Parálisis cerebral infantil: importancia de los registros poblacionales

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1 Parálisis cerebral infantil: importancia de los registros poblacionales RECIÉN NACIDO DE RIESGO NEUROLÓGICO A. Camacho-Salas PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL: IMPORTANCIA DE LOS REGISTROS POBLACIONALES Resumen. Introducción. La parálisis cerebral (PC) es la causa más frecuente de discapacidad motora en la edad pediátrica. Desde hace décadas, varios países desarrollados han establecido registros que han servido para estudiar la PC con base poblacional. Objetivo. Revisar cuál es la metodología necesaria para realizar un registro de PC y cuáles son sus aplicaciones. Desarrollo. Los registros de PC nacieron con la idea de monitorizar la prevalencia de la PC. Hoy día se han convertido en herramientas útiles para organizar servicios asistenciales, estudiar etiológicamente la PC, evaluar intervenciones terapéuticas y valorar la calidad de vida de los pacientes. La creación de un registro implica tener un objetivo y unos criterios de inclusión/exclusión perfectamente definidos. La calidad del registro depende de su continuidad, por lo que deben existir unos recursos económicos y humanos que aseguren la planificación a largo plazo y la incorporación constante de nuevos pacientes. Los proyectos coordinados entre varios centros proporcionan una población de estudio mayor y favorecen la utilización de una terminología común. Conclusiones. La PC constituye un problema de primera magnitud por las deficiencias que asocia, por su cronicidad y por las implicaciones médicas, sociales y educacionales que origina. El estudio de la PC debe tener como fin último mejorar la calidad de vida del paciente y promover su plena integración. [REV NEUROL 2008; 47 (Supl 1): S15-20] Palabras clave. Discapacidad. Epidemiología. Estudios coordinados. Parálisis cerebral. Planificación sanitaria. Registro. INTRODUCCIÓN La mortalidad perinatal ha sido un parámetro tradicionalmente utilizado para evaluar la calidad de la asistencia obstétrica y perinatal. Desde 1970 los cambios en el cuidado intensivo neonatal se han acompañado de una reducción de las cifras de mortalidad, incluso en los recién nacidos con menos de g [1]. Sin embargo, no ha sucedido lo mismo con la morbilidad: sobreviven más niños, pero muchos de ellos presentan problemas, por lo que el estudio de la morbilidad perinatal se ha convertido en una prioridad sanitaria. Interesa saber cómo se encuentran estos niños, si tienen limitaciones y qué necesidades especiales precisan. Todo esto ha provocado un interés creciente por la epidemiología de la parálisis cerebral (PC). Pediatras, neurólogos y epidemiólogos se interrogan desde hace décadas sobre el impacto de los cambios perinatales en la PC y para buscar respuestas han creado registros de PC de base poblacional. Su objetivo es monitorizar la frecuencia de este problema para organizar de forma adecuada la asistencia a los pacientes. CREACIÓN DE UN REGISTRO La difusión de los avances informáticos al ámbito de la medicina ha revolucionado la forma de recoger y ordenar los datos clínicos de los pacientes, de forma que en la segunda mitad del siglo XX han surgido numerosos registros y bases de datos de diversas enfermedades. Inicialmente, los hospitales considerados de referencia establecieron bases de datos con fines administrativos, como facilitar el acceso al historial médico o asegurar el seguimiento de Aceptado: Sección de Neurología Infantil. Servicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre. Madrid, España. Correspondencia: Dra. Ana Camacho Salas. Sección de Neurología Infantil. Servicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre. Ctra. Andalucía, km 5,4. E Madrid. acamachosalas@yahoo.es 2008, REVISTA DE NEUROLOGÍA los pacientes. Con posterioridad esas bases de datos se utilizaron para identificar casos en estudios de casos y controles, y pronto se comprobó que si se incluía información adicional en los archivos, dependiendo del objetivo que se buscase, se convertirían en una fuente valiosa para la investigación. Estas bases de datos tienen muchas utilidades de aplicación clínica por ejemplo, sirven para valorar el efecto de determinados tratamientos ante una afección concreta, pero tienen la limitación del sesgo de selección del paciente, por lo que no son adecuadas para estimar la prevalencia de una determinada condición en la población general [2]. Los registros también incluyen una base de datos de pacientes con el trastorno/enfermedad que queramos estudiar, pero se diferencian en que los casos reclutados provienen de una población con un denominador conocido y no exclusivamente de un centro hospitalario. El objetivo es recoger todos los casos del ámbito geográfico elegido, independientemente de la asistencia médica que precisen. Los registros de PC habitualmente utilizan como denominador el número de recién nacidos vivos o el número de supervivientes neonatales de un área geográfica definida [3]. Un registro poblacional proporciona una información más valiosa que una simple base de datos, pero a la vez es mucho más complicado de llevar a cabo. Por eso, expertos en la materia como Christine Cans y Allan Colver, que participan desde hace años en los registros de Grenoble y del norte de Inglaterra, respectivamente, han propuesto desde su experiencia las características que debe reunir un registro de PC [2,4]: El objetivo del registro debe estar claramente definido desde el principio, ya sea monitorización de tendencias, planificación de servicios o evaluación de la asistencia médica. Esto no impide que con el tiempo se amplíe la información que se va a recoger. Debe especificarse la definición de PC utilizada con criterios de inclusión y exclusión. La descripción de los casos debe permitir establecer su gravedad. Las características clínicas y otras manifestaciones asociadas han de recogerse mediante un formulario estandarizado. S15

2 A. CAMACHO-SALAS Se deben consultar diferentes fuentes de información dentro del área geográfica definida para asegurar que la recogida de datos sea óptima. El denominador de la población de estudio debe conocerse. La creación de un registro de PC está sujeta a la aprobación de un comité ético. Las familias deben estar informadas de la evolución del registro. Es recomendable que sea un proyecto multidisciplinario en el que participen los diferentes especialistas implicados en la PC (obstetras, pediatras, neurólogos, epidemiólogos, rehabilitadores, etc.). De todos estos puntos hay que destacar los que atañen a la definición de PC y a la localización de pacientes. En cualquier registro es imprescindible tener perfectamente clara la terminología que se va a emplear antes de iniciar la identificación de casos. Desgraciadamente, con la PC esto puede no resultar fácil. Desde que nació el término parálisis cerebral hace más de 150 años se han propuesto diversas definiciones, aunque ninguna se ha aceptado de forma unánime. Tampoco existe consenso respecto a la forma de clasificarla. Para comprender esta situación basta con leer la última definición revisada de PC, que la describe como un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y de la postura, que causan limitación de la actividad y son atribuidos a alteraciones no progresivas que ocurren en el cerebro en desarrollo del feto o del niño; el trastorno motor se acompaña con frecuencia de alteraciones de la sensibilidad, cognición, comunicación, percepción, comportamiento y/o crisis epilépticas [5]. Es decir, el concepto de PC se refiere exclusivamente a secuelas motoras que pueden acompañarse de otros trastornos y no implica una etiología, gravedad o historia natural determinadas. El diagnóstico se basa en la anamnesis y en la exploración neurológica. Las pruebas complementarias no sirven para confirmar la PC, por lo que el diagnóstico está sometido a la subjetividad del explorador. De hecho, la concordancia interobservador ha demostrado ser pobre [6]. Cada registro aporta contenido a la definición de PC mediante unos criterios de inclusión y exclusión estrictos. Se debe especificar, por ejemplo, la edad mínima de inclusión todos los grandes estudios coinciden en que debe ser de 4 a 5 años, qué hacer con los niños fallecidos con sospecha previa de PC o si se deben incluir los casos de PC de origen posnatal. Para facilitar la identificación de casos, incluso se ha propuesto un algoritmo diagnóstico sencillo [7]. Clásicamente, la PC se ha clasificado en función de la afectación motora predominante: espástica, atáxica o discinética. También a este nivel existen diferencias terminológicas entre los registros. Si se analizan los dos más importantes de ámbito mundial, Australian Cerebral Palsy Register y SCPE (Surveillance of Cerebral Palsy in Europe), en el primero describen cómo se encuentra cada extremidad por separado [8], mientras que el europeo clasifica de forma global la PC como espástica, atáxica o discinética, y luego divide la PC espástica en unilateral la antigua hemiparesia y bilateral sin hacer distinción entre di y tetraparesia [7]. Es obvio que esta diversidad descriptiva limita las comparaciones entre los estudios de distintos países. Para asegurar la recogida de pacientes es preciso consultar todas las fuentes posibles. Esto requiere un esfuerzo considerable, ya que junto con los centros sanitarios hay que contar con los Centros de Atención Temprana, Colegios de Integración de Motóricos, Colegios de Educación Especial y Centros de Rehabilitación localizados geográficamente en el área de estudio. El registro australiano ha intentado solventar estas dificultades permitiendo al paciente con PC registrarse on-line. Para ello, dispone de una página web ( au) que informa del proyecto con detalle, proporciona un cuestionario muy completo que ha de rellenarse e incluye un consentimiento informado. Por supuesto, es imprescindible facilitar el contacto con un profesional sanitario que verifique los datos enviados. Los registros comienzan a funcionar estudiando una cohorte retrospectiva y continúan incorporando datos de forma prospectiva. Aunque el rigor metodológico debería ser la norma, para Allan Colver es habitual que exista una gran variabilidad tanto en la recogida de casos en función de la fuente consultada como en la forma de rellenar el formulario de cada niño en función de quién lo realiza [4]. En su opinión es mejor comenzar recogiendo datos básicos incluso recomienda no ser muy ambicioso inicialmente, que emplear un formulario muy extenso y detallado que sea difícil de cumplimentar. El grupo SCPE recomienda obtener las siguientes variables (SCPE Reference and Training Manual): Datos de filiación: fecha de nacimiento, fecha de inclusión, sexo, edad de diagnóstico, lugar de residencia materna y si está vivo o ha fallecido. Historia perinatal: peso al nacimiento, edad gestacional, gestación múltiple y orden de nacimiento, cuidados intensivos neonatales, ventilación asistida (no resucitación), Apgar al minuto 1, 5 y 10, y convulsiones en las primeras 72 horas de vida. Características clínicas: tipo de PC, capacidad de marcha (GMFM, Gross Motor Function Measure), edad de marcha, déficit intelectual, déficit visual, déficit auditivo, epilepsia (sin o con tratamiento antiepiléptico), síndromes asociados, anomalías congénitas, malformaciones cerebrales y resonancia magnética (RM) craneal. Si la PC se considera de origen posnatal: causa y edad a la que produce el daño cerebral. Por último, el apoyo económico es clave para que un proyecto de esta envergadura salga adelante. Los beneficios de un registro pueden tardar de 5 a 10 años en ser evidentes y, aunque al principio siempre hay entusiasmo y motivación, estas condiciones son difíciles de mantener en el tiempo. La calidad del registro depende de su continuidad, por lo que deben existir unos recursos económicos y humanos que aseguren la planificación a largo plazo y la incorporación constante de nuevos pacientes. Precisamente, en los registros de Escocia y de Mersey, Inglaterra, la identificación de casos decayó en los años 90 coincidiendo con una reducción en la financiación que recibían [9]. Aunque, con frecuencia, el apoyo proviene de iniciativas privadas y fundaciones, convendría implicar a las autoridades sanitarias locales, ya que una de las aportaciones de un registro de PC es ayudar a organizar los servicios asistenciales y sociales. HISTORIA DE LOS REGISTROS DE PARÁLISIS CEREBRAL Los primeros registros de PC en Europa se iniciaron entre 1950 y 1960 con el objetivo de monitorizar la prevalencia y describir los subtipos clínicos de la PC. El pionero fue un registro danés que comenzó en 1950 [10]. A éste le siguió en 1954 el registro S16

3 RECIÉN NACIDO DE RIESGO NEUROLÓGICO Tabla. Registros de parálisis cerebral en países desarrollados. sueco [11] y en 1966 los registros de la región inglesa de Mersey [12] y del sur de Irlanda [13]. Las primeras aportaciones de estos estudios alertaron a la comunidad científica de que la disminución de la mortalidad perinatal en los años setenta no iba acompañada de una reducción de la morbilidad. Esto animó a otros países a realizar trabajos similares y actualmente existen numerosos centros europeos en Reino Unido, Suecia, Dinamarca, Noruega, Irlanda, Alemania, Francia, Italia, Países Bajos, Eslovenia y España que estudian la PC con base poblacional. Fuera de Europa, el registro pionero más importante sobre PC es el de Western Australia iniciado en 1956 [14]. Este equipo ha contribuido de forma decisiva al estudio de la etiopatogenia de la PC al haber recogido de forma sistemática los antecedentes perinatales y los cuidados intensivos neonatales en la Período de estudio Western Sweden Cerebral Palsy Register, Göteborg, Suecia [11] Desde 1954 Western Australia Cerebral Palsy Register, Perth, Australia [14] Desde 1956 North of England Collaborative Cerebral Palsy Survey, Gateshead, Reino Unido [20] Desde 1960 Centro per le Disabilità Neuromotorie Infantili, Bolonia, Italia [21] Desde 1965 Southern Ireland Cerebral Palsy Register, Cork, Irlanda [13] Desde 1966 Mersey Region Cerebral Palsy Register, Liverpool, Reino Unido [12] Desde 1966 Cerebral Palsy in the County of Vestfold, Noruega [22] Desde 1970 Victorian Cerebral Palsy Register, Melbourne, Australia [55] Desde 1970 Cerebral Palsy Register in Eastern Denmark, Copenague, Dinamarca [23] Desde 1971 Bilateral Spastic Cerebral Palsy in Soth West-Germany, Tübingen, Alemania [34] CRC Cerebral Palsy Register, Dublín, Irlanda [24] Desde 1976 Register of Childhood Impairments, Toulouse, Francia [25] Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE), Europa [26] Desde 1976 UK Collaborative Network of Cerebral Palsy Registers and Surveys (UKCP), Desde 1976 Reino Unido [9] Survey, Groot Klimmendaal Rehabilitacion Centre, Arnhen, Países Bajos [56] Registre des Handicaps de l Enfant et Observatoire Perinatal (RHEOP), Desde 1980 Grenoble, Francia [27] Northern Ireland Cerebral Palsy Project, Belfast, Reino Unido [28] Desde 1981 Central Italy Cerebral Palsy Register, Roma, Italia [57] Desde Child-Four Counties Database of Cerebral Palsy, Vision Loss and Hearing Loss Desde 1984 in Children (antiguo Oxford Register of Early Childhood Impairments-ORECI), Oxford, Reino Unido [29] Scottish Register of Children with a Motor Deficit of Central Origin, Desde 1984 Edimburgo, Reino Unido [30] National Cerebral Palsy Register, Ljubljana, Eslovenia [31] Desde 1988 West of Ireland Cerebral Palsy Register, Galway, Irlanda [32] Desde 1990 South Australian Cerebral Palsy Register, North Adelaida, Australia [58] Desde 1993 Australian Cerebral Palsy Register, Australia [59] a Varía en cada registro incluido. a misma área [15]. En EE. UU. todavía no se han establecido registros de PC como tales, pero hay publicados dos estudios de seguimiento de base poblacional que tratan sobre PC y discapacidades en la infancia. El MADDSP (Metropolitan Atlanta Developmental Disabilities Surveillance Program) [16] recogió niños con PC de la región de Atlanta nacidos desde 1981; posteriormente también se incluyeron chicos con otras deficiencias. El NCCPP (Northern California Cerebral Palsy Project) [17] se ocupó inicialmente de niños nacidos entre 1983 y El trabajo de investigación se centró en la etiología de la PC [18] y en la esperanza de vida de estos pacientes [19]. La tabla recoge los principales registros de PC en países desarrollados. NECESIDAD DE REGISTROS COORDINADOS Gracias a los registros de base poblacional se estima que la prevalencia de la PC en países desarrollados es de 2-2,5 casos por cada recién nacidos vivos [9,11-14,20-33]. Por la relativa infrecuencia de la PC se necesitan grandes poblaciones para conseguir un número suficiente de pacientes y realizar estudios de investigación, especialmente cuando interesa un determinado subgrupo, como el de los pretérmino. Este problema se puede superar si varios centros colaboran entre sí y suman sus pacientes. En la práctica, realizar este tipo de estudios epidemiológicos es extraordinariamente complicado porque, como ya se ha comentado, no existe unanimidad a la hora de describir y clasificar la PC. En 1998 los investigadores de 14 centros de 8 países europeos en los que ya funcionaban registros de PC decidieron crear una red de registros. Así nació SCPE, que pronto recibió el apoyo de la Comisión Europea. No era la primera vez que en Europa surgía una iniciativa de este tipo, ya que a principios de los años noventa el equipo sueco (Western Sweden) había colaborado con un grupo alemán de Tübingen para estudiar específicamente la PC espástica bilateral [34-36]. El objetivo de SCPE era: 1) Estandarizar la definición y clasificación de la PC para poder realizar comparaciones entre los distintos centros; 2) Desarrollar una base de datos centralizada de niños con PC, para monitorizar las tasas de prevalencia específicas por peso al nacimiento; y 3) Proporcionar información para la planificación de servicios. Los responsables del proyecto trabajaron intensa- S17

4 A. CAMACHO-SALAS mente hasta establecer un consenso respecto a la terminología que se debía utilizar [7] y los resultados iniciales no tardaron en publicarse [26]. Actualmente forman parte de SCPE 22 centros de 15 países europeos. Desde el año 2003, España participa a través del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid [37]. Para difundir el uso de un lenguaje común se ha creado un manual de referencia en soporte CD-Rom (SCPE Reference and Training Manual). Este material incluye no sólo las definiciones y clasificaciones adoptadas por SCPE, sino también vídeos ilustrativos y un listado de variables mínimas que deben registrarse en cada niño. El manual se ha traducido a ocho idiomas europeos (incluido el castellano) y está disponible en la página web de SCPE ( php). Con estas medidas se quiere animar a otros países a desarrollar registros de PC compartiendo una misma terminología. De forma paralela a SCPE, los cinco registros de Reino Unido Mersey, North of England, Northern Ireland, 4Child (antiguo registro de la región de Oxford) y Scotland se agruparon en 1999 para constituir el UK Collaborative Network of Cerebral Palsy Registers and Surveys (UKCP) [9]. El último gran registro creado ha sido el australiano, Australian Cerebral Palsy Register, que reunió en el año 2002 los que ya existían en el país: Western Australia, New South Wales, Queensland, Victoria, Tasmania y South Australia. APLICACIONES Los registros se han convertido en herramientas eficaces para monitorizar la prevalencia de la PC, planificar servicios asistenciales y sociales, servir de base para la investigación etiológica de la PC y evaluar intervenciones terapéuticas en los pacientes. Estimación de la frecuencia de la PC Un registro permite evaluar las tasas de PC a lo largo del tiempo. Para asegurar que los cambios en la prevalencia son reales y no debidos a fluctuaciones aleatorias se establecen períodos de estudio de un mínimo de 5 años [2]. Los grandes trabajos epidemiológicos sobre la PC observaron un aumento de su frecuencia en la década de los 70, sobre todo a expensas de la diplejía, y una estabilización en los años 80 [10,23,38-41]. En la década siguiente el equipo sueco encontró una reducción en la prevalencia global que llegó a 1,92/1.000 nacidos vivos [42]. En los nacidos con menos de g el riesgo de desarrollar PC es de veces mayor que en aquéllos que pesan más de g [7], por lo que es un grupo que se ha seguido con especial interés. La prevalencia de la PC se incrementó en los nacidos con muy poco peso a lo largo de los años ochenta [3,43]. Sin embargo, SCPE ha encontrado una tendencia a la baja de 1980 a 1996, que resulta más llamativa en los menores de g. (de 60,6 a 39,5/1.000 recién nacidos vivos) [44]. Estos datos son alentadores y traducen un avance trascendental en la asistencia perinatal, ya que la reducción de la mortalidad se acompaña de una menor morbilidad, incluso entre los recién nacidos de más riesgo. Planificación de servicios La PC es una condición de por vida. La presencia de problemas médicos asociados y la calidad del cuidado personal disponible condicionan la evolución del individuo. Actualmente, la probabilidad de supervivencia, incluso en las formas más graves de PC, es alta, lo que implica una inversión económica creciente. En EE. UU. se estimó que los costes directos (revisiones médicas, ingresos hospitalarios, servicios de asistencia y adaptación de la vivienda) e indirectos (repercusión en la productividad laboral) derivados de la PC durante el año 2003 ascendían a millones de dólares [45]. Los registros ofrecen a los organismos públicos cifras reales del número de pacientes con PC de un área geográfica determinada y de las limitaciones que tienen (déficit visual, incapacidad para la marcha o retraso mental). Esto permite organizar los recursos y calcular con bastante precisión los costes de los servicios médicos, educativos y sociales que se necesitan. Investigación etiológica de la PC Tradicionalmente las únicas causas estudiadas eran aquellas que tenían relación con el parto, pero en lo últimos años se dirige la atención con especial interés hacia las anomalías genéticas, alteraciones en el crecimiento intrauterino, malformaciones cerebrales y complicaciones de la prematuridad [2]. De hecho, desde finales de los años 80 se resta valor a la asfixia perinatal como origen de la PC [46] y se considera que supone menos del 10% de los casos de PC [47]. En la actualidad se defiende un modelo etiopatogénico complejo en el que la combinación de diversos factores culmina en la aparición de la PC [15]. Con un registro se puede diseñar un estudio de casos y controles para investigar estos factores predisponentes. Los controles deben proceder de la misma población que los casos. Comparando en ambos grupos la frecuencia de determinadas variables demográficas y clínicas, se pueden identificar factores de riesgo. Estudios de casos y controles, como los realizados a partir del registro danés y del sueco, han permitido reconocer que la infección y otros factores prenatales suponen un riesgo para el desarrollo de PC [48,49]. Evaluación de intervenciones terapéuticas Un registro permite identificar un grupo homogéneo de pacientes con un problema concreto en el que se puede valorar la eficacia de un tratamiento. En el registro de South Australia, por ejemplo, se ha estudiado el beneficio de la toxina botulínica frente a la terapia ocupacional en niños con PC hemipléjica [50]. Otras aplicaciones Al recoger de forma detallada las características clínicas de los niños se puede conocer la historia natural de los subtipos de PC. Se sabe que aproximadamente el 30% de los pacientes no llegará a caminar y que esto se relaciona con el tipo de PC las formas espásticas unilaterales/hemiplejía tienen muy buen pronóstico y con la presencia de otros trastornos, como la epilepsia [51]. Esto facilita la información pronóstica que se transmite a las familias. Un registro también permite calcular las tasas de supervivencia y estudiar la calidad de vida en esta población. Este último aspecto es fundamental. Desde la Clasificación Internacional del Funcionamiento, la Organización Mundial de la Salud (OMS) ha intentado dar una nueva visión de las limitaciones funcionales, eliminando las connotaciones más negativas [52]. El concepto de discapacidad se ha sustituido por el de participación, que aporta un contenido más social. De esta forma, la limitación para realizar una actividad sería el resultado de la interacción entre la situación física del individuo y el ambiente. En el norte de Inglaterra ya se ha observado que la participación de los niños con PC es diferente según el distrito donde vivan [53] y está en marcha un proyecto europeo (SPAR- CLE) que investiga la calidad de vida de niños con PC y su ca- S18

5 RECIÉN NACIDO DE RIESGO NEUROLÓGICO pacidad de participación, haciendo comparaciones entre distintos países [54]. CONCLUSIÓN La PC constituye un problema de primera magnitud por las deficiencias que asocia, por su cronicidad y por las implicaciones médicas, sociales y educacionales que origina [37]. Los registros poblacionales nacieron con el propósito de monitorizar la prevalencia de la PC y describir las características de los pacientes, y han permitido profundizar en el conocimiento de la PC. Esta valiosa información tiene múltiples aplicaciones, pero el objetivo último siempre debe ser el paciente y su familia. Todo el esfuerzo que requiere este tipo de estudios ha de dirigirse a mejorar la calidad de vida del niño o del adulto con PC y promover su plena integración. 1. Richardson DK, Gray JE, Gprtmaker SL, Glodmann DA, Pursley DM, McCormick MC. Declining severity adjusted mortality: evidence of improving neonatal intensive care. 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