Complicaciones extracardiacas tras cirugía correctora del corazón univentricular funcional: descripción de los hallazgos radiológicos

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1 Complicaciones extracardiacas tras cirugía correctora del corazón univentricular funcional: descripción de los hallazgos radiológicos Poster no.: S-0332 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: V. Navarro Aguilar, L. Flors, L. Trilles Olaso, B. Igual, M. P. Calvillo Batllés; Valencia/ES Palabras clave: Tórax DOI: /seram2012/S-0332 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 15

2 Objetivo docente Los objetivos que se plantean en este trabajo son los siguientes: Revisar las diferentes opciones quirúrgicas en pacientes con patología de corazón univentricular funcional, fundamentalmente las técnicas de Glenn y Fontan, así como describirlas y enumerar sus principales indicaciones. Describir las potenciales complicaciones derivadas de estos procedimientos, haciendo especial énfasis en las complicaciones extracardíacas y el espectro de los hallazgos radiológicos que éstas presentan. Revisión del tema DESCRIPCIÓN DE LAS TÉCNICAS Y DE SUS INDICACIONES Existen patologías cardiacas congénitas en que la normal fisiología biventricular del corazón, donde las circulaciones pulmonar y sistémica están impulsadas cada una por sus respectivas "bombas" ventriculares, está alterada y existe un único ventrículo funcional. Este ventrículo único puede ser real, existiendo una alteración morfológica con ausencia o hipoplasia de uno de ellos (como ocurre en el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico), u otras situaciones en las que, existiendo una morfología biventricular, funcionalmente sólo actúa uno de los ventrículos (como en la atresia tricuspídea o en la atresia pulmonar con septo interventricular intacto). Fisiológicamente, en estos casos de corazón funcional univentricular el ventrículo único va a ser el encargado de recibir el flujo tanto de la circulación pulmonar como sistémica e impulsarlo. Esto conlleva una importante sobrecarga de volumen del mismo y un problema en el funcionamiento a largo plazo. Aunque el tratamiento definitivo de estos pacientes es el trasplante cardiaco, existen diversas técnicas quirúrgicas con fines paliativos que han logrado evitar la sobrecarga de volumen ventricular desviando parcial o totalmente la circulación venosa sistémica hacia las arterias pulmonares sin su paso por una cavidad ventricular. De esta forma, el resultado que se obtiene es el de un ventrículo único que funciona como una bomba aspirante y expelente. En la fase aspirante se encarga pasivamente de la circulación pulmonar y en la fase expelente se encarga exclusivamente de la circulación sistémica, evitándose de esta forma la sobrecarga de volumen. Para el óptimo funcionamiento de Página 2 de 15

3 este nuevo sistema hemodinámico es fundamental que las resistencias pulmonares y la telediastólica sean bajas. Una de las primeras técnicas descritas fue la de Glenn. La técnica clásica consiste en la anastomosis término-lateral de vena cava superior, antes de su entrada en la aurícula derecha, a la porción distal de la arteria pulmonar derecha, seccionando previamente el tronco pulmonar ( Fig. 1 on page 6 ). De esta forma, todo el flujo de la vena cava superior se dirige directamente hacia ambas arterias pulmonares sin pasar por el corazón derecho, evitándose la sobrecarga volumétrica y manteniendo la funcionalidad del sistema. Esta técnica también se emplea como procedimiento previo a la técnica de Fontan en estos pacientes que padecen situaciones fisiopatológicas de ventrículo único. En los años 70 Fontan describió una técnica quirúrgica con el mismo objetivo de disminuir la sobrecarga ventricular re-dirigiendo el flujo venoso sistémico hacia la circulación pulmonar y evitando su paso por el ventrículo. La técnica original fue descrita para el tratamiento de la atresia tricuspídea y consistía en, además de la conexión entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha que se creaba mediante la intervención de Glenn, conseguir una conexión cavo-pulmonar total mediante anastomosis de la aurícula derecha a las arterias pulmonares ( Fig. 2 on page 7 ). El importante desarrollo de los procedimientos quirúrgicos así como el advenimiento de nuevos materiales protésicos han colaborado en la aparición de numerosas variaciones y adaptaciones que esta técnica ha sufrido con el paso de los años. Actualmente la conexión descrita originalmente ha sido sustituida por otros procedimientos que buscan establecer una conexión directa entre el flujo venoso de ambas venas cavas y la circulación pulmonar, evitando así el paso del flujo por la aurícula derecha y problemas relacionados con éste, como arritmias o trombosis. El procedimiento de Fontan moderno consiste en la anastomosis tanto de la vena cava superior como de la inferior a la arteria pulmonar derecha. La conexión de la vena cava inferior se realiza a través de un conducto protésico que se anastomosa a la arteria pulmonar derecha, y que pude ser de localización intraatrial o extracardiaco ( Fig. 3 on page 9 ). Esta conexión cavo-pulmonar total no debe realizarse en un tiempo, ya que el aumento de flujo pulmonar que se produce de forma brusca a los pulmones ocasiona problemas de congestión linfática pulmonar y derrames pleurales insidiosos. Para evitar esto se realiza en un primer tiempo una conexión tipo Glenn bidireccional (sin la sección de la arteria pulmonar derecha como se realizaba en el Glenn clásico) o un hemi-fontan, para en los años posteriores completar la conexión cavo-pulmonar total y el Fontan. Las principales indicaciones de estos procedimientos son aquellas cardiopatías congénitas que resultan en la funcionalidad de un único ventrículo. Los ejemplos más importantes son los siguientes: Página 3 de 15

4 Atresia tricuspídea: la ausencia de comunicación entre las cavidades derechas obliga a que, a través de la comunicación interauricular, se produzca un cortocircuito D-I y todo el volumen de la circulación sistémica y pulmonar finalice en el ventrículo izquierdo. A través del ductus arterioso permeable habrá paso de flujo hacia la circulación pulmonar. Atresia pulmonar con septo interventricular intacto: esta entidad suele asociar diferentes grados de hipoplasia del ventrículo derecho y atresia tricuspídea. La ausencia de salida del ventrículo derecho obliga nuevamente al paso del flujo sistémico a las cavidades izquierdas a través de la comunicación interauricular. Desde la aorta el paso a la circulación pulmonar se producirá también a través del ductus. En estos dos casos se produce sobrecarga del ventrículo izquierdo. Atresia mitral: en este caso, y opuestamente a lo que ocurría en la atresia tricuspídea, se establece un cortocircuito I-D a través de la comunicación interauricular por ausencia de conexión entre las cavidades izquierdas. El ductus debe estar permeable para que pueda haber paso hacia la aorta y la circulación sistémica. Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico: en estos pacientes existe una ausencia de cavidades izquierdas funcionales. El paso de sangre hacia la circulación sistémica se produce igualmente a través del ductus arterioso, estableciéndose un flujo desde la arteria pulmonar a la aorta. La sangre procedente de la circulación pulmonar pasa a la aurícula derecha a través de la comunicación interauricular, estableciéndose un cortocircuito I-D. En estos dos últimos casos el ventrículo sobrecargado es el derecho. COMPLICACIONES Las complicaciones tardías derivadas de la nueva situación hemodinámica y de las nuevas condiciones fisiológicas que estos tipos de cirugía conllevan, se observan cada vez con mayor frecuencia debido al aumento en la supervivencia de estos pacientes. Actualmente las tasas de supervivencia se encuentran en torno al 85% a los 20 años de la realización de la técnica. Existen factores de riesgo que predicen una peor evolución y la aparición con mayor frecuencia de complicaciones, como son la presión pulmonar elevada, alteraciones anatómicas en las arterias pulmonares o disfunción ventricular. Las pruebas de imagen (TC y RM) son fundamentales en el seguimiento de estos pacientes, permitiendo además de una valoración funcional, una detección precoz de las mismas. Las complicaciones que pueden aparecer en estos pacientes son de muy diversa índole, tanto cardiacas como extracardiacas. De las cardiacas, la más frecuente es la dilatación de la aurícula ( Fig. 2 on page 7 ) que se produce tras la técnica del Fontan clásico en que se realiza anastomosis de la aurícula derecha a la arteria pulmonar. Esta dilatación puede acarrear problemas de arritmias o tromboembólicos con una elevada frecuencia. Página 4 de 15

5 Las complicaciones extracardicas pueden ser identificadas precozmente mediante pruebas de imagen, por lo que es fundamental para el radiólogo conocer el espectro de las mismaslas complicaciones extracardiacas más importantes son las siguientes: 1. Complicaciones hemodinámicas. La ausencia de pulsatilidad de las arterias pulmonares y la incapacidad de conseguir un relleno completo del árbol vascular pulmonar por las bajas presiones que se consiguen tras la reparación de Fontan, condicionan paradójicamente un aumento de las resistencias vasculares pulmonares. La resistencia vascular pulmonar es un factor determinante del gasto cardíaco en pacientes con este tipo de circulación. Estas resistencias también pueden verse afectadas por alteraciones morfológicas en las arterias pulmonares, principalmente estenosis ( Fig. 4 on page 9 ). Éstas en ocasiones se producen en el lugar donde se realiza la anastomosis Su detección y tratamiento precoz puede mejorar la funcionalidad del sistema y un mejor pronóstico. 2. Cortocircuitos derecha-izquierda. En los pacientes en que se ha realizado la técnica de Fontan también es frecuente que se produzcan cortocircuitos D-I por el desarrollo de malformaciones arterio-venosas pulmonares o la formación de colaterales venosas sistémico-pulmonares. Aunque de etiología no del todo establecida, la ausencia de pulsatilidad arterial y de entrada de flujo hepato-entérico en el pulmón derecho parecen relacionarse con un mayor riesgo de desarrollo de fístulas arterio-venosas pulmonares ( Fig. 5 on page 10, Fig. 6 on page 10 ). Clínicamente en estos casos se produce desaturación de la circulación sistémica y cianosis. El desarrollo de colaterales veno-venosas entre la circulación sistémica y pulmonar traduce, por otra parte, la existencia de una presión venosa central elevada ( Fig. 5 on page 10, Fig. 6 on page 10, Fig. 7 on page 11, Fig. 8 on page 11, Fig. 9 on page 13 B). 3. Complicaciones hepáticas. El aumento de la presión venosa sistémica condiciona una congestión venosa pasiva a nivel hepático que tiene efectos negativos sobre el parénquima. El aumento de la presión venosa ocasiona retrógradamente un aumento de la presión en los sinusoides hepáticos que conlleva necrosis centrolobulillar, fibrosis y posterior cirrosis e hipertensión portal ( Fig. 9 on page 13, Fig. 10 on page 13 ) Clínicamente este aumento de presión se manifiesta por la presencia de disfunción hepática, esplenomegalia, ascitis y la formación de cortocircuitos porto-sistémicos y de colaterales venosas. Página 5 de 15

6 La cirrosis de origen cardiaco que se produce en estos pacientes puede evolucionar, al igual que en el resto de causas de cirrosis, al desarrollo de un hepatocarcinoma. 4. Complicaciones linfáticas. La circulación linfática también puede verse afectada por el aumento de la presión venosa. En los pulmones, el aumento de la presión en el circuito linfático puede producir edema intersticial, así como derrame pleural y pericárdico. La bronquitis plástica es otra complicación potencial de la disfunción linfática que, aunque rara, puede ser grave. Consiste en la formación de amplias impactaciones en la vía aérea, más densas que las secreciones normales, y que se relacionan con una hipersecreción de mucina condicionada por alteraciones en el drenaje linfático y un bajo gasto cardiaco. Clínicamente se producirán atelectasias y una marcada clínica respiratoria con tos y expectoración. A nivel abdominal las complicaciones más relevantes derivadas del aumento de presión del circuito linfático son la ascitis y la enteropatía pierde proteínas ( Fig. 11 on page 13 ). Esta última, aunque es rara y su etiología no está definida, está relacionada con la congestión venosa y linfática que se produce en el circuito esplácnico y que ocasiona una pérdida de proteínas hacia la luz intestinal con hipoalbuminemia e inmunodeficiencias. La hipoproteinemia que estos pacientes presentan puede ser asimismo causa de derrame pleural y ascitis. Los pacientes que presentan enteropatía pierde proteínas tienen un mal pronóstico, siendo una patología potencialmente letal. Images for this section: Página 6 de 15

7 Fig. 1: Varón 15 años con corrección tipo Glenn. Imagen coronal de angio-rm muestra conexión de la VCS con el origen de la arteria pulmonar derecha (flecha). Página 7 de 15

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9 Fig. 2: Mujer de 27 con corrección tipo Fontan clásico por atresia tricuspídea. La conexión de la AD con la arteria pulmonar derecha (flecha) se objetiva en esta imagen de angio-rm. La imagen también muestra moderada dilatación de la AD. Fig. 3: Conexión cavo-pulmonar total con conducto Fontan extracardiaco (flecha). Página 9 de 15

10 Fig. 4: Estenosis en la arteria pulmonar izquierda (flecha) en paciente tras procedimiento de Fontan. La imagen también muestra marcada dilatación de la raíz aórtica (punta de flecha). Fig. 5: A) Presencia de innumerables fístulas arteriovenosas pulmonares en el LSD (flechas). B) La imagen de TC muestra importante opacificación precoz de la vena pulmonar superior derecha (flecha),como consecuencia de la presencia de las fístulas, así como múltiples colaterales venosas mediastínicas por shunts veno-venosos con conexión de la vena subclavia izquierda y de la VCS (puntas de flecha) a ambas venas pulmonares superiores. C) La imagen de arteriografía confirma la presencia de múltiples pequeñas fístulas en el LSD. Página 10 de 15

11 Fig. 6: Las imágenes de TC muestran múltiples fístulas arterio-venosas en el LSI (flechas amarillas) y shunts veno-venosos sistémico-pulmonares (flecha blanca) en paciente con corrección tipo Fontan clásico por atresia tricuspídea (la misma paciente que en figura 2) Fig. 7: Mujer 20 años con presencia de múltiples colaterales venosas mediastínicas por shunts veno-venosos que de nuevo muestran conexión de la vena subclavia izquierda y de la VCS (flechas amarillas) a ambas venas pulmonares superiores (flechas blancas). Página 11 de 15

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13 Fig. 8: Varón 19 años con corrección de atresia tricuspídea con circuito Fontan. Reconstrucción MIP de angio RM pone de manifiestola existencia de shunts venovenosos entre vena subclabia izquierda (flecha amarilla) y vena pulmonar superior izquierda (flecha blanca). Fig. 9: Varón 16 años con desarrollo de diversas complicaciones extracardíacas tras creación de circuito Fontan. Las imágenes de TC muestran signos de hepatopatía crónica por hígado de éstasis y desarrollo de cirrosis e hipertensión portal con ascitis y esplenomegalia. También se observan colaterales venosas de importante calibre (flecha) y conexión de venas suprahepática izquierda con vena pulmonar inferior izquierda. Fig. 10: Hígado de éstasis tras corrección tipo Fontan en dos pacientes distintos. Heterogeneicidad y alteración de la perfusión periférica es evidente en estas imágenes. El conducto Fontan extracardíaco también se observa en B (flecha). Página 13 de 15

14 Fig. 11: Enteropatía pierde proteínas en paciente con anasarca y cianosis (el mismo paciente que en la figura 10). La imagen de TC muestra engrosamiento mural de asas de intestino delgado así como la presencia de líquido libre interasas y edema en el tejido celular subcutáneo. Página 14 de 15

15 Conclusiones La intervención de Fontan, en sus diversas variantes, es la principal técnica quirúrgica paliativa en las cardiopatías congénitas que resultan en un corazón univentricular funcional. Su objetivo principal es el de redirigir el flujo venoso desde la circulación sistémica hacia la circulación pulmonar, evitando el paso por la cavidad ventricular y la sobrecarga volumétrica que este paso supondría. Los radiólogos debemos estar familiarizados con las potenciales complicaciones extracardiacas que acontecen tras la cirugía correctora del corazón univentricular debido a la importancia de las pruebas de imagen en su detección. Página 15 de 15