SCHWANNOMA (NEUROFIBROMA-NEURINOMA) INTRARRAQUÍDEO

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1 Medicina Neurocirugía SCHWANNOMA (NEUROFIBROMA-NEURINOMA) INTRARRAQUÍDEO Tumores histológicamente benignos que representan aproximadamente 1/3 de todos los tumores espinales (12, 15). De localización intradural cuando asienta en una raíz, preferentemente sensitiva, o extradural cuando se localiza en un nervio raquídeo. En general, permanecen confinados al canal raquídeo, aunque a veces pueden salir por los agujeros intervertebrales y extenderse hacia las estructuras paravertebrales adoptando una configuración en reloj de arena. Epidemiología Son los más frecuentes en la región espinal, constituyendo el 30 % de los casos de tumores intrarraquídeos. Predominan en la quinta década de la vida, tienen ligera predilección por el sexo masculino y por la localización cervical inferior y dorso-lumbar (5). Localización intradural extramedular (58%), pero pueden ser puramente extradurales (27%) o intra-extradurales (15%) (13). Menos del 1% son intramedulares (4, 17, 26) y su origen no queda claro (7). Se observan en la neurofibromatosis NF2 y en la schwannomatosis (entidad distinta a la anterior) (10). Clasificación Clasificación de los schwannomas cervicales según Toyama: (1).

2 Se ha propuesto un tipo de tumor recurrente descrito por Sridhar en el 2001 (3). Anatomía Patológica Los neurofibromas y los schwannomas se componen principalmente de células de Schwann. Sin embargo, los dos tumores presentan diferencias anatomopatológicas. Los neurofibromas no suelen presentar el tipo patrón de Antoni A. Los schwannomas se caracterizan por su alta celularidad, carencia relativa de un patrón de Antoni B, y en los cuáles puede estar presente una actividad mitótica y de atipia celular. Solamente los neurofibromas pueden experimentar una transformación maligna. Otros tipos: Schwannoma melanótico: con deposición de melanina el el citoplasma (9, 24, 29). Clínica El dolor y la radiculopatía son los síntomas iniciales más frecuentes seguidos de parestesias y debilidad de las extremidades. Inicialmente, pueden ser confundidos con una hernia del disco, aunque en los schwannomas el dolor suele ser de predominio nocturno. Con el crecimiento del tumor se comprimen estructuras nerviosas en dependencia de la localización, originando signos medulares o plurirradiculares y alteraciones de esfínteres.

3 Se ha descrito la presentación clínica primaria de hemorragia intradural (19, 28). En los casos de schwannomas con invasión de otras regiones (en reloj de arena) se pueden presentar signos clínicos debidos a la compresión de estructuras adyacentes (16). (25). Diagnóstico En las radiografías simples son frecuentes las alteraciones óseas. Los hallazgos más frecuentes son erosión del pedículo y ensanchamiento de los agujeros de conjunción y de la distancia interpedicular que pueden hacer sospechar de que se trate de una lesión maligna (14). Frecuentemente hay calcificaciones. El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética: Cerca del 75% de estos tumores son isointensos con respecto a la médula en T1 y el 25% son hiperintensos; más del 95% son hiperintensos en T2.

4 El diagnóstico diferencial se plantea con el meningioma. Los schwannomas tienden a ser más anteriores. Los meningiomas tienen generalmente una base de implantación dural amplia con el signo de la cola dural. Los schwannomas pueden tener un área central de disminución de señal en T2.Tiene mayor señal en T2 y suelen ser más heterogéneos. Otros tumores para realizar el diagnóstico diferencial son el ependimoma, paraganglioma, epidermoide y dermoide, metástasis, hemangiomas (6, 20). En el diagnóstico diferencial con las hernias discales se ha mencionado la importancia de la presencia de colina en los tumores con la 1H nuclear magnetic resonance (NMR) (11). Tratamiento El tratamiento es quirúrgico y consiste en la realización de una hemi o laminectomía a nivel de la localización tumoral. La vía de acceso dependerá de la situación más o menos anterior del tumor (27) y el grado de resección espinal determinará la posterior necesidad de estabilizar la columna mediante artrodesis (18). En casos de tumores con expansiones a caja torácica puede ser necesaria la colaboración con los cirujanos torácicos (23). Esta intervención puede también realizarse mediante asistencia endoscópica (21, 22). Raras veces puede conservarse la raíz en la que asienta el tumor por lo que habrá que seccionarla procurando conservar la raíz motora correspondiente. La

5 extirpación del neurinoma debe ser total, para evitar la recidiva y su transformación sarcomatosa. En los casos en los que no se pueda extirpar el tumor se ha realizado una irradiación (8). Pronóstico La mejoría clinica es el resultado general excepto en las variantes malignas y en el contexto de la Neurofibromatosis NF2 (5). Además las recurrencias son mayores en localizaciones anteriores y en reloj de arena (2).

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