CASO CLÍNICO LINFADENOPATÍAS Y ERITEMA. Hospital universitario de Guadalajara. Laura Abejón López Residente 3 Año MIN

Transcripción

1 CASO CLÍNICO LINFADENOPATÍAS Y ERITEMA Laura Abejón López Residente 3 Año MIN Hospital universitario de Guadalajara

2 MOTIVO DE CONSULTA Y ANTECEDENTES PERSONALES MC: Erupción cutánea generalizada. AP: Mujer 49 años. No alergias medicamentosas conocidas. No FRCV: No HTA, no DM, no DL. No hábitos tóxicos. Epilepsia focal con crisis parciales complejas en seguimiento por Neurología. Tratamiento habitual: Carbamazepina dosis ascendentes desde Octubre 2008.

3 HISTORIA ACTUAL Paciente mujer de 49 años, que presenta reacción urticariforme generalizada, edema labial y vulvar,, además s de fiebre de 39ºC, inestabilidad en la marcha y náuseas. n El cuadro comenzó 15 días d antes, con eritema en ambos brazos, coincidiendo con aumento de Carbamazepina,, hasta hacerse generalizado en las últimas 24 horas.

4 HISTORIA ACTUAL Refiere 2 episodios similares, el último hace más s de 20 años, a consistente en lesiones habonosas confluyentes de 24 horas de duración n sin causa aparente. Suspendió carbamazepina hacía a 3 días. d En urgencias recibió tratamiento con corticoides intravenosos, adrenalina y antihistamínicos. nicos.

5 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ECG: ritmo sinusal a 100 lpm.. No alteraciones agudas de la repolarización. Rx Tórax: Sin hallazgos patológicos. Rx Abdomen: Hepatomegalia gigante. No otros hallazgos patológicos. Electroencefalograma: patológico por presentar tres crisis electrográficas de inicio centroparietal bilateral.

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12 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Hemograma: Leucos /mm3 [Neutrófilos 74.4%. Linfocitos 13.9%. Monocitos 7.3%. Eosinófilos 4.4%]. Hb 12.9 g/dl ( ). 16.5). Plaquetas /mm 3 ( ). Bioquímica: ALT-GPT 503 (20-65). AST-GOT 176(10-40). Fosfatasa alcalina-alp 228 (25-155). GGT 369 (10-73). LDH-L L 479( ). 190).

13 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Frotis sanguíneo neo: : Linfocitosis: síndrome s mononucleósido sido.. Linfocitosis reactiva. Población T mayoritaria, sin alteración n del cociente CD4/CD8. Población n NK normal, población n B francamente disminuida. Proteína na-c-reactiva: : 36.3 (<3). VSG: normal. Marcadores Tumorales: ß2-microglobulina 3250 ( ng/ml). Sedimento y Cultivo de orina: Densidad 1020, ph 6.0, C. cetónicos nicos: : ++++, urobilinógeno geno,, proteínas y hematíes es +. Ésteril.

14 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Proteinograma: alfa1: 7.3% ( ), alfa2: 13.5% (8-12.7) 12.7), gamma: 9.5% ( ). 18.2). Serología: Negativa: Paul-Bunnell Bunnell,, VIH, Leishmania, IgG toxoplasma, Citomegalovirus IgG e IgM, Test estreptococo. Positiva: Anti VCA IgG, anti EBNA (virus Epstein-Barr Barr), VHA IgG.

15 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Ecografía abdominal: Hepatoesplenomegalia,, sin LOEs.. Vesícula sin alteraciones. Vía V a biliar intra y extrahepática tica no dilatadas. Vena porta de calibre normal. Páncreas parcialmente visto, sin alteraciones aparentes. Riñones simétricos, de tamaño o y morfología a normales, sin dilatación n del sistema excretor. Vejiga vacía, a, no valorable.. No líquido l libre abdominal.

16 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS TAC toraco-abdomino abdomino-pélvico: Se aprecian numerosas adenopatías as axilares bilaterales de tamaño o inespecífico. No se evidencian adenopatías as mediastínicas de tamaño o significativo. Grandes vasos mediastínicos sin alteraciones valorables. Parénquima pulmonar sin presencia de lesiones nodulares, áreas de consolidación n ni derrame pleural. Hepatomegalia a expensas del lóbulo l hepático izquierdo.

17 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Parénquima hepático de densidad homogénea, con dos pequeñas imágenes redondeadas hipoatenuantes en lóbulo l derecho en relación n a quistes simples. Esplenomegalia (aproximadamente 14 cm). Líquido L libre perivesicular, subhepático (espesor máximo m 2 cm) y en Douglas.. No se visualizan adenopatías as mesentéricas, retroperitoneales de tamaño patológico. Adenopatías as inguinales de tamaño o inespecífico.

18 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Anatomía a patológica piel 4/12/2008: Ampolla subepidérmica con apoptosis y fenómenos purpúricos ricos compatibles con toxicodermia. Anatomía a patológica adenopatías as inguinales izquierdas 20/12/2008: Ganglios linfáticos reactivos con hiperplasia de células c histocitarias de hábito h dendrítico (CD1a( CD1a-cls de Langerhans). Cuadro histológico compatible con los procesos denominados de linfadenitis dermatopáticas ticas. Lo único que frecuentemente se encuentra en ellas y a pesar una intencionada búsqueda b no se ha observado es la presencia de granos de melanina asociados a algunos macrófagos.

19 EVOLUCIÓN Paciente ingresado por cuadro compatible con hipersensibilidad a carbamazepina como primera opción, con ataxia, hepatitis aguda, hepatoesplenomegalia, poliadenopatías as y toxicidad cutánea. Se instaura tratamiento con corticoides y supresión n de tratamiento con carbamazepina.

20 EVOLUCIÓN Presentando clara mejoría a clínica de todos los síntomas s iniciales. TAC Abdomen Control Febrero 2009: No hay evidencia de derrame pleural ni líquido peritoneal. No se visualiza esplenomegalia. No hay adenopatías valorables a nivel mesentérico, retroperitoneal ni pélvico.

21 NUESTRO DIAGNÓSTICO FINAL...

22 Pseudolinfoma secundario a tratamiento por carbamazepina

23 Hipersensibilidad retardada a fármacos Hipersensibilidad retardada a fármacos tras exposición prolongada. Clínica: Fiebre. Rash máculopapular generalizado confluente en ocasiones pruriginoso con evolución a eritrodermia descamativa. Linfadenopatías, hepatoesplenomegalia. Analíticamente: : leucocitosis con linfocitosis atípica y eosinofilia.. Alteración enzimas hepáticas.

24 Hipersensibilidad retardada a fármacos Fármacos implicados: Antiepilépticos: fenitoína, carbamazepina (aromáticos). Alopurinol Otros Otros (casos aislados): sulfonas, diltiazem, azatioprina e isoniacina.

25 Otras reacciones cutáneas... Urticaria, anafilaxia. Dermatitis exfoliativa. Síndrome de Steven-Johnson Johnson. Eritema multiforme. Otras.

26 MUCHAS GRACIAS