ORIGINAL: SÍNDROME DE MIRIZZI, 5 CASOS EN 5 AÑOS

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1 ORIGINAL: SÍNDROME DE MIRIZZI, 5 CASOS EN 5 AÑOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA Sara Mambrilla Herrero 1, Asterio Barrera Rebollo 1, Luis Miguel Díez González 1, Carlos de la Serna Higuera 2, Antonio Ginés Santiago 3, Baltasar Pérez Saborido 1, David Pacheco Sánchez 1, Pilar Pinto Fuentes 1, José Luis Marcos Rodríguez 1, 1 Servicio de Cirugía General y Digestiva. 2 Servicio de Aparato Digestivo. 3 Servicio de Radiología. Hospital Universitario Río Hortega, Valladolid, España. Correspondencia: smambrilla@gmail.com (Sara Mambrilla Herrero). ABSTRACT: Introducción: Se presenta una revisión de los casos de síndrome de Mirizzi tipo II, III, IV y V (Clasificación de Csendes 2007) intervenidos en los últimos 5 años en nuestro hospital y revisión bibliográfica del tratamiento de esta patología en la actualidad. Material y métodos: Estudio retrospectivo, valoración de las colecistectomías realizadas con diagnóstico de síndrome de Mirizzi tipo II, II, IV y tipo V durante cinco años en el Hospital Universitario Río Hortega de Valladolid. Resultados: Desde enero de 2011 hasta enero de 2016 se han realizado 1413 colecistectomías. El 85,1% han sido cirugías programadas. Observamos 5 pacientes intervenidos por síndrome de Mirizzi con afectación fistulosa. En tres casos, la enfermedad debutó como colangitis aguda, por lo que estos pacientes requirieron tratamiento con CPRE previa a la cirugía. Se precisó colocación de drenaje endoscópico en la vía biliar, para corregir el patrón séptico, en los tres una prótesis Nº ISSN: Rev Acircal. 2017; 4 (1): 31.

2 biliar plástica. Se les intervino quirúrgicamente semanas después de la realización del procedimiento endoscópico. En todos los pacientes se realizó una laparotomía subcostal como vía de abordaje quirúrgico. Conclusión: El síndrome de Mirizzi es una entidad rara que se debe considerar siempre en el diagnostico preoperatorio de un paciente con colelitiasis. Se debe procurar un correcto diagnóstico preoperatorio, y si se encuentra durante la cirugía debe llevarse a cabo una técnica adaptada a cada caso. Palabras clave: colelitiasis, síndrome de Mirizzi, fístula biliar. ARTÍCULO ORIGINAL: Introducción: El Síndrome de Mirizzi (SM) es una obstrucción de la vía biliar principal, causada por una compresión mecánica e inflamación de los tejidos circundantes secundaria a la impactación de un cálculo en el cuello de la vesícula o del conducto cístico. Se presenta una revisión de los casos de síndrome de Mirizzi tipos II, III, IV y V (Clasificación de Csendes, 2007) (ver Tabla 1) intervenidos en los últimos 5 años en nuestro hospital y una revisión bibliográfica del tratamiento de esta patología en la actualidad. Material y métodos: Estudio retrospectivo, valoración de las colecistectomías realizadas con diagnóstico de SM tipos II, III, IV y tipo V durante cinco años en el Hospital Universitario Río Hortega de Valladolid. Nº ISSN: Rev Acircal. 2017; 4 (1): 32.

3 TIPO TIPO I DESCRIPCIÓN Compresión extrínseca de la vía biliar por cálculo impactado en la vesícula TIPO II Fístula colecisto biliar que involucra un tercio de la circunferencia biliar TIPO III Fístula colecisto biliar que involucra dos tercios de la circunferencia biliar TIPO IV Fístula colecisto biliar que involucra toda la circunferencia biliar TIPO V Vb Va Cualquier fístula más fístula colecistoentérica Sin íleo biliar Asociada a íleo biliar Tabla 1.Clasificación del síndrome de Mirizzi. Csendes y cols (2007) Todos los pacientes programados para colecistectomía se estudiaron mediante ecografía preoperatoria además de analítica sanguínea. En aquellos pacientes que presentaron dolor en hipocondrio derecho, fiebre o leucocitosis además de patrón de colestasis o citolisis en la analítica sanguínea, se continuó el estudio con tomografía computerizada (TC) abdominal. Se realizó colangio-resonancia magnética nuclear (C-RMN) en aquellos pacientes en los que se sospechó coledocolitiasis o una fístula coledociana y colangiopancreatografía retrograda endoscópica (CPRE) en pacientes con compresión de la vía biliar, coledocolitiasis o cuadro clínico de colangitis. Nº ISSN: Rev Acircal. 2017; 4 (1): 33.

4 Resultados: Desde enero de 2011 hasta enero de 2016 se han realizado 1413 colecistectomías en nuestro centro. El 85,1% han sido cirugías programadas. En este contexto sólo encontramos 5 pacientes intervenidos por SM con afectación fistulosa. En tres casos la enfermedad debutó como colangitis aguda, por lo que estos pacientes requirieron tratamiento con CPRE previa a la cirugía. Se precisó colocación de drenaje endoscópico en la vía biliar, para corregir el patrón séptico del paciente. En los tres pacientes se colocó una prótesis biliar plástica. A estos pacientes se les intervino quirúrgicamente semanas después de la realización del procedimiento endoscópico. En todos los pacientes se realizó una laparotomía subcostal como vía de abordaje quirúrgico. Primer paciente. Mujer de 43 aňos de edad y antecedente de coledocolitiasis tratada en su hospital de referencia con CPRE y colocación de prótesis. Remitida a nuestro hospital por nueva colangitis. En la analítica se observa GOT 602 UI/L (normal 0-35); GPT: 357 UI/L (normal 1-35); GGT 574 UI/L (normal 0-38); Bilirrubina Total: 8,46 mg/dl (normal 0,3-1,2); Bilirrubina Directa 4,47 mg/dl (normal 0-0,2). Se realizó CPRE con colocación de triple prótesis plástica: transcística y a ambos conductos hepáticos. En la CPRE también se observó fístula colecisto-coledociana que estenosaba ambos conductos hepáticos, y por ello se colocó triple prótesis plástica. Durante la intervención quirúrgica se observó siembra miliar de gránulos peritoneales y gran fístula colecisto-coledociana con pérdida de sustancia de toda la pared lateral de la vía biliar extrahepática. Se realizó una colecistectomía anterógrada y cierre de la vía biliar con neopared de tejidos adyacentes sobre prótesis plástica. La descripción anatomopatológica describió la pieza como colecistitis xantogranulomatosa, la biopsia de los nódulos peritoneales los Nº ISSN: Rev Acircal. 2017; 4 (1): 34.

5 describieron como sugestivos de Tuberculosis, que se trató posteriormente en su centro de referencia. El postoperatorio cursó con absceso en lecho vesicular, que se trató mediante drenaje percutáneo (ver Imagen 1). Posteriormente fue dada de alta sin incidencias. Imagen 1: Drenaje percutáneo de colección en lecho quirúrgico El segundo paciente fue un hombre de 66 años, con antecedentes personales de estenosis carotídea, fibrilación auricular, ictus isquémico, hipertensión arterial y dislipemia. Tras el diagnóstico por CPRE de estenosis del conducto hepático común, en toda su extensión, por compresión vesicular extrínseca se procedió a la inserción de prótesis plástica biliar. Ante el alto riesgo anestésico se realizó un intento de punción transgástrica. Se intentó realizar una colecisto-gastrostomía endoscópica y extracción de cálculo impactado en hepático común, no siendo posible. Durante la intervención quirúrgica se observó fístula colecisto-coledociana con pérdida de la pared del hepático común, hasta la placa hiliar hepática, habiéndose formado una cloaca, tapada por el vestigio vesicular residual. Se abrió el resto vesicular para la extracción de la litiasis enclavada, comprobándose desaparición de la pared anterior de la vía biliar a nivel del conducto hepático común, confluencia biliar, hasta la Nº ISSN: Rev Acircal. 2017; 4 (1): 35.

6 misma placa hiliar, y se observó el conducto hepático izquierdo desconectado. Se realizó una hepático-yeyunostomía latero-lateral al defecto tisular en Y de Roux, previa canalización del conducto hepático izquierdo e inserción de prótesis plástica de 7 Fr. pasada a la vía biliar distal. El postoperatorio cursó sin incidencias. Se revisó endoscópicamente dos años más tarde observándose que no existía paso de contraste a yeyuno por lo que se concluyó que la hepático-yeyunostomía lateral se había sellado y que el drenaje se llevaba a cabo de forma transpapilar. Antes de la retirada definitiva de las prótesis se colocaron, de nuevo, prótesis plástica bilateral y prótesis metálica durante 6 meses (ver Imagen 2). Posteriormente se retiraron las prótesis, confirmándose el no funcionamiento de la hepático-yeyunostomía y habiéndose resuelto la estenosis biliar. Imagen 2: Colocación de prótesis plástica y metálica por vía endoscópica. El tercer paciente fue un hombre de 73 aňos de edad, y antecedentes personales de gastrectomía tipo Billroth II por ulcus sangrante en la juventud. Se intervino de forma programada con el diagnóstico de colecistitis aguda de repetición. La analítica sanguínea previa a la cirugía fue normal. En la intervención se observó una fístula colecistocólica que se resolvió realizando una resección del borde colónico fistulizado mediante grapadora mecánica y colecistectomía de fondo a Nº ISSN: Rev Acircal. 2017; 4 (1): 36.

7 cuello. La anatomía patológica describió la pieza como colecisititis crónica xantogranulomatosa. El postoperatorio cursó sin incidencias siendo dado de alta al séptimo día postoperatorio. La cuarta paciente es una mujer de 72 años. Ingresó en su hospital de referencia por colecistitis. Al intentar realizar una colecistectomía de urgencia, se observó fístula colecisto-duodenal por lo que se decidió tratamiento mediante colecistostomía con sonda de Pezzer. Se derivó la paciente a nuestro centro. Se realizó TC abdominal observándose en colédoco gran lesión ocupante de espacio que condiciona dilatación de la vía biliar (ver Imagen 3). Se realizó C-RMN (ver Imagen 4), donde se observó colangiopatía obstructiva por litiasis de 17 mm que colapsa colédoco en sus dos tercios distales con probable fistulización. Se aprecia cálculo impactado y fistula colecisto-coledoco-duodenal (Mirizzi grado V). En la intervención quirúrgica se realizó disección de la vía biliar hasta el hepático común y sección de la misma. Extracción del cálculo observándose fistulización a duodeno. Se realiza rafia duodenal y reconstrucción biliodigestiva mediante hepaticoyeyunostomía con asa desfuncionalizada. El postoperatorio curso sin incidencias dándose de alta el sexto día postoperatorio. Imágenes 3-4: Lesión ocupante de espacio en vía biliar (izquierda). Colangiopatía obstructiva con dilatación biliar por grosera litiasis de 17 mm que colapsa el colédoco. Nº ISSN: Rev Acircal. 2017; 4 (1): 37.

8 El quinto caso corresponde con una mujer de 52 años con antecedentes de colecistitis previa. La analítica, compatible con patrón colestático y citolítico, mostró GOT: 415,2 UI/L (normal 1-40), GPT: 1006,6 UI/L (normal 1-35), GGT: 1128 UI/L (normal 5-45), Bilirrubina Total: 5,35 mg/dl (normal 0,2-2), Bilirrubina Directa: 3,5 mg/dl (normal 0-0.3), Fosfatasa alcalina: 903 UI/L (normal ). Durante el ingreso se realiza una C-RMN en la que se describe un engrosamiento de la pared infundibular que condiciona una estenosis severa de la porción proximal del colédoco y del conducto hepático común. En la CPRE que se realizó posteriormente se diagnostica una estenosis hiliar de aspecto maligno y se insertaron dos prótesis biliares plásticas. La citología biliar fue negativa para células tumorales. En la cirugía se observó vesícula biliar litiásica con desestructuración de la pared y el Hartmann fistulizado al conducto hepático común, casi en la confluencia. Se disecó la vía biliar extrahepática, desde el borde duodenal en sentido ascendente hasta la confluencia de ambos hepáticos, se realizó exéresis de la vía biliar extrahepática que junto con la vesícula se informó intraoperatoriamente como proceso inflamatorio y no tumoral. Sutura del colédoco distal y reconstrucción con hepático-yeyunostomía terminolateral a puntos sueltos tutorizada mediante Jackson Pratt sobre asa desfuncionalizada de 45 cm. Anastomosis de pie de asa con sutura mecánica laterolateral. El postoperatorio fue favorable iniciándose la tolerancia en los días sucesivos a la cirugía. La anatomía patológica definitiva informó las piezas como no tumorales. Discusión: El cuadro de ictericia producido por la compresión del conducto hepatocolédoco por litiasis impactadas en el conducto cístico fue descrito inicialmente por Kehr en 1905, posteriormente por Ruge en el año 1908 y Levrat y Nº ISSN: Rev Acircal. 2017; 4 (1): 38.

9 Chayvialle en En 1945, Pablo Mirizzi describió este síndrome y lo llamo síndrome del hepático funcional, considerando que los síntomas se debían al espasmo de un esfínter del conducto hepático 1-3. La presencia de fístula que comunica la vía biliar con la vesícula fue descrita inicialmente por Puestow en Posteriormente en el año 1950, Behrend también lo describió y después Cullen y Mirizzi en 1952 expusieron otros siete casos. En 1982, McSherry, además de demostrar la fisiopatología mecánica de este síndrome, propuso su nombre como Síndrome de Mirizzi, y mediante el uso de la CPRE lo clasificó en dos tipos en función de la presencia de fístula bilio-biliar: tipo I: compresión extrínseca del hepatocolédoco sin fístula, y tipo II: con fístula 1-5. Csendes sugirió en 1989 una subclasificación, dividiendo el SM en cuatro tipos: tipo I, compresión extrínseca del hepatocolédoco sin fístula; tipo II, compresión más fístula que afecta 33 % de la pared; tipo III, compresión mas fístula que afecta entre 33 y 66 % de la pared; y tipo IV, cuando la fístula compromete más del 66 % de la pared 3-7. Posteriormente Csendes publicó una serie de 219 pacientes en la que se describía lesiones Mirizzi tipo I en el 11% de los individuos, el 41% padecía lesiones tipo II, 44% lesiones tipo III y solo el 4% presentaban lesiones tipo IV 8. En publicaciones más recientes, Csendes y cols. sugieren que la historia natural del SM no termina con el desarrollo de una fístula colecistobiliar, sino que el proceso inflamatorio continuo podría resultar en fístulas más complejas que involucran vísceras adyacentes, por este motivo propone una nueva clasificación añadiendo un quinto tipo a su clasificación inicial, donde se incluyen las fístulas colecistoentéricas: Va sin íleo biliar y Vb asociado a íleo biliar 9,10 (ver Tabla 1). La fístula colecistoentérica generalmente se desarrolla insidiosamente, y su asociación con cálculos biliares está siempre presente. La fístula colecistoentérica aparece entre el Nº ISSN: Rev Acircal. 2017; 4 (1): 39.

10 1,2 y el 5% de los pacientes con colecistitis aguda y crónica en una gran serie de colecistectomías 8,11. El tratamiento del SM más común utilizado es la cirugía, y se basa en la resección de la vesícula biliar y extracción del cálculo impactado, utilizándose diferentes técnicas para reparar el defecto en los casos con fístula. La técnica quirúrgica, varía dependiendo del tipo de lesión, siendo más compleja a medida que aumenta el tipo y gravedad de la lesión. La colecistectomía subtotal fue descrita en 1985 por Bornman y cols. para la colecistectomía abierta difícil en pacientes con colecistitis severa asociada a la cirrosis hepática e hipertensión portal 12. Desde entonces esta técnica se ha aplicado también en casos de SM. Más recientemente, se ha descrito también la colecistectomía subtotal en la colecistectomía laparoscópica siguiendo los mismos detalles técnicos que los descritos en la técnica abierta 13. Baer y cols. proponen una anastomosis entre la vesícula biliar parcialmente resecada y el duodeno a lo que llaman "colecisto-colédoco-duodenostomía" para los pacientes con Mirizzi II o superior, con resultados satisfactorios y bajo riesgo de lesión de la vía biliar 14. Una variación de la anastomosis de Baer es la colecistocolédoco-yeyunostomía" propuesta por Safioleas y cols., para los pacientes con Mirizzi tipo II o superior 5. Otros autores han propuesto un enfoque quirúrgico estandarizado basado en el grado de Mirizzi encontrado, algo no siempre plausible 8,10,15,16. En general se recomienda la colecistectomía, eventualmente el drenaje biliar, sutura y drenaje de pequeñas brechas fistulosas y plastias o anastomosis biliodigestiva de existir una lesión tipo IV 13,17. Para el resto de lesiones el tratamiento es mas controvertido, tanto la coledocoplastia como la anastomosis en Y de Roux Nº ISSN: Rev Acircal. 2017; 4 (1): 40.

11 son procedimientos que han sido descritos para esta patología. Hay autores que refieren que la vesícula biliar debe retirarse dejando un remanente de la pared vesicular aproximadamente 5 mm alrededor de la fístula colecistobiliar con el fin de ayudar en el cierre de la vía biliar destruida en lesiones Mirizzi tipo II 5,15. En nuestro primer caso, que corresponde a una lesión tipo II de la clasificación de Csendes, se realizó una coledocoplastia, obteniendo unos resultados postoperatorios satisfactorios. La mayor parte de los casos de SM tipo III van a poder ser tratados mediante colecistectomía subtotal dejando una aleta de la pared de la vesícula biliar de al menos 1 cm para reparar el conducto biliar 15,16,18. Sin embargo en otros casos la intensa inflamación de los tejidos obligará a una reconstrucción de la vía biliar mediante anastomosis biliodigestiva en Y de Roux 5,8,17,19. El segundo caso presentado corresponde con una lesión de Mirizzi tipo III que se reconstruyó mediante hepaticoyeyunostomía.en Y de Roux. El SM tipo V puede estar asociada a fístulas bilioentérica aguda o crónica. El SM tipo Va debe ser tratado mediante exéresis y la sutura simple, de las vísceras implicadas y la colecistectomía, ya sea total o subtotal. El SM tipo de Vb es un tema controvertido, parece aconsejable para tratar la afección aguda primero (íleo biliar) y en un segundo tiempo tratar la vesícula y vía biliar 20. Los casos tercero y cuarto se corresponder con fístulas Va según la clasificación propuesta por Csendes en 2007, cada una se trató de forma diferente. Una mediante resección de la zona fistulosa con grapadora mecánica y colecistectomía, mientras que en el otro caso se optó por una rafia duodenal y exéresis de la vía biliar con reconstrucción de Y de Roux. El papel de la cirugía mínimamente invasiva en el tratamiento del SM es controvertido. Según algunos autores el abordaje debería ser abierto debido al Nº ISSN: Rev Acircal. 2017; 4 (1): 41.

12 severo proceso inflamatorio, el cual dificulta la identificación de la vía biliar y por lo tanto existe mayor riesgo de lesionar la misma 21. Sin embargo, el abordaje laparoscópico para pacientes con síndrome de Mirizzi tipo I ha sido utilizado en algunos centros con buenos resultados 22. Incluso de ha descrito el tratamiento laparoscópico de fístulas colecistoentéricas (Mirizzi V) mediante grapadora 23. La CPRE además de diagnóstica permite tratar mediante esfinterotomía o la colocación de Stents a estos pacientes. Pacientes con opciones quirúrgicas limitadas pueden beneficiarse de esta técnica para aliviar la compresión de la vía biliar causada por este síndrome. Los pacientes con colangitis asociada se beneficiarán de drenaje biliar preoperatorio como una medida temporal antes de una operación definitiva. La anatomía alterada del SM predispone a la lesión ductal, por lo que un diagnóstico preoperatorio adecuado va a ser fundamental para diseñar la estrategia terapéutica. La ecografía va a ser de utilidad al observar una vesícula contraída con paredes gruesas o muy delgadas con un gran cálculo biliar o múltiples cálculos más pequeños impactados en el infundíbulo. El conducto hepático se observará dilatado en los segmentos proximales al punto de compresión mientras que se observarán de tamaño normal en los segmentos distales a ella. La sensibilidad de esta prueba en el SM varía entre el 8,3-27% 24. Aunque la TC puede medir el espesor de la pared vesicular su principal utilidad va a ser la exclusión de malignidad en el área portal o hepática 3. La C-RMN es una herramienta útil para demostrar la compresión extrínseca de la vía biliar y para determinar si una fístula está presente o no. Por otra parte, es útil para descartar coledocolitiasis y otras causas de obstrucción de las vías biliares. Además también puede mostrar la extensión del proceso inflamatorio que rodea la vesícula biliar y tiene la ventaja de evitar las complicaciones asociadas a la Nº ISSN: Rev Acircal. 2017; 4 (1): 42.

13 CPRE 25. La CPRE es otro procedimiento importante para identificar existencia de fístula bilio-intestinal llegando a diagnosticar entre el 55 y el 90% de los casos de SM 5, además de ser técnica terapéutica como se ha descrito previamente. Conclusiones: El SM es una entidad rara que se debe considerar siempre en el diagnostico preoperatorio de un paciente con colelitiasis. El abordaje y tratamiento de los pacientes con esta patología debe ser cuidadoso. Se debe procurar un correcto diagnóstico preoperatorio, y si se encuentra durante la cirugía debe llevarse a cabo una cirugía adaptada a cada caso. Declaraciones y conflicto de intereses: No existe conflicto de intereses. Referencias bibliográficas: 1.- Cortés Ruiz M, Vázquez García A. Frecuencia del síndrome de Mirizzi en un hospital de enseñanza. Cir Gen. 2003; 25: Castor Samaniego A, Valeria Sanabria Z, Aníbal Filártiga L. Experiencia en tratamiento del Síndrome de Mirizzi. Rev Chilena Cir. 2006; 58(4): Abou-Saif A, Al-Kawas FH. Complications of Gallstone Disease: Mirizzi Syndrome, Cholecystocholedochal Fistula, and Gallstone Ileus. Am J Gastroentero. 2002; 97(2): Alonso Gómez M, Meneses JC. Utilidad de la ecoendoscopia en el síndrome de Mirizzi. Rev Col Gastroenterol. 2010; 25(3): Safi oleas M, Stamatakos M, Revenas C, Chatziconstantinou C, Safioleas C, Kostakis A. An Alternative Surgical Approach to a Difficult Case of Mirizzi Syndrome: A Case Report and Review of the Literature. World J Gastroenterol. 2006; 12(34): De Almeida Artifon EL, Sakai P, Yuji Hondo F, WiliamNoda R, Ishioka S. MirizziSyndromeType IV: a RareEntity. Dig Endosc. 2003; 15(4): Chatzoulis G, Kaltsas A, Danilidis L, Dimitriou J, Pachiadakis I. Mirizzi syndrome type IV associated with cholecystocolic fistula: a very rare condition-report of a case. BMC Surgery. 2007; 7: Csendes A, Diaz JC, Burdiles P, Maluenda F, Nava O. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification. Br J Surg. 1989; 76: Csendes A, Muñoz C, Albán M. Síndrome de Mirizzi Fístula colecistobiliar, una nueva clasificación. Rev Chil Cir. 2007; 59(Suppl): Beltrán M, Csendes A, Cruces K. The relationship of Mirizzi syndrome and cholecystoenteric fistula: Validation of a modified classification. World J Surg. 2008; 32: Nº ISSN: Rev Acircal. 2017; 4 (1): 43.

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