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Ángel Muñoz Bustamante
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1 Santiago Ramón y Cajal Agüeras Hospital Universitario Vall d Hebron

2 INDICE Premisas generales Clasificación tumores fusocelulares Valoración de un tumor fusocelular Tipos de patrones fusocelulares Evaluación de la matriz extracelular Evaluación de otros componentes Marcadores IHQ y moleculares Conclusiones Ejemplos de tumores fusocelulares: T. de malignidad indeterminada

3 Se distinguen decenas de tumores (ENTIDADES) de patron predominante fusocelular: Benignas, malignas y de potencial indeterminado Con decenas de VARIANTES clínicas y cientos de subtipos morfológicos (PATRONES) Diagnóstico diferencial con carcinomas fusocelulares y tumores desdiferenciados

4 ENTIDAD se define como una forma tumoral única y distintiva clinico-patologicamente VARIANTE de una entidad, se define como aquel tumor con diferentes características biológicas ó comportamiento clínico de la entidad original - EDAD Y LOCALIZACION T.cartilaginosos T.lipomatosos y fibrohistiocitarios

5 PATRÓN tisular ó histopatológico entendemos una forma particular de disposición/organización de las células tumorales - los patrones ayudan a definir las Entidades y sus variantes - se pueden observar varios patrones en el mismo tumor ó Entidad. - un patron peculiar, sin relevancia clinica, no englobado en una Entidad o Variante tumoral constituye un SUBTIPO morfológico.

6 Clasificación tumores fusocelulares (tipo celular) Tumores fibroblásticos/miofibroblásticos. Tumores fibrohistiocitarios. Tumores de músculo liso. Tumores de vaina nerviosa periférica. Tumores de células dendríticas. Tumores de células mioepiteliales. Tumores vasculares Tumores de histogénesis desconocida Otros: carcinomas sarcomatoides y tumores desdiferenciados

7 Aproximación al diagnóstico 1. Identificar el/los tipos de patrones morfológicos fusocelulares 2. Valoración de la matriz extracelular 3. Identificar otros componentes 4. ESTUDIO COMPLEMENTARIO CON LA IHQ Y PAT.MOLECULAR Algoritmos diagnósticos

8 Tipos de patrones fusocelulares Patrón fasciculado Patrón estoriforme Patrón arremolinado Patrón plexiforme Patrón en empalizadas Sin patrón definido

9 1.-Patrón fasciculado Patrón en facículos tipo espina de pescado: Fibrosarcomas Mioepiteliomas Sarcoma sinovial Patrón en fascículos paralelos/perpendiculares Tumores de m.liso S.sinovial Patrón en fascículos ondulantes largos Fibromatosis,...

10 Patrón en facículos tipo espina de pescado

11 Patrón en fascículos perpendiculares

12 Patrón en fascículos ondulantes largos

13 2.- Patrón estoriforme Histiocitomas benignos Dermatof. Protuberans TF Solitario Neurofibromas Perineuroma celular Mioepiteliomas Carcinoma sarcomatoide (renal,..)

14 Patron estoriforme

15 Dermatofibrosarcoma protuberans CD34

16 3.-Patron arremolinado Miopericitomas Neurinoma pacciniano Tumores de vainas Meningiomas Liposarcoma desdiferenciado Melanomas (ocasional)

17 Miopericitomas Prolif. células mioides perivasculares: Angioleiomiomas Miofibromas Hemangiopericitoma infantil Actina y caldesmon +; desmin -

18 Patron arremolinado Liposarcoma desdiferenciado

19 4.- Patrón en empalizadas Tumor de vaina nerviosa periferica. Mioepiteliomas Leiomiomas GISTs Dermatofibromas

20 Leiomioma

21 5. Patrón plexiforme T.fibrohistiocitarios plexiformes -Recurrencias T. de vainas nerviosas -Asociados a neurofibromatosis 1 Ejemplos de variantes tumorales

22 Tumor schwaniano plexiforme

23 HF plexiforme

24 6. Sin patrón definido y/o variable Familia tumor Fibroso Solitario Tumor miofibroblástico inflamatorio Sarcoma sinovial monofásico Liposarcoma desdiferenciado Carcinoma sarcomatoide Neurofibroma, Dermatofibromas Sarcoma Kaposi Sacoma fibromixoide Rabdomiosarcoma embrionario

25 Sarcoma sinovial

26 Liposarcoma desdiferenciado

27 Carcinoma sarcomatoide

30 Evaluación de la matriz extracelular Presencia de colágena y/o áreas hialinizadas Presencia de áreas mixoides Patrón vascular Con areas hialinizadas perivasculares Patrón hemangiopericitoide Infiltrado linfoide Calcificaciones Depósitos férricos, grasa, Hematíes dispersos,..

31 Evaluación de la matriz extracelular Presencia de colágena y/o áreas hialinizadas Con predominio de colageno: Fibromas tipo nucal, Fibroma de vainas, Fibroma pleomórfico Fibroblastoma desmoplásico Tumor fibroso calcificante Con colagena Tumor fibroso solitario Tumores de vainas nerviosas Fibromatosis Sarcoma sinovial Rabdomiosarcomas esclerosante, Fibroxantoma atípico, leiomiomas,

32 Fibroma vainas tendinosas Fibroma nucal

33 Neurofibroma

34 Presencia de áreas mixoides Fascitis nodular Tumores de vaina nerviosa Grupo de tumores mixoides

35 Patrón vascular con áreas hialinizadas perivasculares Tumor fibroso solitario Tumores neurales Sarcoma sinovial GISTs

36 Patrón hemangiopericitoide Familia TF solitario Miopericitomas Sarcoma sinovial monofasico fusocelular Timoma fusocelular tipo A Sarcoma estroma endometrial bajo grado

37 Sarcoma Sinovial

38 Tumor fibroso solitario Tumor mesenquimal que engloba: hemangiopericitomas, lipoma fusocelular, angiofibroblastomas, miofibroblastoma tipo mamario,.. Cualquier localización. Adultos mediana edad (20-70) Casos típicos benignos: CD34, CD99, bcl2 Celularidad fibroblástica, miofibroblástica, pericítica Pronóstico indeterminado

39 Familia T.F.S.

40 bcl2 CD34 CD99

41 Hemangiopericitoma (Miopericitomas) Infantil Nasal

42 Valoración de otros componentes - Infiltrado linfoide: Tumores miofibroblásticos (pseudotumores) Sarcomas células dendríticas Histiocitoma fibroso angiomatoide Sarcoma kaposis linfangioma-like Pseudotumor fibroso nodular reactivo de ID Subtipos inflamatorios diversos sarcomas

43 Tumor miofibroblástico

44 HB angiomatoide Niños y adolescentes Intenso infiltrado linfoplasmocitario Desmina y EMA (40%)

45 Valoración de otros componentes Calcificaciones: Sarcoma sinovial Fibroma aponeurotico calcificante Miofibromas Schwanomas antiguos Meningiomas, neurotequeomas Tumor mesenquimal fosfatúrico Pseudotumor fibroso calcificante

46 Fibroma aponeurótico juvenil Sarcoma sinovial

47 Tumór fibroso calcificante

48 Valoración de otros componentes - Hematíes dispersos: Fascitis nodular Tumores vasculares Sarcoma de kaposi - Depósitos férricos. - Grasa: lipomatoso Liposarcomas desdiferenciados

49 Fascitis nodular

50 DF hemosiderótico DD Sarcoma Kaposi, Hemangioendoteliomas

51 En resumen TIPO/TIPOS DE PATRÓN FUSOCELULAR + Matriz extracelular + Otros componentes = Diagnóstico histopatológico orientativo

52 Quién está casi dormido? Quiénes son los dos gemelos?

53 Inmunohistoquímica c-kit CD34 Vimentina Factor XIII CD34 CD99 Bcl2 EMA Actinas CD68 ckit VIM EMA Col IV

54 Sarcomas fusocelulares y translocaciones Sarcoma sinovial Dermatofibrosarcoma protuberans Fibrosarcoma congénito/nefroma mesoblástico celular T. miofibroblástico inflamatorio

55 GIST TM. liso T.Vaina s Perineu Roma Sinovial TF S Dermato fibroma C-Kit ++ -/ CD / Factor XIII Actina /- + -/+ - - S100 -/+ -/ /++ EMA - -/ Bcl / CD99 - -?? + -/+ - Caldesmon? +++ -? -/+ - - CK - -/

56 Diagnóstico diferencial IHQ GIST Tumores músculo liso Schwannoma Fibromatosis mesentérica Perineurioma C-Kit 90-95% 4% 0% 25% 10-20% CD % 13% 40-50% 0% 30-40% Actina 20-40% 93% 6% 75-80% 28% S100 5% 6% 80% 0% 0% EMA 0% 6% 14% 0% 100% Bcateni na _ +++ _

58 Conclusiones 1.- Los patrones fusocelulares pueden encontrarse en la mayoría de tumores de origen mesenquimal. 2.- Se distinguen varios tipos de patrones fusocelulares (estoriforme, en espina de pescado, con haces perpendiculares,haces ondulantes...), que son SOLO orientativos del tipo tumoral histopatológico.

59 Conclusiones 3.- Al tipo de patrón fusocelular hay que añadir la valoración de: Las características estromales concomitantes :colágena extracelular, mixoide, infiltrado linfoide, grasa, depósitos hierro,... Las características del tipo celular por caracterización inmunohistoquímica y estudio molecular:.semejante al estudio de linfomas

60 Conclusiones 4.- Con los datos descritos anteriormente + la EDAD + LOCALIZACIÓN, tipificar el tumor (ENTIDAD Y VARIANTES) y encuadrarlo en los diferentes grupos de malignidad de la OMS: tumores benignos, tumores de agresividad intermedia tumores malignos (bajo grado y alto grado)

61 Conclusiones 5.- A nivel práctico y según las características citológicas y patrones fusocelulares pensar siempre: patrón variable, vasos hemangiopericitoides, colagena, descartar TFS Tumor con alta densidad celular y marcado monomorfismo nuclear, descartar sarcoma sinovial Tumor fusocelular con signos de malignidad descartar siempre Carcinomas sarcomatoides

63 Caso histologico T. fusocelular agresividad intermedia Mujer de 52 años Masa mesentérica descubierta incidentalmente Exéresis quirúrgica con sospecha de GIST

67 c-kit CD34 EMA VIM Col IV

68 Inmunohistoquímica POSITIVOS Vimentina EMA Colágeno IV NGFR NEGATIVOS CD117 CD34 S100 Actinas, desmina CD35 CD56 NSE Bcl-2

69 Diagnóstico diferencial GISTs Perineuromas. Tumores de vaina nerviosa periférica. Tumores de células dendríticas. Tumor fibroso solitario. Sarcoma sinovial. Tumores miofibroblásticos. Fibromatosis. Tumores bifásicos y/o carcinomas sarcomatoides. Sarcomas desdiferenciado (pral. Liposarcomas)

70 CD117

71 Sarcoma sinovial

72 Liposarcoma desdiferenciado

73 Carcinoma sarcomatoide

75 Diagnóstico diferencial IHQ GIST Tumores músculo liso Schwannoma Fibromatosis mesentérica Perineurioma C-Kit 90-95% 4% 0% 25% 10-20% CD % 13% 40-50% 0% 30-40% Actina 20-40% 93% 6% 75-80% 28% S100 5% 6% 80% 0% 0% EMA 0% 6% 14% 0% 100% Bcateni na _ +++ _

76 Perineuroma Tumor benigno de vainas nerviosas periféricas (células perineurio) Variantes: Intraneural, de partes blandas (extraneural) 30% de localización profunda Perineuroma atípico Tumor maligno de vainas nerviosas con diferenciación perineurial

77 Célula única multipotencial perivascular C. Endo C. Peri C. Fibro C. Miofi C. Histio teliales cíticas blásticas broblásticas citarias

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