Neoplasias espinales en la edad pediátrica: espectro de patologías y claves del diagnóstico por imagen.

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1 Neoplasias espinales en la edad pediátrica: espectro de patologías y claves del diagnóstico por imagen. Poster no.: S-1566 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: C. M. Liebana de Rojas, A. Martínez de Aragón, D. Coca Robinot, A. Merina Castilla; Madrid/ES Palabras clave: Neoplasia, Líquido cefalorraquídeo, Defectos genéticos, Ultrasonidos, RM, Oncología, Neurorradiología, columna dorsolumbar, Columna dorsolumbar DOI: /seram2012/S-1566 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 43

2 Objetivo docente Introducción y generalidades sobre la patología neoplásica espinal en la edad pediátrica. Repaso de la anatomía del canal raquídeo y topografía de las lesiones. Consideraciones técnicas: la RM como principal método diagnóstico. Protocolos empleados. Ecografía del canal raquídeo, en contexto neonatal. Revisión del espectro de neoplasias espinales, en función de la localización. Características y hallazgos radiológicos clave en el diagnóstico y seguimiento, ilustrados a través de múltiples casos encontrados en nuestra institución. Revisión del tema INTRODUCCIÓN La patología tumoral espinal en niños es infrecuente, pero existe una amplia variedad de neoplasias extra e intramedulares, tanto primarias como secundarias / metastásicas. Constituyen globalmente menos de un 10% de todos los tumores del SNC. La mayoría son extramedulares (75%), y dentro de ellas las extradurales, siendo la afectación intrarraquídea del neuroblastoma la más frecuente (extraespinal). En el grupo de los tumores intramedulares, los gliomas de diferentes estirpes constituyen más del 90%, siendo el astrocitoma el más frecuente. Para su diagnóstico es preciso conocer previamente la anatomía del canal raquídeo y los diferentes métodos de diagnóstico por imagen y sus características; fundamentalmente la RM y sus protocolos. En muchas ocasiones, los hallazgos son inespecíficos si bien es necesario conocer y describir de manera precisa sus características para una adecuada orientación diagnóstica y terapéutica (principalmente para la planificación quirúrgica) y para el seguimiento. Página 2 de 43

3 CONSIDERACIONES TÉCNICAS La RM es el método de imagen fundamental para el diagnóstico y seguimiento de las neoplasias del canal raquídeo. Es necesario un estudio multiplanar y multisecuencia, además de la administración de contraste paramagnético. Fig 1 La TC se emplea para la valoración de tumores óseos (ej. S. de Ewing, cordoma) y para la confirmación de la presencia de calcio intratumoral. La ecografía se emplea principalmente en el estudio del canal raquídeo neonatal, para la valoración de disrafismos. Los tumores más frecuentes en este contexto son los lipomaslimpomieloceles-lipomielomeningoceles. Fig 2 a 4 La RX simple tiene un papel menor, si bien en algunas tumoraciones puede objetivarse un ensanchamiento del canal, interpeduncular y/o intercostal; y en algunos malignos, destrucción ósea. Se suele realizar de manera sistemática como prueba inicial, dada la inespecificidad del cuadro clínico. EPIDEMIOLOGÍA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS GENERALES EPIDEMIOLOGÍA Y CLÍNICA Se pueden dar casi todos los tipos de tumores a cualquier edad, sin embargo, en función de la etiopatogenia, algunos tumores afectan específicamente a un rango de edad (ej. t. rabdoide y neuroblastoma congénitos; astrocitoma papilar de 1-5 años y fifrilar de 5-10 años). Algunas estirpes suelen afectar más a varones, pero en general no hay diferente incidencia entre géneros. La clínica es extremadamente variable, según el tipo y agresividad de la neoplasia, la localización, el tiempo de evolución... Los más frecuentes son el dolor, la rigidez - contracturas - tortícolis, síntomas inescpecíficos, y menos frecuentemente síndrome de compresión medular con défitits sensitivo-motores, esfínteres etc. Página 3 de 43

4 Signos de alarma que deben hacernos sospechar/descartar una masa intraespinal: la escoliosis y la tortícolis no filiadas. SINDROMES PREDISPONENTES Los principales síndromes genéticos que predisponen a la aparición de patología tumoral intrarraquídea son la neurofibromatosis y el síndrome de Von Hippel-Lindau Neurofibromatosis tipo 1 (NF1)- neurofibromas, t. malignos de vaina de n. periférico, astrocitomas. Ambos tipos de NF pueden desarrollar otras alteraciones espinales como displasia y ectasia durales, meningoceles, que han de plantearse en el diferencial. Neurofibromatosis tipo 2 (NF2) - ependimomas y astrocitomas IM, meningiomas, Schwannomas. Síndrome de Von Hippel-Lindau - hemangioblastomas TOPOGRAFIA DE LOS TUMORES ESPINALES Se clasifican en 3 grupos en función de su localización anatómica y características morfológicas. Fig 5 Aspectos fundamentales que se valoran: Segmento/nivel vertebral. Localización en el canal y relación con/efecto sobre la médula. (tambien en cono, filum terminal, saco tecal y raices de la cola) 3. Lesión extrarraquídea. 4. Dimensiones/extensión. 5. Señal en las diferentes secuencias. 6. Componentes (sólido, quístico, sangre, ca++). 7. Captación de contraste. 8. Edema medular peritumoral. 9. Cavidades siringomiélicas. 10. Multiplicidad/multifocalidad La afectación multisegmentaria y holomedular se da más en niños que en adultos relativamente, si bien es muy infrecuente. A veces se confunde con quistes reactivos o con edema medular perilesional. Página 4 de 43

5 La localización más frecuente es la cervico-torácica. ESPECTRO DE NEOPLASIAS ESPINALES Fig 6 1. INTRAMEDULARES (IM) Constituyen de 1-5 % de los tumores del SNC y 1/4 de los espinales. La mayoría son cervicales y torácicos. El cuadro clínico es muy variable, frecuentemente insidioso, salvo en las de alto grado. Pueden presentar dolor de espalda, rigidez, contracturas tortículis. Los deficits sensitivomotores son menos frecuentes y más tardíos. Características frecuentes: lesión solida focal bien o mal definida con ensanchamiento medular. Iso-hipo en T1 e hiper en T2, con realce variable. Se suelen asociar: Quistes neoplásicos (en el interior de la lesión, y suelen realzar) y no neoplásicos o reactivos (en los polos y no suelen realzar), edema medular y sírinx. Astrocitoma: % de los IM y 4 % de todos los del SNC. Unicas o múltiples (asociadas a NF1 y 2). La mayoría son de bajo grado (pilocíticos en su mayoría y en niños pequeños, y fibrilares), pueden ser multisegmentarios, pero no suelen realzar ni producir diseminación leptomeníngea (si puede hacerlo el tipo pilomixocítico). Si bien, existe un porcentaje no desdeñable de astrocitomas anaplásicos (Fig 7). Ependimoma: Se asocia a la NF (Fig 13), pero fuera de este contexto es muy raro en la edad pediátrica. Las características y hallazgos radiológicos pueden ser similares al astrocitoma (Fig 8 a 10), aunque suelen ser más agresivos. A diferencia de éstos, suelen estar mejor definidos (plano de separación y crecimiento exofítico), realzan y pueden asociar sangrado ("cap sign" = hemosiderina rodeando los polos). Al igual que en los astrocitomas, puede ser de tipo anaplásico, y asociar diseminación leptomeníngea. (Fig 9) Ganglioglioma: en algunas series se describe como la 2 neoplasia intramedular en frecuencia, en la edad pediátrica. Constituida por elementos neuronales y gliales. Suelen ser de bajo grado (I-II) y la afectación puede Página 5 de 43

6 ser multisegmentaria u holomedular. La mayoría, cervico-torácico y con escoliosis asociada. Hemangioblastoma. Nódulo hipervascularizado (marcada captación) con quiste asociado frecuentemente, adyacente a la leptomeninge. Puede producir siringomielia. Se asociado al S. de Von Hippel - Lindau. Fig 11 Cavernoma. Malformación vascular (Fig 12). Frecuentemente en cuerpos vertebrales, pero puede darse intraespinal en cualquier espacio. Puede sangrar (intra o extramedular), produciéndo síndrome medular brusco. Frecuentemente los hallazgos de los t. intramedulares son inespecíficos, haciendo su diferenciación muy difícil/imposible. En ocasiones una lesión intramedular sin ensanchamiento medular puede sugerir mielopatía inflamatoria/infecciosa de otra etiología (EM, Devic, mielitis transversa..). 2. EXTRAMEDULARES INTRADURALES (ID) Metástasis leptomeníngeas (Fig 14 y 15). Constituyen la inmensa mayoría de este grupo, por diseminación de tumores intracraneales de alto grado a través de los espacios del LCR (principalmente t. de fosa posterior, pineal y plexos). El más frecuente es el meduloblastoma del IV. Suelen ser silentes. Existen diferentes formas de diseminación: nodular (la más frec.), leptomeningitis = carcinomatosis LM, quística y sedimentación en el saco tecal (linfoproliferativos). T. de vaina de nervio perif: Schwannoma (no infiltran la propia raiz/nervio) y neurofibroma (sí lo infiltra). La clínica y los hallazgos suelen ser similares. El Schwannoma (NF2), suele presentar una extension intraforaminal en "reloj de arena" (Fig 16 y 17), aunque también pueden hacerlo el neurofibroma y el neuroblastoma. Suelen realzar homogéneamente. Ependimoma mixopapilar. Más frecuente en edad pediátrica y típicamente lumbosacro (filum, saco tecal, raices de la cola..). Puede sangrar. Meningioma. Prácticamente sólo se da en el contexto de la NF2. Hallazgos clásicos: masa en amplio contacto con la dura, iso respecto a la médula en todas las secuencias y con marcado y homogéneo realce (Fig. 16 y 17). Página 6 de 43

7 T. Rabdoide-teratoide atípico. Ubícua del SNC, muy agresivo, y raramente intraespinal. Suele ser congénito / niños pequeños, y con clínica florida y rápida. Masa muy heterogénea (quístico-necrótica y hemorragia) y celular (hipo en T2, con restricción y marcada captación), con infiltración medular frecuente y diseminación leptomeníngea. PNET. Grupo de tumores agresivos / indiferenciados, con diferentes estirpes y que puede darse tanto intracraneal como espinal, en todos espacios. El púramente intraespinal es raro. La afectacion espinal más frecuente es por invasion local de PNET óseo / partes blandas o diseminación leptomeníngea. (Fig 26) Lipomas intradurales (Fig 4 y Fig 19 a 20) Masas disontogenéticas. Grupo heterogéneo de masas, la mayoría quísticas, no neoplasicas. Incluyen: Q. dermoide (Fig 21) 10 % de los t. espinales FLAIR, difusión y DP màs útiles Q. epidermoide similar al dermoide Q. neurentérico (Fig 23) Raro. Epitelio mucinoso. RM variable Q. aracnoideo (Fig 22) Colección entre 2 hojas de la dura. Iso respecto al LCR. 3. EXTRAMEDULARES EXTRADURALES (ED) T. óseos benignos. Angioma vertebral, osteoma osteoide, Q. aneurismáticos, osteoblastoma... Pueden desplazar pero no suelen producir compresión medular. T. óseos intermedios y malignos. Principalmente el S. de Ewing, que es el t. óseo primario infantil más frecuente; lumbosacro principalmente (Fig 24 a 26). Son lesiones líticas extensas con masas de partes blandas heterogéneas y frecuente compromiso raquídeo por contigüidad. El cordoma, de grado intermedio y lento crecimiento, puede darse en adolescentes y adultos jóvenes. Otros: linfoproliferativos, osteosarcoma.. Página 7 de 43

8 T. del espacio epidural. Son muy poco frecuentes. Pueden originarse en dicho espacio el cloroma, el germinoma y el cavernoma. T. extraespinales con invasión espinal. El neuroblastoma (NB) es el tumor con afectación espinal más frecuente de todos, siendo además el 1 de los tumores sólidos infantiles (no SNC). La localización en cadenas simpáticas paraespinales es la que asocia un crecimiento en "reloj de arena" a través de los agujeros de conjunción, y afectación epidural. Fig 27 a 29 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS MASA ESPINALES Fig 30 Ejemplos, principalmente masa quísticas. Fig 31 a 33 Images for this section: Página 8 de 43

9 Fig. 1: Protocolo RM espinal Fig. 2: Ecografía del canal raquídeo - Indicaciones Página 9 de 43

10 Fig. 3: Lipomielocele Página 10 de 43

11 Fig. 4: Lipoma Página 11 de 43

12 Fig. 5: Topografía de los tumores espinales Página 12 de 43

13 Fig. 25: S. de Ewing pélvico-sacro (2) Página 13 de 43

14 Fig. 24: S. de Ewing pélvico-sacro (1) Página 14 de 43

15 Fig. 23: Quiste neurentérico Página 15 de 43

16 Fig. 22: Quiste aracnoideo Página 16 de 43

17 Fig. 21: Quiste dermoide Página 17 de 43

18 Fig. 26: PNET - Ewing vertebral Página 18 de 43

19 Fig. 27: Neuroblastoma congénito (1) Página 19 de 43

20 Fig. 28: Neuroblastoma congénito (2) Página 20 de 43

21 Fig. 29: Neuroblastoma congénito (3) Página 21 de 43

22 Fig. 30: Diagnóstico diferencial de masas espinales Página 22 de 43

23 Fig. 31: Lipomatosis epidural Página 23 de 43

24 Fig. 32: Meningocele. Quistes radiculares. Página 24 de 43

25 Fig. 20: Otros lipomas Página 25 de 43

26 Fig. 19: Lipoma cervical Página 26 de 43

27 Fig. 18: NF2 (3) Página 27 de 43

28 Fig. 6: Espectro de neoplasias espinales pediátricas - Clasificación anatómica Página 28 de 43

29 Fig. 7: Astrocitoma anaplásico Página 29 de 43

30 Fig. 8: Glioma intramedular (Ependimoma) Página 30 de 43

31 Fig. 9: Ependimoma anaplásico diseminado Página 31 de 43

32 Fig. 10: Ependimoma del filum Página 32 de 43

33 Fig. 11: Hemangioblastoma del cono medular Página 33 de 43

34 Fig. 12: Cavernoma del cono medular Página 34 de 43

35 Fig. 13: NF2 - Ependimomas intramedulares y neurinoma del VIII Página 35 de 43

36 Fig. 14: Diseminación leptomeníngea (1) Página 36 de 43

37 Fig. 15: Diseminación leptomeníngea (2) Página 37 de 43

38 Fig. 16: NF2 - Meningiomas y neurinomas múltiples (1) Página 38 de 43

39 Fig. 17: NF2 (2) Página 39 de 43

40 Fig. 33: Ectasia dural Página 40 de 43

41 Conclusiones Los tumores espinales son una entidad rara en la edad pediátrica, y la mayoría son malignas. La presentación y contexto clínicos son muy variables. Existen diferentes datos de sospecha de masa/ocupación del canal raquídeo; habiendo de valorarse en toda escoliosis. Las neoplasias extramedulares son las más frecuentes, principalmente el neuroblastoma con infiltración intrarraquídea. Dentro del grupo de las intramedulares, los tumores de estirpe glial constituyen el 90%, siendo el astrocitoma el más frecuente. Existen síndromes que predisponen a la aparición de tumores espinales, normalmente sincrónicos y multifocales: las neurofibromatosis I y II y el sd. de Von Hippel-Lindau. La RM, principal técnica diagnóstica, aporta importante información (número, localización, extensión, características) para una orientación diagnóstica, si bien los hallazgos pueden ser inespecíficos y existir pocos criterios para el diagnóstico diferencial, sobre todo entre los tumores intramedulares gliales (astrocitomas y ependimomas). La imagen es fundamental para la planificación terapéutica, fundamentalmente quirúrgica, y el seguimiento. Referencias bibliográficas (Fig 34) Images for this section: Página 41 de 43

42 Fig. 34: Referencias bibligráficas Página 42 de 43

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