Pombo Otero J, Robles Veiga O, Alvarez Rodriguez R, Vazquez Bartolome P, Capdevila Puerta A, Vazquez Martul E. REUNION TERRITORIAL GALLEGA

Transcripción

1 Pombo Otero J, Robles Veiga O, Alvarez Rodriguez R, Vazquez Bartolome P, Capdevila Puerta A, Vazquez Martul E. REUNION TERRITORIAL GALLEGA

2 PRESENTACION DE UN CASO VARON DE 40 AÑOSA INGRESA POR FIEBRE VESPERTINA DE UNA SEMANA DE EVOLUCION TAC TORACO-ABDOMINAL: ABDOMINAL: MASA LOBULADA, BIEN CIRCUNSCRITA, NO ENCAPSULADA, ADYACENTE A RIÑON IZQUIERDO, DE 15X12X12CM, HETEROGENEA, CON AREAS SOLIDAS Y OTRAS DE ASPECTO NECROTICO RESECCION DE TUMORACION CON SUPRARRENALECTOMIA Y NEFRECTOMIA IZQUIERDA

3 15X15X12 CM.

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13 RETICULINA

14 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO, SUBTIPO INFLAMATORIO TUMORES INFLAMATORIOS MIOFIBROBLASTICOS HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO LINFOMA HODGKIN/NO HODGKIN ENFERMEDAD DE CASTLEMAN ANGIOMIOLIPOMA OTROS:PARAGANGLIOMA,

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21 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ADICIONAL TUMOR INFLAMATORIO MIXOHIALINO DE EXTREMIDADES DISTALES CON CELULAS VIROIDES O REED- STERNBERG-LIKE

22 INMUNOHISTOQUIMICA S100- ACTINA- CROMOGRANINA- SINAPTOFISINA- HMB45- CD34 FOCALMENTE + EN AREAS DE LA CUBIERTA FIBROSA MIB-I I < 5%

23 MIB-I

24 DIAGNOSTICO DEFINITIVO LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO, SUPTIPO INFLAMATORIO

25 LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO NEOPLASIA MESENQUIMAL DE MALIGNIDAD INTERMEDIA (LOCALMENTE AGRESIVA) CONSTITUIDA TOTALMENTE O EN PARTE POR UNA PROLIFERACION DE ADIPOCITOS MADUROS QUE MUESTRAN UNA VARIABILIDAD SIGNIFICATIVA EN EL TAMAÑO O CELULAR Y AL MENOS ATIPIA NUCLEAR FOCAL TANTO EN ADIPOCITOS COMO EN CELULAS DEL ESTROMA CONSTITUYEN EL GRUPO MAS NUMEROSO DE NEOPLASIAS ADIPOCITICAS AGRESIVAS, REPRESENTANDO EL 40-45% 45% DE TODOS LOS LIPOSARCOMAS LA PRESENCIA DE LIPOBLASTOS MONO O MULTIVACUOLADOS CONTRIBUYEN AL DIAGNOSTICO

26 SUBTIPOS HISTOLOGICOS LIPOMA-LIKE LIKE (ADIPOCITICO) FIBROSO-ESCLEROSANTE INFLAMATORIO FUSIFORME (CONTROVERTIDO)

27 SUBTIPO INFLAMATORIO DESCRITO POR PRIMERA VEZ POR ARGANI P. EN 1997 MUY POCO FRECUENTE CASI SIEMPRE SE LOCALIZAN EN RETROPERITONEO

28 FACTORES PRONOSTICOS LOCALIZACION TAMAÑO NIVEL DE PROFUNDIDAD GRADO HISTOLOGICO

29 LA SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS A ES DE APROXIMADAMENTE UN 90% (60% A LOS 10 AÑOS, A DEBIDO A LAS FRECUENTES Y A MENUDO INCONTROLABLES RECURRENCIAS LOCALES DE LAS LESIONES RETROPERITONEALES)

30 TRATAMIENTO LA CIRUGIA ES LA BASE DEL TRATAMIENTO Y LA PRINCIPAL HERRAMIENTA CON POTENCIAL CURATIVO FRENTE A ESTOS TUMORES LA RADIOTERAPIA ES CONVENIENTE PARA COMPLETAR EL TRATAMIENTO QUIRURGICO (DISMINUYE LA PROBABILIDAD DE RECAIDA TRAS UNA RESECCION COMPLETA).EN FUNCION DEL AREA AFECTADA, TAMAÑO O DEL TUMOR Y ASPECTO HISTOLOGICO LA QUIMIOTERAPIA NO HA DEMOSTRADO UTILIDAD TERAPIAS BASADAS EN NUEVOS BLANCOS MOLECULARES SE HALLAN EN FASE EXPERIMENTAL

31 TUMOR INFLAMATORIO MIXOHIALINO DE EXTREMIDADES DISTALES CON CELULAS VIROIDES O REED-STERNBERG STERNBERG-LIKE TUMOR DE TEJIDOS BLANDOS DE NATURALEZA INCIERTA DESCRITO INICIALMENTE EN 1998 POR MEIS- KINDBLOM.POSTERIORMENTE MONTGOMERY ET ALS LO DENOMINARON TUMOR MIXOHIALINO DE EXTREMIDADES DISTALES AÑOS. A VARONES=HEMBRAS SOLO 120 CASOS RECOGIDOS HASTA 2004 CASI EXCLUSIVAMENTE DESCRITO EN EXTREMIDADES DISTALES (MANOS Y PIES ). CON MENOR FRECUENCIA EN TRONCO MISMAS CARACTERISTICAS MORFOLOGICAS, CITOLOGICAS E INMUNOHISTOQUIMICAS QUE NUESTRO CASO SE PODRIAN CONSIDERAR DOS ENTIDADES DEL MISMO GRUPO?

32 PATRON MULTINODULAR, INFILTRATIVO, CON AREAS HIALINIZADAS, MIXOIDES Y FIBROSAS, ENTREMEZCLADAS CON CELULAS FUSIFORMES CON PLEOMORFISMO Y ABUNDANTE INFILTRADO INFLAMATORIO LINFOPLASMOCITARIO CELULAS GIGANTES ABERRANTES CON NUCLEO LOBULADO O MULTIPLE, MACRONUCLEOLOS, ABUNDANTE CITOPLASMA EOSINOFILO, CON OCASIONALES INCLUSIONES INTRANUCLEARES, SIMILARES MORFOLOGICAMENTE A CELULAS DE REED- STERNBERG

33 EN OCASIONES SE PUEDEN OBSERVAR CELULAS GANGLIONARES-LIKE, LIKE, AISLADAMENTE O FORMANDO PEQUEÑAS COLECCIONES NODULARES ALGUNAS CELULAS ABERRANTES PRESENTAN CITOPLASMAS MULTIVACUOLADOS, SIMULANDO LIPOBLASTOS

34 NECROSIS RARAMENTE PRESENTE ESCASO NUMERO DE FIGURAS DE MITOSIS, GENERALMENTE MENOS DE 2/50HPF

35 BIBLIOGRAFIA 1-ARGANI P, FACCHETTI F, INGHIRAMI G, ROSAI J. LYMPHOCYTE- RICH WELL-DIFFERENTIATED LIPOSARCOMA: REPORT OF NINE CASES. AM J SURG PATHOL 21:884, KRAUS MD, GUILLOU L, FLETCHER CD. WELL-DIFFERENTIATED INFLAMMATORY LIPOSARCOMA: AN UNCOMMON AND EASITY OVERLOOKED VARIANT OF A COMMON SARCOMA. AM J SURG PATHOL 21:518, LAURINO L, FURLANETTO A, ORVIETO E, DEI TOS AP. WELL- DIFFERENTIATED LIPOSARCOMA (ATYPICAL LIPOMATOUS TUMOR).SEMIN DIAGN PATHOL : SARCOMAS. IN CANCER MEDICINE: HOLLAND JF, BAST RC, MORTON DL, FREI III E, KUFE DW, WEICHSELBAUM RR (EDTS). CUARTA EDICION. LEA & FELBINGER, BALTIMORE 2005

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