Tumor mucinoso papilar intraductal de los conductos biliares: una variante poco común de lesiones premalignas del colangiocarcinoma invasivo.

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1 Tumor mucinoso papilar intraductal de los conductos biliares: una variante poco común de lesiones premalignas del colangiocarcinoma invasivo. Poster no.: S-0988 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: R. Revert Espí 1, I. Carbonell Casañ 1, D. P. Gomez Valencia 1, G. Martín Benítez 2, J. vizuete del rio 1, M. A. Meseguer Ripollés 1 ; 1 Valencia/ES, 2 Alcoy/ES Palabras clave: DOI: Neoplasia, Educación, Colangiografía, TC, RM, Hígado, Abdomen /seram2014/S-0988 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 9

2 Objetivo docente Revisar las formas de presentación de los tumores mucinosos papilares intraductales de los conductos biliares (TMPI-B), y describir los hallazgos radiológicos. Revisión del tema El colangiocarcinoma es un tumor maligno que deriva del epitelio de los conductos biliares, y se caracteriza por tener un mal pronóstico y una gran morbi-mortalidad. La mayoría de estos tumores son adenocarcinomas. Es el segundo tumor primario más frecuente en el hígado (el primero es el hepatocarcinoma). Representa aproximadamente entre un 10% y un 20% de los tumores hepáticos. Suele presentarse en la edad adulta, con un pico de frecuencia máximo durante la séptima década de vida. Tiene una predilección por el género masculino. El colangiocarcinoma puede ser intra o extrahepático. El colangiocarcinoma intrahepático tiene varios patrones de crecimiento, que se clasifican básicamente en tres: -Formadores de masa. -Crecimiento con infiltración periductal. -Forma de crecimiento intraductal. Los tipos formadores de masa (mass-forming en inglés), se caracterizan por una masa grande (a veces puede superar los 15 centímetros de diámetro), con unos márgenes irregulares pero bien diferenciados. Frecuentemente se asocia a dilatación del árbol biliar en la periferia de la lesión. Los que presentan un crecimiento con infiltración periductal crecen a lo largo de los conductos biliares, que se encuentran tortuosos o dilatados y no hay evidencia de masa. El tumor crece infiltrando hacia el tejido adyacente a la vía biliar. Este tipo de crecimiento es más frecuente en el hilio, pero también se puede ver intrehepático. Los colangiocarcinomas con crecimiento intraductal se caracterizan por las alteraciones en el calibre de los ductos biliares, mayoritariamente la dilatación de éstos sin evidencia de masa. Si la masa es visible, suelen ser pequeñas, sésiles o polipoideas. Crecen Página 2 de 9

3 superficialmente a lo largo de la superficie mucosa, y muchas veces son múltiples en forma de pequeños pólipos (papilomatosis). El tumor mucinoso papilar intraductal de los conductos biliares es una variante que produce una gran cantidad de mucina. Estos tumores se asemejan a los tumores papilares intraductales del páncreas. Las vías biliares, tanto las proximales como las distales al tumor, se pueden dilatar debido a la mucina producida y que puede obstruir la papila de Vater. Los tumores intraductales pueden presentarse como masas papilares, o bien como un engrosamiento de la pared del ducto. Los tumores papilares pueden variar en tamaño, siendo el rango más frecuente el que oscila entre 1 ó 2 centímetros. Otros pacientes, en cambio, muestran una dilatación difusa de la vía sin evidencia de masa. Por otro lado, algunos se presentan de una forma quística. A continuación se describen estos tres tipos de crecimiento revisando las imágenes de ecografía, TC y RM en tres pacientes con el diagnóstico final de tumor mucinoso papilar intraductal de los conductos biliares. Los tres patrones que se describen son los siguientes, con el ejemplo de un paciente en cada uno de ellos: 1. Pólipos asociados a dilatación difusa de los conductos biliares (primer paciente, mujer de 73 años). Las características se muestran en las figuras 1, 2 y Dilatación de los conductos biliares sin evidencia de masa (segundo paciente, hombre de 78 años de edad). Figura Dilatación quística con un nódulo mural o polos sólidos en la pared del quistes (tercer paciente, mujer de 36 años de edad). Figuras 5 y 6. Images for this section: Página 3 de 9

4 Fig. 1: Mujer de 73 años. La ecografía muestra una dilatación del conducto biliar común con la presencia de una masa ecogénica (flecha blanca en B). La vía biliar intrahepática también está dilatada (flecha negra en C). Fig. 2: Paciente de la figura 1. El TC con contraste (fig. 2a) muestra la dilatación del conducto biliar común, con la presencia de múltiples pólipos en su pared y dilatación de los conductos periféricos. La imagen de RM potenciada en T2 (fig. 2b) muestra los múltiples pólipos (flecha negra). En la fig. 2c, la RM colangiopancreatografía muestra la marcada dilatación de la vía biliar. Página 4 de 9

5 Fig. 3: Paciente de las figuras 1 y 2. La CPRE muestra multiples defectos de repleción en la vía biliar correspondientes a los múltiples pólipos observados en las imágenes previas. Página 5 de 9

6 Fig. 4: Hombre de 78 años con el diagnóstico de TMPI. La ecografía muestra dilatación de la vía biliar (fig. 4a). La RM-colangiopancreatografía (fig. 4b) muestra una dilatación masiva de los conductos biliares, sin evidencia de masa o lesión obstructiva. La imagen de RM potenciada en T2 (fig. 4c) muestra la dilatación de la vía, sin observarse tampoco masa. Página 6 de 9

7 Fig. 5: Mujer de 36 años. La ecografía (fig. 5a) muestra una lesión quística compleja, con presencia de una lesión ecogénica. En la imagen de Resonancia (fig. 5b), se observa la misma lesión quística con presencia de material en su interior. Posteriormente se demostró que se trataba de litiasis y barro biliar, y que la lesión quística comunicaba con la vía biliar. Página 7 de 9

8 Fig. 6: Paciente de la figura 5. La RM conlangiopancreatografía muestra la dilatación quística que comunica con la vía biliar. El resto de vía es de características normales. Página 8 de 9

9 Conclusiones La variante mucinosa de los tumores papilares intraductales de la vía biliar son una variante poco frecuente de presentación de lesiones premalignas de colangiocarcinoma. Se caracterizan por la elevada producción de mucina (tiene una similitud a los TMPI pancreáticos), presentan un lento crecimiento y una baja tasa de formas infiltrantes. Es importante su conocimiento y caracterización ya que presenta un mejor pronóstico que el resto de formas de colangiocarcinoma. Bibliografía Lim JH, Yi CA, Lim HK, Lee WJ, Lee SJ, Kim SH. Radiological spectrum of intraductal papillary tumors of the bile ducts. Korean J Radiol 2002; 3: Han JK, Lee JM. Intrahepatic intraductal cholangiocarcinoma. Abdominal Imaging 2004; 29: Kim H, Lim JH, Jang KT, Kim MJ et al. Morphology of intraductal papillary neoplasm of the bile ducts: radiologic-pathologic correlation. Abdominal Imaging 2011; 36: Lim JH. Cholangiocarcinoma: morphologic classification according to growth pattern and imaging findings. AJR 2003; 181: Chung YE, Kim MJ, Park YN, Choi JY et al. Varying appearances of cholangiocarcinoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2009; 29: Página 9 de 9