Fibromatosis multicéntrica de tejidos blandos y displasia ósea en los miembros inferiores: excepcional asociación en tres niños

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1 Fibromatosis multicéntrica de tejidos blandos y displasia ósea en los miembros inferiores: excepcional asociación en tres niños Poster no.: S-0149 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 1 M. Guasp Vizcaino, J. Gómez Fernández-Montes, C. Roig Salgado, R. M. Viguer Benavent, L. Guillen Vargas ; Valencia/ 2 ES, Teruel/ES Palabras clave: Músculo esquelético tejidos blandos, Músculo esquelético hueso, Pediatría DOI: /seram2012/S-0149 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 21

2 Objetivo docente Presentar tres niños con fibromatosis multicentrica musculoaponeurótica agresiva de los miembros inferiores asociada a displasia del esqueleto vecino. Identificar los principales hallazgos de imagen y la evolución desfavorable de esta infrecuente asociación. Establecer la hipótesis de un único transtorno congénito mesenquimal que cause ambas alteraciones. Revisión del tema La fibromatosis musculoaponeurótica agresiva (FMA) es un subtipo de fibromatosis de malignidad intermedia, con tendencia a la invasión local y a la recidiva aunque no metastatiza. Su excepcional asociación a displasia ósea y la multiplicidad de las lesiones aumentan la complejidad de su manejo. Presentamos tres casos de niños varones de 1, 8 y 10 años. En todos ellos, existía más de un foco de FMA en distintas localizaciones del miembro inferior y cambios displásicos óseos del peroné (incurvación, adelgazamiento cortical y ensanchamiento medular), y a veces de la tibia o huesos del pie. El primer caso es un niño de 8 años con dos tumoraciones de partes blandas, una en la nalga izquierda y otra en el 2º dedo del pié izquierdo que fueron extirpadas en otro centro con diagnóstico de fibrosarcoma. Es remitido por recidiva de ambas lesiones (Imagenes 1 y 2). Se observa deformidad ósea extrínseca en el 2º dedo por la fibromatosis adyacente y cambios displásicos en primer radio (Imagen 3) así como en la tibia y peroné del mismo lado (Imagenes 4 y 5). La exéresis de las recidivas confirmó el diagnóstico patológico de FMA. Dos años después aparece una nueva tumoración en hueco poplíteo homolateral. Las masas recidivan trás su extirpación sucesiva (Imagen 6), obligando a la amputación progresiva del MII hasta llegar a desarticulación de la cadera 7 años después del diagnóstico inicial (Imagen 7). El segundo caso se trata de un niño controlado desde el nacimiento por agrandamiento e incurvación del peroné izquierdo (Imagen 8), que se trata con osteotomía correctora a los 18 meses de vida. El estudio histológico del fragmento resecado no mostró alteraciones. Durante el postoperatorio aparece una masa sobre la cicatriz que va Página 2 de 21

3 creciendo progresivamente durante 2 años (Imagen 9), resecándose con diagnóstico patológico de FMA. Nueve meses más tarde recidiva la tumoración extirpada y aparece otra lesión próxima más superficial (Imagen 10). Se decide quimioterapia coadyuvante permaneciendo estables ambas lesiones y la deformidad postquirúrgica del peroné hasta la actualidad, 12 años despúes del debut (Imagen 11). El tercer caso es un niño de 10 años que presenta tres masas de partes blandas en el pié izquierdo: en el dorso del 3º dedo (Imagen 12), en el dorso del mediopié y en el espacio preaquíleo (Imagen 13). Asocia cambios óseos extrínsecos en la F1 del tercer dedo (Imagen 14) y ensanchamiento displásico del peroné (Imagen 15). Las masas recidivan a los 2 años de la cirugía y aparecen nuevos nódulos en hueco poplíteo (Imagen 16). Se indicó quimioterapia con estabilidad lesional actual, 4 años después del debut. Las manifestaciones radiológicas de las FMA son bien conocidas (Robbin M.R and cols; Imaging of Musculoskeletal Fibromatosis. Radiographics 2001;21: ). Sin embargo, la asociación de FMA multicéntrica con displasia ósea de los huesos vecinos es una rareza. Sólo hemos encontrado tres casos publicados (Disler, D.G. and cols; Multicentric Fibromatosis with Metaphysal Dysplasia. Radiology 1993;187: ) y un caso que asocia FMA y melorreostosis de distribución metamérica común (Rhys,R and cols; Esclerotome distribution of melorheostosis and multicentric fibromatosis. Skeletal Radiology 1998;27: ). Nuestros 3 casos comparten la displasia del peroné, que aparece expandido, incurvado y de mayor tamaño que el contralateral, lo que creemos que puede ser una clave diagnóstica para pronosticar mala evolución con recidiva postquirúrgica frecuente así como aparición asincrónica de nuevas lesiones de FMA en otras localizaciones del mismo miembro. Esta asociación permite establecer la hipótesis de un tejido mesenquimal alterado predispuesto a desarrolloar cambios displásicos óseos y tumores en los tejidos blandos locales. Images for this section: Página 3 de 21

4 Fig. 1: Recidiva de masa de partes blandas en nalga izquierda Página 4 de 21

5 Fig. 2: Recidiva de tumoración en 2º dedo del pie izquierdo Página 5 de 21

6 Fig. 3: Deformidad ósea extrínseca en el 2º dedo por la fibromatosis adyacente y ensanchamiento displásicos en primer radio del pie izquierdo Página 6 de 21

7 Fig. 4: Cambios displásicos en tibia y peroné del mismo lado Página 7 de 21

8 Fig. 5: Cambios displásicos en tibia y peroné del mismo lado Página 8 de 21

9 Fig. 6: Segunda recidiva de masa glútea Página 9 de 21

10 Fig. 7: Amputación progresiva del MII hasta llegar a la desarticulación de la cadera Página 10 de 21

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12 Fig. 8: Cambios displásicos con agrandamiento e incurvación del peroné izquierdo Fig. 9: Masa sobre la cicatríz quirúrgica de la osteotomía correctora de peroné Página 12 de 21

13 Fig. 10: Recidiva de la tumoración extirpada (flecha larga)y aparición de otra nueva lesión más superficial (flecha corta). Página 13 de 21

14 Fig. 11: Resto tummoral estable y deformidad postquirúrgica del peroné Página 14 de 21

15 Fig. 12: Masa de partes blandas en el dorso del 3º dedo del pie izquierdo Página 15 de 21

16 Fig. 13: Masas de partes blandas en el dorso del pie y en el espacio preaquíleo izquierdos Página 16 de 21

17 Fig. 14: Cambios óseos extrínsecos en la F1 del tercer dedo. Página 17 de 21

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19 Fig. 15: Ensanchamiento displásico del peroné izquierdo Página 19 de 21

20 Fig. 16: Aparición de nuevos nódulos en hueco poplíteo dos años después del debut. Página 20 de 21

21 Conclusiones La Fibromatosis Musculoaponeurótica Agresiva (FMA) es un tumor infrecuente que excepcionalmente se asocia a displasia ósea. En estos casos la FMA es multicéntrica, frecuentemente asincrónica y recidivante. Nuestros tres casos afectan al miembro inferior izquierdo y todos tienen displasia del peroné, que aparece incurvado y ensanchado, lo que podría ser una clave de esta asociación. La neoplasia y la displasia podrían tener un origen común, que estaría reforzado por la temprana edad de debut de nuestros pacientes. Página 21 de 21