Cuidados paliativos en demencia y otras enfermedades neurodegenerativas

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1 18 Cuidados paliativos en demencia y otras enfermedades neurodegenerativas Mario Ulises Pérez Zepeda 1 Resumen L as enfermedades neurodegenerativas atraviesan por varias fases, una de las cuales es la etapa terminal. La duración de ésta última se ha incrementado gracias a los diversos avances en la terapéutica médica, lo que vuelve necesario formular una definición adecuada para la identificación temprana de la etapa terminal y así se implementen acciones orientadas a paliar la mayoría de los síntomas que se presenten. Una de las enfermedades más estudiadas a este respecto es la demencia. Últimamente se están aclarando mucho más los criterios para definir en qué momento un enfermo con demencia entra en esta etapa. Asimismo, es común que dichas enfermedades presenten dilemas éticos al final de la vida, los cuales deben abordarse en cualquier texto que trate de esta etapa. Introducción La diversidad de la atención que brinda el personal de salud se circunscribe a tres actividades básicas: curación, mantenimiento de la funcionalidad y alivio del sufrimiento. Es en este último aspecto donde los cuidados paliativos tienen su campo de acción, una vez que la probabilidad de curación y mantenimiento de 1 Instituto de Geriatría (INGER), SSA, México DF. [ 257 ]

2 Mario Ulises Pérez Zepeda la función se vuelve casi nula (1). En este sentido, algunas enfermedades suelen requerir cuidados paliativos en etapas de la enfermedad generalmente llamadas terminales. A lo largo del tiempo se ha reconocido a las enfermedades oncológicas como paradigma de la enfermedad terminal; sin embargo, muchas otras pueden adquirir esta calidad. Dentro de las patologías no neoplásicas se encuentran las neurodegenerativas, la insuficiencia cardiaca, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, la insuficiencia renal, la insuficiencia hepática, entre otras. Característicamente, este grupo de enfermedades no neoplásicas tienen manifestaciones circunscritas al órgano afectado; contrario a lo que sucede con las enfermedades neoplásicas, donde las manifestaciones clínicas suelen ser multiorgánicas (2). En el caso de las enfermedades neurodegenerativas, tres grandes grupos de síntomas son los que predominan: cognoscitivos, conductuales y del movimiento. En mayor o menor medida esta sintomatología se presenta a lo largo de la patología, sin embargo en las etapas terminales parecieran converger todas a un alto grado de discapacidad, dependencia e impacto en los cuidadores y familia (3). En cuanto a los lineamientos generales del manejo paliativo, una de las primeras etapas es conocer las expectativas de los sujetos y sus familias respecto a su enfermedad, así como intentar saber cuáles son sus preferencias en la toma de decisiones al final de la vida (1). Asimismo, el cuidado médico continuo de las comorbilidades no debe ser soslayado por la relevancia que sigue teniendo para el mantenimiento adecuado de las condiciones de salud, asegurando el bienestar del sujeto y alejándolo del sufrimiento (4; figura 1). Demencias A pesar de ser un grupo heterogéneo de patologías, se igualan hacia las etapas finales, cuando el impacto que sufre el enfermo en su funcionalidad y capacidades cognoscitivas lo lleva a la dependencia total (5). Existen criterios de clasificación ampliamente aceptados (como los GDS-FAST) que son útiles para ubicar la etapa en donde se encuentra el sujeto con demencia. Aunque no hay criterios definidos de terminalidad, se ha intentado definirlos con base en el pronóstico de supervivencia a mediano plazo (6 meses); otros factores que se han tomado en cuenta para esta clasificación son la presencia de discapacidad y/o dependencia [ 258 ]

3 Cuidados paliativos en demencia y otras enfermedades neurodegenerativas Servicios comunitarios Directrices anticipadas Consejo Grupos de apoyo Paciente Familia Estrategias de resolución de problemas Participación en investigación Consejo legal y financiamiento Manejo de medicamentos y comorbilidades Información y educación Figura 1. Ámbitos de intervención en los cuidados paliativos. total, deterioro cognoscitivo profundo, infecciones recurrentes y trastornos de la deglución (6). Recientemente se encontró la asociación de tres eventos pivote que se presentan con mayor frecuencia en el último año de vida de pacientes con demencia: trastornos de la deglución, fiebre y neumonía. En este estudio se observó una asociación casi lineal entre la sobrevida y la presencia de trastornos de la alimentación, con una mortalidad a seis meses de casi 90% (7). En cuanto a la discapacidad, y en comparación con otras enfermedades crónicas, se ha constatado que la demencia conlleva en el último año de vida una discapacidad severa y persistente, lo que contrasta con otras entidades, tales como las neoplásicas, donde la discapacidad severa se da en los últimos meses de la enfermedad (8). Por lo anterior, se podría decir que un sujeto con demencia de cualquier etiología, [ 259 ]

4 Mario Ulises Pérez Zepeda que tiene discapacidad severa y presenta problemas en la deglución, se encuentra en las etapas finales de su vida. No obstante los datos previamente mostrados, donde se evidencia que existe una etapa terminal de la demencia, no suele considerársele una enfermedad que requiera cuidados paliativos o en la cual se tengan que dejar de hacer ciertos tratamientos invasivos inapropiados. En 2006 Richardson et al. analizaron a 169,036 ancianos para determinar la frecuencia de utilización de intervenciones agresivas en pacientes con demencia avanzada; encontraron una frecuencia de admisión a terapia intensiva de 31%, asistencia mecánica ventilatoria 13%, cateterismo pulmonar 1.4%, cateterismo cardiaco 1.1% y diálisis de 3.9% (9) (figura 2). Por otro lado, en un estudio donde se comparó un grupo de pacientes con cáncer terminal con ancianos con demencia avanzada, los sujetos con demencia tenían más síntomas (molestias) y se les practicaban más maniobras innecesarias (toma de muestras, nutrición parenteral, sujeción, etcétera) (10). 35% 30% 31% 25% 20% 15% 13% 10% 5% 0% Terapia intensiva Asistencia mecánica ventilatoria 1.10% 1.40% Cateterismo cardiaco Cateterismo pulmonar 3.90% Diálisis figura 2. Porcentaje de intervenciones agresivas en enfermos con demencia terminal. En cuanto a la evaluación de estos enfermos, se han desarrollado diferentes escalas para dar una dimensión objetiva a los problemas que presentan en esta etapa, tales como sufrimiento, sobrecarga del cuidador, manejo de síntomas, [ 260 ]

5 Cuidados paliativos en demencia y otras enfermedades neurodegenerativas satisfacción con el cuidado y calidad de vida, entre otros. El ámbito en el que se llevan a cabo los cuidados de un paciente con demencia va desde la atención domiciliaria hasta los servicios hospitalarios de alto nivel; y en particular en las etapas avanzadas se diversifican aún más, incluyendo los hospitales de crónicos, las residencias geriátricas, los hospitales y centros de día, entre otros. Dado que el objetivo primordial de los cuidados paliativos es evitar el sufrimiento y mejorar el bienestar de los sujetos, se ha intentado definir el sitio ideal para el cuidado de estos pacientes. Por ejemplo, en un estudio realizado en 2003 se refiere que los pacientes con demencia avanzada que permanecían en su hogar presentaban menos síntomas del comportamiento y mejor control de síntomas médicos, que aquellos que eran atendidos en residencias geriátricas (11). Sin embargo, hasta el momento no existe un consenso del sistema de salud ideal para el manejo de este tipo de pacientes. Las intervenciones se pueden dividir en farmacológicas y no farmacológicas. Dentro de las primeras se encuentran los medicamentos que son propiamente para la enfermedad y aquéllos que son para las comorbilidades. Los inhibidores de acetilcolinesterasa y la memantina están entre los fármacos utilizados habitualmente para incidir en la demencia, sin embargo en la actualidad no existe información con respecto a su uso en las etapas finales de la enfermedad (12). Por otro lado, la utilización de antipsicóticos para el control de los síntomas del comportamiento y agitación es controversial, sin embargo la evidencia sugiere que no son de utilidad (13). En cuanto a inhibidores de recaptura de serotonina y moduladores del estado de ánimo, entre otros, no se tiene información de su utilidad en etapas avanzadas de la demencia para manejo de síntomas del comportamiento. Disminuir la prescripción inapropiada de medicamentos y optimización del manejo de las comorbilidades es el principal objetivo del resto del tratamiento farmacológico (12). En cuanto a las intervenciones no farmacológicas, se han encontrado varias aproximaciones efectivas. Se destacan aquellas que proveen de un apoyo continuo para los cuidadores, con el fin de mejorar el entendimiento de la enfermedad, manejo de síntomas del comportamiento y la reacción que provocan en la familia. El grupo de Mittelman ha estudiado una estrategia multidimensional en la atención de estos pacientes y ha encontrado que es efectiva en el manejo de estos pacientes y sus cuidadores (14). Por otro lado, las intervenciones directas en los enfermos involucran su atención como persona: llamándola por su nombre, vinculándola con otros enfermos, recordándole situaciones gratificantes [ 261 ]

6 Mario Ulises Pérez Zepeda de su vida, entre otras cosas. Entre estas intervenciones destaca la del grupo de Volicer llamada Namaste Care, y que ha mostrado evidencia de mejoría en la interacción social, delirium y agitación (15). En conclusión, los cuidados paliativos para los enfermos con demencia avanzada o terminal aún tienen muchos vacíos en el conocimiento, pero comienzan a llenarse poco a poco y a integrarse, articulando así un sistema de atención adecuado para este tipo de enfermos. Enfermedad de Parkinson Es la segunda patología neurodegenerativa más común, sólo detrás de la enfermedad de Alzheimer. Se presenta en aproximadamente 1 en 1,000 de la población general y su frecuencia es arriba de 1% en los mayores de 65 años (16). Sus manifestaciones motoras suelen ser incapacitantes al final de la enfermedad, y han sido clasificadas en cinco estadios (tabla 1). Debido a que en las etapas finales de la enfermedad de Parkinson se presenta una menor respuesta a medicamentos dopaminérgicos, se han buscado opciones para su tratamiento. Se ha tratado la rigidez terminal con apomorfina, escopolamina, difenhidramina y metilfenidato, con mejorías discretas (17-20). Independientemente de los síntomas motores, los problemas conductuales y los síntomas psicóticos empeoran la calidad de vida de estos sujetos. La apatía y la fatiga son dos de los principales síntomas que presentan en etapas finales, cierta evidencia apunta a que también el metilfenidato puede ser útil para este fin, así como algunos inhibidores de recaptura de serotonina (21). Asimismo, el modafinil ha sido útil para el manejo de la somnolencia diurna y la fatiga de estos enfermos (22). Para los síntomas psicóticos es aceptada la utilización de neurolépticos específicos, que no empeoren la rigidez y los síntomas motores, tales como la clozapina y la quetiapina (23). La demencia asociada a Parkinson se presenta con mayor frecuencia en etapas finales, y existen datos que muestran que el donepecilo y la memantina pueden ser útiles en la mejoría de síntomas cognoscitivos en estos pacientes (24). Dentro de los tratamientos no farmacológicos, al igual que en los enfermos con demencia terminal, se debe hacer énfasis en la familia y cuidadores, así como en el bienestar global del sujeto (20). [ 262 ]

7 Cuidados paliativos en demencia y otras enfermedades neurodegenerativas Tabla 1. Escala de Hoehn y Yahr para la clasificación de la enfermedad de Parkinson. Estadio 1 Signos y síntomas en un solo lado. Síntomas leves. Síntomas molestos pero no incapacitantes. Presencia de síntomas con temblor en alguna extremidad. Se notan cambios en la postura, expresión facial y marcha. Estadio 2 Síntomas bilaterales. Mínima discapacidad. La marcha y la postura están afectadas. Estadio 3 Significante ralentización de los movimientos corporales. Dificultad para mantener el equilibrio tanto de pie como al andar. Disfunción generalizada moderadamente severa. Estadio 4 Síntomas severos. Todavía puede andar cierto recorrido. Rigidez y bradicinesia. No puede vivir solo. El temblor puede ser menor que en los estadios anteriores. Estadio 5 Estadio caquéctico Invalidez total. No puede andar ni mantenerse de pie. Requiere cuidados de una enfermera. No obstante las múltiples estrategias farmacológicas que se han desarrollado para la mejoría de síntomas particulares en los pacientes con Parkinson terminal, se debe observar que la polifarmacia es un problema frecuente en estos sujetos, llevando a mayor frecuencia de efectos adversos, interacciones medicamentosas, falta de apego, entre otras; por tanto, los manejos deben ser individualizados y con base en metas con los cuidadores y los enfermos (25). [ 263 ]

8 Mario Ulises Pérez Zepeda Esclerosis lateral amiotrófica También conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad cuya incidencia es de dos casos por 100,000 personas al año y prevalencia de seis casos por 100,000 personas. Se caracteriza por iniciar como un síndrome de neurona motora superior: espasticidad, hiperreflexia y reflejo extensor (26, 27). No obstante que es una enfermedad que aparece principalmente en adultos jóvenes, su forma esporádica puede tener una supervivencia de hasta veinte años, lo que incrementa la probabilidad de encontrar ancianos sobrevivientes de esta enfermedad y con manifestaciones tardías de la misma (27). Una de las enfermedades con mejor estructuración en cuidados paliativos es la esclerosis lateral amiotrófica. Integra equipos de salud multidisciplinarios que se enfocan al tratamiento particular de sialorrea, síntomas pseudobulbares, calambres y espasticidad. Por otro lado, el miedo y los problemas del estado de ánimo son manejados con diferentes intervenciones farmacológicas y no farmacológicas (28). Tiene particular relevancia el manejo de los problemas de la alimentación y de la respiración, los cuales son discutidos desde el inicio de la enfermedad con la familia, para la planeación adelantada de las decisiones que se tomarán en el momento en que se presenten estos trastornos (27). Otras Aunque poco descritas en los ancianos, algunas otras enfermedades neurodegenerativas comienzan a ser vistas en este grupo de edad, tales como la enfermedad de Huntington y la esclerosis múltiple. Prácticamente no existen datos del manejo de estas enfermedades en etapas terminales en ancianos, y lo que se hace hoy en día es usar las estrategias en sujetos más jóvenes (29, 30). Referencias 1. Hughes JC. Promoting palliative care in dementia. Lancet Neurol Jan;9(1): Morrison RS, Meier DE, Capello C. Geriatric palliative care. Oxford ; New York: Oxford University Press; [ 264 ]

9 Cuidados paliativos en demencia y otras enfermedades neurodegenerativas 3. Watson MS. Oxford handbook of palliative care. 2nd ed. Oxford ; New York: Oxford University Press; Jordan A. Extending palliative care to patients with dementia. Br J Hosp Med (Lond) Jan;71(1): Weiner MF, Lipton AM, American Psychiatric Publishing. The American Psychiatric Publishing textbook of Alzheimer disease and other dementias. 1st ed. Washington, DC: American Psychiatric Pub.; Mendez MF, Cummings JL. Dementia : a clinical approach. 3rd ed. Philadelphia, PA: Butterworth-Heinemann; Mitchell SL, Teno JM, Kiely DK, Shaffer ML, Jones RN, Prigerson HG, et al. The clinical course of advanced dementia. N Engl J Med Oct 15;361(16): Gill TM, Gahbauer EA, Han L, Allore HG. Trajectories of disability in the last year of life. N Engl J Med Apr 1;362(13): Richardson SS, Sullivan G, Hill A, Yu W. Use of aggressive medical treatments near the end of life: differences between patients with and without dementia. Health Serv Res Feb;42(1 Pt 1): Mitchell SL, Morris JN, Park PS, Fries BE. Terminal care for persons with advanced dementia in the nursing home and home care settings. J Palliat Med Dec;7(6): Volicer L, Hurley AC, Blasi ZV. Characteristics of dementia end-of-life care across care settings. Am J Hosp Palliat Care May-Jun;20(3): Parsons C, Hughes CM, Passmore AP, Lapane KL. Withholding, discontinuing and withdrawing medications in dementia patients at the end of life: a neglected problem in the disadvantaged dying? Drugs Aging Jun 1;27(6): Schneider LS, Dagerman K, Insel PS. Efficacy and adverse effects of atypical antipsychotics for dementia: meta-analysis of randomized, placebo-controlled trials. Am J Geriatr Psychiatry Mar;14(3): Mittelman MS. Psychosocial intervention for dementia caregivers: what can it accomplish? Int Psychogeriatr. 2003;15 Suppl 1: Simard J, Volicer L. Effects of Namaste Care on residents who do not benefit from usual activities. Am J Alzheimers Dis Other Demen Feb;25(1): Savitt JM, Dawson VL, Dawson TM. Diagnosis and treatment of Parkinson disease: molecules to medicine. J Clin Invest Jul;116(7): Perez LM, Farriols C, Puente V, Planas J, Ruiz I. The use of subcutaneous scopolamine as a palliative treatment in Parkinson s disease. Palliat Med Sep Dellapina E, Gerdelat-Mas A, Ory-Magne F, Pourcel L, Galitzky M, Calvas F, et al. Apomorphine effect on pain threshold in Parkinson s disease: A clinical and positron emission tomography study. Mov Disord Oct 19. [ 265 ]

10 Mario Ulises Pérez Zepeda 19. Gonzalez F. Diphenhydramine may be useful as a palliative treatment for patients dying with Parkinson s disease and tremors: a case report and discussion. Am J Hosp Palliat Care Dec-2010 Jan;26(6): Klivenyi P, Vecsei L. Novel therapeutic strategies in Parkinson s disease. Eur J Clin Pharmacol Feb;66(2): Auriel E, Hausdorff JM, Giladi N. Methylphenidate for the treatment of Parkinson disease and other neurological disorders. Clin Neuropharmacol Mar- Apr;32(2): Lou JS, Dimitrova DM, Park BS, Johnson SC, Eaton R, Arnold G, et al. Using modafinil to treat fatigue in Parkinson disease: a double-blind, placebo-controlled pilot study. Clin Neuropharmacol Nov-Dec;32(6): Thomas AA, Friedman JH. Current use of clozapine in Parkinson disease and related disorders. Clin Neuropharmacol Jan-Feb;33(1): Linazasoro G, Lasa A, Van Blercom N. Efficacy and safety of donepezil in the treatment of executive dysfunction in Parkinson disease: a pilot study. Clin Neuropharmacol Jul-Aug;28(4): Bainbridge JL, Ruscin JM. Challenges of treatment adherence in older patients with Parkinson s disease. Drugs Aging. 2009;26(2): Perry JJ, Shin DS, Tainer JA. Amyotrophic lateral sclerosis. Adv Exp Med Biol. 2010;685: Bedlack RS. Amyotrophic lateral sclerosis: current practice and future treatments. Curr Opin Neurol Oct;23(5): Baumrucker SJ. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis: a new tool in the fight against an old enemy. Am J Hosp Palliat Care Mar-Apr;18(2): Deniz E, Kokat AM, Noyan A. Implant-supported overdenture in an elderly patient with Huntington s disease. Gerodontology Oct Awad A, Stuve O. Multiple sclerosis in the elderly patient. Drugs Aging Apr 1;27(4): [ 266 ]