Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica Autores:

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1 Frecuencia de los Tumores de Partes Blandas en los ultimos años, en el Hospital Universitario Principe de Asturias, basados en la clasificación de la OMS. Poster no.: S-0840 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica Autores: C. Ramirez Lozano, J. Silva Coya, M. A. Ramirez Escobar, R Cabrejas, M. I. Fernández Martínez, J. Jiménez del Río ; Alcalá 2 de Henares/ES, Madrid/ES Palabras clave: Análisis de resultados, RM, Músculoesquelético tejidos blandos DOI: /seram2014/S-0840 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 33

2 Objetivos Revisar los tumores de partes blandas del Hospital Universitario Príncipe de Asturias, evaluar la frecuencia y las características de imagen, de acuerdo a la clasificación de la OMS para los tumores de partes blandas. Material y método Revisamos los informes de anatomía patológica de las biopsias excisionales de tumores de partes blandas realizadas desde Junio de 2009 a Septiembre de 2012, en una muestra de 1594 casos y clasificamos los datos basandonos en la clasificación actualizada en el año 2006 de la OMS para los tumores de partes blandas. (Table 1 on page 2 ). Correlacionamos los hallazgos de imagen que se encontraban en nuestro PACS con las estirpes histológicas analizadas. Images for this section: Página 2 de 33

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4 Table 1: Clasificación de los tumores de partes blandas según la OMS. Página 4 de 33

5 Resultados Encontramos que en nuestra serie, durante el periodo de tiempo referido y basandonos en la clasificación de la OMS de los tumores de partes blandas, las lesiones mostraron la siguiente distribución: Table 2 on page 17. Los tumores de partes blandas son en su mayoría de estirpe lipomatosa, siendo el 86% de todos los tumores, de los cuales el 79,6 % son lipomas benignos, el 1,6 % entran en la categoría de intermedia, siendo el más frecuente de los mismos el liposarcoma bien diferenciado o tumor lipomatoso atípico, mientras que los tumores malignos representaron solo el 0.8 % del total, siendo el más frencuente el liposarcoma mixoide. Los segundos en frecuencia fueron los tumores de estirpe neurogénica, representando el 2,5% del total de los tumores de partes blandas, siendo el más frecuente el neuroma de Morton, tan solo el 0,12% fueron malignos(tumor maligno de la vaina nerviosa periférica). En el grupo de los tumores fibroblásticos,que representaron 1,3% del total de los tumores, el más frecuente fue el elastofibroma (0,35%) y de los de estirpe maligna, solamente se encontró un caso de fibrosarcoma del adulto. Los tumores fibrohistiocíticos fuera de los terceros en frecuencia siendo el más frecuente de ellos el tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (1,12%). Los tumores del músculo liso que presentaron tan solo un 0,61%, siendo el más frecuente en el angioleiomioma (0,43%), solo se encontraron dos casos del leiomiosarcoma. Los tumores pericíticos o perivasculares fueron muy raros, encontrándose únicamente un caso de tumor glómico y un caso de miopericitoma. En el grupo de los tumores de estirpe musculoesqueléticos solo se encontró un caso(0,06%), que fue de estirpe maligna y corresponde con un rabdomiosarcoma pleomórfico. Los tumores de origen vascular fueron en su mayoría benignos, se encontraron sobre todo hemangiomas (1,12%). En este grupo no se encontraron tumores malignos. En el grupo de los tumores de origen osteocondral solo se encontraban lesiones benignas, correspondiendo a condromas de partes blandas (0,31%). Dentro de los tumores de diferenciación incierta (0,37%) encontramos el 0,25% correspondían a tumores benignos (mixoma intramuscular yuxtaarticular) y el 0,12% malignos: histiocitoma fibroso angiomatoide y condrosarcoma mixoide extra esquelético. Revisión del Tema: A continuación revisaremos las definiciones de los tumores de partes blandas encontrados en nuestra casuística en relación a la clasificación de la OMS, asociándolos Página 5 de 33

6 a las imágenes de los casos revisados con la descripción de las características de las imágenes. TUMORES ADIPOSOS Benignos Lipoma: Tumor benigno compuesto por adipositos maduros, es la neoplasia de tejidos blandos mesenquimales más común en los adultos. Se presentan en un amplio rango de edad, siendo más común entre las edades de 40 y 60 años y en personas obesas. Pueden originarse en el tejido subcutáneo (lipoma superficial) o dentro de los tejidos blandos profundos (lipoma profunda) o incluso en las superficies de los huesos (lipoma parostal). Usualmente se presentan como una masa de partes blandas indolora, a excepción de los más grandes que pueden ser dolorosas cuando se comprimen los nervios periféricos. (Fig. 1 on page 18) Lipomatosis Es un crecimiento excesivo y difuso del tejido adiposo maduro. Se presenta en una variedad de entornos clínicos y puede afectar a diferentes regiones anatómicas del cuerpo. La lipomatosis difusa ocurre generalmente en niños menores de 2 años de edad, pero también puede presentarse en adultos. La lipomatosis pélvica afecta con más frecuencia a hombres afroamericanos. La presentación clínica más frecuente es la presencia de tumoración, puede producir clínica compresiva en nervios periféricos y en casos de lipomatosis a nivel puede cervical puede incluso producir obstrucción laríngea. Las formas idiopáticas de lipomatosis tienen tendencia a recurrir localmente después de la cirugía. El tratamiento quirúrgico mediante la eliminación del exceso de grasa. Angiolipoma Consiste en un nódulo subcutáneo compuesto por células adiposas maduras, entremezcladas con pequeños vasos, de paredes delgadas y algunos de ellos contienen trombos de fibrina. Son relativamente comunes y suelen aparecer en la adolescencia o principios de la segunda década. Hay predominio en el sexo masculino y se ha descrito aumento de la incidencia familiar, sin embargo, el tipo de herencia no está claro. El antebrazo es el sitio más común, seguido por el tronco y el brazo. Se presentan como múltiples pequeños Página 6 de 33

7 nódulos subcutáneos, que tienden a ser dolorosos. Son lesiones siempre benignas y no existe tendencia a la recurrencia ni a la malignización. Lipoma con células en huso - Lipoma pleomórfico El lipoma de células del huso o fusiformes y lipoma pleomórfico, son lesiones que se circunscriben al tejido subcutáneo. Se presentan generalmente en el cuello y la espalda, más frecuentemente en hombres. Su localización más común es la parte posterior del cuello y área de los hombros. La cara, frente, cuero cabelludo, área bucal-perioral y el brazo son sitios menos comunes, y la aparición de la extremidad inferior es rara. Se presenta en los hombres de edad avanzada con una mediana edad de más de 55 años, y sólo el 10% de pacientes son mujeres. Son lesiones asintomáticas, que se presentan como masas dérmicas o subcutáneas móviles. Tienen un comportamiento benigno. (Fig. 2 on page 19). Intermedios Tumor lipomatoso atípico - liposarcoma bien diferenciado: Es un tumor localmente agresivo y se trata de una neoplasia mesenquimal compuesta por proliferación de adipocitos maduros que muestran significativa variación en el tamaño celular y atipia nuclear focal. Representa alrededor 40-45% de todos los liposarcomas y por lo tanto representan el mayor subgrupo de neoplasias agresivas de origen adiposo. Estas lesiones se producen sobre todo en adultos con un pico de incidencia en la sexta década. No hay diferencias en la incidencia en hombres y mujeres. Generalmente se presenta como una masa no dolorosa. El factor pronóstico más importante es la localización anatómica. Las lesiones localizadas en tejidos blandos susceptibles de resección quirúrgica completa, tienen buen pronóstico. Los tumores localizados en sitios profundos tales como el retroperitoneo, cordón espermático o el mediastino tienden a recidivar y pueden incluso causar la muerte del paciente como un resultado de los efectos locales o pueden malignizar y metastatizar. La mortalidad varía del 0% - 80%. (Fig. 3 on page 19). Liposarcoma mixoide: Tumor maligno compuesto de células mesenquimales no lipogenicas primitivas, con un número variable lipoblastos en un prominente estroma mixoide con un patrón de ramificación vascular característica. Tiene predilección por los tejidos blandos profundos de las extremidades, y en más de 2/3 de los casos se presenta dentro de la musculatura del muslo. Se manifiesta como una gran masa dolorosa. Es un tumor de adultos jóvenes, es la forma más común de liposarcoma en pacientes menores de 20 años de edad, aunque tiene otro pico de incidencia en la cuarta y quinta décadas de la vida. No hay Página 7 de 33

8 predilección por sexos. Tiende a recurrir localmente y una tercera parte de pacientes desarrollan metástasis a distancia. (Fig. 4 on page 20). Liposarcoma pleomórfico: Es un sarcoma de alto grado que contiene un número variable de lipoblastos pleomórficos. Representa el subtipo de liposarcoma más raro. La mayoría de estas neoplasias se presentan en pacientes de edad avanzada (> 50 años) sin diferencias en la distribución por sexos. Tiende a presentarse en las extremidades inferiores, mientras que el tronco y el retroperitoneo son afectados con menor frecuencia; otros sitios raros de presentación son el mediastino, la región paratesticular, el cuero cabelludo, las cavidades abdominales, pélvicos y la órbita. La mayoría de los pacientes consulta por una masa firme creciente. Es una neoplasia agresiva con una tasa de un 30 % al 50 % de metástasis y una de mortalidad asociada de 40 %50 %. El sitio de metástasis mas frecuente es el pulmón. (Fig. 5 on page 20). TUMORES FIBROBLASTICOS-MIOFIBROBLASTICOS Benignos Elastofibroma: Es una lesión pseudoturmoral de tejido fibroelástico que se presenta principalmente en el tejido blando localizado entre la porción inferior de la escápula y la pared torácica, mas comúnmente en ancianos. Se caracteriza por un gran número de fibras elásticas gruesas. Aunque el elastofibroma es considerado como una lesión rara, hay distintas distribuciones geográficas, existiendo una alta incidencia de casos en Japón y se ha encontrado una incidencia en autopsias del cerca del 17%. Hay un llamativo predominio en mujeres. Se han reportado localizaciones extraescapulares, como otras zonas de la pared torácica, la parte superior del brazo y la cadera, y el tracto gastrointestinal. Es una masa de crecimiento lento que sólo en raras ocasiones causa dolor o sensibilidad. Se trata de un tumor benigno que cura por escisión simple. La recurrencia local es muy rara. (Fig. 6 on page 21 ). Fibroma de la vaina tendinosa: Es una lesión benigna consistente en un pequeño nódulo fibroso cerca de estructuras tendinosas, sobre todo en las manos de los hombres adultos (60%). Se presenta en pacientes en la cuarta década de la vida, pero puede ocurrir a cualquier edad. Los dedos pulgar, índice y medio son los sitios de origen más común y junto con lesiones de la cara palmar de la mano y muñeca que representan el 80 % de los casos, siendo más frecuente en la mano derecha. Se presenta típicamente como una pequeña masa firme, indolora y de crecimiento lento. Puede comprimir estructuras nerviosas y producir Página 8 de 33

9 síndrome de túnel del carpo, también puede ulcerarse. Hasta 24% de las lesiones en las manos recidivan meses o años después del tratamiento, a veces en varias ocasiones, pero de forma no destructiva. Debido a la adhesión a estructuras tendinosas la escisión local puede ser difícil. En vista de su curso no agresivo la escisión deberá apuntar a aliviar los síntomas, preservando la función. Nunca se ha reportado metástasis. (Fig. 7 on page 22). Intermedios: Fibromatosis superficial: Proliferaciones fibroblásticas de los tejidos blandos de la región palmar o plantar con crecimiento infiltrante y tendencia a la recurrencia local, sin capacidad de metastatizar. La afectación palmar afecta a adultos de edad avanzada. Más frecuente en hombres. Las lesiones plantares tienen un mayor incidencia en los niños y adolescentes. Ambas forma se han relacionado con otros proceso fibromatosos. La manifestación inicial es un nódulo palmar aislado que suele ser asintomático y que finalmente resulta en induraciones o bandas entre múltiples nódulos, que condiciona retracciones de la piel, y deformidad en flexión. Las lesiones plantares se presentan como nódulos subcutáneo firmes o engrosamiento de la piel. El riesgo de recidiva local se relaciona con la exceresis completa, así la dermofasciectomía con injerto de piel conlleva una tasa más baja de recidiva local. (Fig. 8 on page 22 ). Lipofibromatosis: Tumor fibrolipídico, exclusivo de la infancia con predilección por las extremidades distales. Típicamente es una masa mal definida, indolora y de crecimiento lento, en las manos y los pies, rara vez se presenta en el muslo, tronco y cabeza. Hay un predominio masculino 2:1. Tiene una alta tasa de recidiva local, no destructiva. No tiene potencial metastásico. Tumor fibroso solitario: Tumor tipo fibroblástico con un patrón de ramificación vascular similar al hemangiopericitoma. Morfológicamente, los tumores fibrosos solitarios extrapleurales son similares a los pleurales. Los extrapleurales son infrecuentes. Se presentan en adultos (20 y 70 años), sin predilección de sexo. El 40 % en tejido subcutáneo, el resto en tejidos blandos profundos de las extremidades o en cabeza y cuello (especialmente la órbita), pared torácica, mediastino, pericardio, retroperitoneo y cavidad abdominal. Página 9 de 33

10 Se presentan como masas grandes, indoloras, bien delimitadas de crecimiento lento. Son tumores localmente infiltrantes. Pueden producir síndromes paraneoplásicos como hipoglucemia por producción factor decrecimiento similar a la insulina. Aunque la mayoría de los casos son benignos, el comportamiento es impredecible. Aproximadamente, del 10 al 15% se comporta de manera agresiva, el seguimiento a largo plazo es obligatorio. Metástasis a pulmón, hueso e hígado. (Fig. 9 on page 23 ). Malignos Fibrosarcoma del adulto: Es un tumor maligno, formado por fibroblastos con producción de colágeno variable y en casos clásicos una arquitectura en "espina de pescado. Representa1 a3% de sarcomas en adultos. El fibrosarcoma clásico es más común en personas de mediana edad y adultos mayores. No hay diferencias en la incidencia por sexos. Involucran tejidos blandos profundos de las extremidades, el tronco, la cabeza y el cuello. También se han reportado casos en órganos viscerales. El fibrosarcoma retroperitoneal es raro. Clínicamente se presenta como una masa con o sin dolor. Produce síntomas específicos locales por efecto de masa. El comportamiento está relacionado con el grado, el tamaño del tumor y la profundidad. La probabilidad de recidiva local se relaciona con la exhaustividad de la escisión, con tasas de recurrencia del 12-79%. Metastatizan a pulmón y hueso. Se observa metástasis en 9-63% de los pacientes. TUMORES FIBROHISTIOCITICOS Benignos Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa: El termino abarca una familia de lesiones que surgen de la membrana sinovial de articulaciones, bursas y vaina del tendón. Estos tumores suelen clasificarse de acuerdo a su localización (intra o extraarticular) y patrón de crecimiento (localizada o difusa) en varios subtipos, que difieren en sus características clínicas y biológicas comportamiento. La forma localizada es frecuente y es el subconjunto más común de los tumores de células gigantes. Se presentan por lo general entre 30 y 50 años, con un predominio femenino 2:1. Se encuentran predominantemente en la mano donde representan a la neoplasia más común. El 85 % se presentan en los dedos, en estrecha proximidad a la membrana sinovial de la vaina tendinosa de la articulación interfalángica. Pueden erosionarse o infiltrar hueso circundante, y rara vez afectar la piel. Otros sitios de presentación incluyen Página 10 de 33

11 la muñeca, tobillo / pie, rodilla, y muy rara vez el codo y la cadera. Tiene capacidad de recidiva local. La escisión local es el tratamiento de elección.4 a30% de los casos recurren, pero por lo general es una recurrencia no destructiva. Histiocitoma fibroso benigno: Es una lesión que se desarrolla en el tejido subcutáneo, los tejidos blandos profundos o en el parénquima órganos. Representan menos de 1% de los tumores fibrohistiocíticos. La mayoría afectan adultos mayores de 25 años, predominantemente en hombres. Los miembros inferiores, la cabeza y el cuello son los sitios más frecuentemente afectados. La mayoría de las lesiones se presentan como una masa dolorosa de crecimiento lento. Puede recidivar localmente. No hay reportes de metástasis hasta la actualidad. (Fig. 10 on page 23). Tumor de células gigantes de partes blandas: Es una neoplasia de tejido blando primaria que es clínica e histológicamente similar al tumor de células gigantes del hueso, pero que muy rara vez metástatiza. Puede afectar a los pacientes con edades comprendidas entre 5-89 años, con un pico en la quinta década. Afecta a ambos sexos en igual número. Afecta generalmente a los tejidos blandos superficiales de las extremidades superiores e inferiores (70 %). Con menor frecuencia afecta el tronco (20 %), la cabeza y el cuello (7 %). Se presentan como masas dolorosas de crecimiento lento, con una duración promedio de los síntomas de 6 meses. Al igual que en el tumor de células gigantes del hueso con implantes de tejidos blandos, la mineralización periférica es excesivamente frecuente, dando una apariencia radiológica característica. Se ha observado una tasa de recurrencia local de 12%, las metástasis muy raras. La resección quirúrgica incompleta aumenta la incidencia recurrencias locales. Histiocitoma fibroso maligno pleomórfico indiferenciado: Corresponden a un pequeño grupo de sarcomas pleomórficos indiferenciados. Representan los tipos más comunes de sarcoma en pacientes mayores de 40 años. La incidencia aumenta con la edad con un pico de incidencia en la sexta y séptima décadas. Predominan en el sexo masculino con una relación 1,2:1. Se producen en las extremidades (sobre todo el miembro inferior) y menos menudo el tronco. La mayoría de los casos se presentan en tejido blando profundo, mientras que menos del 10 % son subcutáneos. Son grandes tumores de localización profunda que muestran crecimiento progresivo y a menudo rápido. Los que crecen muy rápidamente tienden a ser dolorosos. Alrededor del 5% de los pacientes tienen metástasis en el momento del diagnóstico, con mayor frecuencia a pulmón. Se ha reportado casos Página 11 de 33

12 originados en la localización de radioterapia previa y algunos casos se presentan en lugares de ulceración crónica o cicatrización. (Fig. 11 on page 24). TUMORES DEL MÚSCULO LISO Benignos Angioleiomioma: Tumoración subcutánea o dérmica profunda, benigna con frecuencia dolorosa compuesta de haces musculares lisas maduras que rodean y se cruzan entre canales vasculares.es una neoplasia relativamente común. En algunas series representan el 4,4 % de los casos de tumores de tejidos blandos benignos. La mayoría se presentan en las extremidades, especialmente las inferiores, y otros sitios incluyen la cabeza y el tronco. Ocurren con más frecuencia en mujeres. Por lo general se desarrollan entre la cuarta y sexta décadas de la vida. La mayoría de se presentan como una pequeña masa de crecimiento lento, de varios años de evolución. El dolor es el síntoma subjetivo característico cerca de la mitad de los pacientes. En algunos pacientes el dolor es exacerbado por el viento, frío, presión, el embarazo o la menstruación. La extirpación local es el tratamiento indicado y la recurrencia es excepcional. (Fig. 12 on page 25 ). Leiomioma de partes blandas en planos profundos: Es un tipo muy poco frecuente de leiomioma que se produce en el tejido blando somático profundo. Las extremidades son el lugar de presentación más común ya que es donde se encuentra la mayor cantidad de tejido blando somático profundo, también se presenta en retroperitoneo pélvico, cavidad abdominal, incluyendo el mesenterio y epiplón. Los leiomoimas de las extremidades afectan a ambos sexos por igual, mientras que leiomiomas del retroperitoneo o cavidad abdominal se producen casi exclusivamente en mujeres. Es frecuente la calcificación de lesiones por lo que puedan ser detectados radiológicamente. Deben ser tratados por escisión completa. Si recidivan, la recurrencia no suele ser destructiva. En el seguimiento a largo plazo no se ha observado metástasis. (Fig. 13 on page 25 ). Malignos Leiomiosarcoma Tumor maligno compuesto de células con características de musculo liso. Más frecuentemente en mediana edad, en retroperitoneo y de la pared de los grandes vasos, el 10-15% en las extremidades. Los retroperitoneales y de la vena cava inferior, son más frecuentes en mujeres. Se presenta como una masa indolora, y los síntomas dependen de la localización del tumor. Tiene tendencia a la recidiva local y a metástasis a distancia Página 12 de 33

13 (peor pronóstico los retroperitoneales y los de la pared de los grandes vasos). (Fig. 14 on page 25 ). TUMORES PERICITICOS -PERIVASCULARES Tumor glómico maligno: Son neoplasias mesenquimales compuestas de células que se asemejan a las células musculares lisas del cuerpo glómico. Representan menos del 2 % de los tumores de partes blandas. Los tumores del glomus malignos son raros (1%) de los tumores del glomus. Típicamente ocurren en adultos jóvenes. La gran mayoría se producen en las extremidades distales, en particular en la región subungueal, la mano, la muñeca y el pie. Suelen ser pequeños, nódulos rojo-azul, que a menudo se asocian con una larga historia de dolor, particularmente con la exposición a la estimulación táctil y al frío. Los de localización profunda suelen producir clínica. (Fig. 15 on page 26 ). Miopericitoma: Tumor benigno, generalmente subcutáneos que se compone de células mioides con forma con una llamativa tendencia de crecimiento perivascular concéntrico. Surge más comúnmente en la edad media. Tiene una predilección por las extremidades distales, sin embargo, también pueden surgir las extremidades proximales y el cuello. Se presenta generalmente como un nódulo subcutáneo, doloroso, de crecimiento lento de años de evolución. Suelen ser únicos pero pueden tener una presentación metacrónica. TUMORES DEL MUSCULO ESQUELETICO Malignos Rabdomiosarcoma pleomorfico: Es un sarcoma de alto grado que se produce casi exclusivamente en adultos, y que consiste en células que muestran evidencia de diferenciación del músculo esquelético. Son más comunes en los hombres y más comúnmente en la sexta década. Generalmente ocurren en los tejidos blandos profundos de las extremidades inferiores. La mayoría de los pacientes presentan una masa dolorosa de rápido crecimiento. Focos necróticos son comunes y fácilmente identificables en muchos casos. (Fig. 16 on page 27 ). TUMORES VASCULARES Benignos Página 13 de 33

14 Hemangioma: Los hemangiomas venosos son lesiones formadas por las venas de tamaño variable, a menudo con paredes musculares gruesas. Los angiomas intramusculares y la angiomatosis pueden estar compuestas casi exclusivamente por venas. Los hemangiomas puros son raros y principalmente presentes en los adultos. Se presentan en los tejidos blandos subcutáneos o más profundos con predilección por las extremidades. Son tumores de crecimiento lento. El examen radiológico suele mostrar la presencia de calcificación debido a flebolitos. Las lesiones profundas son difíciles de extirpar y pueden recidivar localmente, los tumores subcutáneos no muestran tendencia a la recurrencia. (Fig. 17 on page 28). Angiomatosis: Forma difusa de hemangioma que afecta a un gran segmento del cuerpo, ya sea por extensión vertical, con la participación de múltiples capas de tejido (piel, el tejido subcutáneo, muscular, huesos), o atravesando compartimentos musculares. Generalmente se desarrollan en las primeras décadas de la vida. Son más frecuentes en las extremidades inferiores, seguido de la pared del tórax, el abdomen y las extremidades superiores. Sólo en raras ocasiones hay derivación arteriovenosa significativa que lleva a gigantismo de la región afecta. Aunque se considera una lesión benigna, casi el 90% de los casos persiste. Cerca del 50% de los pacientes presentan recurrencias. No se han reportado metástasis, ni transformación maligna. Linfangioma: Lesión benigna vascular compuesto por canales linfáticos dilatados. Son comunes en la edad pediátrica. Puede asociarse al síndrome de Turner. La localización más frecuente de los linfangiomas quísticos son el cuello, las axilas y la ingle, mientras que el tipo cavernoso se produce en la cavidad oral, parte superior del tronco, las extremidades y abdominales incluyendo mesenterio y retroperitoneo. Se presentan como masas bien circunscritas indoloras, suaves y fluctuantes a la palpación. Las recurrencias suelen ser secundarias a extirpación quirúrgica incompleta. No se ha reportado transformación maligna. (Fig. 18 on page 29 ). TUMORES OSTEO-CONDRALES Benigno Condroma de partes blandas Son tumores benignos de localización extraóseas y extrasinovial, predominantemente compuestas por cartílago hialino tipo adulto. Son más comunes en adultos en edad Página 14 de 33

15 media. Hay un ligero predominio masculino. La mayoría de los casos se presentan en las manos y los pies. Se presentan como masas indoloras en zonas próximas a tendones y articulaciones. Son tumores benignos, aunque del 15 al 20% pueden recidivar localmente. La extirpación local es curativa. No se ha descrito casos de transformación a condrosarcoma. (Fig. 19 on page 29 ). TUMORES DE ORIGEN NEUROGÉNICO Benignos Neuroma de Morton: Es una lesión tumoral no neoplásica caracterizada por fibrosis perineural, debido a la compresión del nervio contra el ligamento intermetatarsiano o por isquemia del nervio. Su localización típica es el segundo y tercer espacio intermetatarsal. Es más frecuente en mujeres de mediana edad, asociado al uso de zapatos de tacón alto.(fig. 20 on page 30). Neurilenoma (Schwanoma): Afectan a pacientes entre la tercera y cuarta década de la vida, no hay predilección por sexo, aunque en algunos estudios describen mayor frecuencia en mujeres. Se localizan más frecuentemente en las superficies flexoras de extremidades inferiores, seguidas del torso, extremidades superiores y el retroperitoneo. Presentan típicamente morfología fusiforme y localización excéntrica respecto al nervio afectado, al cual desplazan hacia la periferia. A menudo presentan necrosis y degeneración quística, a diferencia de los neurofibromas en que este hallazgo es menos frecuente. (Fig. 21 on page 30). Neurofibroma: Los neurofibromas habitualmente se manifiestan como un tumor solitario y en menor medida pueden aparecer asociados a neurofibromatosis. Se presentan entre los años y se ha descrito cierto predominio en hombres. A diferencia de los schwanomas, se originan en los fascículos nerviosos, por lo que adoptan una localización central, a través de los cuales pasan las fibras nerviosas sin poder separarlas de las cubiertas adyacentes. Rara vez están encapsulados. Hay 3 tipos, el localizado, difuso y plexiforme. Esta última forma se considera patognomónica de neurofibromatosis tipo I. uando se asocian a neurofibromatosis tienden a ser múltiples y aumenta la probabilidad de transformación maligna. (Fig. 22 on page 31 ). Página 15 de 33

16 Maligno Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica: Son tumores muy poco frecuentes. Se presentan en pacientes entre la tercera y quinta década de la vida, afectan por igual a hombres y mujeres. Su localización más común son los tejidos blandos profundos, cerca del tronco nervioso, como el nervio ciático, plexo braquial y plexo sacro. Puede originarse de neurofibromas plexiformes, ya sea de novo o post-radioterapia, presentando hasta un 4% de transformación maligna. Clínicamente sugieren malignización el dolor, masas de bordes irregulares y crecimiento rápido.son tumores agresivos con frecuente recidiva y metástasis principalmente pulmonares, así como hepáticas, óseas y en el tejido celular subcutáneo. Presentan sobrevida de un 50% a los 5 años. TUMORES DE DIFERENCIACION INCIERTA Benignos Mixoma intramuscular yuxtarticular: Tumor caracterizado por células fusiformes en un estroma mixoide hipovascular. El síndrome de Mazabraud se caracteriza por mixomas intramusculares y displasia fibrosa. Muestra una marcada predilección por mujeres. Los sitios más frecuentes afectados son los músculos del muslo, el hombro, glúteos y el brazo. Clínicamente se presenta como una masa de partes blandas sin dolor. Es generalmente no recurrente. (Fig. 23 on page 31). Histiocitoma fibroso angiomatoide: Afecta predominantemente a niños y adultos jóvenes, con una edad media de 20 años. Hay una predilección por el sexo femenino. Las extremidades son el sitio más común, seguido por el tronco y cabeza y cuello. Es un tumor de crecimiento lento de la dermis profunda y tejido subcutáneo, a menudo puede simular un hematoma. Algunos pacientes refieren traumatismo previo, es generalmente indoloro. Tiene un comportamiento indolente con 2-11% de recidivas locales y menos de 1% de las metástasis. Maligno Condrosarcoma mixoide extraesquelético: Página 16 de 33

17 Es un tumor maligno que se caracteriza por una arquitectura multinodular con abundante matriz mixoide y condroblastos degenerados. Es poco frecuente, que representa menos del 3 % de los sarcomas de tejidos blandos. Se trata principalmente de un tumor en la edad adulta y una relación hombre: mujer de 2:1. El muslo es la localización más frecuente, sitios menos comunes son el tronco, la región paravertebral, el pie y cabeza y el cuello. Tiene tasas de supervivencia larga pero tienen un alto índice de recurrencia local y metástasis (50%). Las metástasis son generalmente pulmonares. (Fig. 24 on page 32). Images for this section: Página 17 de 33

18 Table 2: Frecuencia de los tumores de partes blandas en el Hospital universitario Principe de Asturias. Página 18 de 33

19 Fig. 1 Fig. 2 Página 19 de 33

20 Fig. 3 Fig. 4 Página 20 de 33

21 Fig. 5 Página 21 de 33

22 Fig. 6 Fig. 7 Página 22 de 33

23 Fig. 8 Fig. 9 Página 23 de 33

24 Fig. 10 Página 24 de 33

25 Fig. 11 Fig. 12 Fig. 13 Página 25 de 33

26 Fig. 14 Página 26 de 33

27 Fig. 15 Página 27 de 33

28 Fig. 16 Página 28 de 33

29 Fig. 17 Fig. 18 Página 29 de 33

30 Fig. 19 Fig. 20 Página 30 de 33

31 Fig. 21 Fig. 22 Página 31 de 33

32 Fig. 23 Fig. 24 Página 32 de 33

33 Conclusiones Al igual que refleja la literatura en la revisión realizada en nuestro trabajo (1594), la mayoria de los tumores de partes blandas son de estirpe lipomatosa (86%), y benignos (79%). Los tumores malignos de partes blandas son muy poco frencuentes, representando menos del 1% del total. Bibliografía The WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone presented in this book reflects the views of a Working Group that convened for an Editorial and Consensus Conference in Lyon, France, April 24-28, Magnetic resonance imaging of soft-tissue tumors of the extremities: A practical approach World J Radiol.2013 December 28;5(12): A comparison between histopathology and findings on magnetic resonance imaging of subcutaneous lipomatous soft-tissue tumors. Published online: 24 May European Society of Radiology Soft-Tissue Tumors and Tumorlike Lesions: A Systematic Imaging Approach. Radiology: Volume 253: Number 2-November 2009 # radiology.rsna.org. Página 33 de 33