Factores Pronósticos en MAQ y Secuestro Pulmonar

Transcripción

1 Factores Pronósticos en MAQ y Secuestro Pulmonar Dra. Paula Iturra Martínez Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Dr. Luís Tisné Brousse Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

2 MAQ Malformación congénita poco frecuente debida a alteración del desarrollo alveolar, se caracteriza la presencia de dilataciones quísticas de los bronquiolos Corresponde a alrededor del 25% de las malformaciones congénitas pulmonares, usualmente es unilateral, más frecuente en sexo masculino Se produciría por detención madurativa de la fase acinar del desarrollo pulmonar, con ausencia del desarrollo alveolar Hübner Mª E, Ramírez R, Nazer J. Malformaciones congénitas. Diagnóstico y manejo neonatal. Cap 6 Malformaciones Aparato Respiratorio. MAQ. Ramírez.R, Acuña R. 2004, Editorial Universitaria

3 Clasificación MAQ Stocker, 1977 Tipo I: quistes escasos (1-4), grandes (3-10 cm.), epitelio pseudestratificado ciliado; buen pronóstico Tipo II: numerosos y pequeños quistes (<2 cm.), epitelio columnar o cúbico ciliado Tipo III: Grandes masas homogéneas de microquistes que habitualmente desplazan mediastino, epitelio cúbico ciliado, pronóstico ominoso asociado frecuentemente a hidrops y compromiso hemodinámico fetal Adzik, 1991 Macroquística: 1 o más quistes de al menos 5 mm. de diámetro. Quistes con abundante fluido en ecografía Microquística: estructuras quísticas múltiples, < 5 mm. de diámetro, imágenes más sólidas y gruesas en ecografía. Mal pronóstico. Hübner Mª E, Ramírez R, Nazer J. Malformaciones congénitas. Diagnóstico y manejo neonatal. Cap 6 Mlformaciones Aparato Respiratorio. MAQ. Ramírez.R, Acuña R. 2004, Editorial Universitaria

4 Secuestro Pulmonar Masa de tejido pulmonar primitivo no funcionante, no comunicada anatómica ni funcionalmente con árbol bronquial, con irrigación sistémica generalmente dependiente directamente de arteria aorta o sus ramas (75%) Alrededor del 6% de todas las malformaciones pulmonares 60% en segmento basal posterior de lóbulo inferior izquierdo, 98% en lóbulos inferiores Generalmente unilateral En ecografía se observa masa homogénea, hiperecogénica, Doppler color patognomónico si se observa arteria sistémica anómala que lo irrigue. Se plantean como signos de mal pronostico la presencia de PHA, hidrops y desviación de mediastino, al igual que en MAQ Hübner Mª E, Ramírez R, Nazer J. Malformaciones congénitas. Diagnóstico y manejo neonatal. Cap 6: Malformaciones Aparato Respiratorio. Secuestro Pulmonar. Ramírez.R, Acuña R. 2004, Editorial Universitaria

5 Clasificación secuestro pulmonar Extralobar o extrapulmonar: Cobertura pleural propia, drenaje venoso sistémico (80%), irrigación desde Aorta 4 veces más frecuente en sexo masculino Intralobar o intrapulmonar (75%): Rodeado de tejido pulmonar sano, compratiendo pleural visceral, drena a venas pulmonares si es izquierdo. Hübner Mª E, Ramírez R, Nazer J. Malformaciones congénitas. Diagnóstico y manejo neonatal. Cap 6: Malformaciones Aparato Respiratorio. Secuestro Pulmonar. Ramírez.R, Acuña R. 2004, Editorial Universitaria

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7 Prospectivo, por 3,5 años Clasificación

8 Tipo I Flujo diastólico presente en AU Tipo II Flujo diastólico ausente o reverso constante Tipo III Medidas en asa libre, ángulo de isoniación 0 Flujo diastólico ausente o reverso intermitente

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10 Clasificación Doppler de AU estaría influenciado por anastomosis vasculares intergemelos Transferencia desde el gemelo mayor al menor a través de anastomosis AA Doppler generalmente se mantiene igual hasta a resolución de embarazo Por lo tanto doppler observado al diagnóstico de RCIUs serviría para predecir evolución

11 Interrupción: - <28 sem: flujo atrial (-) o reverso en DV - >28 sem: flujo diastólico reverso persistente en AU, DV con IP, alteración monitoreo cardiaco o PBF

12 Fetos con ACM y DV normales previamente. EG: 24 sem 5 días del último doppler

13 Examen de placentas Evaluar anastomosis AA, AV, VV, AA > 2 mm (valor escogido arbitrariamente por estudios anteriores) Calculo de discordancia placentaria mediante fotografias Calculo del tamaño relativo de placenta por feto

14 Peso fetal/territorio placentario: si es bajo indica que la transfusión sanguínea interfetos tiene un efecto benéfico en proteger al feto con RCIU de la insuficiencia placentaria y prolongar su sobrevida

15 Conclusiones Doppler de AU En embarazo MC con srciu evalúa insuficiencia placentaria y anastomosis vasculares Tipo I: menor severidad, buen pronóstico Si se presenta flujo diastólico positivo feto probablemente tendría un buen pronóstico. Mayor EG y peso, menor discordancia fetal, daño cerebral (0%) y muerte intrauterina (<3%) Tipo II: Deterioro fetal en el 90%. Sin muerte inesperada. Siguen un patrón de deterioro progresivo y predecible

16 Tipo III Presenta grandes anastomosis AA facilitan la ocurrencia de episodios agudos de transfusión feto-fetal lo que produciría variaciones en FC y PA de los fetos El menor: sobrecarga aguda de volumen muerte Mayor periodos hipovolémicos daños neurológico Evolución menos predecible. Muerte fetal inesperada: 15% (debido a inestabilidad hemodinámica secundaria a grandes anastomosis AA)

17 Efectos neurológicos

18 Ecografía cerebral antes de los 4 días y luego a las días

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21 Conclusiones srciu: asociado a alto riesgo de muerte fetal de feto con RCIU y a daño neurológico de feto mayor La muerte del feto menor esta asociado a mayor riesgo de daño neurológico para feto mayor Leucomalacia ventricular se debería a una isquemia prenatal secundaria a AAA grandes

22 Morbilidad neonatal Morbilidad neurológica Hemorragia intraventricular Leucomalacia periventricular Infarto cerebral Morbilidad cardiovascular Miocardiopatía hipertrófica Morbilidad pulmonar Necesidad de ventilación mecánica Distress respiratorio Signos sugerentes de displasia bronco pulmonar Morbilidad intestinal ECN Perforación intestinal

23 International Journal of Gynecology and Obstetrics (2007) 96,

24 Tratamiento Manejo expectante Termino de embarazo Oclusión del cordón umbilical Fotocoagulación con laser

25 Tipo I Manejo expectante. Seguimiento con doppler Cada 1-2 sem Interrupción electiva a las semanas Tipo II Interrupción electiva a las 32 semanas Generalmente hay un deterioro del feto con RCIU antes. Factores pronósticos de deterioro no han sido bien establecidos. Se sugiere: diagnóstico temprano, alta discordancia, mayores alteraciones al doppler Monitoreo Interrupción frente a DV alterado(flujo atrial ausente o reverso) Manejo expectante v/s activo Prenat Diagn 2010; 30:

26 Tipo III Si se mantiene estable se podría interrumpir a las semanas Alto riesgo de muerte inesperada y daño neurológico Conversar con padres: Manejo expectante: Manejo activo

27 Oclusión cordón: sobrevida feto: 80-85% No legal en chile Coagulación con laser No se han evidenciado diferencias significativas con manejo conservador. Aumentaría sobrevida de gemelo mayor, y aumentaría muerte de gemelo menor

28 Bibliografía Gratacos E, Carreras E, Becker J et al. Prevalence of neurological damage in monochorionic twins with selective intrauterine growth restriction and intermittent absent or reversed end diastolic umbilical artery flow 2004, Ultrasound Obstet Gynecol ; 24: Gratacos E, Lewi L, Muñoz B et al. A classification system for selective intrauterine growth restriction in monochorionic pregnancies according to umbilical artery doppler flow in the smaller twin 2007, Ultrasoun Obstet Gynecol; 30: Gratacos E, Lewi L, Carreras E, Becker J, Higueras T et al. Incidence and characteristics of umbilical artery intermittent absent and/or reversed end-diastolic flow in complicated and uncomplicated monochorionic twin pregnancies 2004, Ultrasound Obstet Gynecol; 23: Valsky D, ixarc E, Martinez J, Gratacos E. Slective ontrauterine growth resriction in monochorionic diamniotic twin pregnancies 2010, Prenat Diagn, 30 : Acosta-Rojas R, Becker J, Muñoz Abellana B, Ruiz C, Carreras E, Gratacos E. Twin chorionicity and the risk of advese perinatal otcome 2007, journal of gynecology and obstetrics; 96: