Fibromixoma lipoesclerosante óseo. Revisión del tema.

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1 Fibromixoma lipoesclerosante óseo. Revisión del tema. Poster no.: S-0766 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: I. G. Esnal Andueza 1, M. Beristain Mendizabal 1, V. Gomez Usabiaga 2, J. Arantzeta Lexarreta 1, E. Garmendia Lopetegui 2, A. Oñatibia Bagues 1 ; 1 Donostia/ES, 2 San Sebastian/ES Palabras clave: TC, RM, Radiografía convencional, Músculoesquelético hueso DOI: /seram2014/S-0766 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 9

2 Objetivo docente Describir los hallazgos radiológicos del fibromixoma lipoesclerosante óseo y presentar los casos diagnosticados en nuestro hospital. Revisión del tema El fibromixoma lipoesclerosante óseo, también llamado tumor mixofibroso lipoesclerosante, es una lesión benigna poco frecuente descrita por primera vez en 1986 por Ragsdale y Sweet. Habitualmente es un hallazgo incidental, y cuando es sintomático, el dolor es lo más frecuente. Aunque presenta una compleja mezcla de elementos histológicos (lipoma, fibroxantoma, mixoma, mixofibroma, formaciones quísticas, elementos tipo displasia fibrosa, necrosis grasa, infarto óseo y, más raramente, cartílago), la apariencia radiológica y la localización son características. Presenta predilección por el fémur, donde se localiza el 85% de los fibromixomas lipoesclerosantes y, de éstos, el 90% en la región intertrocantérea. En la radiografía simple, es una lesión lítica, geográfica, de márgenes bien definidos y esclerosos, de un grosor variable. Puede ser discretamente expansiva y en algunos casos, puede observarse mineralización en el interior. En el TC, valoraremos mejor la matriz mineralizada, que suele ser globular e irregular, y frecuentemente alcanza el borde de la lesión. Las zonas no mineralizadas suelen tener una densidad menor que las estructuras musculares, pero mayor que la grasa. En RM es una lesión bien definida, en secuencias T1 es relativamente homogénea, isointensa respecto a estructuras musculares, siendo hipodensas las áreas esclerosadas. En secuencias T2 es una lesión heterogénea, con áreas iso/hiperintensas respecto a la grasa, y áreas de baja señal que se corresponden con la matriz mineralizada. En gammagrafía ósea, se observa un realce de leve a notable. El diagnóstico diferencial incluye la displasia fibrosa y el lipoma intraóseo, en estadio de involución, y en ocasiones la diferenciación radiológica no es posible. De hecho, existen autores que proponen que el fibromixoma lipoesclerosante no es una entidad diferente, sino que podrían ser displasias fibrosas o lipomas intraóseos con un grado variable de cambios degenerativos. Página 2 de 9

3 El riesgo de transformación maligna, principalmente a osteosarcoma o histiocitoma fibroso maligno, es de aproximadamente el 10%. En estos casos encontraríamos destrucción cortical o masa de tejidos blandos. Presentamos varios casos con lesiones que presentan hallazgos radiológicos compatibles con mixofibromas lipoesclerosantes: Caso 1 (Fig. 1 on page 3), Caso 2 (Fig. 2 on page 3, Fig. 3 on page 4), Caso 3 (Fig. 4 on page 5) y Caso 4 (Fig. 5 on page 6, Fig. 6 on page 7). Images for this section: Fig. 1: Paciente con dolor abdominal a la que se le realiza una radiografía abdominal en la que se visualiza parcialmente una lesión en fémur. Posteriormente se realiza esta radiografía de cadera izquierda, en la que se observa una lesión lítica heterogénea, de bordes geográficos y esclerosos en región intertrocantérea. Características radiológicas compatibles con un fibromixoma lipoesclerosante. Página 3 de 9

4 Fig. 2: Paciente sin antecedentes de interés, que refiere dolor lumbar y en ambas caderas. En la radiografía simple de cadera izquierda, se observa una lesión lítica en fémur proximal, en región intertrocantérea, de bordes bien definidos y esclerosos. (Continúa en Fig. 3). Página 4 de 9

5 Fig. 3: (Continuación de Fig. 2). En el TC se se confirman los márgenes bien definidos y esclerosos que se observaban en la radiografía simple. La lesión presenta densidad baja, pero no tan baja como la grasa. No se observa adelgazamiento de la cortical, reacción perióstica ni componente de partes blandas. Página 5 de 9

6 Fig. 4: Varón de 46 años con tumor de Pancoast en LSD. En TC de estudio de extensión, se observa una lesión en fémur proximal derecho, de bordes geográficos y escleróticos, heterogénea, con áreas hipodensas y otras áreas calcificadas, que contactan con los márgenes escleróticos. Lesión compatible con fibromixoma lipoesclerosante. Página 6 de 9

7 Fig. 5: Paciente con dolor de cadera y muslo izquierdo de meses de evolución, con limitación de la movilidad. Se realizó radiografía simple (a), en la que se observa una lesión en fémur proximal, de bordes bien definidos, esclerosos, y con áreas de menor densidad en su interior. En el TC (b), se visualizan mejor los bordes geográficos y esclerosos de la lesión, con áreas calcificadas y áreas de baja densidad en su interior, pero no tan baja como la grasa. (El caso continúa en la Fig. 6). Página 7 de 9

8 Fig. 6: (Continuación de Fig. 5). En RM, imágenes coronales ponderadas en densidad protónica (c), T2 (d) y saturación grasa (e), e imágenes axiales ponderadas en T1 (f) y en secuencia de saturación grasa (g). Se observa una lesión de bordes bien definidos y márgenes de baja señal en todas las secuencias, en relación con esclerosis. En las secuencias sensibles a líquidos presenta señal alta heterogénea y en secuencias ponderadas en T1 es isointenso respecto al músculo. En todas las secuencias se observa un área de baja señal dentro de la lesión, que se corresponde con las calcificaciones vistas en TC. No se observa afectación de la cortical ni masa de partes blandas. Página 8 de 9

9 Conclusiones El fibromixoma lipoesclerosante óseo presenta una apariencia radiológica y una localización característica, pero la diferenciación radiológica con la displasia fibrosa y el lipoma intraóseo no siempre es posible. Bibliografía Dattilo J, McCarthy EF. Liposclerosing myxofibrous tumor (LSMFT), a study of 33 patients: should it be a distinct entity?. Iowa Orthop J. 2012; 32: Kransdorf MJ, Murphey MD, Sweet DE. Liposclerosing myxofibrous tumor: a radiologicpathologic-distinct fibro-osseus lesion of bone with marked predilection for the interthrocanteric region of the femur. Radiology. 1999;212: Nieto A, Pérez-Andrés R, Lorenzo JC, Vilanova JC. Diagnóstico por imagen del fibromixoma lipoesclerosante óseo. Radiología. 2010;52: O'Dwyer HM, Al-Nakshabandi NA, Saliken J, Munk PL, Nielsen TO, Masri B, O'Connell JX. Liposclerosing myxofibrous tumor. Eur J Radiol Extra. 2005; 55: Página 9 de 9