Evaluación radiológica de la hipoacusia neurosensorial brusca

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1 Evaluación radiológica de la hipoacusia neurosensorial brusca Poster no.: S-1179 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Autores: Presentación Electrónica Educativa R. Contreras Chacon, D. Garcia Figueredo, M. Cuadrado Blazquez, A. Tanasa, S. A. Bolivar Cuevas, J. F. Madureira Cordeiro; Granollers/ES Palabras clave: Patología, Educación, TC, RM, Neurorradiología cerebro, Oído / Nariz / Garganta, Cabeza y cuello DOI: /seram2014/S-1179 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 15

2 Objetivo docente Revisar los hallazgos radiológicos por TC y RM en la hipoacusia neurosensorial brusca, destacando las principales etiologías en el adulto. Revisión del tema En la hipoacusia neurosensorial brusca princicpalmente existe mal funcionamiento del oído interno o una condición que afecta al nervio vestibulococlear dentro del conducto auditivo interno, el ángulo pontocerebeloso o que implique el centro vía auditiva. El diagnóstico por imagen nos puede ayudar a detectar o descartar patología congénita, patología infecciosa, inflamatoria o tumoral. En este trabajo se resumen las causas más comunes de hipoacusia neuriosensorial brusca del adulto. La determinación de la etiología de la pérdida de audición es útil para establecer los regímenes de tratamiento que pueden prevenir o retrasar la pérdida de la función auditiva. En la valoración de los estudios de imagen de estos pacientes, un enfoque basado en conjunción de los hallazgos de imagen y clínicos, permiten estrechar el diagnóstico diferencial. Recuerdo anatómico El oído interno está compuesto por el laberinto óseo dentro del cual se encuentra el laberinto membranoso. El laberinto óseo, también conocida como la cápsula ótica, se compone del vestíbulo, la cóclea, los canales semicirculares, el acueducto vestibular y el acueducto coclear. El vestíbulo es una cavidad central en el oído interno para que la cóclea, los canales semicirculares y el acueducto vestibular están conectados. El vestíbulo contiene dos sacos membranosos llamados el utrículo y el sáculo, que se separan de la cavidad del oído medio por las ventanas ronda y oval. La platina del estribo contacta con la ventana oval y transmite ondas de sonido al oído interno. La cóclea normalmente tiene 2 vueltas y media (basal, intermedia y apical ) gira alrededor de un eje central llamado modiolo. En cada giro, un tabique delgado divide la cóclea, transformándolo en compartimentos separados. Página 2 de 15

3 El acueducto vestibular contiene el conducto endolinfático membranoso, que se conecta a un pequeño saco ciego llamado saco endolinfático. El saco endolinfático está situado entre la superficie posterior del peñasco y la duramadre de la fosa posterior. El conducto auditivo interno (CAI) se extiende desde el laberinto hasta cisterna del ángulo pontocerebeloso (APC) y contiene la séptimo y octavo pares craneales. El octavo par craneal se compone de tres ramas. Las ramas vestibulares superiores e inferiores ocupan la mitad posterior del CAI. La rama coclear se encuentra en la parte anteroinferior del CAI, mientras que el nervio facial ocupa la porción anterosuperior. La rama coclear normal del octavo par craneal debe tener aproximadamente el mismo diámetro que el nervio facial en el CAI. Las áreas de recepción auditiva se encuentran en los lóbulos temporales en ambos lados de la corteza cerebral en un área llamada la circunvolución temporal superior o giro de Heschl. CAUSAS DE HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL BRUSCA (HNS B) La mayoría de los causas son idiopáticas, existe etiología evidente en sólo el 10 % de los casos. Posibles etiologías HNS B incluyen: - Enfermedades Infecciosas: Herpes virus, Meningitis meningocócica con laberintitis osificante, virus de inmunodeficiencia humana, enfermedad de Lyme, sífilis. -Autoinmunes: Lupus Eritematoso Sistémico, Policondritis recidivante, poliarteritis nodosa, Sarcoidosis. -Traumáticas: Laberintitis hemorrágica, Fístula perilinfática, fractura del hueso temporal, toxinas. -Vascular: dolicoectasia de la arteria vertebrobasilar, enfermedad microvascular, la enfermedad de células falciformes. -Neurológica: Esclerosis múltiple, isquemia focal pontina, Migraña. -Neoplásicas: Neuroma acústico, meningioma, Metástasis al conducto auditivo interno, tumor del saco endolinfático, leucemia. Página 3 de 15

4 Las lesiones que causan pérdida de la audición neurosensorial se puden clasificar: Causas Sensoriales: Las lesiones cocleares Causa neural: Las lesiones retrococleares LESIONES NEOPLÁSICAS Schwannoma acústico; (Fig 1) son tumores benignos de crecimiento lento, que se originan de la vaina del nervio del octavo nervio craneal. Los más comúnmente implican las ramas vestibular del octavo nervio y de ahí el término de uso frecuente, schwannoma vestibular. Estos tumores representan el 60 % y el 91 % de todos los tumores del CAIs y de la CPA. Puntos clave en el diagnóstico del schwannoma vestibular son el hallazgos de una masa que realza contraste en el CAIs y APC. La mayoría de los schwannomas acústicos se producen en el CAI o CPA. Sin embargo, un pequeño porcentaje surgen desde el interior del vestíbulo y cóclea y se conocen como los schwannomas laberínticas. Aparecen como masa con realce intenso en el laberinto, siendo en particular los pequeños difíciles de diferenciar de la laberintitis. Los meningiomas,(fig 2) son el segundo tumor más común de APC y representan entre el 5 % - 10 % de las masas de la región. Pueden tener calcificaciones en un cuarto de los casos, a menudo tienen un amplio margen de contacto con de la duramadre (signo de la cola dural) y demostrar hiperostosis adyacente, cuando se extienden al CAI puede ser difícil de diferenciar de un neuroma acústico. Tumor endolinfático; son raros los tumores papilares adenomatosos del hueso temporal retrolaberintico que puede ocurrir esporádicamente o en asociación con el síndrome de von Hippel -Lindau. En la TC estos tumores son considerados como lesiones localmente destructivos centrados sobre el hueso temporal posteromedial. En RM estos tumores pueden presentar intensidad de señal alta o heterogénea debido a la presencia de productos sanguíneos y a menudo tienen componente quístico con contenido hemático y/o proteico. Estos tumores son con frecuencia hipervasculares y realzan con contraste. Otros trastornos neoplásicos y quísticas que pueden ocurrir en el CAI y APC incluyen lipoma, los quistes epidermoide, dermoide, aracnoideo, linfoma(fig 3) o metástasis (Fig 4). PROCESOS INFECCIOSOS E INFLAMATORIOS Página 4 de 15

5 La laberintitis, puede resultar de etiologías diferentes incluyendo virales, bacterias y las infecciones por espiroquetas del oído interno, enfermedades autoinmunes y trauma. La laberintitis también puede ocurrir secundariamente a partir de una extensión de la infección del oído medio o de la meningitis. Los pacientes a menudo se presentan con hipoacusia neurosensorial y vértigo. En la RM con gadolinio de la laberintitis se puede ver realce de la cóclea, vestíbulo o canales semicirculares. Por lo tanto, la adquisición de imágenes de RM con contraste es esencial en pacientes con sospecha de laberintitis. El principal diagnóstico diferencial de la laberintitis es el schwannoma laberíntico, que es una entidad poco frecuente. La laberintitis provoca aumento leve y en ocasiones difuso del laberinto membranoso. Por otro lado, los schwannomas laberínticos son pequeñas masas que realzan intensamente con gadolinio y se ven como pequeños defectos de repleción de alta intensidad en T2 FSE o imágenes CISS. Una complicación tardía de la laberintitis es la obliteración postinflamatoria de laberinto fibro-ósea, también conocida como laberintitis osificante, que no es más que la sustitución fibrosa del laberinto membranoso, esto puede ser visto como la disminución de intensidad de señal en sección ultra fina de MRI ponderadas en T2. En etapas más avanzadas de la enfermedad la TC puede demostrar la osificación del laberinto. Laberintitis osificante pueden causar desafíos técnicos para la implantación coclear.(fig5) TRAUMA Fracturas transversales comprenden 10 % a 20 % de las fracturas, a menudo implican la cápsula ótica y pueden producir una HNS al dañar las estructuras del oído interno o interrumpir el octavo nervio. OTRAS ETIOLOGÍAS Hemorragia laberíntica, puede ser causada por un traumatismo, coagulopatía, laberintitis o fistulización tumor, y se puede ver como un aumento de la señal en las imágenes de RM potenciadas en T1 sin contraste. La fístula perilinfática es una comunicación anormal entre el oído medio e interno y es una causa importante de hipoacusia neurosensorial súbita/fluctuante y vértigo. Puede ser congénita o ser el resultado de un trauma, infección, neoplasia, o cirugía. Se estima que el 6% de los niños con pérdida auditiva neurosensorial tiene fístula perilinfática. Un diagnóstico presuntivo de fístula perilinfática se puede hacer mediante la demostración de aire en el laberinto del oído interno. También existe una alta asociación de anomalías del oído interno y medio. El Pneumolaberinto u otras anomalías asociadas no se visualizan con frecuencia en los estudios de imagen, y los pacientes pueden requerir cirugía para el diagnóstico de fístula perilinfática. Página 5 de 15

6 Multiples otodistrofias pueden involucrar las estructuras del oído interno y producir hipoacusia neurosensorial. La enfermedad de Paget del hueso (Fig 6), displasia fibrosa, la osteogénesis imperfecta, osteopetrosis y otosclerosis (otospongiosi ) todos pueden implicar el laberinto óseo. Otosclerosis retrofenestral (Fig 7), que implica sobre todo la cóclea, se ve a menudo en combinación con otosclerosis fenestral implica el estribo y la ventana oval y causa pérdida de audición mixta. A principios de esta enfermedad, existe la desmineralización y rarefacción de los huesos y de ahí el término otospongiosis puede ser una descripción más apropiada. Los cambios escleróticos pueden aparecer más tarde en el curso de la enfermedad. La hipoacusia neurosensorial puede ser consecuencia de trastornos de las vías auditivas centrales del tronco del encéfalo o tálamo. Un trastorno isquémico, inflamatorio, traumático, desmielinizante (Fig 8) o procesos neoplásicos que pueden implicar las vías centrales y los núcleos cocleares en el tronco cerebral. Siderosis superficial del sistema nervioso central es una enfermedad rara que resulta en la acumulación de pigmento de hemosiderina en las meninges, la superficie del cerebro, la médula espinal y los nervios craneales. El pigmento se deposita como un resultado de la hemorragia crónica en el espacio subaracnoideo y puede conducir a la hipoacusia neurosensorial junto con ataxia y otros déficits de los nervios craneales. Las lesiones de la corteza auditiva en los lóbulos temporales rara vez producen hipoacusia neurosensorial ya que a menudo sólo causan problemas en el procesamiento intelectual de la información auditiva. Sin embargo, el conocimiento de la anatomía es importante para que las conclusiones pertinentes puedan ser reportadas. Images for this section: Página 6 de 15

7 Fig. 1 Página 7 de 15

8 Fig. 2 Página 8 de 15

9 Fig. 3 Página 9 de 15

10 Fig. 4 Página 10 de 15

11 Fig. 5 Página 11 de 15

12 Fig. 6 Página 12 de 15

13 Fig. 7 Página 13 de 15

14 Fig. 8 Página 14 de 15

15 Conclusiones Los hallazgos radiológicos de TC y RM en la hipoacusia neurosensarial súbita tienen un importante papel en el diagnóstico etiológico precoz y así contribuir en un pronóstico favorable. Bibliografía Head and neck Diagnostic Imaging. Harnsberger. Ed. Amirsys. 2nd edition Grossman RI, Yousem DM. Neurorradiología. Ed. Marbán. Madrid 2007 L. del Río, L. Lassaletta, C. Alfonso, M.J. Sarriá, J. Gavilán. Disociación clínica-tamaño tumoral en el neurinoma del acústico: realidad o problema a medida? Acta Otorrinolaringología Esp 2006;57: Arastoo Vossough, PhD, MD. Imaging evaluation of sensorial hearing loss. Resident Writer, supplement to applied radiology; January M. Nagahata, T. Hosoya, T. Fuse, M. Aoyagi, K. Yamaguchi. Arterial dissection of the vertebrobasilar systems: a possible cause of acute sensorineural hearing loss. The American Journal of Otology. 1997;18:32-38 H. Lee, S. Sohn, D. Jung, Y. Cho, J. Lim, S. Yi, S. Lee, C. Sohn, R. Baloh.Sudden Deafness and Anterior Inferior Cerebellar Artery Infarction. Stroke 2002;33; J. Swartz. Sensorineural Hearing Deficit: A Systematic Approach Based on Imaging Findings. RadioGraphics 1996; 16: Página 15 de 15