Diagnóstico prenatal de megavejiga congénita.

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1 Predictores ecográficos para la decisión del parto en pacientes con cesárea previa ARTÍCULO ORIGIAL Diagnóstico prenatal de megavejiga congénita. Prenatal diagnosis of congenital megacystis. Dr. Mario Palermo 1 Dra. Sabrina Escobar 1 Dra. Stella Luscialdo 1 Lic. Obst. María Valeria García 1 Dra. Graciela Olsen 1 RESUME La incidencia de obstrucciones congénitas del tracto genital inferior es de aproximadamente,/.000 nacimientos. La megavejiga es considerada una patología obstructiva poco frecuente del tracto genital inferior y su prevalencia oscila entre el 0,0% a 0,%. El diagnóstico ecográfico de megavejiga durante el primer trimestre se define como la presencia de una longitud sagital de la vejiga superior a 7 mm o a una relación entre el tamaño de la vejiga y la longitud craneocaudal superior a %. Varias técnicas prenatales han sido empleadas con el objeto de mejorar el pronóstico, incluyendo vesicocentesis seriadas, derivación vesicoamniótico, cistoscopia fetal y la ablación de las válvulas. n embargo, los resultados perinatales reportados después de la intervención fetal han sido pobres, atribuidos a la selección inadecuada de los casos y la intervención tardía. El objetivo debería ser alcanzar el diagnóstico precoz de obstrucciones congénitas del tracto genital inferior ya que la intervención temprana podría teóricamente mejorar los efectos deletéreos de la insuficiencia renal progresiva y oligoamnio. Para conocer la realidad en nuestro medio, se llevó a cabo un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo, cuya serie estuvo integrada por aquellas mujeres embarazadas con diagnóstico ecográfico prenatal de megavejiga fetal asistidas en el Departamento Materno Infantil del Hospital acional Profesor Alejandro Posadas, durante el período comprendido entre los años 00 a 01. Los resultados perinatales no han sido alentadores en relación a la mortalidad perinatal (11/1 casos), siendo similares a los publicados en otros estudios observacionales. Esta alta mortalidad puede deberse al diagnóstico y derivación tardía al nivel de mayor complejidad para su valoración, tratamiento y seguimiento, dado que arribaron a una edad gestacional de semanas, aun teniendo en cuenta que la identificación en esta época de embarazo se debe considerar como un diagnostico precoz. PALABRAS CLAVES: Megavejiga. Defectos congénitos. Muerte perinatal. ABSTRACT The incidence of congenital obstruction of the lower genital tract is approximately. /,000 births. The megabladder is considered a rare obstructive disease of the lower genital tract and its prevalence ranges from 0.0 % to 0. %. Ultrasound diagnosis of megabladder during the first trimestrer is defined as the presence of a sagital length greater than 7 mm or a relationship between the size of the bladder and cranial caudal length higher than %. Several techniques have been prenatally used in order to improve the prognosis, including serial vesicocentesis, vesicoamniotic shunt, fetal cystoscopy and ablation of the valves. However, perinatal outcomes reported after fetal intervention were poor, attributed to improper selection of cases and late intervention. The aim should be to achieve the early diagnosis of congenital obstruction of the lower genital tract and that early intervention could theoretically improve the deleterious effects of progressive renal failure and oligoamnios. To know the reality in our country, was conducted an observational, descriptive and retrospective study. The series consisted of those pregnant women with prenatal ultrasound diagnosis of fetal megabladder assisted in the Children s Department of the ational Hospital Alejandro Posadas during the period between 00 and 01. Perinatal results have not been encouraging, according to perinatal mortality (11/ 1 cases), being similar to those reported in other observational studies. This high mortality rate may be due to the diagnosis and delayed the higher level of complexity for assessment, treatment and follow up, as they arrived at a gestational age of weeks, even taking into account that the identification at this time of pregnancy should be considered early diagnosis. KEYWORDS: Megabladder, Birth defects; Perinatal 1 Departamento Materno Infantil-Bioterio Hospital acional Prof. A. Posadas Buenos Aires. Argentina Revista Universidad de Guayaquil 01

2 death. ITRODUCCIÓ La incidencia de obstrucciones congénitas del tracto genital inferior es de aproximadamente,/.000 nacimientos. La historia natural de la patología tiene una alta mortalidad (mayor a %) como consecuencia de una hipoplasia pulmonar y desencadenamiento precoz de una falla renal. El pronóstico a largo plazo es desalentador en aquellos recién nacidos que sobreviven durante el período neonatal debido a que la presencia de uropatía obstructiva evoluciona en falla renal durante la niñez. n llevar a cabo ninguna intervención en el período prenatal la condición puede resolverse espontáneamente o puede progresar y desarrollar una uropatía obstructiva grave. La megavejiga es considerada una patología obstructiva del tracto genital inferior poco frecuente y su prevalencia oscila entre el 0,0% a 0,%. Otros estudios han reportado prevalencias entre las y 1 semanas de gestación que oscilan entre 1/1 embarazos a 1/1 embarazos. La patología se caracteriza por la presencia de una vejiga anormalmente agrandada que aparece después de las semanas de edad gestacional, momento en el cual el feto comienza a producir orina. (1) El diagnóstico ecográfico de megavejiga durante el primer trimestre se define como la presencia de una longitud sagital de la vejiga superior a 7 mm o a una relación entre la longitud de la vejiga y la longitud craneocaudal superior a %. También como la presencia de una longitud sagital de la vejiga mayor a la edad gestacional + 1, y megavejiga severa durante el primer trimestre como la presencia de una longitud sagital de la vejiga mayor a 1 mm. (1) Durante el primer trimestre la presencia de megavejiga se clasifica en grados según el diámetro longitudinal mayor: grado 1 o leve, entre y 11 mm; grado o moderada, entre 1 y 1 mm; y grado o grave, mayor que 1 mm. El hallazgo de dilatación concomitante de uretra posterior (signo de ojo de cerradura ) o patología renal (hidronefrosis y/o riñones displásicos) confiere una clasificación grave, independientemente del tamaño de la vejiga. Varias técnicas prenatales han sido empleadas con el objeto de mejorar el pronóstico, incluyendo vesicocentesis seriadas, derivación vesicoamniótico, cistoscopia fetal y la ablación de las válvulas. El fundamento de estos tratamientos, es el restablecimiento del volumen de líquido amniótico en el segundo trimestre con el objeto de reducir al mínimo el riesgo de hipoplasia pulmonar, y que el alivio de la presión en el tracto urinario permita atenuar la alteración de la función renal. n embargo, los resultados perinatales reportados después de la intervención fetal han sido pobres, atribuidos a la selección inadecuada de los casos y la intervención tardía. El objetivo debería ser alcanzar el diagnóstico precoz de obstrucciones congénitas del tracto genital inferior ya que la intervención temprana podría teóricamente mejorar los efectos deletéreos de la insuficiencia renal progresiva y oligoamnios. Durante el año 007, Kilby et al. decidieron diseñar un estudio clínico controlado y aleatorizado (PLUTO trial) cuyo objetivo principal consistió en determinar si la colocación percutánea intrauterina de un cateter pigtail en la vejiga fetal (shunt vesico-amniótico), en comparación con el tratamiento conservador (ninguna intervención), mejora la mortalidad prenatal, la morbi-mortalidad perinatal y la función renal a las - semanas y 1 meses medido a través de la creatinina sérica, ecografía renal y necesidad de diálisis/trasplante.() Durante el año 0 se publicó un metanálisis que incluyó 0 estudios observacionales y un total de fetos. Su objetivo era evaluar la efectividad de las intervenciones antenatales en relación a la sobrevida perinatal y la función renal postnatal en casos con obstrucciones congénitas del tracto urinario inferior. La intervención prenatal aumenta la posibilidad de sobrevida perinatal en relación a no llevar a cabo ningún tratamiento (OR=, IC%,1-,) y de existir la presencia de factores predictores de mal pronóstico el tamaño del efecto es mayor (OR=,1 IC%,-1,). Se reportaron un % (=77) de complicaciones con la técnica de derivación vesico-amniótica. Los resultados de esta revisión sugieren que la intervención prenatal para aliviar la obstrucción congénita puede mejorar la supervivencia perinatal, especialmente en fetos con mal pronóstico predictivo en el análisis de orina fetal. n embargo, la evidencia actual es insuficiente para incorporar la terapéutica debido a la falta de pruebas de beneficio para la supervivencia con función renal normal.() Por lo tanto, las conclusiones de la revisión sistemática deben ser interpretadas con cautela, ya que la calidad de la evidencia fue deficiente, presentando una gran variabilidad en el diseño de los estudios y en el seguimiento, así como también la posibilidad de sesgo en los estudios no experimentales incluidos plantea preocupaciones acerca de la validez de los resultados. Lee et al. (1) reportaron en una serie de 1 casos con diagnóstico de megavejiga donde la tasa de sobrevida con o sin intervención fue similar (% vs %, X = 0.0). El volumen de liquido amniótico previo a la intervención fue el único factor pronostico estadísticamente significativo (p=0,01; OR= IC % 1,-,). Otros estudios describieron que los factores que se asociaron a buen pronostico fueron uropatía única, Revista Universidad de Guayaquil 01

3 cariotipo normal, apariencia ecográfica normal del parénquima renal, y marcadores bioquímicos en orina fetal normales.() Durante el décimo primer Congreso Mundial de Medicina Fetal que se llevó a cabo en la ciudad de Kos, Grecia en el año 01, la investigadora Katie Morris expuso que desafortunadamente el PLUTO trial se detuvo precozmente debido al pobre reclutamiento de pacientes. Afirmó que el shunt vesico-amniótico se asoció a una tendencia en la mejora de la sobrevida perinatal, y a aumento en el riesgo de pérdida del embarazo. n embargo, la evidencia acerca de la función renal no fue concluyente. () El presente estudio describe los resultados perinatales de los pacientes con diagnóstico de megavejiga atendidos. MATERIAL Y MÉTODOS Se llevó a cabo un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo, en los pacientes que fueron asistidos en el Departamento Materno Infantil del Hospital acional Profesor Alejandro Posadas durante el período comprendido entre los años 00 a 01. La población estuvo integrada por aquellas mujeres embarazadas con diagnóstico prenatal de megavejiga fetal asistidas en la institución para su estudio, seguimiento y tratamiento. Se relevaron las historias clínicas de los casos de megavejiga fetal y para las variables de interés se confeccionó una base de datos en formato Excel. La medida de resultado principal es la mortalidad perinatal definida como la muerte del producto de la concepción a partir de las semanas de gestación cumplidas y hasta los 0 días de vida del neonato. Se registraron las siguientes variables de interés: edad materna, nivel de escolaridad, paridad, estado civil, características del control prenatal, edad gestacional al diagnóstico, características ecográficas, intervención prenatal, edad gestacional y complicaciones del procedimiento, análisis de orina fetal, vía de finalización del embarazo, edad gestacional a la finalización, score de apgar, peso al nacer, mortalidad fetal, neonatal y perinatal, y diagnóstico postnatal. Las variables continuas se presentaron como medidas de tendencia central con sus respectivas dispersiones, según corresponda la distribución de la muestra. Las variables categóricas se expresaron con medidas de frecuencia absoluta. Para la evaluación del tracto urinario fetal se utilizaron los siguientes parámetros ecográficos: genitales externos, diámetro uretral, longitud de la vejiga fetal, diámetro ureteral, presencia de dilatación pielocalicial, ecogenicidad del parénquima renal, y presencia de quistes renales. RESULTADOS Se registraron durante el período de estudio un total de 1 casos con diagnóstico prenatal de megavejiga fetal. Se puede resaltar que casos de megavejiga se dieron en mujeres adolescentes y casos en nuligestas. La totalidad de los casos presentaron controles prenatales durante la gestación, siendo en 11 casos el inicio del control prenatal de forma precoz observándose una mediana, (-0) (Tabla 1). TABLA 1 características demógraficas y obstétricas, Años Características Maternas (=1) <0 años 0- años Estado civil Unión estable Soltera Casada ivel educativo Primario Secundario Universitario Gestaciones previas inguna 1 a Embarazo planificado úmero de controles prenatales < a >=a Mediana de CP EG al inicio del CP (semanas)* < a >=a Mediana (rango *SD: =1 Cabe destacar que casos realizaron controles prenatales en el primer nivel de complejidad y casos en instituciones de segundo nivel de complejidad. La mayor proporción de casos de megavejiga eran procedentes del Gran Buenos Aires (=1). Asimismo, el diagnóstico de la patología de estudio fue realizado durante el segundo trimestre de la gestación, calculándose una mediana de 1, (1- ) semanas y siendo la derivación al tercer nivel de complejidad efectuada en forma tardía, con una mediana de edad gestacional de (1-7) semanas. En relación a las características ecográficas observadas, en nuestra serie de casos predominaron la ecogenicidad renal bilateral (=), hidronefrosis bilateral (=7), dilatación ureteral bilateral (=), presencia del signo de ojo de cerradura (=), y cantidad de líquido amniótico disminuido/ausente (=). bien los estudios ecográficos efectuados en todos los casos de megavejiga se llevaron a cabo en el se gundo trimestre de gestación y dado que no se hallaron 0 (1-) (1-1) 11. ( - 0) Revista Universidad de Guayaquil 01

4 puntos de corte para el diagnóstico de la misma, en nuestra serie de casos se observó una mediana del diámetro longitudinal de la vejiga fetal de,cm (, -1,) en el segundo trimestre (Tabla ). TABLA características de la derivación de los casos de megavejiga, Años Características de la derivación (=1) Lugar de procedencia Gran Buenos Aires Otras provincias CABA EG al diagnóstico (semanas)* Primer trimester Segundo trimester EG a la derivación (semanas)** Segundo trimester Tercer trimester *SD: = - **SD: = De los 1 casos de megavejiga, 7 recibieron tratamiento mediante vesicocentesis y los restantes casos no recibieron ningún tratamiento por no cumplir estrictamente con los criterios de mal pronóstico. Se observó una alta proporción de prematurez al momento de la finalización del embarazo (=11), con una mediana de semanas (-0). En cuanto al sexo del recién nacido, 1 casos fueron masculinos, un caso femenino y un caso indefinido. En la serie de casos se observaron casos de muerte fetal y casos de muerte neonatal, siendo la mortalidad perinatal de 11 casos. Los casos restantes que sobrevivieron al período neonatal obtuvieron el TABLA características ecográficas al momento de la derivación, Años Características ecográficas (=1) ,(1 - ) (1-7) diagnóstico de válvula de uretra posterior (=) y Síndrome de Prune-Belly (=1)(Tabla ). TABLA características ecográficas al momento de la derivación, Años Características ecográficas (=1) Diámetro longitudinal vesical (cm) Ecogenicidad renal* Hidronefrosis* Dilatación ureteral* Dilatación uretral* gno del ojo de cerradura** Cantidad de líquido amniótico** rmal Oligoamnios Ausente *SD: = - **SD: =1 IMAGE 1, (,-1,) gno del ojo de cerradura en un caso de megavejiga fetal 7 Diámetro longitudinal vesical (cm) Ecogenicidad renal* Hidronefrosis* Dilatación ureteral* Dilatación uretral* gno del ojo de cerradura** Cantidad de líquido amniótico** rmal Oligoamnios Ausente *SD: = - **SD: =1, (,-1,) 7 Fuente: Unidad de Medicina Fetal, Hospital Prof. A. Posadas Los casos con diagnóstico de válvula de uretra posterior no recibieron tratamiento con vesicocentesis por no cumplir con los criterios de mal pronóstico, presentando líquido amniótico normal durante la gestación. El caso restante con diagnóstico postnatal de Síndrome de Prune-Belly fue trasladado a su provincia de origen a los 10 días de vida. COSIDERACIOES Los resultados perinatales observados en nuestra serie de casos no son alentadores en relación a la mortalidad perinatal (11/1 casos), siendo similares a los publicados en otros estudios observacionales. Revista Universidad de Guayaquil 01

5 Esta alta mortalidad en los casos puede deberse al diagnóstico y derivación tardía al nivel de mayor complejidad para su valoración, tratamiento y seguimiento, dado que arribaron al mismo a una edad gestacional de (1 7) semanas y teniendo en cuenta que el inicio de los controles prenatales precoz. IMAGE gno del ojo de cerradura en un caso de megavejiga fetal Fuente: Unidad de Medicina Fetal, Hospital Prof. A. Posadas Por otra parte, no se hallaron en la bibliografía valores de punto de corte para el diagnóstico prenatal de megavejiga durante el segundo trimestre, observando en nuestra serie de casos una mediana del diámetro longitudinal mayor de la vejiga fetal de, centímetros (,-1,). bien se trata de una patología de muy baja prevalencia, la presente casuística nos permite generar protocolos de investigación, teniendo en cuenta la presencia de un equipo multidisciplinario para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de esta compleja patología fetal. BIBLIOGRAFÍA 1. Lee J., Kimber C., Shekletont P., Cheng W. Prognostic factors of severe foetal megacystisans AZ Journal of Surgery 1 (011) -.. Kilby M., Khan K., Morris K., Daniels J., Gray R., Magill L.: PLUTO trial protocol: percutaneous shunting for lower urinary tract obstruction randomised controlled trial BJOG 007;11:0-e.. Morris RK, Malin GL, Khan KS, Kilby MD - Systematic review of the effectiveness of antenatal intervention for the treatment of congenital lower urinary tract obstruction - BJOG 0;117:-0. - Carroll SG, Soothill PW, Tizard J., Kyle DP.: Vesicocentesis at -1 weeks of gestation for treatment of fetal megacystis- Ultrasound Obstet Gynecol 001; 1: Jouannic JM, Hyett JA, Pandya PP, Gulbis B, Rodeck Ch., Jauniaux E.: Perinatal outcome in fetuses with megacystis in the first half of pregnancy Prenat Diagn 00; : 0-.. Report en el 11 Congreso Mundial de Medicina Fetal, - de junio de 01, Kos, Grecia Ultrasound Obstet Gynecol 01; 0: -. Dirección del Autor Dr. Mario Palermo mariopalermo@fibertel.com.ar Buenos Aires. Argentina Revista Universidad de Guayaquil 01