Síndrome constitucional en paciente portador de marcapasos. Caso clínico.
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- Sebastián Ortiz Soler
- hace 5 años
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1 Síndrome constitucional en paciente portador de marcapasos. Caso clínico. II Jornadas de Endocarditis Infecciosa Carlos Nicolás Pérez Residente de Cardiología (MIR-3). HCSC.
2 Varón de 79 años trasladado desde otro hospital a nuestro centro por fiebre sin foco en diciembre de Alergias: no presenta. Factores de riesgo cardiovascular: hipercolesterolemia, exfumador de 2 cajetillas/día y exbebedor. Historia cardiovascular: Síncopes cardiogénicos en contexto de BAV completo con implante de marcapasos definitivo en H. Guadalajara (julio 2017), con recambio de electrodo disfuncionante (octubre 2017). Ecocardiograma (2017): función biventricular normal con HVI leve, IM grado II y esclerosis aórtica.
3 Otros antecedentes médico-quirúrgicos: AIT por enfermedad carotídea (2013) Hematemesis en contexto de enolismo crónico Fracturas vertebrales Tratamiento habitual: Atorvastatina 40 mg en cena Adiro 300 mg en comida Omeprazol 20 mg en desayuno Paracetamol a demanda Situación basal: IABVD.
4 OCT/2017 Enfermedad actual ~ 2 meses DIC/2017 Fiebres vespertinas hasta 38,5ºC + Astenia + Anorexia Seguimiento por su MAP (sin foco aparente) Varios ciclos empíricos de ATB 1º Azitromicina 3 días 2º Amoxicilina 7 días 3º Levofloxacino 7 días PERSISTENCIA DE LA FIEBRE Ingreso hospitalario y traslado posterior a HCSC
5 Exploración física TA 98/65 mmhg, FC 96 lpm, sat02 basal 95% Tª 38,2ºC Consciente y orientado en las 3 esferas. Regular estado general, normoperfundido con palidez mucocutánea. CYC: PVY normal AC: rítmico, sin soplos AP: MVC normal ABDOMEN: blando, depresible, sin signos de irritación peritoneal, hepatoesplenomegalia leves. RHA presentes. Extremidades: pulsos distales presentes y simétricos, sin edema ni signos de TVP. Herida de marcapasos de aspecto normal.
6 Pruebas complementarias en centro de origen y en HCSC
7 LABORATORIO Hb 9,8 g/dl, leucocitos 14500/mm 3 (N 87%), plaquetas /mm 3 INR 1,43, APTT 35,5 s, fibrinógeno 785 mg/dl Glucosa 118 mg/dl, urea 51 mg/dl, creatinina 1,34 mg/dl, FG 40,2 ml/min, Na 135 meq/l, K 3,7 meq/l, Cl 102 meq/l, Ca 8,8, fósforo 3,3. PCR 24,5 mg/dl, procalcitonina 1,6 ng/ml GOT 115 UI/L, GPT 135 UI/L, GGT 157 UI/L, FA 697 UI/L, BT 1,9 Ferritina 4356 ng/ml Perfil tiroideo y proteinograma: normales
8 ECG
9 RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
10 MICROBIOLOGÍA Urocultivo (01/12/17, hospital de origen): negativo Cultivo de esputo (01/12/17, hospital de origen): negativo (Z-N negativo). Hemocultivos x2 (01/12/17, hospital de origen): negativos Hemocultivos x3 (larga incubación, 04/12/17, HCSC): negativos Serología (04/12/17, HCSC): negativa para B. burgdorferi, M. pneumoniae, C. pneumophila, C. burnetti, Brucella, VIH, VHB,VHC, CMV, Epstein-Barr, Parvovirus B19 01/12/17 VANCOMICINA + GENTAMICINA 04/12/17 DAPTOMICINA + MEROPENEM
11 ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO (04/12/17)
12 ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFÁGICO (04/12/17)
13 ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFÁGICO (04/12/17)
14 18-FDG PET-TC (04/12/17) SIN EVIDENCIA DE PROCESO INFLAMATORIO-INFECCIOSO ACTIVO EN EL MARCAPASOS
15 18-FDG PET-TC (04/12/17) Adenopatías supra e infradiafragmáticas, captaciones óseas y a nivel rectal
16 EVOLUCIÓN Se procede a extracción de generador y electrodos auricular y ventricular (05/12/17) pasando a UCAC hasta reimplante de nuevo marcapasos (07/12/17) CULTIVO: Staphylococcus epidermidis (generador y cable) y Staphylococcus aureus MR (bolsa de generador).
17 EVOLUCIÓN Se mantiene tratamiento antibiótico con daptomicina+ meropenem hasta cumplir 15 días. Se completa el estudio desde Cardiología, pasando posteriormente a cargo de Medicina Interna. 1º) MARCADORES TUMORALES (CEA, Ca 125, Ca 19.9, alfa-fp): NEGATIVOS 2º) INMUNOLOGÍA ANA, ANCA, anticentrómero, anticromatina, antidna, antijo1, antirnp, antirribosomal, antiscl70, SSA, SSB: NEGATIVOS 3º) FROTIS DE SP (x 3): Sin datos de malignidad 4º) MANTOUX: 0 mm
18 EVOLUCIÓN 5º) ECOGRAFÍA ABDOMINAL (11/12/17) Hepatoesplenomegalia homogénea sin lesiones focales, con líquido libre intraabdominal discreto. Resto normal. 6º) COLONOSCOPIA (12/12/17) Pólipo plano (1 cm) a 10 cm y placa polipoidea (3 cm) a unos 3 cm del margen anal, respectivamente, que se resecan. ANATOMÍA PATOLÓGICA: Adenomas túbulo-vellosos con displasia de bajo grado
19 EVOLUCIÓN Ante las múltiples adenopatías objetivadas y ante la imposibilidad de realizar broncoscopia para toma de biopsia por el alto riesgo de sangrado (mayor coagulopatía y trombopenia) 7º) PAAF guiada por TC (18/12/17) (adenopatía retroperitoneal izquierda) ANATOMÍA PATOLÓGICA: Tejido conectivo infiltrado por histiocitos (CD68+), algunos xantomatosos, sin signos de malignidad (proceso xantogranulomatoso). BAAR-.
20 K.A. Espinosa Bautista, et al.: Síndrome hemofagocítico. Conceptos actuales EVOLUCIÓN Fiebre persistente + Hepatoesplenomegalia y múltiples linfadenopatías + Bicitopenia progresiva y coagulopatía + Hiperferritinemia + Proceso infeccioso concomitante y empeoramiento clínico progresivo CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Síndrome hemofagocítico?
21 EVOLUCIÓN En base a lo sospecha actual 8º) BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA (19/12/17) Celularidad aumentada, con lagunas grasas, megacariocitos, serie mieloide, linfoide y roja bien representados, normales en número y función. Células plasmáticas normales en morfología y función. No se han observado histiocitos con fenómeno de hemofagocitosis. Leishmania y BAAR: negativos
22 EVOLUCIÓN Tras haber descartado un origen tumoral/infeccioso de los hallazgos iniciales en el PET/TC y dada la situación de gravedad clínica (empeoramiento clínico y analítico progresivo) + alta sospecha pese al resultado de la BMO: Corticoides a dosis de 1 mg/kg/peso + Ciclosporina IV (29/12/17) Buena respuesta clínica y analítica inicial. Nuevos picos febriles intermitentes tras 3 semanas de tratamiento. ETE control (22/01/18): sin alteraciones PET-TC de control (31/01/18): sin captaciones en dispositivo. Disminución de tamaño y captación de adenopatías previas. EXITUS (06/02/18) Empeoramiento clínico progresivo e IR (NEUMONÍA NOSOCOMIAL Y DISTRÉS RESPIRATORIO)
23 En resumen Varón de 79 años con síndrome constitucional y fiebre sin foco a estudio. Con los diagnósticos finales de: Endocarditis derecha polimicrobiana sobre cable auricular de marcapasos. Explante de dispositivo infectado y reimplante de nuevo marcapasos. Afectación linfática diseminada, hepatoesplenomegalia, bicitopenia, coagulopatía, alteración del metabolismo férrico y fiebre persistente etiquetada como probable síndrome hemofagocítico. Mejoría parcial tras inicio de tratamiento esteroideo e inmunosupresor. Exitus en relación a lo previo y a neumonía nosocomial con distrés respiratorio y posterior fracaso multiorgánico. Candidato ideal para autopsia clínica (rechazada por la familia).
24 Puntos clave a destacar La endocarditis infecciosa es un diagnóstico a considerar en el estudio de la fiebre sin foco en pacientes con dispositivos de estimulación cardíaca. La sensibilidad y especificidad del PET/TC son altas para infección local de dispositivos. La antibioterapia previa puede explicar la existencia de falsos negativos en hemocultivos y PET/TC. El PET/TC nos permite el diagnóstico, muchas veces casual, de otras patología concomitantes, que tras su hallazgo deben estudiarse.
25 Muchas gracias
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