Por los Doctores. Dr. luom laramillo Antillón"* TUMORES DEL MEDIASTINO

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1 "Tumores del Mediastino"(1) Por los Doctores Dr. Longino Soto Pacheco* Dr. AUredo Lara Soto" Dr. luom laramillo Antillón"* TUMORES DEL MEDIASTINO Los procesos tumorales del mediastino son patología frecuente en los padecimientos intrator6xicos. En muchas ocasiones el descubrimiento de un tumor mediastínico se hace de manera accidental par no haber éste dado sintomatologla; en otras, ésta es por el contrario muy florida y causa justificada alarma tanto al paciente como al médico. Habiendo tenido opotrunidad de estudiar e intervenir quirútgicamente en nuestro servicio de cirugla no pocos casos de tumores de esta localización, hemos creido de interés hacer una breve revisión de esta patología, adoptando en la exposición del tema, una división topográfico-radiológica que siempre nos ha ayudado para efectuar un mejor y más correcto diagnóstico de estos padecimientos. También hemos clasificado estos tumores por orden de frecuencia y sitio de aparición, tratando de que se adapte esta clasificación lo más posible a la patologia encontrada en nuestro medio. Al linal hacemos la p:esentaci6n de algunos de los cosos tratados quirúrgicamente por nosotros y que se acompañan de foto grafías de las principales placas radiol6gicas de cada caso. CONSID ERACIONES GENERALES: El mediastino es un espacio situado entre las pleuras derecha e izquierda en la parte media delt6rax, fimitado adelante por el esternón y cartilagos costales. por detrás por la columna verte ( 1) Trabajo hecho en colaboracit'in con el Hospital di": la Caja Costarricense del Seguro Social... Jefe dd Servicio de Cirugía A. ** Del Servicio de Cirugía A. 6** Dd SC'r\'icio Cirugia A.

2 422 bral, e! diafrcgm('(!lo:' debajo y por encima la abertura superior del tórax (horquilla del esternón, 19 costilla y 1 9 vértebra dorsal.) Lo hemos dividido en cuatro partes o espacios, como se puede observa en el diagrama N' I Y quf' pasamos a detallar. 1) MEDIASTINO SUPERIOR: situado por encima del pericardio, limitado por delante por el mango del esternón y por detrás por las cuatro primeras vértebras dorsales. 2) MEDIASTINO ANTERIOR: Situado delante del pericardio, debajo del mediastino superior detrás del esternón y por encima del diafragma. 3) MEDIASTINO MEDIO: Contiene el corazón y su pericardio. La aorta ascendente, arterias y venas pulmonares, bronquios principales, cava superior, etc. 4) MEDIASTINO POSTERIOR: Limitado al frente por el corazón, atrás por las últimas ocho vértebras dorsales, arriba por el mediastino superior y abajo por el diafragma. Como se ve, se trata pues de espacio virtuales y no de verdaderas divisiones anatómicas, sin embargo. con base en esta división hemos podido efectuar con bastante certeza y por medio de los estudios radiológicos, diagnóstico del ti :o de tumor que asienta en el mediastino. SITUACION TOPOGRAFICA DE LOS TUMORES EN EL MEDIASTINO Según el orden de frecuencia y localización en las cuatro partes del mediastino. 1) MEDIASTINO SUPERIOR. 1) Bocío o adenoma tiroideo (100 % aqul). 2) Teratomas. (Sólido y quistico). (20% en esta situación). 3) Adenomas paratiroi.:lcos. (Casi todos aqul). 4) Higromas qu[sticos (casi todos aqull. 5) Timomos. (Un 17% en esta situación). 6) Quistes broncógenos. 7) Linfosarcomas. 8) Tumores metastásicos. 9) Diverticulos Faringo-esofágicos. (Se citan para diagnós tico diferencial).

3 DlVlSION ANATOMO CUNICA RADlOLOGICA DEL MEDIASTINO Diagrama N' 1.-- Mediastino Superior Mediastino anterior / I I I I, Mediastino medio -: -.; I I, Mediastino posterior

4 424 2) MEDIASTINO ANTERIOR. 1) Teratomas sólidos y quisticos. (Lugar preferido 75%>. 2) Tumores del timo (lugar preferido 80 %). 3) Lipomas y fibromas 4) Lin!angiomas. 5) Quistes serosos. 3) MEDIASTINO MEDIO. 1) Quistes broncógenos. (Lugar más frecuente). 2) Linfosarcomas. (Lugar más frecuente). 3) En!ermedad de Hodgkins. (Lugar más frecuente). 4) Carcinoma primitivo o secundario. 5) Adenitis T. B. (Tuberculoma). Sarcoidc de Boeck. 6) Quistes y divertlculos pericárdicos. 7) Tumores del corazón. Benignos: (Fibromas - Lipomas - mixomas, etc). Malignos: (Linfosarcomas - Fibrosarcomas- mixosarcomas leiomiosarcomas). 4) MEDIASTINO POSTERIOR. 1) Tumores de tejido nervioso. (Neurilemomas - Ne'lrofibromas - Ganglioneuromas - Neuroblastomas - Paragangliomas, etc.) El 95 % se localizan en este lugar. 2) Tumores de tejido conjuntivo: Fibromas - Condromas - Condrosarcomas. 3) Quistes gástricos y entéricos. (Lugar predilecto). 4) Meningocele toráxico. 5) Quiste hidático. (No hay en nuestro medio). 6) Aneurismas de aorta. 7) Neoplasias - Acalarias y quistes del esófago (Se citan pora diagnóstico diferencial). 8) Hernias diafragmáticas. (Se citan pore;< diagnóstico didiferencial). 1) BOCIO O ADENOMA INTRATORAXlCO En nuestro medio es probablemente el tumor más común y generalmente proviene de un bocio cervical: sin embargo no es preciso que exista bocio palpable en el cuello. Durante la deglución se puede a veces palpar la masa en la región supraesternal

5 425 Se si que en ocasiones tiende a comprimir o desviar la tráquea, túan en el "Mediastino superior", Pueden ser asintomático o dar; disnea, estridor, ronquera, dis /agia o manifestaciones de tirotoxicosis. En la radiogral!a del tórax se aprecio ensanchamiento del mediastino superior que se continúa con lo sombra tiroidea cervical. a veces es observan calcificaciones del adenoma. Fiuoroscópicamente se aprecia: movimiento de la masa al deglutir. En uno de nuestros casos se podrán apreciar las enormes calcificaciones existentes. 2) ADENOMAS PARATIROlDEOS. Aproximadamente en un 2'Yo a 20'Yo (3) los adenomas pueden estar situados fuera de su situación normal. Son tumores muy pequeños y no Se visualizan a los Rx, de aqu! Se desprende la necesidad de que, si en un Hiperparatiroidismo al explorar el cuello transoperatoriamente, no se encuentran adenomas retrotiroideos, se deberá explorar el "Mediastino Superior" situación habitual en el tórax. Los síntomas son los de Hiperparatiroidismo. 3) HlGROMAS QUISTICOS Masa blanda irregular a veces de gran tamaño. situados de Irás del músculo esternocleidomasloideo, nacen en el cuello y Se extienden a veces al "Mediastino Superior", proceden de brotes embrionarios linfáticos, Se observan en lactantes y niños, raro en viejos, a veces ocupan toda la región supraclavicular, la masa qulstica nunca es tensa( al revés de lo que sucede con los quistes tiroglosos y bronquiógenos, Suelen ser asintomáticos, si el tumor es cérvico mediastinal suele reconocerse bien, pero si es sólo mediasitnal, el diagnóstico dilerencial es muy difícil y se requerirá la toratocomla, 4) TERATOMAS: Aunque los teratomas se pueden encontrar en cualquier parle del mediastino, su localización principal es en el "Medisatino Anterior" (5), (9), (11) (5) y COn menos frecuencia en el Superior. Son de origen embrionario, de tamaño variable a ::arecen en adultos jóvenes y siguen un curso lento e veces asintomático. Su sintomatología es causada por compresión o por malignización. Se pueden clasificar en al QUISTES DERMOIDES o Teratomas Qulsticos, únicos o multiloculares Con revestimiento epidérmico liso que encierra glándulas dérmicas con pelos y materia sebácea, con frecuencia dientes y a VeceS carlflago y hueso; 'son generalmenlé

6 426 benignos formados por tejidos adultos y predominan los elementos ectodércicos aunque pueden tener las tres capas. b) LOS TERATOMAS SOLIDOS propiamente dichos. están formados por elementos embrionarios de tipo indiferenciado y conglomerados de elementos celulares derivados de las tres capas. Derivan según parece. del tercero y cuarto arco branquial des cendiendo con el coraz6n y el diafragma (14). Lo más grave de estos tumores, es su tendencia a la degeneraci6n maligna, su cápsula está con frecuencia mal definida e infiltrada de células SOrcomatosas o carcinomatosas con invasión local o metástasis en un 20"10 a 30"10 (ll) (15). Los sintomas dependen de: tamaño del tumor, de su localizaci6n y de Su tendencia a la malignidad. Es tal vez el tumor más frecuente en el mediastino anterior, y rarísimo en el posterior. En raras ocasiones un quiste se ulcera y se rompe a un bronquio, espectorándose su contenido (materio sebácea e incluso pelos) lo cual da el diagn6stico (TRICOPTISIS) (2) (S) (l2) (l3). La presencia de un nivel liquido en un tumor del mediastino sugiere quiste dermoideo, lo mismo con sombras dadas por dientes y huesos. S} TUMORES DEL TIMO. Se dividen en hiperplasias e hipertrofias del Timo y en Tumores propiamente dichos. Pueden ser: a) Benignos; b) Malignos (linfoepiteliomas - Iinfosarcomas - carcinomas): c) Mixtos d) de formas diversas. Quisticos o s6lidos se localizan en el "mediastino anteríor" o pocas veces en el superior, raros en el medio y excepcionales en el posterior, (un caso relatado en nuestro medio) (lo). Para Bernazl y colaboradores, (4) en el tumor más frecuente en el mediastino anterior. Situados por delante de la aorta, redondos, ovales y en forma de H. Varian mucho de tamaño, de un pequeño n6dulo a grandes masas, si son qulsticos pueden contener liquido blancuzco-serosanguinolento o sangre, cubiertos por lo general por una cápsula fibrosa; su superficie de corte es rosa grisácea o amarillenta. Se presenta en adultos entre los 20 y 50 años, ataca a ambos sexos. La degeneraci6n maligna se manifiesta por infiltraci6n captular, con invasi6n a pericardio. tráquea, grandes Vasos y pleura, el porcentaje de malignizaci6n es aproximadamente de un 20%, aunque para otros es más alto. Histol6gicamente s610 en un 25 % de los casos se observan los corpúsculos de Hassal. Se. gún diversos autores, se observan tumores del Timo acompañando o asociados a Miastenia gravis hasta en el 75 ~~ de los casos; en cambio, la Mistenia acompañado de Timomos tiene un porcentaje mucho más bajo. Aunque hay a veces pequeñas diferencias, $'eneralmente es imposible diferenciar histo16gicamente el timoma

7 427 extirpado a un paciente con Miastenia Gravis, que el extirpado o uno aue no la tenia. La sintomatología se debe a compresión o invasión de 6rganos adyacentes o k,s dados per la Miastenia Gravis: Debilidad progresiva de los músculos, fatiga fácil, dificultad para deglutir, hablar, mascar, ptosis pcrlpebral, etc., sintomas estos que mejoran con Neostigmina y atropina inyectables. Radiológicamente, puede verse una tumoración de bordes netos (si no hay invasión) de densidad homogénea en el mediastino, situada directamente detrás del esternón y a veces 10 "l. se observan caloificaciones en la periferia o en el interior de la misma. La acción favorable de la Timectomia en los que padecen de Miastenia Grave no puede prono::;ticarse; pues unas veces curan el padecimiento (27"1. según estadislicas de la ainica Mayo (4). pero en la mayoda de los casos no produce ningún efecto. El tratamiento es quirú:gigo y solamente se emplea la radiotorapia intensa para Timemos inaperables. ya que la experiencia enseña que no se obtienen cambios en el tamaño y la histologia del tumor. G) ~JPOMAS y FIBROMAS. Situados en el "mediastino anterior" son raros, suelen al=zar gran volumen y los sintomas dependerán de la compresión que produzcan. También tener en cuenta que hay fibromas situados en el mediastino posterior como el encontrado y operado per nosotros. (Caso W 1). 7) LINFANGIOMAS: De tipe quistico O localizados en el ángulo cardiofrénico del "mediastino anterior" son multiloculares, con tejido elástico y músculo liso, asintomáticos aunqnue pueden infectarse y dar un quilo o piolorax espontáneo. e) QUISTES BRONCOGENOS: Quites de origen bronquial, anomallas del desarrollo embrionario de los esbozos bronquiales, son uniloculares y de forma esférica, situados en el "mediastino medio" se presentan en niños o jóvenes (3). Contienen un liquido mucoso claro, si estáíf inlec' todos es purulento. Revestidos de epitelio respiratorio se iocalizan

8 428 cerca de la tráquea y bronquios, los mós frecuentes son; adyacentes a adherentes a la Carlna, paratraqueales y paraesofágicos. Si existe comunicación con tráquea y bronquios, la masa tumoral puede contener aire visible a los Rx. Ocasionalmente estos quistes vacian su contenido liquido a las vías aéreas dando occeses de tos con abundante expectoración. Pueden causar abscesos mediastínicos y algunas veces a los Rx se observan niveles liquidas en la masa. F1uoroscópicamente se ve que el quiste se mueve con la respiración y deglución, y en cambio los quistes pericárdicos lo hacen con el movimiento del corazón. 9) ENFERMEDAD DE HODGKINS y LINFOSARCOMA Ambos padecimientos son causa común de crecimiento de los ganglios linfáticos del mediastino, pueden iniciarse en esos ganglios y localizarse ahf por un tiempo, l'ero posteriormente hay in vasión a los ganglios periféricos (cervicales-axilares, etc), cuyo crecimiento suele ser el primer síntoma notado de la enfermedad. Enfermedad de Hopkins: Proceso neoplásico hiperplásico que afecta al sistema retículo endotelio! y tiende a generalizarse. Ataca a los ganglios linláticos, bazo, hígado, médula ósea, etc., generalmente el sitio primitivo no es el mediastino sino los ganglios cervicales o los axilares. Más frecuente en el sexo masculino, la edad es de 20 a 30 años. Los sintomas son: adenopatias múltiples indoloras de diversos tamaño., prurito-, erupciones, hepato y esplenomegalia, anemia, eosinolilia, fiebre, tos, disfagia, linlopenia y células de Reed Sternberg en la sangre ó médula ósea. Slndrome de vena cava superior, dolores intensos por invasión a médula ósea, etc. A los Rx hay ensanchamiento o agrandamiento de los nódulos mediastinales. LINFOSARCOMA: Una neoplasia frecuente del mediastino, la eciad a la que se observa es entre los 30 y 40 años, 2-1 relación hombre-mujer. Se acompaña de ganglios en cuello y axilas y los sintomas son; los con expectoración, fiebre baja, disnea, dolor retroesternal, síndrome de vena cava superior, hepato y esplenomegalia, leucocitosis, Rx revela lesiones múltiples de los ganglios. La biopsia de los ganghos periféricos es positiva. Por ser sensible a los Rx, después de apli. cación de éstos se nota decrecimiento 0... la masa, lo cual sirve para diferenciarlos de tumores radio resistentes como el endoteliorna. Carcinoma y los tumores benignos (1).

9 429 10) CARCINOMAS pmmitlvos O SECUNDAmos DEL MEDIASTINO Todo tumor intratoróxico, especialmente el carcinoma broncogénico es capaz, y generalmente lo hace, de invadir precozmente los ganglios linfáticos mediastinicos e inclusive a veces. éstos son más notables que la tumoraci6n primitiva. El mediastino medio y el superior son las dos regiones más afectadas. Aparte del cáncer broncogénico es frecuente las metástasis de carcinoma de la mama, del esófago, etc. Las metástasis aisladas de los ganglios linfáticos del mediastino suelen ser asintomáticas pero a medida que ClVanza el crecimiento e infiltración de esas metástasis, dan síntomas compresivos. El carcinoma primario del mediastino es muy raro y sus síntomas se deben a la compresión que pueden provocar, a la invasión de órganos vecínos y a las metástasis a distancia. A los Rx se observa una opacidad hiliar mayor de lo corriente que en Rx sucesivas se nota crece rápidamente. 11) ADENITIS TUBERCULOSA MEDIASTINlCA: En pacientes con sospecha de masas mediastlnicas por Tuberculosis, se deberán valorar los sintomas propios de esta enfermedad, estudios radiológicos minuciosos localizando lesiones pulmonares, contactos positivos, tuberculina y esputo por B. K. 12) QUISTES Y DIVERTlCULOS PE.mCARDICOS: Alteraciones del desarrollo embrionario del saco pericárdico, uniloculares de paredes delgadas que contienen llquido transparente incoloro, los divertlculos se comunican con el saco pericárdico por un estrecho orificio, los quistes están separados y a veces algo distantes del mismo, generalmente no dan sintomas y se extirpan con fines diagn6sticos. Situados en la parte anterior del mediastino se ven a los Rx, fluoroscópicamente se ve que siguen los movimientos del corazón. 13) TUMORES DEL CORAZON: Son bastante raros y no es frecuente que el diagnóstico se haga en vida, son frecuentes en la auricula izquierda donde tienden a pedicularse y adherirse a la pared o al tabique interauricular, a veces se proyectan a la válvula mitral y simulan estenosis y su oclusión aguda puede causar la muerte. Los tumores del mio-

10 430 cardio pueden encontrarse en ia superlicio del ventriculo o en el espesor del músculo. Se dividen en: a) BENIGNOS: Fib,oma. Li ::<Jmas, Rabdomiomas, Miomas, etc. b} MALIGNOS: Linfosarcomas, Fibrosarcomas, Leiomiosar comas, Mixosarcomas, efc. Se localizan en el mediastino medio. Los tumores metastá sicos del corazón no son raros, especialmente los de cáncer bron cogénico por extensión directa o meástasis. Los síntomas y signos pueden simular una extenosis mitral, pericarditis constrictiva, etc. Los Rx y la angiocardiografla permiten a veces localizar la lesión. 14) TUMORES DEL TEnDO NERVIOSO Son los tumores más frecuentes del mediastino posterior (1) (2) (9) y para algunos los tumores mediastinales más frecuentes en general. Se originan de los nervios intercostales a lo largo del cancd paravertebral, o como los Ganglioneuromas de los ganglios simpáticos toráxicos. Se conside:an tumores benignos, perc más del 30% muestran indicios de malignidad (5). Crecen con lentitud y pueden llegar a tener gran tamaño, generalmente de forma más o menos esférica, A veces causan erosión de Un pedlculo vertebral o agrandan por erosión un agujero invertebro! ensanchándolo, lo cual se demuestra radiográficamente. A veces las neurofibromas ::reducen por venir de los nervios intercostales, erosión de las oostillas cercanas al sitio de origen, lo cual Se puede comprobar a los Rx. Su ::enetración en el espacio epidural produce simomas de compresión de la médula espinal. Tipas: NEURILEMOMAS: Se de ivan de las Schc::rwnn. células de la vaina de NrUROFIBROMAS: Son más complejos, pero generalment", benignos, además de las células d", Schwann, están formados por cilindro ejes y tejido conectivo Pueden SEr una manifestación local de la enfermedad de Van Recklinhausen. GANGLlONEUROMAS: Formados por células gcmglionares mulo tipolares entremezcladas en un estroma de tejido neurofibromatoso, más írecuentes en niños. Por tener relación con la cadena simpática pueden producir el tlpico sindrome de Horner. NE13ROBLASTOMA: (Simpaticoblastomas). Formados por célules primitivas pequeña$ redondas con numerosos núcle()s.

11 431 PARANGLIOMAS: Que incluyen el rara tumor hipersecretor llamado Feocromocitoma. 15) TUMORES DEL TEJIDO CONJUNTIVO: Localizados al mediastino posterior, se forman en cartllagos costales, costillas o en una vértebra, a veces llegan a c ec'" proyectándose hacia adentro (al mediastino). Como slntoma principal dan dolor intenso severo, tos disnea. etc. Más frecuentes,:,n adultos. Ce aspecto circuns:::rito y nodular, no invasivo si n~ es:án malignizados, 'os principales san: fibromas, condroma's, condromas, condrosarcornas. condromiosarcomas, condromixosar. comas, etc. 16) MENlNGOCELE TORAXlCO: Situados en el mediastino posterior, son tumores raros. generalmente aj:arecen en mujeres de edad media. La radiogralla de la columna muestra agrandamiento de varios agujeros intervertebrales. 17) QIDSTES ESOFAGlCOS, GASTRICOS y ENTERiCOS. Son anomalias del desarrollo embrionario de los esbozos del tubo digestivo, situados en el mediastino posterior, son quistes uniloculares que se localizan cerca del esólago, a veces en la periferia del pulmón o sobre el dialragma, revestidos de epitelio gastrointestinal, se adhieren a las estruoturas mediastinales y suelen dar, disnea, tos, cianosis, dislagia. regurgitaciones y hasta h;, matemesis o hemoptisis. 18) QIDSTE: HIDATIDlCO DEL MEDIASTINO: No hay en C. R. son muy raros y en el t6rax son mucho más recuentes los del pulm6n y la pleura. Se asocian generalmente a quistes en el hlgado lo cual contribuye al diagnóstico. Muy raro que sean primitivos del mediastino, son quistes con conteni do limpio como el agua, de sus paredes brotan escolex, pueden causar sintamos de compresión o abrirse a un bronquio determinando la expectoraci6n (v6mica hidatldica) de pus y liquido claro en el que se hallan veslcujas hijas y trozos de membrana del quiste equinococus. Los slntomas son; tos cr6nica. dolor toráxico. disnea, etc., a los Rx se ven quistes esléricos u ovoides bien limitados y homogéneos, la reacción intradérmica de Casoni. la de fijación de complemento y una eosinofilia franca contribuyen a hacer el diagnóstico.

12 432 19) ANEURISMAS DEL CAYADO AORTlCO Y AORTA TORAXICA. al de la aorta ascendente: Sililiticos (primer lugar) le siguen en menor frecuencia los arteroescleróticos, traumáticos, congénitos y micóticos. b) de la aorta descendente: Arteroesclerólicos (primer lugar) Disecantes, sililiticos y congénitos. Los sintomas principales son: dolor toráxico retroesternal opresivo, disnea, palpitaciones ortopnea, tos, soplos, afonia, disfagia, dolores de tipo anginoso, sindrome de Horner, slntomas de comprensión bronquial o el slndrome de vena cava superior. En el disecante hay a veces dolor agudlsimo toráxico que se irradia al abdomen, shock. masa blanda pulsátil en abdomen. Pueden haber trastornos isquémicos en miembros inferiores, claudicación, dolores radiculares, pulso débil, presión arterial mayor en miembros superiores que en los inferiores. A los Rx se aprecia una sombra que f1uoroscópicamente está dotada de pulsación propia y localizada a cualquier nivel de la aorta toráxica, erosiones de las vértebras lumbares, calcificaciones. Antecedentes de lúes, traumatismos, arteroesclerosis, etc. MANIFESTACIONES CumCAS DE LOS TUMORES DEL MEDIASTINO En la mayoria de los casos, los tumores del mediastino suelen originan pocas molestias o pasar desapercibidos, hasta que se descubren por lo general accidentalmente al efectuar una Rx del tórax. Los sintomas y signos provocados por ellos, son muy variables y dependen del tamaño, lugar y tipo del tumor. Se enumeran aqul los principoles siguiendo la excelente clasificación de Hinshaw con algunas modificaciones. a) DOLOR: Los tumores benignos suelen alcanzar gran tamaño sin provocarlo, pero pueden dar dolor de tipo opresivo, sordo, crónico, intermitente y que calma con analgésicos. Si el dolor es reciente y progresivo de tipo relroesternal o posterior profundo, o tiene carácter de neuralgia intercostal rebelde, hace pensar en invasión nerviosa o intrarraquldea y debe despertar sospecha de malignidad. b) SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR: los tumores del mediastino, especialmente los superiores y medios tienden a comprimir la vena cava superior, con la consi

13 433 guiente dificultad de retorno de la sangre venosa de la cabeza, cuello y extremidades superiores, dando por el aumento de la presi6n venosa en esas Zonas, ingurgitaci6n yugular, cianosis facial, edema palpebral y posteriormente del resto de la cara y cueno. Aparecen cefalea intensa constante y rebelde, vértigos, zumbidos de oldos, epistaxis, ortopnea, disnea, roquera y derrames pleurales. cl RONQUERA: Se deben a :ar6lisis compresiva de las cuerdas vocales, por compresi6n de 105 recurrentes. d} SINDROME DE HORNER (8) La invasión o compresi6n de los ganglios simp6ticos cervicales inferiores o toráxi cos superiores puede ocasoinar este síndrome caracte rizado por: ptosis palpebral parcial, enoltalmos, miosis y calor con sequedad de la piel del lado afectado. el DISFAGIA: Se debe a compresión o invasi6n tumoral del es6fago. /) TOS: Aparece, si están comprimidos o invadidos la tráquea o los bronquios. g} TRICOPTISIS: Expectoraci6n de pelos acom :añados de material sebáceo (en los quistes dermoides fistulizados a bronquios). h} ESTRIDOR DISNEA y HEMOPTISIS: Se deben a compresión o iniltraci6n de la tráquea o brinquios. La hemoptisis sugiere proceso maligno generalmente carcinoma broncogénico con metástasis al mediastino que dan la imagen de tumor mediastino!. i) ELEVACION DE UN HEMIDIAFRAGMA: Se debe a le sión invasiva del nervio frénico. j} Se debe por lo general a la presencia de: tumor maligne, tuberculosis u obstrucción de vena cava superior. k} ADENOPATIAS CERVICALES O AXILARES: Siempre que existan adenopatias palpobles se deberá efectuar biopsia de un ganglio linfático, pues puede darnos el diagnóstico. DIAGNOSTICO: Para llegar a un correcto diagnóstico de este tipo de tumor se deberán practicar y tener en cuenta 105 siguientes datos: a} Antecedentes y sintomatologla clinica ya descrita en cada tumor. b) Descartar esplenomegalia, hepatomegalia, adenopatias y sintomatologla tumoral en otra región. el Practicar: fluoroscopla y radiografias del tórax en PA laterales y oblicuas, hacer tomograflas y Angiocardiogra-

14 434 fias de ser posible. Ver desplazamientos de 6rganos, movimientos de la masa en relaci6n con la degluci6n, la res piración y los latidos cardiacos, descartar niveles liquidas, calcificaciones, invasión o masas intrapulmonares. d} Broncescoplas o Broncografias. e) Lanringoscopla indirecta: que mostrará si las cuerdas vocales se acercan al hablar. f) Esolagogralía. g) Citologla del esputo buscando, células cancerosas, Bacilos A. A. R. micelios, etc. h) Leucogramas. Hematocrito, hemoglobina y los exámenes complementarios necesarios. i) Biopsia del escaleno: siempre que existan adenopotías palpables hacer biopsia de éstas, pero si no las hay, se deberá practicar la resecci6n en bloqu~ de los pequeños ganglios linfáticos del tejido adiposo que cubre el músculo escaleno anterior, cerca de su i!1:3crción, ya que esta biopsia puede darnos el diagnóstice espe:ialmente en casos de Enl de Hodgkins, linfosarcoma, tuberculosis. s~r coide de Boeck, etc. j} VENOGRAMA COSTAL INTRAOSEO: Se inyecta materia! opaco en la médula 6sea de la costilla de donde es recogido por la vena cestal y llevado al sistema ácigos, delineando las venas del mediastino. Esta técnica es útil para buscar ganglios linfáticos metastásicos y observar el sistema ácigos (del lado infiltrado) ya que puede verse en ocasiones, una vena hemiacigos!)equeña o deformada, o que no Se llena, lo cual serlo un signo patol6gico. k} roracoromia EXPLORADORA: Que se impone siempre que exista tumor del mediastino, y la cual nos dará mediante el estudio histológico de la pie7.0 o biopsia del tumor, el diagnóstico correcto. PRESENTACION DE OCHO CASOS CASO No l.-m. C. M. 40 años, sexo femenino, labores domésticas. Antecedentes hereditarios y personales patológicos y no patológicos sin importancia. Padecimiento actual: la paciente aquejaba únicamente tos seca no constante y sensación ocasional de cuerpo extraño intratorácica que ella no lograba definir bien, pero lo situaba detrás del esternón. No dolor, no disnea, no cianosis, no liebre, no habla más patología.

15 435 Una radiografía del tórax di6 en hilio pulmonar derecho, uncr sombra densa redondeada de bordes netos que una Rx de perfil confirm6 de situaci6n posterior. Exámenes de laboratorio; ueron normales. Glicemia, esputo, orina, heces, VDRL, leucograma, pulso, presión y temperaturas normales. La exploraci6n ísica fue normal, hematocrilo, hemoglobina, etc. Se le practic6 una toracotomía posterolateral derecha con diagn6stico previo de Neurolibroma del mediastino, entrando por el 5 espacio intercostal derecho se encontr6 un tumor s6lido de 8 cm. por 4 cm., encapusulado bien delimitado con base de implantaci6n amplia situada en el canal intervertebral correspondiendo al 4 espocio intercoctal porci6n posterior. El diagn6stico Anatomopotol6gico fue el de FIBROMA BLANDO, la evoluci6n postoperatoria excelente. CASO N' 2.-S. C. C. sexo masculino, 63 años, obrero. Antecedentes: operado hace 9 años de un tumor mediastinal izquierdo que daba sintomatología semejante a la que padece actualmente. Padecimiento actual: relata que desde hace 4 años viene presentando tos seca, disnea de esfuerzos, pérdidas de peso y astenia. Síntomas estos que últimamente se han exacerbado presentando la disnea y aumentando al acostarse, la tos no calma con medicaci6n y hay leve dolor toráxico retroestemal. Señala sufrir de tumoraciones subcutáneas di/usas, algunas de las cuales le han sido extirpadas. Exploraci6n IIsica: 105 datos positivos fueron: existen varias masos subcutáneas blandas ligeramente dolorosas algunas, regulares, lisas, de diversos tamaños y diseminadas en t6rax y miembros. En t6rax, matidez y disminuci6n de los ruidos respiratorios en región interescapulovertebral derecha. Radiogralía de t6rax de frente y de perfil reve16 gran maso tumoral de bordes netos. densa, redondeada situada en el mediasti~" posterior lado derecho. En el hemil6rax contralateral se observa una buena consolidaci6n post-toracotomla de la jaula costal con acen~ tuaci6n del bot6n a6rtico. A la f1uoroscopla no se demostr6 movimiento vascular de la masa. La íngesti6n del bario mostr6 rechazamiento del es61ago hacia el lado izquierdo de la columna. Se le hizo extirpaci6n de una masa lobulada de 4 cm. por 3 por IIIz cm.

16 436 de la pared abdominal y que fue reportada como Neunlemol'la tipo A. Los exámenes de laboratorio fueron normales. Con diagnóstico de NEURlLEMOMATOSIS MULTIPLE, se hizo toracotomía posterolatel derecha encontrando un tumor en la región mediastinal posterior lado derecho de consistencia qulstica y que fue re- -,r;-do rmatcme>p,,!o!ógicamente como: NEURILEMOMA QUISTle Le e~j~iuc 6n pcs~-cperatoria fue excelente. CASO N' 3.-P. R. A. 48 años, sexo masculino, polida. Antecedentes: tratado por tuberculosis pulmonar de 1949 a 1958 en que se le dió de alta por curación. Una Rx de tórax de esa época era normal. En ese mismo año de 1958, fue operado de un tumor del testículo izquierdo diagnosticado por el patólogo como SEMINOMA. Se le hizo orquidectomía izquierda con extirpadón ganglionar y radioterapia postoperatoria. Se mantuvo asintomático hasta Padecimiento actual: desde hace 3 meses comenzó a notar disnea de medianos esfuerzos y crisis de tipo aslixtico sin relación con ejercicios, de aparición brusca, tos con leve expectoración hú' meda blanca. Estos sintomas se iban agravando rápidamente. La exploración!lsica y los exámenes de laboratorio fueron normales. RtI:liografia de tórax de frente y perfil dieron: masa grande de contornos bien definidos densa como del tamaño de una naranja r,, rondeada, carente de pulsaciones (a la lluoroscopia) situada en el lado derecho del mediastino posterior y que no se logra disociar bien de la sombra aórtica. Dados sus antecedentes se pensó en a) una metástasis del seminoma o b) un Neurofibroma, motivo por el cual se le intervino practicándosele una toracotomia dere cha y se le extirpó la masa quo fue diagnositcoda como: NEURO FIBROMA. CASO N' 4.-A. A. A. 36 años, vendedor. sexo masculin(,. Antecedentes: sin importancia: Padecimiento actual: desde hace 4 años viene sufriendo de dolor retroesternal pungitivo y de aparición ocasional, sin rela ción con los esluerzos, irradiado a epigastrio y hombro derecho de aproximadamente un minuto de duración. Con este único sintoma se mantuvo hasta hace dos meses en que el dolor se hizo continuo severo y que Se exacerbaba con los ejercicio, además apareció tos intensa seca" disnea de grandes es-

17 437 fuenos al principio y ahora de medianos, pérdida de penso de 9 libras, astenia y adinamia. La expodación Usica y los exámenes de laboratorio fueron normales. Radiografia de tórax de perfil dió: en hilio pulmonar se observa gruesas sombras de jorma ovoidea grandes, de contorno redondea do, neto que probablemente corresponden a tumor mediastinal. La Rx oblicua A. D. de tórax dio sombras densas de contorno redondeado netos que jorman cuerpo con la sombra cadioaórtica en la.egión de la aorta ascendente de situación anterior. Con el diagnóstico de probable Teratoma se le practicó Toracotomla derecha encontrándose un tumor sólido el cual aparentemente se estirpó totalmente. El in/arme de anatomla patológica señaló: TERATOMA TRIDERMICO CON TRANSfORMAClON MAUGNA jacal de tipo carcinoma epidermoide, se añadia por parte del patólogo, que a juzgar por las muestras y el estudio histológico la le sión estaba circunscrita. El paciente sin embargo evolucionó mal, ya que tres meses después de operado reingresó con un slndrome comprensivo de vena cava superior provocado por una recidiva tumoral y que más tarde lo llevó a la muerte. Nótese en este caso dos hechos de gran interés a) la evolución crónica del padecimiento y que bruscamente se agudizó; lo cual nos está indicando que se trataba de un teratoma no malignizado al principio y que luego degeneró. b) Nos demuestra la gron malignidad de estas tumoraciones degeneradas el hecho de que, pese a que se hizo la extirpación total del tumor y que anatomopatológicamente se hallaba circunscrito. la tumoraci6n recidivó. CASO N 5.-Mo C. C. 41 años. oficios domésticos. Antp.cedentes: esposo con tuberculosis pulmonar. femenino. Padecimiento actual: Por estar su esposo con tuberculosis. 10 paciente fue enviada a control al Hospital del S. S. donde al efectuarle una Radiografía de tórax. se le diagnosticó una masa tumoral esférica. bordes regulares bien limitados localizada al mediastino anterior. Somo slntomas de interés la enferma sólo aquejaba presentar ocasionalmente dolores leves retroesternales. Habla sido operada de un quiste dermoide del ovario izquierdo hacia un mes y se le descubrió al mismo tiempo que la masa del tórax. Lo exploración Uslca fue normal excepto por el tumor ovárico que se le extirpó. Los exámenes de laboratorio fueron normales.

18 438 Por toracotomla anterolateral derecha se le extirp6 una masa tumoral situada en el ángulo pericardio dialragm6tico derecho, de consistencia blanda y con liquido transparente en su interior, el diagn6stico anatomopatol6gico fue: QUISTE SEROSO DEL ME DIASTINO ANTERIOR. La evoluci6n postoperatoria fue excelente. CASO N 6-[. C. C. 55 años, sexo femenino, oficios domésticos. Antecedentes: la madre, dos hermanas y una sobrina padecen de bocio. La paciente lue tiroidectomizada hace 18 años por bocio cervical. Padecimiento actual: desde hace dos años comenz6 a notar la aparici6n de pequeña tumoraci6n supraesternal redonda, dura, no dolorosa de crecimiento lento, adem6s se ha instalado disnea que de grandes esfuerzos se ha hecho de pequeños y que le impide trabajar, sensaci6n de hormigueo y pesantez en ambos miembros superiores, tos seca que se ha hecho rebelde al tratamiento con antitusivos, leve dolor sobre hemit6rax izquierdo. Una radiogra'.la de tórax de frente y perfil dio: gran masa tumoral ocupando el mediastino anterior y que comprime grandes vasos y coraz6n por encima de ellos. Una broncoscopla fue normal. A la exploraci6n lisica los datos positivos eran, pequeña masa tumoral en regi6n supraesternal irregular que parece venir de la regi6n mediastinal superior, disminuci6n de ruidos respiratorios en esa zona. El laboratorio fue I normal. Con diagn6stico de Bocio intrat6r6xico gigante, situado en el mediastino anterior se le practic6 una Toracotomla posterolateral izquierda con resecci6n de la cuarta costilla, rechazamientc del pulm6n, abertura de la pleura parietal y disecci6n con extir paci6n de la enorme masa que ocupaba el mediastino anterior y descansaba sobre la aorta, del tipo nodular tiroideo. Diagn6stico Anatomopatol6gico: BOCIO NODULAR COLOIDE INTRATORAXl CO. La evoluci6n postoperatoria fue excelente. CASO N 7.-D. P. N. 56 años, masculino, oficio; pe6n de k: branza. Antecedentes: sin importancia. Padecimiento actual: desde hace 8 años ha notado la presencia de una masa tumoral dura en la regi6n del cuello especialmente lado derecho, asintom6tico hasta hace dos años, en que co-

19 439 menz6 a sentir leve disnea de esfuerzos, tos seca ocasional que últimamente es más frecuente, motivo por el cual consult6 y es internado. A la exploraci6n lisica los datos positivos son: bocio nooular tiroideo especialmente a expensas del l6bulo derecho muy duro e irregular, que se moviliza con la degluci6n dando a notar prolongaci6n retroestemal de la masa. Exámenes de laboratorio fueron normales. Una Radiografía del tórax de frente y perfil señal6 la presencia de un enorme tumor calcificado situado en el mediastino anterior y superior cen prolongaci6n y calcificaciones en,,1 cuello. Con estos datos se procedi6 a practicar por Toractomfa extirpaci6n de la masa tumoral del mediastino y además a efectuar tiroidectomfa cervical. El diagn6stico anatomopoto16gico fue: BOcro NODULAR CASr TOTALMENTE CALCIFICADO. Evoluci6n postoperatoria: Excelente. CASO N. B.-L. G. W. 37 años, sexo femenino, raza negra, oficios domésticos. Antecedentes. Tiroidectomizada hace 3 años. Padecimiento actual: se encuentra en estado de embarazo con 5 meses de evoluci6n. Relata que tiempo después de la intervenci6n en el cuello cemenz6 a notar sensaci6n de cuerpo extraño en la garganta, tos seca frecuente y crisis ocasionales de asfixia leve, que desde hace dos meses y conlorme ha avanzado el embarazo, esas crisis de esfixia se han exacerbado en intensidad, duraci6n y frecuencia hasta ser diarias o impedirle tomar la posici6n de decúbito, hay además intensa sensaci6n opresiva retroestemal, tos seca cons tente al principio y ahora productiva con espectoraci6n flemosa. A la exploraci6n los datos positivos son: embarazo de aproximadamente 5 meses en t6rax: respiraci6n de 32 mts, estertores roncantes y silbantes ambos campos, disminuci6n de vibraciones vocales y de murmullo vesicular en regi6n interescapulo vertebral derecha e izquierda. Los exámenes de laobratorio fueron normales. Radiografía de tórax revel6: sombra densa en la regi6n pora mediastinal superior derecha de contornos bien redondeados y netos que a la Rx de perfil se confirm6 de situaci6n superior. Dado ~'1 antecedente de Iiroidectomla y con el cuadro presente, el diagnóstico fue de Bocio mediastinal superior recidivante o residual obstructivo. Mediante una toracotomla se procedi6 a practicar extirpación del enorme bocio, el diagn6stice anatomopatol6gico fue el de: BO CIO NODULAR MEDlASTlNAL. La evolución post-operatoria excelente.

20 440 Caso N' l.-(fibroma DEL MEDIASTINO POSTERIOR) La interpretación radiológíca en página 434 Caso N' 2.- (NEURILEMOMA DEL MEDIASTINO POSTERIOR) La interpretación radiológica en página 435

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