FETO COMPRESO: REPORTE DE CASO Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

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1 FETO COMPRESO: REPORTE DE CASO Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA Cruz Alarcón, Gustavo. 1 Arzate Meza, Liliana N. 2 Medina Nava, Yedid Médico Adscrito del Hospital de Ginecología y Obstetricia del Instituto Materno Infantil del Estado de México 2. Residente de 4to año del Hospital de Ginecología y Obstetricia del Instituto Materno Infantil del Estado de México 3. Residente de 1er año del Hospital de Ginecología y Obstetricia del Instituto Materno Infantil del Estado de México INTRODUCCIÓN E l embarazo múltiple es un evento en el cual se incrementa la morbimortalidad fetal, el pronóstico depende en gran parte de la cigosidad y corionicidad a que corresponda. La literatura mundial reporta 12% de las gestaciones espontáneas como múltiples, aunque solo del 12 al 14% de las mismas llegan a término. (1) La muerte fetal intrauterina es una rara complicación y su incidencia varía entre 0.5 % y 6.8 % de todos los embarazos gemelares. Oscila entre el 10 al 70% en el primer trimestre y el 0.5 al 7% en el segundo y tercer trimestres. La muerte fetal temprana que ocurre más allá de las 20 semanas oscila entre el 2.6 al 5.8% de los casos. La incidencia global de una muerte fetal intrauterina única en embarazo gemelar después de las 20 semanas de gestación es variable según los estudios, pero se estima que es alrededor del 6.2 % de todos los embarazos gemelares. Hasta el 20% de los embarazos gemelares presentan reabsorción embrionaria. En el primer trimestre, la reabsorción espontánea del embrión ocurre entre el 16 al 43 % de los casos de gestaciones múltiples. Algunos autores afirman que el 90% se produce antes de la séptima semana y nunca después de la 13ª. (2) La Organización Mundial de la Salud estable límites o periodos de edad gestacional para muerte fetal; temprana es la que ocurre antes de cumplirse 22 semanas de gestación (< 500 grs). Intermedia: ocurre entre la semana 22 y 27 de la gestación ( grs) y la muerte fetal tardía (> 1000 grs) sucede después de la semana 28 de gestación. La pérdida de un gemelo del mismo sexo ocurre en 1.1% y en caso de sexo diferente en 2.6%. La incidencia de supervivencia del feto sobreviviente se estima en 45-50%. (3) La muerte fetal en un embarazo múltiple se puede presentar como una variante de las siguientes cuatro:

2 Feto evanescente: descrito por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como la desaparición de uno de los fetos o del saco gestacional en un embarazo múltiple, con evidencia ultrasonográfica previamente establecida, ocurre en las primeras semanas de gestación. La muerte del feto antes de la semana 14 no supone ningún riesgo para el feto sobreviviente. La verdadera tasa de gemelo evanescente es difícil de determinar, pero puede ser tan alta como del 29%. (4) Feto papiráceo: feto retenido con deshidratación importante de sus tejidos, que no se reabsorbió y se observa pequeño y plano, generalmente en proceso de descomposición, fallece en las primeras semanas de gestación o al inicio del segundo trimestre y es retenido por 10 semanas. Feto compreso: feto de mayor tamaño y volumen que el anterior por fallecer en edad gestacional mayor, con deshidratación pero sin datos importantes de maceración o descomposición de tejido, son fácilmente reconocibles sus estructuras externas, es evidente su compresión corporal incluyendo el cráneo que visto lateralmente abarca solo 2 a 3 cm. La compresión es efectuada por su gemelo durante el crecimiento intrauterino. Acurre después de la semana 18 de gestación y el estado de deshidratación y compresión se prolongan mucho más que para el feto papiráceo. Feto acardio: feto con ausencia de corazón y múltiples malformaciones, extremidades poco desarrolladas, ausencia de cráneo o adherido a la placenta, considerado gemelo parásito. La clasificación morfológica en orden de frecuencia: Anceps o hemicardio (22%) esbozo de huesos faciales y extremidades poco desarrolladas. Amorfo (8%), sin órganos reconocibles, con huesos, cartílago y músculo. Acormus (4%) con la cabeza adherida a la placenta. Miócefalo (1%) semejante al amorfo pero con extremidades rudimentarias. (5) El neonato sobreviviente está expuesto a enormes riesgos, pues está sujeto al mismo medio adverso que causó la muerte del primero. A continuación se presenta el caso clínico de un embarazo gemelar complicado con feto papiráceo. REPORTE DE CASO Femenino 25 años, Gesta 4, Para 3, cursa embarazo de 32 semanas de gestación, sin control prenatal. Antecedentes gineco-obstétricos: menarca 12 años, ciclos menstruales 4x28, inicio de vida sexual activa 18 años, 1 pareja sexual, sin control de fertilidad, sin revisión ginecológica periódica ni citología exfoliativa cervicovaginal. Ingresa al Hospital de Ginecología y Obstetricia del Instituto Materno Infantil del Estado de México (IMIEM), con

3 trabajo de parto pretérmino en fase activa y se inicia conducción monitorizada del trabajo de parto, con resolución de la gestación vía vaginal obteniendo recién nacido prematuro masculino con un peso de 1,415 gr, Apgar 6/7, talla de 40 cm, Capurro de 32 SDG, ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (Fig 1). Nacimiento posterior de feto masculino deshidratado, grisáceo, talla de 28cm, peso de 375 gr, compresión craneal y corporal, extremidades aparentemente integras. (Fig 2-3). Alumbramiento de placenta única pequeña (Fig 4). Fallece gemelo sobreviviente a los 9 días de vida extrauterina secundario a Hipertensión Pulmonar, Insuficiencia Renal Aguda y Acidosis Metabólica, sin realización de necropsia. Estudio histopatológico de placenta reporta tamaño de 15 cm, del tercer trimestre con múltiples zonas de infarto y cordón umbilical con inflamación aguda. Figura 2. Figura 3 Figura 1. Figura 4.

4 DISCUSIÓN Los embarazos monocoriales ocurren con una frecuencia de 1:400 embarazos, esta incidencia aumenta hasta 3 veces en la fertilización in vitro y hasta 13 veces con la inyección espermática intracitoplásmica (ICSI). Presentan una mortalidad tres veces mayor y lesiones neurológicas adquiridas prenatalmente de hasta 10 veces más comparado con los gemelos bicoriónicos, así como predisposición de anormalidades estructurales como cardiopatías, fetos unidos y acardia. (6) En las gestaciones monocoriónicas, los gemelos sobrevivientes tienen un riesgo cinco veces mayor de muerte (15%) después de la muerte fetal intrauterina del otro gemelo comparado con los gemelos dicoriónicos. Así mismo tienen cuatro veces más riesgo de secuelas neurológicas (26%) (4). Dentro de los factores maternos y fetales asociados a la muerte fetal intrauterina única se encuentran: Fetales Infección Anomalía cromosómica Anomalía estructural Anomalía del cordón (velamentoso, arteria umbilical única, enredos) Placentaria (síndrome de transfusión feto-feto, restricción de crecimiento intrauterino) Maternas Desórdenes hipertensivos Trombofilia Desprendimiento de placenta Iatrogénicos Fetoreducción selectiva Complicación después de una terapia laser en el síndrome de transfusión feto-feto. Estudios epidemiológicos recientes indican que el riesgo de enredo tiene mayor prevalencia entre las semanas 18 a 24 (que en el tercer trimestre) y usualmente está asociado con patologías coexistentes, como secuencia reversa de perfusión arterial gemelar. La casi universal comunicación placentaria intergemelar es responsable de muchas de las complicaciones en gemelos monocoriónicos, incluyendo el Síndrome de Transfusión feto-feto (TTTS), Secuencia anemia-polictemia entre gemelos (TAPS), y es el factor predisponente más importante para muerte fetal intrauterina única. En el TTTS una derivación unidireccional desbalanceada resulta en una transferencia de sangre de un feto a otro. El donador se torna hipovolémico, lo que resulta en una disminución del volumen de eyección y en un incremento de la resistencia vascular periférica. Esto genera hipoxia tisular, acidosis, oligohidramnios y un aumento en la producción de eritropoyetina. El gemelo receptor es hipervolémico, con polihidramnios, y tiene un riesgo importante de disfunción cardiaca. Ambos gemelos tienen riesgo elevado de muerte intrauterina. En contraste con el TTTS, que es esencialmente una discordancia en el líquido amniótico, la TAPS se caracteriza

5 por una discordancia severa de hemoglobina (por lo menos 8g/dl) causada por una transfusión crónica a través de anastomosis unidireccionales minúsculas. Se diagnostica prenatalmente mediante mediciones discordantes en la velocidad sistólica máxima de la Arteria Cerebral Media (ACM). El TAPS puede ocurrir de forma espontánea o de forma iatrogénica después de un tratamiento de fetoreducción incompleto. Pueden ocurrir lesiones cerabrales secundarias a anemia-policitemia severa. La restricción selectiva del crecimiento intrauterino (siufd) se define como una diferencia en el peso fetal estimado de más del 25 %. El riesgo de muerte fetal intrauterina única depende de la discordancia del peso fetal estimado, velocidad de crecimiento fetal y la presencia de flujos sanguíneos fetoplacentarios anormales. En la restricción selectiva del crecimiento intrauterino ocurre una división placentaria desigual, y está asociada con un 14% de muerte gemelar. El pronóstico de los embarazos monocoriónicos está determinado por el tipo de siufd. El tipo II (flujo ausente persiste o reverso al final de la diástole en el Doppler de la arteria umbical) ha sido asociado con deterioro fetal severo en más del 90% de los casos. El tipo III (flujo reverso de final de la diástole) tiene una tasa de muerte fetal del 15%; mientras que el tipo I (Doppler normal de la arteria umbilical normal) tiene mejor pronóstico, con una tasa de muerta intrauterina del 2-4%. (4) Determinantes de los riesgos del gemelo sobreviviente Aunque permanece en debate, no se conoce que las pérdidas del primer trimestre resulten en un pronóstico adverso para el gemelo sobreviviente, sin embargo en el segundo y tercer trimestre puede estar asociado con riesgos sustanciales. Los embarazos monocoriales tienen un riesgo aumentado debido a que comparten la circulación placentaria. Después de la muerte fetal intrauterina única, la tasa de muerte del gemelo sobreviviente en embarazos monocoriónicos es del 15% comparado con gemelos dicoriónicos del 3%. Los gemelos monocoriónicos tienen 5 veces más riesgo de muerte del feto sobreviviente después de la muerte fetal intrauterina única comparado con los gemelos dicoriónicos. Los mecanismos exactos que conllevan a aumento de la morbilidad y mortalidad del gemelo sobreviviente después de una muerte fetal intrauterina única no están del todo probados. Hay dos teorías principales. En 1961 Bernischke fue el primero en generar la hipótesis que sugiere el paso de material trombótico del feto muerto hacia el feto sobreviviente a través de anastomosis vasculares placentarias, las cuales inducirían coagulación intravascular diseminada en el gemelo sobreviviente (CID) pudiendo causar infartos y cambios renales, pulmonares, hepáticos, esplénicos y en el sistema nervioso. La oclusión arteriolar resultante causa daño orgánico el cual ha sido

6 demostrado tanto en angiografías como en autopsias. Se ha encontrado material tromboembólico en el feto sobreviviente, pero, si el trombo se origina de la circulación del gemelo muerto o de los cambios hemodinámicos del gemelo sobreviviente, sigue sin estar claro. Fusi fue el primero en proponer la exanguinación aguda desde el feto sobreviviente hacia el feto muerto a través de anastomosis placentarias. El feto sobreviviente consecuentemente sufre hipoperfusión, hipotensión y anemia fetal, lo que ocasiona hipoxia tisular, acidosis y daño particularmente en el sistema nervioso central. (4) Riesgo y daño neurológico en el gemelo sobreviviente. Está reconocido que los fetos sobrevivientes tienen sustancialmente mayor riesgo de parálisis cerebral. Luu y Vohr estimaron que la probabilidad de parálisis cerebral en un infante gemelo es del 1.8 % si ambos gemelos sobreviven comparado con el 9.5% si uno de los (7) gemelos muere en el útero. Una revisión sistemática de Hillman y col. de siete estudios controlados-aleatorizados, que incluyeron a 126 embarazos, mostraron que la tasa de deterioro en el desarrollo neurológico después de una muerte fetal intrauterina única fue de 26% en embarazos monocoriónicos y del 2 % en embarazos dicoriónicos. (8) La modalidad de tratamiento usada en los embarazos con síndrome de transfusión feto-feto parece influir en el pronóstico neurológico de los gemelos monocoriónicos. La amnioreducción tiene del 16 al 33% de riesgo de problemas neurológicos menores (definido como deficiencias neurológicas con posibilidad de normalización) comparado con el 7.2 a 11% cuando se usa terapia laser. Para las anormalidades neurológicas mayores (definidas como aquellas que conllevan a discapacidad permanente), la amnioreducción tiene de un 7.0 a 26% de riesgo comparada con tratamiento laser, (9, 12) con un 6-11%. Comparado con la gestación tardía ha sido demostrado que la muerte fetal intrauterina única en gestaciones tempranas es menos probable que cause morbilidad neurológica severa. Si ocurre antes de las semana 28 de gestación es menor probable que cause patología cerebral comparado con una gestación de más de 28 semanas (3.6 % vs 20.0%). Si la muerte ocurre antes de la semana 28 de gestación, es más probable que resulte en el desarrollo de encefalomalacia multiquística afectando la materia blanca cerebral o hemorragia parenquimatosa. Han sido descritos tres patrones de patología cerebral en fetos sobrevivientes: lesiones hipóxico isquémicas de la materia blanca, lesiones hemorrágicas y anormalidades secundarias a desórdenes vasculares (defectos del tubo neural, hipoplasia del nervio óptico). Patologías relacionadas Se ha descrito a la aplasia cutis congénita (ACC) asociada con la presencia de muerte fetal intrauterina de uno de los gemelos, tanto en gestaciones monocoriónicas como dicigóticas. Las secuelas encontradas varían desde

7 lesiones cutáneas circunscritas, cuando la muerte se produce en la primera parte del segundo trimestre, hasta cuadros multiorgánicos, cuando el fallecimiento se produce al final del segundo trimestre. Frieden clasifica a la ACC en 9 categorías en función del número de lesiones, localización y existencia de malformaciones asociadas. El grupo V incluye a la aplasia cutis asociada con feto papiráceo o infarto placentario. La frecuencia de aparición de la ACC asociada a un feto papiráceo es desconocida, pero en cualquier caso es muy reducida. Cuando aparece es más frecuente en las gestaciones monocriónicas. (10) Así mismo son hallazgos frecuentes las anomalías de cordón, trombosis bilateral de la vena renal por coagulapatía, hipoplasia pulmonar por ruptura prematura de membranas, parálisis cerebral y leucomalacia periventricular. (3) Daño unilateral de un riñón, atresia intestinal, gastrosquisis, infarto de una extremidad. (2) Seguimiento Se debe realizar ultrasonido Doppler de la arteria cerebral media para evaluar el daño potencial del gemelo sobreviviente. La interrupción del embarazo pretérmino después de la muerte fetal intrauterina de un gemelo es inapropiada y agrega la prematurez como complicación. (4) Tratamiento El tratamiento óptimo para los embarazos múltiples complicados con muerte fetal intrauterina única no está bien establecido. Generalmente las recomendaciones han sido basadas en reportes de casos u opiniones de expertos. La meta principal es optimizar el pronóstico del gemelo sobreviviente y evitar al mismo tiempo prematuridad y sus secuelas. Cuando la muerte fetal ocurre en el primer trimestre, las secuelas en el feto sobreviviente son poco probables. Por lo tanto es viable un seguimiento conservador. Cuando el embarazo ha alcanzado la viabilidad, los riesgos del feto sobreviviente dependen del tipo de placentación y de la prematuridad, se sugiere un seguimiento conservador cuando la muerte ocurre antes de las 34 semanas de gestación. Modo de nacimiento Debajo de las 34 semanas de gestación está indicada la profilaxis con coricoesteroides para mejorar la madurez pulmonar del feto sobreviviente. En gemelos monocorionicos la edad de gestación para el término del embarazo aún continúa en debate. El parto vaginal no esta contraindicado, pero existe un riesgo pequeño de TAPS agudo. (4) Vigilancia materna Después de la muerte fetal intrauterina las muejres Rh negativo deben recibir la inmunoglubilina humana anti D. Así mismo, existe un riesgo teórico de desarrollar Coagulación Intravascular Diseminada. Es tranquilizador que no han sido reportados casos de coagulopatía significativa en la literatura de

8 terminación selectiva y reducción (11) multifetal. Sin embargo. la monitorización de la coagulación materna y las plaquetas está indicada. El riesgo de preeclampsia y otros desórdenes hipertensivos están aumentados después de la muerte fetal intrauterina. Después del nacimiento La exanimación postmortem del gemelo muerto debe discutirse con los padres. La placenta debe de enviarse para su examinación con un especialista- la presencia de largas anastomosis bidireccionales explica la ocurrencia de daño cerebral o del gemelo sobreviviente, mientras que el pronóstico del gemelo sobreviviente es favorable si solo anastomosis unidireccinales pequeñas son detectadas. Se recomienda realiza ultrasonido craneal y Resonancia magnética en el gemelo sobreviviente para confirmar lesiones antenatales y para detectar nuevas anormalidades neurológicas, así mismo debe tener seguimiento pediátrico para asegurar el desarrollo normal. CONCLUSIONES La muerte intrauterina en un embarazo gemelar es una rara complicación y su incidencia varía entre 0.5 % y 6.8 %. En general el riesgo de morbimortalidad del gemelo vivo dependerá de la edad gestacional y de la causa de la muerte fetal, de la corionicidad de la gestación y la existencia de circulación compartida, así como del tiempo que transcurre entre la muerte fetal y el parto del gemelo vivo. Las complicaciones del gemelo sobreviviente permanecen en debate, se reporta mayor riesgo de parálisis cerebral, desarrollo de encefalomalacia multiquística, leucomalacia periventricular, trombosis bilateral de la vena renal por coagulapatía, hipoplasia pulmonar por ruptura prematura de membranas. (3) Daño unilateral de un riñón, atresia intestinal, gastrosquisis, infarto de una extremidad. (2) El seguimiento se debe realizar por ultrasonido Doppler mediante la arteria cerebral media para evaluar el daño potencial del gemelo sobreviviente. La meta principal ante una muerte fetal intraútero en un embarazo múltiple, es optimizar el pronóstico del gemelo sobreviviente y evitar al mismo tiempo prematuridad y sus secuelas. Después de la resolución del embarazo, existe un riesgo materno teórico de desarrollar Coagulación Intravascular Diseminada, por lo que la monitorización de la coagulación materna y las plaquetas está indicada; aunque no han sido reportados casos debido a terminación selectiva y reducción multifetal. (11) Bibliografía 1. Vásquez D. Lanegra F. Feto evanescente, feto compreso, feto papiráceo. Interciencia 2013; 4(3):

9 2. González Valerio R. et al. Gestación gemelar con feto muerto intraútero en el segundo trimestre. Prog Obstet Ginecol. 2009; 52 (7): Vargas Hernández, V. et al. Feto papiráceo: complicación de un embarazo gemelar. Revista Hospital Juárez de México 2005, 72(4): Noel Wan Man Shek. Single-twin demise: Pregnancy outcome. Best Practice & Research clinical Obstetrics and Gynaecology. 5. Luna Lugo, G. et al. Feto compreso y feto papiráceo. Diferencias clínicas, tres casos. Ginecol Obstet Mex 2011; 79(5): L. Pasquini. Management of other complicatiion specific to monochorionic twin pregnancies. Best Practice & Research clinical Obstetrics and Gynaecology. Vol 18, No 4, pp , Luu TM, Vohr B. Twinning on the brain: the effect on neurodevolopmental outcomes. Am J Med Genet C 2009; 151: Hillman SC, Morris RK, Kibly MD. Co- Twin prognosis after single intrauterine fetal death: a systematic review and metaanalysis. Obst Gynecol 2011; 188: Hillman SC, Morris RK, Kibly MD. Co- Twin prognosis after single intrauterine fetal death: a systematic review and metaanalysis. Obst Gynecol 2011; 188: J. Burgos. Aplasia cutis congénita y feto papiráceo en embarazo gemelar monocoriónico. Prog Obstet ginecol. 2005; 48 (5): Newman RB, Unal ER. Multiple gestation: timing of indicated late preterm and early-term virths in uncomplicated dichorionic, monochorionic, and monoamniotic twins. Semin Perinatol 2011; 35: Graef C. Ellenrieder B, Long term neurodevolopmental outcome of 167 children after intrauterine laser treatment for severe twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Fynecol 2006; 194:303-8.