una enfermedad intersticial? Juan I. Enghelmayer Hospital de Clínicas. UBA. Coordinador Sección Intersticio AAMR.

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3 Neumonólogos que se dedican a fibrosis pulmonar???

4 Es cierto, las intersticiopatías no son enfermedades tan frecuentes

5 Mi objetivo de hoy Demostrar que la mayoría de uds debe cruzarse con varias por año...

6 EPIDEMIOLOGIA PREVALENCI A INCIDENCIA Prevalencia conservadora : 30/ En Argentiana habría ptes con FPI Incidencia conservadora: 15/ hab/año- En Argentina ptes nuevos por año Nalysnyk l, et al. Eur Respir Rev 2012; 21: 126,

7 FPI : INCIDENCIA SE INCREMENTA CON LA EDAD. - Coultas DB, et al. Am J Respir Crit Care Med. 1994;150(4): Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174(7): Fernández Pérez ER et al. Chest. 2010;137(1): Gribbin J et al. Thorax. Ley B, Collard H et al. Clinical Epidemiology 2013:

8 FPI : PREVALENCIA SEGÚN EDAD Y SEXO... Nalysnyk l, et al. Eur Respir Rev 2012; 21: 126,

9 Los casos se concentran en ellos.

10 La mayoria de nuestros pacientes con FPI

11 Hay estadísticas que muestran MAYORES DE 70 AÑOS Mujeres Mas riesgo de morir de Fibrosis pulmonar que de cancer de mama Hombres y mujeres Hasta 1/100 muere de Fibrosis pulmonar

12 Uds estarán pensando que estoy loco

13 Mensaje En adultos > 65 años, la FPI no es tan infrecuente

14 Intersticiopatías: Como las clasificamos?

15 Clasificación EPD Enfermedades parenquimatosas difusas Idiopáticas De causa conocida o asociadas Granulomatosas Otras formas (LAM, HCL, NEC, etc) Frecuentes Raras Inclasificables FPI NSIP RB-ILD LIP FPPi DIP COP AIP Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277 Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733

16 Hitos en la clasificación de las NII (para neumonólogos y patólogos) Reemplazó el gold standard histórico de la biopsia por un abordaje integrado y dinámico mediante la discusión interdisciplinaria 2011 Consenso FPI ATS/ERS/JRS/ALAT 1994 NSIP Katzenstein 2000 Consenso Internacional de FPI 2002 Consenso interdisciplinario ATS/ERS de NII 1969 Clasificación patológica original de Liebow and Carrington

17 Ther Clin Risk Manag. 2017; 13:

18 Globalmente Causa Conocida Exposicionales (inhalación de partículas orgánicas o inorgánicas) Fármacos ETC Asociadas a desórdenes primarios Sarcoidosis Histiocitosis de células de Langerhas, LAM PAP, Neumonías eosinofílicas Neumonías Intersticiales Idiopáticas FPI NSIP COP LIP RB-ILD, DIP AIP 14 Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277 Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733

19 Siempre tratar de identificar la causa de la EPD!

20 Descartar Fármacos Metotrexate Amiodarona Nitrofurantoína Bleomicina Lidocaína B bloqueantes IECA Vaselina Quimioterapia The Drug-Induced Lung Diseases

21 Exposición a polvos orgánicos

22 Exposición a polvos inorgánicos

23 Qué ETC producen ILD? Esclerosis sistémica Artritis reumatoidea Síndrome antisintetasa EMTC Síndromes de superposición Sjögren LES (raro)

24 descartando todas las causas

25 Fibrosis pulmonar idiopática FPI Adaptado de Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998; Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp , 2011

26 Sobrevida estimada de la FPI vs Cáncer ES UN CANCER SIN SER CANCER SOBREVIDA MEDIA 3-5 AÑOS!!

27 Cuando pensar que el paciente puede tenerla?

28 2 síntomas fundamentales Tos seca persistente Disnea de esfuerzo crónica inexplicada

29 Ya se uds me van a decir Sabés la lista de enfermedades que tengo que pensar antes Pero: estos pacientes tienen un dato distintivo

30 By René Laennec, 1816

31 Rales crepitantes tipo velcro: Un sello de fibrosis pulmonar

32 Perfecto, y como seguimos?

33 PEDIR TOMOGRAFIA DE TORAX DE ALTA RESOLUCIÓN Y la placa de tórax??

34 Radiografía de Tórax POCO SENSIBLE!!! Volúmenes pulmonares disminuidos Reticulaciones periféricas bibasales Comparar con placa normal

35 Mas de 50 años Tos persistente y/o disnea de esfuerzo Mensaje para llevarse a la casa Auscultación de rales velcro Inspiratorios Espirometría puede ser normal TAC

36 Como estudiamos los neumonólogos a los pacientes con fibrosis pulmonar?

37 Defecto ventilatorio restrictivo ( espirometria) Restricción (descenso de la capacidad pulmonar total) Descenso de la DLCO Hipoxemia al ejercicio (PM6M) Examen Funcional Respiratorio

38 El diagnóstico de FPI requiere: Exclusión de causas conocidas de EI (exposición ambiental, ocupacional, enf de tej conectivo, toxicidad por drogas) Patrón de NIU en la TAC en pacientes no sometidos a biopsia pulmonar Combinaciones específicas en la TAC y Biopsia quirúrgica en pacientes sometidos a biopsia. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:

39 HISTORIA CLÍNICA

40 Panel autoinmune Evaluar aún en ausencia de síntomas. - FAN con patrón y título. - F. Reumatoideo, VSG y PCR - Ac anti péptido citrulinado Menos claro: Anti Jo 1, Anti- Ro, Anti-La, Scl-70 y anticentromero.

41 Algoritmo actual centralizado en la TAC Definir por TCAR: UIP POSIBLE UIP INCONSISTENTE CON UIP Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:

42 TCAR Influencia del espesor de corte 10 mm 5 mm 1 mm

43 TAC TIPICA

44 TAC UIP

45 TAC INDETERMINADA

46 TAC COMPATIBLE CON DIAGNÓSTICO ALTERNATIVO

47 El espectro tomográfico de la FPI Probable UIP Indeterminate

48 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS TACAR NIU TIPICA TACAR NIU PROBABLE O INDETERMINADA BIOPSIA

49 By René Laennec, 1816

50 Mas de 50 años Tos persistente y/o disnea de esfuerzo Mensaje para llevarse a la casa Auscultación de rales velcro Inspiratorios Espirometría puede ser normal TAC

51 Tratamiento Antiinflamatorios Inmunomodulación Antifibrótico Inmunosupresión Antioxidante Antiproliferativo CORTICOIDES COLCHICINA D Penicilami Pred/AZA / NAC NAC sola Imatinib Bosentan Ambrisentan Nintedanib Azatioprina Ciclofosfamida Interferon Pirfenidona Sildenafil Warfarina 1950 s 1990 s

52 Hasta 2011 (Poniendo un poco de orden)

53 Tratamiento Fuerte a favor Débil a favor Débil en contra Fuerte en contra Corticoides x Colchicina x Ciclosporina A x Interferon γ 1b x Bosentan x Etanercep x NAC/Azatioprina/Prednisona x x NAC x Anticoagulación x Pirfenidona x Ventilación mecánica x Rehabilitación respiratoria x Oxigenoterapia x Trasplante x

54 Reconozco.. He dado corticoides en las dosis a una Fibrosis pulmonar Idiopática

55 Hasta que llegó el PANTHER

56 Triple terapia MAYOR Mortalidad!!

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58 Nueva denominacion para la combinación Corticoides + Azatioprina + N-Acetilcisteína TRIPLE MORTAL

59 Pirfenidona y nintedanib atenuan pérdida de función pulmonar. Pirfenidona Nintedanib Noble et al. ERJ 2016; 47: Bonella et al. Drug Des DevTherapy 2015; 9:

60 ANTES DE FINALIZAR

61 Intersticiopatias y ETC: 3 situaciones Situación 1: Paciente que tiene ETC sin EPD actual Situación 2: Paciente EPD y olor a inmunológico. Situación 3: El paciente que nos llega con EPD-ETC

62 ENCRUCIJADA TERAPEUTICA DE LA ENFERMEDAD INTERSTICIAL CUANDO A QUINES TRATAR? Fibrosis pulmonar Idiopatica TRATAR SIEMPRE (ANTIFIBROTICOS) Intersticiopatia asociada ETC TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR (A TODOS?)

63 La paciente con Esclerodermia

64 Esclerodermia con Enf Intersticial Patogénesis Prevalencia Asociado con Enfermedad intersticial Activación fibroblastos pulmonares--> Fibrosis pulmonar 40-75% PFT 90% TC Scl-70 Causa de muerte en SSc 35% Comparado con EPD idiopática SSc-EPD mejor sobrevida Solomon J et al. Eur Respir Rev 2013; 22: 127, 6 19

65 Y que hay EPD asociada a AR???

66 EPD asociada a Artritis Reumatoidea Colagenopatia mucho > frecuente que Esclero EPID menor prevalencia que en la Esclerodermia LA EPD puede preceder a lo articular hasta en 1/3 pacientes ( y dist evolucion) Pronostico variable y depende del subtipo de EPD ( TAC o Histología)

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