Frecuencia y hallazgos en RM de tumores de partes blandas de estirpe neurogénico del esqueleto axial en una cohorte de 4 años.

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1 Frecuencia y hallazgos en RM de tumores de partes blandas de estirpe neurogénico del esqueleto axial en una cohorte de 4 años. Poster no.: S-0777 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Comunicación Oral Autores: J. Silva Coya, C. Ramirez Lozano, M. A. Ramirez Escobar, R. Cabrejas, J. Jiménez del Río, M. I. Fernández Martínez ; 1 2 Madrid/ES, Alcalá de Henares/ES Palabras clave: Músculoesquelético tejidos blandos, RM, Análisis de resultados DOI: /seram2014/S-0777 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 14

2 Objetivos El objetivo de este estudio es revisar la frecuencia y características en RM de los tumores de partes blandas de estirpe neurogénico del esqueleto, en una cohorte de 4 años con confirmación histológica. Material y método Se revisaron los informes de anatomía patológica de los tumores de partes blandas de origen neurogénico, desde junio de 2009 a septiembre de Los datos se clasificaron según su localización, edad y género. Se revisaron las imágenes de RM disponibles en nuestro PACS y se realizó una evaluación de doble lectura de las imagénes. Resultados Se cuenta con una base de datos inicial de 1590 tumores de partes blandas según la clasificación de la OMS, incluyendo los tumores neurogénicos. Del total de tumores de partes blandas, se encontraron 40 tumores de origen neurogénico que corresponden a un 2,5%, con un discreto predominio en mujeres respecto a los hombres (22/18). La edad promedio fue de 49 años. Los tumores neurogénicos incluidos son: Tumores benignos Neuroma de Morton y traumáticos Schwanoma Neurofibroma Tumores malignos Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (TMNP) Página 2 de 14

3 De ellos el 97,5% son benignos, siendo el Neuroma de Morton el más frecuente, seguido del Schwanoma y el Neurofibroma. Los tumores malignos son los menos frecuentes, representando sólo un 2,5%. (Figura 1) Neuroma de Morton Es una lesión tumoral no neoplásica caracterizada por fibrosis perineural, debido a la compresión del nervio contra el ligamento intermetatarsiano o por isquemia del nervio. Su localización típica es el segundo y tercer espacio intermetatarsal. Es más frecuente en mujeres de mediana edad, asociado al uso de zapatos de tacón alto. La RM es altamente sensible y específica para el diagnóstico, presentando señal isointensa respecto al músculo en secuencias potenciadas en T1 y baja señal respecto a la grasa en secuencias potenciadas en T2. En nuestra serie, es el tumor benigno más frecuente correspondiendo a un 50% del total de los tumores de estirpe neurogénica. La edad promedio fue de 53 años, en su mayoría mujeres con un total de 15 mujeres, que representan el 75%. (Tabla 1) De los 20 pacientes con diagnóstico histológico de Neuroma de Morton, 9 tenían estudio por imagen de RM. El protocolo de estudio incluye al menos imágenes potenciadas en T1, T2 y T2 con supresión grasa. Los hallazgos en nuestro estudio demuestran que todos los pacientes tenían lesiones con intensidad de señal isointensa en T1 e hipointensa en secuencias potenciadas en T2. En secuencias con supresión grasa hubo gran variabilidad, sin definir un patrón característico. (Figuras 2 y 3) Schwanoma Afectan a pacientes entre la tercera y cuarta década de la vida, no hay predilección por sexo, aunque en algunos estudios describen mayor frecuencia en mujeres. Se localizan más frecuentemente en las superficies flexoras de extremidades inferiores, seguidas del torso, extremidades superiores y el retroperitoneo. Presentan típicamente morfología fusiforme y localización excéntrica respecto al nervio afectado, al cual desplazan hacia la periferia. La RM permite demostrar la relación de continuidad de un nervio con el tumor, presentando señal isointensa respecto al músculo en secuencias potenciadas en Página 3 de 14

4 T1 y alta señal heterogénea en T2. Esta heterogeneidad da lugar al signo del "target" (hipointensidad central en T2) que junto con el signo del desplazamiento graso, son característicos de los tumores de la vaina nerviosa. Los schwanomas, a menudo presentan necrosis y degeneración quística, a diferencia de los neurofibromas en que este hallazgo es menos frecuente. En nuestra cohorte, los schwanomas son los segundos en frecuencia del total de tumores de origen neurogénico, con un 35% (N=14). La edad promedio fue de 43 años, siendo más frecuente en hombres que en mujeres, a diferencia de lo descrito en la literatura, con un total de 10 hombres, lo que corresponde al 71%. El 64% (N=9) se localizó en el esqueleto apendicular. (Tabla 2) En la RM presentan señal isointensa en T1, hiperintensidad heterogénea en secuencias potenciadas en T2 y realce heterogéneo tras la administración de gadolinio. (Figuras 4 y 5) Neurofibroma Los neurofibromas habitualmente se manifiestan como un tumor solitario y en menor medida pueden aparecer asociados a neurofibromatosis. Se presentan entre los años y se ha descrito cierto predominio en hombres. A diferencia de los schwanomas, se originan en los fascículos nerviosos, por lo que adoptan una localización central, a través de los cuales pasan las fibras nerviosas sin poder separarlas de las cubiertas adyacentes. Rara vez están encapsulados. Hay 3 tipos, el localizado, difuso y plexiforme. Esta última forma se considera patognomónica de neurofibromatosis tipo I. Cuando se asocian a neurofibromatosis tienden a ser múltiples y aumenta la probabilidad de transformación maligna. En la RM tienen características similares al schwanoma, pueden presentar el signo "target", aunque muestran menor degeneración quística. En nuestro estudio, los neurofibromas corresponden al tercer tumor benigno en frecuencia, con un 12,5% (N=5). La edad promedio fue de 52 años. La frecuencia en hombres y mujeres fue similar. No hubo un patrón definido en la distribución del esqueleto. (Tabla 3) Página 4 de 14

5 En la RM presentaron señal hipointensa en T1, hiperintensa en T2 y heterogénea tras la administración de gadolinio intravenoso. (Figuras 6 y 7) Tumor Maligno de la vaina nerviosa periférica (TMNP) Son tumores muy poco frecuentes. Se presentan en pacientes entre la tercera y quinta década de la vida, afectan por igual a hombres y mujeres. Su localización más común son los tejidos blandos profundos, cerca del tronco nervioso, como el nervio ciático, plexo braquial y plexo sacro. Puede originarse de neurofibromas plexiformes, ya sea de novo o post-radioterapia, presentando hasta un 4% de transformación maligna. Clínicamente sugieren malignización el dolor, masas de bordes irregulares y crecimiento rápido. Son tumores agresivos con frecuente recidiva y metástasis principalmente pulmonares, así como hepáticas, óseas y en el tejido celular subcutáneo. Presentan sobrevida de un 50% a los 5 años. En el estudio por imágenes de RM son indistinguibles de los tumores benignos, aunque es más común que se presenten como grandes masas no encapsuladas, de bordes irregulares e infiltrativos, heterogéneos con áreas de necrosis y hemorragias. En este estudio, los tumores menos frecuentes son los TMNP, correspondiendo sólo al 2,5% (N=1). Se trata de una mujer de 62 años con un tumor localizado en la pared abdominal derecha. No se encontraron imágenes de RM. Sólo se cuenta con un estudio de ecografía abdominal realizada 4 años previo al diagnóstico, en la cual se evidencia una masa en la pared abdominal derecha, a la altura de la fosa ilíaca, de morfología redondeada, hipoecogénica y bordes bien definidos. (Figura 8). Posteriormente la masa presentó crecimiento rápido en un par de meses y evolucionó con metástasis pulmonares, óseas y de partes blandas. (Figura 9) Images for this section: Página 5 de 14

6 Fig. 1 Table 1 Página 6 de 14

7 Fig. 2: Figura 2. Neuroma de Morton en el segundo espacio intermetatarsal del pie derecho en una mujer de 58 años (flechas). (a) RM corte axial T1, masa isointensa. (b) Corte axial secuencia potenciada en T2 muestra lesión hipointensa respecto a la grasa. (c) Secuencia T2 con supresión de la grasa, masa hiperintensa. Fig. 3: Figura 3. Neuroma de Morton en el tercer espacio intermetatarsal del pie izquierdo en una mujer de 53 años. (a) RM corte axial secuencia potenciada en T1 muestra una gran masa isointensa con morfología en reloj de arena. (b) Secuencia potenciada en T2 con supresión grasa, lesión con señal intermedia (flecha). Página 7 de 14

8 Table 2 Fig. 4: Figura 4. Schwanoma en antebrazo derecho en un hombre de 32 años. (a) RM corte axial potenciado en T1, se identifica una masa isointensa respecto al músculo (flechas). (b) Corte axial potenciado en T2, lesión hiperintensa y heterogénea. (c) Corte sagital potenciado en T1 + Gadolinio, masa de morfología fusiforme con realce heterogéneo e hipointensidad central: signo del "target" (flecha). (d) Corte coronal DP con saturación grasa, muestra lesión fusiforme en continuidad con estructura nerviosa (flechas) hiperintensa y heterogénea. Página 8 de 14

9 Fig. 5: Figura 5. Schwanoma en mano derecha de un hombre de 34 años. (a) RM corte axial secuencia potenciada en T1, masa con señal isointensa y morfología en reloj de arena (b) Corte axial secuencia potenciada en T2, muestra masa hiperintensa y heterogénea. (c) Corte coronal T1+Gadolinio, la lesión presenta realce heterogéneo con centro hipointenso: Signo del "target". Table 3 Página 9 de 14

10 Fig. 6: Figura 6. Neurofibroma en el tercer espacio intermetatarsal del pie derecho, en una mujer de 61 años. (a) RM corte axial secuencia potenciada en T1, masa polilobulada y morfología en reloj de arena, isointensa respecto al músculo. (b) Corte axial secuencia potenciada en T2, muestra señal hiperintensa y heterogénea. (c) Corte axial secuencia con saturación grasa, la lesión presenta alta señal heterogénea. Fig. 7: Figura 7. Neurofibromas en un paciente con antecedente de neurofibromatosis. (a) RM corte sagital potenciado en T1, muestra dos masas bien definidas que se continúan con el nervio, con señal isointensa respecto al músculo. (b) Secuencia potenciada en T2, masas con intensidad de señal alta. (c) Secuencia con saturación grasa, lesiones hiperintensas y heterogéneas. Página 10 de 14

11 Fig. 8: Figura 8. Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica en pared abdominal en una mujer de 62 años. Ecografía de abdomen, muestra una lesión en el tejido celular subcutáneo bien delimitada hipoecogénica y homogénea. Página 11 de 14

12 Fig. 9: Figura 9. Metástasis óseas, pulmonares y de partes blandas de paciente con el diagnóstico de TMNP. (a) Afectación del húmero derecho con masa de partes blandas asociada. (b) Corte axial TC tórax muestra múltiples nódulos metastásicos. (c) TC abdomen corte axial con afectación del tejido celular subcutáneo en la FID y músculo psoas. Página 12 de 14

13 Conclusiones En nuestra serie, los tumores de estirpe neurogénica cumplen las mismas características que las reflejadas en la literatura, en cuanto a frecuencia, localización y hallazgos en la imagen RM Son poco frecuentes, correspondiendo sólo al 2,5% de los tumores de partes blandas. En su mayoría son benignos (97,5%) La frecuencia del tumor maligno de la vaina nerviosa periférica es baja, siendo sólo el 2,5%. Los hallazgos en la RM no presentan un patrón específico, siendo difícil la diferenciación entre las variedades histológicas benignas y malignas. Bibliografía 1. Fletcher CD, Unni KK, Mertens F, eds. WHO classification of tumours: pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon, France: IARC, Ashman, CJ, Klecker RJ, YU JS. Forefoot pain involving the metatarsal region: differential diagnosis with MR imaging. Radiographics NovDec;21(6): Donovan A, Rosenberg ZS, Cavalcanti. MR imaging of entrapment neuropathies of the lower extremity. Part 2. The knee, leg, ankle, and foot. Radiographics Jul-Aug;30(4): Lacour-Petit MC, Lozeron P, Ducreux D. MRI of peripheral nerve lesions of the lower limbs. Neuroradiology 2003;45(3): Beaman F, Kransdorf M, Menke D. Schwannoma: Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2004; 24: Hrehorovich P, Franke H, Maximin S, Caracta P. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor. RadioGraphics 2003; 23: Verdugo M. Ultrasonido en el estudio de tumores de partes blandas. Revista Chilena de Radiología. Vol. 15 N 1, año 2009; Rha SE, Byun JY, Jung SE, Chun HJ, Lee HG, Lee JM. Neurogenic tumors in the abdomen: tumor types and imaging characteristics. Radiographics Jan-Feb;23(1): Bermejo A, Díaz De Bustamante T, Martinez A, Carrera R, Zabía E, Manjón P. MR Imaging in the Evaluation of Cystic-appearing Soft-Tis- sue Masses of the Extremities. RadioGraphics 2013; 33: Wu JS, Hochman MG. Soft-tissue tumors and tumorlike lesions: a systematic imaging approach. Radiology 2009;253(2): Página 13 de 14

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