TUMORES RETROPERITONEALES

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1 Annals d`urologia, Vol. 3, num. 2, 2003 Revisió / Revisión TUMORES RETROPERITONEALES F. J. Blasco Casares Servicio de Urología. Hospital Municipal de Badalona Introducción Los Tumores Retroperitoneales (TRP) conforman un conglomerado de neoplasias de las que se hace referencia como si se tratase de un sólo tumor, lo que da origen a una rica controversia y a un desordenado acúmulo de conocimientos. Engloban decenas de tipos histológicos de neoplasias, benignas unas, malignas otras, caen de lleno en un terreno disputado por varias especialidades, no son infrecuentes pero no dan la oportunidad de publicar grandes series, diagnóstico y tratamiento se hallan acotados por el fracaso en numerosas ocasiones y, en definitiva, ni tan siquiera hay una clasificación a gusto de todos. Desde un punto de vista práctico, podemos o debemos hablar de los TRP como una o varias entidades?. Atendiendo a la anatomía patológica está claro que son muchos los distintos tipos de tumores que se engloban bajo el título de TRP pero desde un punto de vista clínico o de las posibilidades diagnósticas y terapeúticas los diferentes tipos de TRP constituyen un apartado con características propias, aún cuando la mayor de ellas sea

2 paradójicamente su inespecificidad. Trataremos de revisar los conceptos más actuales sobre la posibilidad de sospechar por la clínica la presencia de una tumoración retroperitoneal y, encima, intentar saber a que tipo de tumor se corresponde, así como revisar las distintas opciones que tenemos para su tratamiento independientemente de si se sabe o no la histología tumoral. También revisaremos las principales modalidades diagnósticas y sus características más afinadas en cada tipo de tumor. En definitiva trataremos de aportar luz sobre, cuáles son los aspectos de mayor interés para el urólogo respecto a los tumores retroperitoneales?. Definición Se suele aceptar como definición de TRP toda neoformación quística o sólida desarrollada en ese espacio virtual llamado retroperitoneo y que provenga de células y tejidos no diferenciados en órganos. Por tanto, se incluyen las neoplasias derivadas de vasos, nervios, tejido muscular y restos embrionarios y, por contra, quedan excluidas las tumoraciones originales de riñón, suprarrenal, pelvis renal y uréter, páncreas y cualquier tipo de metástasis o tumoración secundaria a un proceso sistémico sea neoplásico o de tipo inflamatorio. Los linfomas, TRP para algunos, y excluidos de ser TRP para otros, no los consideramos por ser la expresión de una enfermedad sistémica y tener unas características especiales respecto a su diagnóstico y tratamiento.

3 Incidencia Resulta difícil establecer una cifra de incidencia debido, entre otras razones, a que los TRP comparten especialidad, preferentemente entre urólogos y cirujanos generales. El segundo motivo es que muchos casos clínicos se repiten posteriormente en casuísticas de servicios y que en ocasiones un centro publica dos series separadas por años pero que la segunda incluye total o parcialmente la primera. Sin embargo, podríaa aventurarse una cifra para grandes hospitales de 1 caso por cada camas de Urología/Cirugía General por año. Al hablar de incidencia, se calcula que los TRP malignos sólo representan entre el 0,1 y el 0,2% de todas las neoplasias humanas, teniendo en cuenta, además, que son más frecuentes los TRP malignos que los benignos, en una proporción aproximada de 90% malignos frente a apenas un 10% de benignos. Los estadounidenses consideran que cada año aparecen 1000 nuevos casos en su país (1/ habitantes aprox.). La máxima incidencia de TRP, en valoración conjunta, se situa entre la cuarta y sexta década de la vida. Sin embargo, tumores como el neuroblastoma son más frecuentes en la infancia, el ganglioneuroma benigno en jóvenes, etc.

4 Clasificación Tomando como punto de partida la ya clásica catalogación realizada por Ackerman en 1954 y teniendo en cuenta algunos sinónimos bastantes usados en las publicaciones, ciertas subclasificaciones más perfeccionistas de determinados tipos tumorales y procurando utilizar un criterio que no por práctico sea incompleto, hace ya unos años diseñé una clasificación bastante pormenorizada en la que prácticamente tienen cabida todos los TRP que comparten la definición expresada con anterioridad.(ver tabla I). Es ésta una clasificación enteramente histológica y, por ello, menos práctica en la clínica diaria salvo para un mayor entendimiento de los términos usados. A la vista de dicha clasificación es evidente que debemos referirnos a numerosas enfermedades distintas, pero en la realidad resulta extremadamente difícil cuando no imposible llegar a tan afinado diagnóstico salvo cuando se obtiene una biopsia, aunque quizás no haga falta. Presentación Tal y como puede advertirse en la Tabla II los tumores retroperitoneales que en España se han publicado más frecuentemente son los liposarcomas. En Estados Unidos las series importantes indican que liposarcomas, leiomiosarcomas e histiocitoma fibroso malignos acumulan cerca del 90% de los TRP. La frecuencia de presentación de los distintos tipos histológicos está sesgada pues se tiende a publicar como casos clínicos aquellos que a priori se consideran menos frecuentes.

5 Etiología Desconocidos en la realidad, se hipotetiza sobre una etiología vírica o secundaria a la acción de sustancias tóxicas. Incluso, en cordomas, liposarcomas y otros se considera a los traumatismos previos como factor etiológico. Clínica Es de sobras conocido que la clínica preferente de los tumores retroperitoneales es insidiosa, poco específica y altamente sugerente de cualquier otro proceso morboso diferente al de un tumor de localización retroperitoneal. El dolor, de diferente tipo y localización, es uno de los síntomas más frecuentes, apareciendo en aproximadamente tres cuartas partes de los enfermos. La autoobservación de una tumoración o la palpación de la misma se objetiva en más del 50% de los casos. La presencia de síndrome tóxico y las molestias digestivas tales como la dispepsia, nauseas y vómitos están presentes también en más de la mitad de los casos. El síndrome miccional, síntomatología urinaria inespecífica o incluso la incontinencia son también relativamente frecuentes en estos pacientes. En un caso de cordoma publicado por mí uno de los tres únicos síntomas era la disuria. Bastantes publicaciones y algunos casos propios han presentado síndrome febril calificado de FOD (fiebre de origen desconocido).

6 En el momento del diagnóstico la mayoría de TRP tienen un volumen apreciable. A ese volumen hay que atribuir la mayor parte de la sintomatología. Hasta aquí la clínica más citada en las revisiones examinadas, que corresponde a lo que de un TRP puede esperarse. Sin embargo, desde una perforación duodenal hasta un aparentemente síndrome de Stauffer, pasando por hipoglucemias secundarias a la producción de sustancias insulina-like pueden verse en tumores retroperitoneales. Las exploraciones analíticas son también inespecíficas, observándose con frecuencia anemia hipocrómica, elevación de la VSG, elevación de la alfa- 2-globulina, elevación de la fosfatasa alcalina, aunque entre un 20 y un 40% presentan una analítica normal. Pocos datos clínicos pueden sugerirnos de forma específica la presencia de una TRP. Sin embargo, una vez diagnosticada la posibilidad de que lo sea, existen algunos tumoraciones que permiten aproximarse a su catalogación histológica. Características individuales Lipoma Pueden aparecer a cualquier edad, siendo características sus imágenes por TAC, con formas homogéneas de densidad grasa y sin las áreas de alta densidad que aparecen en los liposarcomas.

7 Liposarcoma La edad media de presentación se da alrededor de los 60 años de edad, siendo más frecuente en hombres (3/1). Su tamaño medio es grande, alrededor de cm según varias series publicadas, siendo la neoplasia primaria retroperitoneal de mayor prevalencia. Tiene un crecimiento pseudoencapsulado, no tiende a invadir órganos vecinos y rara vez metastatiza. Suelen ser tumores hipovascularizados (lo que los diferencia de los angiomiolipomas) y, frecuentemente, la TAC muestra una imágen de densidad grasa (mayor que en el caso de los lipomas) junto con zonas heterogéneas con áreas de alta densidad o de necrosis. Tiene apariencia nodular, con septos intratumorales característicos. Según algunos autores, hasta en un 12% de casos se asocian a otras neoplasias. Algunos fabrican sustancias inculina-like. Leiomiosarcoma Dentro del grupo de tumores retroperitoneales malignos, son los que suelen presentar áreas más amplias de necrosis, siendo su tamaño medio de 10 cm aproximadamente. Pueden estar muy vascularizados, siendo la arteriografía y venografía las dos pruebas diagnósticas principales para sospechar esta tumoración. Con mayor frecuencia se encuentran formados por estructuras venosas y no arteriales, con una proporción de 5/1, proveniendo en más de la mitad de los casos de la vena cava inferior. En algunos casos se aprecia por TAC una estructura quística.

8 Una característica diferencial importante respecto a los otros tumores retroperitoneales, es la mayor proporción de mujeres afectadas respecto a los hombres (>80%). Rabdomiosarcoma Es uno de los sarcomas más frecuentes del niño, constituyendo según algunas series el 4,5 % de los tumores sólidos de la infancia. Suele diagnosticarse antes de los 10 años en el 70% de los casos, situándose sus edades máximas de presentación entre los 6 meses y los 5 años de edad. Su localización es genitourinaria en el 20% de los casos y retroperitoneal y pélvica aproximadamente en el 5% de los pacientes. Su ubicación vesical puede traducirse en síntomas miccionales como disuria, polaquiuria, hematuria o retención urinaria. En algunas niñas el tumor ha llegado en ocasiones a prolapsar a través del meato uretral externo. Radiológicamente, se observan con frecuencia áreas de necrosis. Linfangioma Aparecen en niños, pudiendo llegar a ser de gran tamaño. Su patrón arteriográfico es avascular y mediante ecografía y TAC podemos apreciar sus estructuras quísticas, presentes en casi la mitad de los casos. En esta localización son muy poco frecuentes las calcificaciones. Suelen encontrarse en el lado izquierdo, en una proporción de 2/1 respecto el lado derecho.

9 Hemangioma Aparecen en adultos jóvenes, suelen tener un diámetro medio de 5-10 cm, presentando calcificaciones con frecuencia. Su hipervascularización es característica y orientativa. Hemangiopericitoma Se puede presentar a cualquier edad, desde la infancia hasta la vejez, afectando preferentemente al adulto joven (existe algún caso excepcional en lactantes). Suelen ser tumoraciones grandes (frecuentemente por encima de los 8 cm), bien encapsuladas, afectando con más frecuencia al espacio retroperitoneal alto respecto al área retroperitoneal pélvica. Debido a su tamaño suelen desplazar con frecuencia parte del tracto gastrointestinal y urinario, siendo radiológicamente su característica más sobresaliente la hipervascularización, presente en todos los casos y demostrable mediante TAC o angiografía. Su vascularización no suele proceder del pedículo renal. Las calcificaciones son poco frecuentes y suelen contener áreas de necrosis, hemorragia o degeneración quística. Sus metástasis suelen ser por vía hematógena, y a pesar de no ser un tumor con secreción hormonal, se han descrito algunos casos de hemangiopericitoma maligno vinculado a la secreción de renina o a sustancias tipo insulina-like.

10 Histiocitoma Afecta con más frecuencia a los hombres respecto a las mujeres (3:1), con una edad media de presentación superior a los 60 años. Su tamaño medio es de 12 cm, según diversas series, siendo más frecuente en los de mayor tamaño la existencia de áreas hipodensas correspondientes a zonas de necrosis. En pocos casos se observan calcificaciones, siendo frecuente en las formas malignas. Típicamente, muestran un aspecto multilobulado. Según diversos autores, hasta en el 20% de los casos se asocia con fiebre. Aproximadamente en el 50% de los casos, se muestran como tumores hipervascularizados. Con frecuencia su vascularización procede de los vasos renales, al contrario que los hemangiopericitomas. Es el único tumor retroperitoneal que disemina principalmente por via linfática. Neurofibroma La media de edad de los pacientes afectados es de 40 años, con una prevalencia hombre/mujer de 1/2. La mayor parte presentan neurofibromatosis.el tamaño medio de presentación suele ser de 5 cm, y las imágenes de la TAC son característicamente homogéneas y de densidad agua. Neuroblastoma y Ganglioneuroblastoma Afectan a niños y adultos, siendo frecuente el hallazgo radiológico de calcificaciones en estos tumores. El neuroblastoma es más frecuente en los tres primeros años de vida y se asocia con frecuencia a la neurofibromatosis.

11 Pocas veces se muestra encapsulado y frecuentemente sus límites están mal definidos, con tendencia a la infiltración local. Su aparición más tarde de los 15 años de edad es sumamente rara. Pueden asociarse a HTA, incremento de AVM, presencia de VIP, secreción de catecolaminas. Ganglioneuroma Su máxima incidencia es entre los 3 y los 20 años de edad, asociandose también frecuentemente a la neurofibromatosis. Son tumores fundamentalmente no secretores, aunque se han descrito casos de diarreas causadas por la aparición de VIP. Neurilemoma (neurinoma o Schwannoma benigno) La media de edad de los pacientes afectados se sitúa en torno a los 50 años de edad, pudiéndose asociar a neurofibromatosis. Su tamaño medio es de 15 cm y sus imágenes en la TAC son variables, con densidades entre agua y músculo. En más de la mitad de los casos se puede apreciar una estructura quística central, al igual que en las formas malignas. Los casos asociados a neurofibromatosis tienen mayor probabilidad de malignidad. Schawannoma maligno Se asocia con frecuencia a la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen, en el 25-50% de los casos según las series. Los enfermos de

12 neurofibromatosis presentarán estos tumores en el 3-13 % de los casos. Cuando se presenta esta asociación, es más frecuente la localización retroperitoneal. Es un tumor bien delimitado, encapsulado y enucleable. En más de la mitad de los casos se aprecia una estructura central de aspecto quístico, valorable por TAC. El schwannoma maligno puede asociarse a todo un florido síndrome paraneoplásico similar al síndrome de Stauffer tal y como describieron Blasco y cols. Feocromocitoma Prácticamente en todos los casos hay HTA y toda la clínica derivada de la secreción de catecolaminas, cuya determinación en sangre y orina de éstas y sus metabolitos será determinante de cara al diagnóstico, así como la gammagrafía con MIBG y los test de supresión. Tendremos en cuenta que predominan en la glándula suprarrenal derecha. Secretan mayoritariamente adrenalina y pueden asociarse con otras enfermedades y neoplasias, constituyendo los conocidos síndromes de neoplasias endocrinas múltiples (MEN). Los feocromocitomas malignos secretan Dopa en la mayor parte de casos, justo al contrario que los que no malignizan.

13 Paraganglioma Constituye el más frecuente de los tumores retroperitoneales benignos, siendo más frecuente en hombres (2/1) y en la cuarta década de la vida. Más del 80% presentan hipertensión arterial y aproximadamente el 50% presentan síntomas relacionados con la elevación de los niveles sanguíneos de catecolaminas, principalmente noradrenalina, con palpitaciones, cefalea, sudoración, HTA, crisis de HTA (incluso desarrolladas ante la palpación). En orina podemos encontrar elevación de AVM (ácido vanilmandélico) y metanefrinas, mientras en sangre se observa elevación de adrenalina, noradrenalina y dopamina. Puede asociarse a la neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen) y maligniza con más frecuencia que los feocromocitomas. Se localizan en posición paraaórtica, desde el hilio renal hasta la bifurcación aórtica, con más frecuencia a nivel de los riñones. Mediante TAC, en su localización suprarrenal puede ser indistinguible de una glándula suprarrenal normal. Los tumores no funcionantes tienen una media de 12 cm de tamaño, mientras que los funcionantes suelen ser menores, con una media de 5 cm. Los paragangliomas malignos suelen corresponder a los de mayor tamaño. En el estudio radiológico un porcentaje importante puede presentar áreas de distinta densidad correspondiente a zonas de necrosis, casi siempre en los de mayor tamaño, y en pocos casos calcificaciones. Su diseminación es

14 hematógena y linfática. Tumor de células germinales Se diagnostican en la edad adulta, habitualmente en pacientes jóvenes. Los marcadores tumorales de estos tumores están elevados en la mayoría de casos (alfa-fetoproteina, β-hcg). Estos marcadores son sensibles, aunque no específicos, tal y como se observa en la serie de Valcárcel. Suelen ocupar la zona lumbar superior e inferior del retroperitoneo, siendo más frecuente su presencia de forma bilateral o en el lado izquierdo, principalmente en localizaciones altas. La situación tóraco-lumbar es menos frecuente. Todos estos tumores son lobulados y en pocas ocasiones presentan calcificaciones. Los pacientes con tumores germinales primarios en esta localización, tienen antecedentes de testes criptorquídeos en más del 50% de los casos. La totalidad de estos tumores presentan en la TAC imágenes de densidad mixta, con áreas de necrosis y hemorragia. Seminoma Su origen puede ser gonadal o extragonadal. Según algunas series, en el caso del seminoma de origen retroperitoneal encontraremos atrofia testicular en el 50 % de los pacientes. En ocasiones, encontraremos un aumento de los niveles de β-hcg en sangre periférica, cuando el seminoma sea puro.

15 El resto de los TRP no muestran características clínicas y de laboratorio que permitan ni tan siquiera su sospecha. Por otro lado, el diagnóstico diferencial de un TRP debe realizarse con cualquier tumoración de órganos retroperitoneales, pero también con linfomas, adenopatías, metástasis de tumores de otras localizaciones, procesos intestinales e incluso procesos tuberculosos. Teratomas Aparecen en la segunda década de la vida. Sus imágenes por TAC son características debido a sus variados componentes embrionarios, con predominancia de estructuras quísticas. Son típicas las calcificaciones centrales y periféricas. Exploraciones complementarias Rx tórax. La radiografía de tórax no permite identificar nada más que la elevación de un diafragma por el efecto de masa o patología pulmonar basal en algunos casos, dejando aparte el despistaje de metástasis pulmonares en los casos malignos. Rx simple de aparato urinario. Desde el borramiento de la línea del psoas hasta un auténtico desplazamiento del gas abdominal (Figura 1), pasando por la presencia de calcificaciones que pueden poner la pista sobre un teratoma. Aproximadamente, tanto la mitad de los casos propios revisados como los de la literatura muestran radiografías simples de abdomen con sospecha de masa retroperitoneal.

16 Figura 1. Radiografía simple. Efecto de masa derecha. TEGD y enema opaca. Estas dos exploraciones digestivas, en absoluto específicas de ningún tipo de TRP, tan sólo informan del desplazamiento del aparato digestivo provocado por el volumen de un TRP (Fig. 2 y 3). En numerosas ocasiones el TEGD o la enema opaca se han solicitado por alteraciones del aparato digestivo, siendo el origen de la sospecha de un posible TRP. En los tumores del compartimiento superior retroperitoneal el estomágo suele verse desplazado hacia arriba y adelante, se abre más el ángulo duodenoyeyunal y el colon transverso puede estar desplazado hacia abajo, mientras que en tumores del compartimiento inferior se observará con más frecuencia un agrandamiento del marco cólico y un desplazamiento arciforme del instestino delgado.

17 Figura 2. TEGD. Varón de 63 años con alteraciones miccionales e intestinales. Desplazamiento gástrico e intestinal hacia la derecha. por un liposarcoma Figura 3. TEGD. Desplazamiento en esta ocasión por un Scwanomma Ecografía. (Figura 4 y 5). Tiene un valor diagnóstico cercano al 75-80% y en muchas ocasiones es la prueba complementaria responsable del hallazgo de un incidentaloma. Una masa heterogénea con microcalcificaciones, áreas de necrosis e hipervascularización puede ser diagnosticada de hemangiopericitoma maligno, aunque tampoco resultan estos hallazgos específicos del mismo. Los liposarcomas, sin tener un patrón ecografico patognomónico, deben sospecharse ante masas sólidas con imágenes muy refrigentes que corresponden a grasa.

18 Figura 4. Ecografía. Fibrosarcoma. Figura 5. ECO. Hemangiopericitoma maligno. Urografía intravenosa. Fundamental en cualquier tumoración retroperitoenal para conocer anatómica y funcionalmente el grado de participación del aparato urinario. También resulta relativamente frecuente que ésta sea la exploración que ponga en sobreaviso de un posible TRP. Distorsión y desplazamiento de riñón, pelvis renal y uréter es lo más habitual (Fig. 6). Es una de las pruebas con más alta positividad, con un 80-85% de desplazamientos ureterales, cifra que llegó al 100% en la serie de Zuluaga y cols. En bastantes casos puede llegar a apreciarse ectasia de cualquier tramo de la vía. Sin embargo, no siempre es fácil diferenciar una masa retroperitoneal de una masa renal.

19 Figura 6. UIV. Desplazamiento renal y ureteral izquierdos. Es la imágen más típica de TRP. Aortografía-arteriografía-DIVAS. La aortografía puede mostrar imágenes que traducen el volumen del TRP, con compresiones y desplazamientos. Por su parte la arteriografía y el DIVAS informan de la vascularización del TRP que sin ser específica (por tanto con poco valor diagnóstico), sí informa de aspectos interesantes para el acto quirúrgico. Zuluaga y cols. revisaron el tema y encontraron cuatro patrones: avascular, hipovascular, hipervascular y presencia de vasos parásitos. Sin embargo, no existía una relación fiable entre cada uno de esos patrones y la característica histológica, ni tan siquiera con el concepto benignidad/malignidad. Con todo, el histiocitoma fibroso maligno presenta con mucha frecuencia un patrón de hipervascularización. Los tumores vasculares son la excepción, mostrando su verdadero componente, mientras los linfangiomas quísticos son hipovasculares. Cavografía. Puede poner de manifiesto compresión, desplazamiento pero también infiltración. En la práctica habitual es una prueba que se llega a realizar en pocos casos aunque tiene un valor apreciable en la planificación de

20 la estrategia quirúrgica. Gammagrafía con metayodobencilguanidina. Su uso debe reservase para aquellos TRP sospechosos de ser un paraganglioma, aunque presentan un 10% de falsos negativos. TAC. Uno de los métodos más fiables para llegar al diagnóstico de TRP, con cifras de positividad que alcanzan en algunas series hasta el 100% (Figura 7). No faculta para un diagnóstico del tipo de TRP del que se trata, aunque existen ciertos patrones que pueden aventurarlo. Así, mediante la TAC puede sospecharse el diagnóstico de liposarcoma si existe un alto contenido en grasa sobre una masa heterogénea, de leiomiosarcoma si el contenido tiene densidad muscular. Concretamente algunas revisiones señalan que la TAC puede distinguir entre lipoma y liposarcoma atendiendo a que el primero de ellos presenta un contorno perfectamente definido y una densidad cercana a UH mientras que el segundo presenta una densidad de -20 a -50 UH, con nódulos de UH de densidad. El histiocitoma fibroso maligno presenta calcificaciones según Lane, pero no es el único TRP que las presenta. Los paragangliomas son heterogéneos y de localización paraaórtica, los ganglioneuromas homogeneos, el schwannoma benigno y maligno, según algunos autores, es una tumoración con imagen hipodensa en su interior en alrededor del 70% de los casos, aunque igual patrón se encuentra en otros muchos tipos de TRP. En los dos casos de schwannoma maligno revisados personalmente el TAC mostró en un caso gran homogeneidad y justo lo

21 contrario en el otro. El hemangiopericitoma presenta en la serie de Goldman un patrón de hipervascularización del 100%, aunque los tumores vasculares lógicamente tienden a ello. Figura 7. TAC. Tumor retroperitoneal izquierdo RMN. En líneas generales sus resultados a la hora de diagnosticar un TRP son algo superiores a los del TAC (se describen casos en los que la TAC no distingue entre TRP y tumor suprarrenal y la RMN sí), aunque tampoco aporta un diagnóstico de estirpe. El estudio de 15 liposarcomas con RMN fue inespecifico en opinión de London. Se le considera como la mejor exploración complementaria para el período de control postoperatorio, aunque su coste en relación a su eficacia creo que debe dejar paso al uso de la TAC (Fig. 8). Figura 8. RNM. Varón de 76 años. Importante desplazamiento anterior del riñón izquierdo. La masa es homogenea, y corresponde a un schwannoma maligno

22 Punción biopsia y PAAF. Se ha llegado a publicar que la unión de la TAC cvon la punción biopsia puede diagnosticar malignidad/benignidad hasta en un 90% de los casos. Sin embargo, los TRP en líneas generales se caracterizan por el alto grado de indiferenciación de las neoplasias (casos propios y de la literatura recogen el término de sarcoma fusocelular, carcinoma indiferenciado, etc), lo que en opinión personal resta valor a esta prueba al ser los resultados anatomopatológicos dudosos en muchos casos, máxime si la biopsia puede aportar sólo un material justo para el diagnóstico, como en la serie de Guz. Sin embargo, es el método que más se acerca al ideal del diagnóstico preoperatorio y, fácilmente, puede al menos orientar con que tipo de tumoración nos enfrentamos, además de ser una prueba con escaso riesgo. No se puede por tanto diagnosticar con seguridad un TRP sin biopsiar u operar. Sí se puede sospechar tumoraciones de la cresta neural, sarcomas de componente graso o muscular, linfangiomas, tumores de restos embrionarios. La posibilidad de sospechar algunos de estos tumores es importante por la diferente estrategia terapeútica que se puede plantear. Tal y como describe Rodríguez y cols. la estrategia quirúrgica en los tumores funcionantes tipo paraganglioma es muy importante. El caso publicado por Arrosagaray y cols., un seminoma tratado con quimioterapia y no con cirugía, es reflejo de que el conocimiento o la sospecha fundada puede cambiar la estrategia. Sin embargo, en líneas generales no es así.

23 Tratamiento Uno de los problemas para valorar los posibles tratamientos de los TRP es que precisamente, en las casuísticas publicadas, mayoritariamente, se valoran todos los tipos histológicos al tiempo con lo que los datos referentes a la validez o no de los distintos tratamientos queda diluido. Hay pocas series que describan los posibles tratamientos para un mismo tipo histológico. La causa la encontramos en el relativo escaso número de cada tipo y que el diagnóstico, incluso hoy en día, en la mayoría de las ocasiones se realiza postoperatoriamente, con lo que dificilmente se puede planificar algún tipo de tratamiento que no sea precisamente el quirúrgico. Por otro lado, cabe preguntarse si las cosas serían diferentes si se supiese el tipo de TRP con antelación, o bien pese a ello, se seguiría practicando como tratamiento principal la cirugía. No es fácil dar respuesta a ello, pero sería interesante hipotetizar que, salvo contados casos, en la actualidad la estrategia cambiaría poco. En el conjunto de los TRP el tratamiento quirúrgico es la pieza sobre la que descansa la actitud terapeútica. Todos los TRP son susceptibles de ser tratados mediante cirugía y aunque este concepto podría ser revisado en un futuro para alguno de los tipos histológicos, como los procedentes de células germinales, de momento no se está en disposición de hacerlo, salvo cuando la cirugía resulte ser peligrosa. El conocimiento previo de algunas neoplasias retroperitoneales malignas

24 procedentes de la cresta neural permitiría aplicar tratamiento antihipertendsivo (con fenoxibenzamina y propanol) antes del acto quirúrgico, acto que puede desencadenar una crisis hipertensiva para la que es conveniente estar avisado. La cirugía tiene una tasa de mortalidad relativamente elevada que oscila entre el 2 y el 10%, además de una tasa de complicaciones entre el 10 y el 20%. Como tratamiento adyuvante se han empleado tanto la radioterapia como la quimioterapia. Nuevamente, la casi constante agrupación de todos los tipos de TRP en el mismo saco dificulta la valoración de estos tratamientos. Sin embargo, y a luz de varias experiencias, podemos responder a alguna de las preguntas que se hacían al principio del capítulo. Al existir tipos histológicos que responden mejor que otros a los tratamientos propuestos, sería beneficioso conocer ese mismo dato histológico de forma preoperatoria para poder planear mejor la estrategia terapeútica. No obstante esto no es extensivo a todos los TRP sino sólo a unos cuantos. Con los paragangliomas, la radioterapia y quimioterapia ha demostrado respuestas en algunas series, pero no ha aumentado la supervivencia. Tanto los schwannomas malignos revisados de la literatura como los vistos personalemnte han sido refractarios a todo tipo de tratamiento radioterápico y quimioterápico, a pesar de los éxitos publicados por algunos autores con poliquimioterapia.

25 Por su parte, los seminomas, tratados con cirugía, radioterapia y quimioterapia se resuelven bien, como en el caso de Iborra y cols. e incluso, como en el ya comentado caso de Arrosagaray, la quimioterapia sustituyó a la cirugía. Para la mayoría de autores, los TRP de estirpe mesodérmica y neurogénica son resistentes a la radioterapia, a pesar de lo cual la usan a dosis elevadas, en un intento de conseguir alguna remisión. Las dosis empleadas habitualmente oscilan entre los 3000 y 6000 rads. Querejeta y cols. en una serie de sarcomas de distintas localizaciones, entre las cuales se encontraba el retroperitoneo, encontraron 16 recidivas de 19 resecciones completas a pesar de la radioterapia. Por otra parte, los tumores embrionarios suelen ser radiosensibles obteniéndose con ellos los mejores resultados. No queda claro el papel de la radioterapia intraoperatoria. En un estudio aleatorio se compararon 15 pacientes tratados con radioterapia intraoperatoria a dosis bajas de 20Gy y posterior irradiación posquirúrgica con 35-40Gy con veinte enfermos en los que se usó radioterapia convencional postoperatoria con 50-55Gy, no hallando aa 15 meses de seguimiento diferencias significativas. Los agentes quimioterápicos empleados, muy variables y, en conjunto, poco exitosos, se usan con frecuencia creciente. Para los TRP de tipo sarcoma se emplea la fórmula CYVADIC: ciclofosfamida, vincristina, adriamicina y DTIC (dimetil triaceno imidazol carboxiamida) a dosis de 500mg/m2, 1,5 mg/m2, 50mg/m2 y 250 mg/m2, respectivamente, el día

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