Cómo realizar una aproximación sistemática de los tumores cerebrales.

Cómo realizar una aproximación sistemática de los tumores cerebrales. Poster no.: S-1307 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 1 1 J. A. Castillo Iglesias, P. L. Prieto Casal, J. Alain Castillo, J. 1 1 2 L. Varela Modroño, U. Novo Rivas, M. E. Salazar Salazar ; 1 2 Ourense/ES, Orense/ES Palabras clave: Epidemiología, Caracterización de tejidos, Calcificaciones / Cálculos, Estadísticas, Capacidad del observador, Biopsia, TC, RM, Neurorradiología cerebro DOI: 10.1594/seram2014/S-1307 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 49

Objetivo docente Realizar un análisis sistemático de las lesiones tumorales intracraneales, para llegar a una aproximación diagnóstica más adecuada. Revisión del tema INTRODUCCIÓN. Cuando nos encontramos ante una lesión intracraneal (potencial tumor cerebral) debemos ser sistemáticos en el análisis. La edad del paciente es fundamental, ya que la distribución de los diferentes tipos de tumores cerebrales, es distinta para cada grupo etario. Debemos definir si la lesión es intra o extra-axial y en que compartimento anatómico se encuentra. En los estudios de TC y RM debemos poner atención a las características de los tejidos que la componen, a su comportamiento tras la administración de contraste y a los diferentes tipos de señal que pudiera presentar. Finalmente debemos considerar la posibilidad de que nos enfrentamos a una lesión que simula un tumor cerebral. Página 2 de 49

Table 1 Incidencia de los tumores del sitema nervioso central: Aproximadamente un tercio de los tumores del SNC son lesiones metastásicas, un tercio son gliomas y el tercio restante son de origen no glial. Glioma es un término no específico indicativo de que el tumor se origina de células gliales, astrocitos, oligodendrocitos, células ependimales y del plexo coroideo. Astrocitoma es el glioma más común, el cual puede ser subdividido dentro de los tipos pielocíticos de bajo grado, anaplásico intermedio y el tipo glioblastoma multiforme maligno de alto grado. Página 3 de 49

Glioblastoma multiforme es el tipo más común de astrocitoma (cerca de un 50% de todos los astrocitomas). Los tumores de células no gliales, son un grupo grande y heterogéneo de tumores, donde el meningioma es el más común de ellos. Fig. 1 Edad de distribución: Página 4 de 49

Fig. 2 La edad del paciente es un factor importante para el diagnóstico diferencial. Tumores específicos se presentan bajo los 2 años de edad, como los papilomas del plexo coroideo, astrocitoma anaplásico y los teratomas. Dentro de la primera década, los astrocitomas, craneofaringiomas, ependimomas, meduloblastomas y gliomas son lo más común, mientras que las metástasis son bastante raras en este grupo etario. Cuando las metástasis se presentan a esta edad, lo más frecuente es que se traten de metástasis de un neuroblastoma. En los adultos cerca de un 50% de todos los tumores del SNC son metástasis. Página 5 de 49

Otros tumores comunes en los adultos son los astrocitomas, glioblastoma multiforme, meningioma, oligodendrogliomas, adenomas pituitarios y schwannomas. Los astrocitomas pueden ser vistos a cualquier edad, pero el glioblastoma multiforme se presenta comúnmente en personas mayores. Si bien el cáncer es raro en la infancia, los tumores cerebrales son el tipo más común de cáncer infantil después de la leucemia y linfoma. La mayoría de los tumores en los niños, se localizan en territorio infratentorial. Los tumores más comunes supra e infratentoriales de la infancia, se detallan en la siguiente tabla. Table 2 Los tumores más comunes en la edad adulta se mencionan en la tabla adjunta. Página 6 de 49

Table 3 Como podrá notar, las metástasis son por lejos lo más común. Es importante destacar que en un 50% las metástasis son solitarias. Particularmente en la fosa posterior, las metástasis deberían estar en el top 3 de nuestros diagnósticos diferenciales. El hemangioblastoma es un tumor poco común, pero es el tumor primario intra-axial infratentorial más común en el adulto. En la figura observamos un hemangioblastoma y sus características en las distintas secuencias de RM. Página 7 de 49

Fig. 3 Supratentorialmente, las metástasis son también los tumores más comunes, seguido por los gliomas. EXTENSIÓN TUMORAL. Intra-axial versus extra- axial: Cuando estudiamos una masa intracraneal, lo primero que debemos determinar es si la masa se localiza dentro o fuera del cerebro. Si la masa se localiza fuera del cerebro o extra-axial, entonces la masa no es exactamente un tumor cerebral, pero se deriva del revestimiento del cerebro o de las estructuras circundantes. Página 8 de 49

El 80% de estas lesiones extra-axiales van a corresponder a un meningioma o a un schwannoma. Por otra parte una lesión intra-axial en un adulto, corresponderán a metástasis o a un astrocitoma en un 75 % de los casos. Table 4 En la región del ángulo pontocerebeloso, el 90% de los tumores extra-axiales corresponden a schwannomas. Página 9 de 49

Fig. 4 En la figura observamos las imágenes RM en secuencia STIR, corte axial, donde se identifica un Schwannoma en el ángulo pontocerebeloso derecho. En ellas podemos ver algunos de los signos típicos de los tumores extra-axiales, como el signo de la hendidura de LCR, el espacio subaracnoideo aumentado, vasos subaracnoideos desplazados centralmente, etc. Otro signo de lesión extra-axial, es una implantación dural amplia, o una cola dural que realza, típicamente visto en los meningiomas. También puede ocurrir en otros tipos de tumores pero es menos común. Página 10 de 49

Fig. 5 Otros signos de los tumores extra-axiales son los cambios en la estructura ósea. Estos son vistos en tumores óseos como los cordomas, condrosarcomas y metástasis. También pueden ser secundarios, como se ve en los meningiomas y otros tumores. Los tumores extra-axiales no son derivados del tejido cerebral y no poseen una barrera hematoencefálica, por lo tanto la mayoría de ellos, realzan homogéneamente. Extensión local del tumor: La extensión de los astrocitomas por los tractos de sustancia blanca, no respetan las fronteras de los lóbulos cerebrales. Debido a este crecimiento infiltrante, en muchos casos los tumores son en realidad mayor de lo que se puede diferenciar por la RM. Página 11 de 49

Los ependimomas del IV ventrículo en los niños, tienden a extenderse por el agujero de Magendie a la cisterna magna y a través de los forámenes laterales de Luschka al ángulo pontocerebeloso. Los oligodendrogliomas típicamente muestran una extensión hacia la corteza. Siembra subaracnoidea: Algunos tumores muestran una siembra subaracnoidea y forman nódulos tumorales a lo largo del cerebro y el cordón espinal. Esto se ve en los tumores neuroectodermicos primitivos (PNET), ependimomas, glioblastomas multiformes (GBMs), linfomas, oligodendrogliomas y en papilomas del plexo coroideo. Fig. 6 Página 12 de 49

Fig. 7 Página 13 de 49

Fig. 8 Los PNET, forman una clase rara de tumores, que se desarrollan de células nerviosas primitivas o indiferenciadas. Esto incluye a los meduloblastomas y pineoblastomas. Uno de los roles más importantes de los estudios de imágenes, es definir la extensión del tumor. Otra consideración importante, son los efectos sobre las estructuras circundantes. Los tumores cerebrales primarios se originan de células cerebrales y con frecuencia tienen menos efecto masa para su tamaño del que se podría esperar, debido a su crecimiento infiltrante. Esto no es lo que ocurre con las metástasis y los tumores extra-axiales como los meningiomas y los schwannomas, que tienen mayor efecto masa debido a su crecimiento expansivo. Página 14 de 49

Cruce de la línea media: La habilidad de los tumores para cruzar la línea media, limita los diagnósticos diferenciales. El glioblastoma multiforme (GBM) frecuentemente cuza la línea media, por medio de la infiltración de los tractos de sustancia blanca del cuerpo calloso. La necrosis por radiación pude parecer una recurrencia de GBM y puede algunas veces cruzar la línea media. El meningioma es un tumor extra-axial y se puede esparcir por las meninges al lado contralateral. Los Linfomas usualmente se localizan cerca de la línea media. Los quistes epidermoides pueden cruzar la línea media por medio del espacio subaracnoideo. Las metástasis pueden presentarse como una masa en el cuerpo calloso. Página 15 de 49

Fig. 9 Enfermedad multifocal: Múltiples tumores en el cerebro usualmente significan enfermedad metastásica. Los tumores cerebrales primarios frecuentemente se ven en una sola región, pero algunos tumores como los linfoma, glioblastomas multicentricos y gliomatosis cerebri, pueden ser multifocales. Página 16 de 49

Fig. 11 Algunos tumores pueden ser multifocales, producto de siembra metastásica. Esto puede ocurrir en meduloblastomas, ependimomas, GBMs y oligodendrogliomas. Meningiomas y schwannomas pueden ser múltiples especialmente Neurofibromatosis II. Como se muestra en las imágenes de la figura. en Página 18 de 49 la

Fig. 12 Múltiples tumores cerebrales pueden ser vistos en facomatosis: -Neurofibromatosis tipo I: Gliomas ópticos y astrocitomas. -Neurofibromatosis tipo II: Meningiomas, ependimomas, papilomas del plexo coroideo. -Esclerosis tuberal: Tuberosis subependimal, astrocitoma de células gigantes intraventricular, ependimomas. -Von Hippel Lindau: Hemangioblastomas. Página 19 de 49

Muchas enfermedades no tumorales, como enfermedad de pequeño vaso, infecciones (embolia séptica, abscesos) o enfermedades desmielinizantes como Esclerosis Múltiple (EM), pueden presentarse también como enfermedad multifocal. Fig. 13 Tumores con base cortical: La mayoría de los tumores intra-axiales se localizan en la sustancia blanca. Algunos tumores sin embargo, se esparcen o localizan en la sustancia gris. El diagnóstico diferencial para estos tumores de base cortical incluye oligodendrogliomas, ganglioglioma y Tumor Neuroepitelial Disembrioplástico (TNED). Un TNED, es una rara neoplasia benigna, usualmente en una localización cortical y temporal. Página 20 de 49

Los pacientes con un tumor de base cortical, usualmente presentan cuadros de convulsiones complejas. Fig. 14 CARACTERÍSTICAS EN TC Y RM. Grasa: La grasa posee una densidad baja en TC (-100). En RM, posee una intensidad alta, tanto en T1, como en T2WI. En las secuencias con saturación grasa, esta puede diferenciarse de las señales altas causadas por hematomas subagudos, melanina, flujo lento, etc. Cuando observamos Hiperintensidad de la señal en T1WI, siempre debemos buscar por artefactos de desplazamiento químico, ya que estos indican la presencia de grasa. Página 21 de 49

El artefacto de desplazamiento químico, se percibe como bandas de alta y baja intensidad alternándose en la periferia de una lesión y es visto sólo en la dirección de codificación de la frecuencia. La grasa en los tumores es vista en lipomas, quistes dermoides y teratomas. Algunos tumores pueden tener una densidad alta en TC. Esto se ve típicamente en linfomas, quiste coloide y PNET-MB (meduloblastoma). Calcificación: Las calcificaciones se ven en muchos tumores del SNC. Cuando pensamos en un tumor intra-axial con calcificaciones, pensamos en oligodendroglioma, ya que este tumor casi siempre presenta calcificaciones. Sin embargo un tumor intra-axial calcificado, es más probable que se trate de un astrocitoma que de un oligodendroglioma, ya que los astrocitomas aunque poseen calcificaciones con menos frecuencia, son mucho más frecuentes. Página 22 de 49

Table 5 Los craneofaringiomas son tumores de crecimiento lento, extra-axiales, calcificados, quísticos, derivados de remanentes de la bolsa de Rathke. Se ven en niños, con un segundo pico de incidencia en adultos, pero mucho menor. Quístico versus Sólido: Existen muchas lesiones quísticas que pueden simular un tumor del SNC. Entre ellos, quiste epidermoide, dermoide, aracnoideo, quiste neuroentérico y neurogliales. Incluso los espacios perivasculares dilatados de Virchow Robin pueden simular tumores. Para poder determinar si una lesión se trata de un quiste o una masa quística, debemos buscar las siguientes características: Página 23 de 49

-Morfología. -Nivel fluido/fluido. -Contenido generalmente isointenso con LCR en T1, T2 y FLAIR. FALTA ASTROCITOMA PILOCITICO Hiperintensidad de señal en T1: La mayoría de los tumores tienen una señal de intensidad baja o intermedia en secuencias T1WI. Excepciones a esta regla pueden indicar un tipo específico de tumor. Table 6 Página 24 de 49

El calcio en los estudios de RM puede presentar diferentes características con respecto a su señal, siendo hiperintenso o hipointenso, en relación a la composición de su matriz. En secuencias de eco de gradiente, el flujo lento puede ser visto como una hiperintensidad de la señal en T1WI y no debe ser confundido con en realce. Si solamente se realiza un estudio con contraste, hay que recordar que una hiperintensidad de la señal no siempre se trata de realce. Hipointenso en T2: La gran mayoría de los tumores serán hiperintensos en T2WI, producto del gran contenido de agua de las lesiones. Cuando los tumores poseen poca agua son muy densos e hipercelulares y las células tienen un radio nuclear-citoplasmático elevado. Estos tumores se verán hopointensos en T2WI. Los ejemplos clásicos son linfoma del SNC y PNET (también hiperdensos en TC). Página 25 de 49

Fig. 15 Las calcificaciones son generalmente hipointensas en T2WI. Los efectos paramagnéticos producen una caída de la señal en tumores que contienen hemosiderina. El material proteináceo puede ser hipointenso en T2WI, dependiendo de la cantidad de este. Un ejemplo clásico de esto es el quiste coloide. Página 26 de 49

Fig. 16 Los vacíos de flujo son también oscuros en T2 e indican la presencia de vasos o de flujo dentro de la lesión. Esto es visto en lesiones que contienen una gran cantidad de vasos como los Hemangioblastomas, pero también en lesiones no tumorales como malformaciones vasculares. Página 27 de 49

Table 7 1.- Las metástasis de melanoma poseen una hipointensidad de señal, debido a que contienen melanina. 2.- Los GBM pueden tener una hipointensidad de señal en T2WI, porque algunas veces tienen un radio núcleo-citoplasmático elevado. Sin embargo la mayoría de los GBM son hiperintensos en T2WI. 3.- Los tumores PNET poseen un radio núcleo-citoplasmático elevado. Se localizan frecuentemente en la región del 4 ventrículo, pero otra localización, menos común, es la región pineal. 4.-Las metástasis mucinosas pueden presentarse hipointensas en T2WI, porque frecuentemente contienen calcificaciones. Página 28 de 49

5.-Los meningiomas son generalmente de señal intermedia. Pueden ser hiperintensos en T2 si contienen gran cantidad de agua. Pueden ser hipointensos en T2WI si son muy densos e hipercelulares o al contener calcificaciones. Imágenes ponderadas en difusión (DWI): Normalmente los protones del agua tienen la capacidad de difundir extracelularmente y perder señal. La hiperintensidad de la señal en DW,I indica restricción de esta habilidad de los protones del agua para difundirse extracelularmente. La restricción de la difusión, es vista en abscesos, quistes epidermoides y en infartos agudos (debido a edema citotóxico). En los abscesos cerebrales la difusión está probablemente restringida por la viscosidad del pus, resultando en una hiperintensidad de la señal en DWI. Fig. 17 Página 29 de 49

En la mayoría de los tumores no existe una restricción de la difusión, incluso en los componentes necróticos o quísticos. Como resultado de esto tenemos una señal normal o baja en DWI. Perfusión: Las imágenes de perfusión pueden jugar un importante papel en determinar el grado de malignidad de un tumor del SNC. La perfusión depende de la vascularidad del tumor y de la ruptura de la barrera hematoencefálica. La cantidad de perfusión, muestra una mejor correlación con el grado de malignidad de un tumor, que la cantidad de realce con contraste. Realce: El cerebro posee una barrera hematoencefálica (BHE) de tres capas con apretadas uniones endoteliales, con el fin de mantener un medio interno constante. El contraste no entrará al cerebro a menos que esta barrera se rompa. El realce de los tumores del SNC, se observa cuando estos tumores destruyen la barrera. Los tumores extra-axiales como los meningiomas y los schwannomas no provienen de células cerebrales, por lo cual no poseen una BHE. En consecuencia realzarán tras la administración de contraste IV. Página 30 de 49

Fig. 18 Tampoco existe BHE en la pituitaria, pineal y plexo coroideo. Algunas lesiones no tumorales realzan, ya que pueden romper esta barrera y simular un tumor cerebral. Dentro de estas se incluyen a las infecciones, enfermedades desmielinizantes (EM) e infartos. Página 31 de 49

Table 8 Los realces de contraste no pueden visualizar la extensión total de un tumor en el caso de una lesión infiltrante, como un glioma. La razón de esto, es que las células tumorales se mezclan con el parénquima normal donde la BHE sigue intacta. Las células tumorales pueden ser encontradas más allá de los márgenes de realce tumoral y más allá de cualquier alteración de señal en RM, incluso fuera del área de edema. Página 33 de 49

Fig. 20 En los gliomas (astrocitomas, oligodendrogliomas y GBM) el realce usualmente indica un alto grado de malignidad. Por lo tanto si durante el seguimiento de un glioma de bajo grado, el tumor comienza a realzar, es señal de una trasformación maligna. Los gangliogliomas y astrocitomas pilocíticos son la excepción a esta regla, estos son tumores de bajo grado pero que realzan llamativamente. Página 34 de 49

Fig. 21 Como ya se discutió anteriormente, recientemente se ha demostrado que la angiogénesis tumoral posee una mejor correlación con el grado tumoral que el realce de la lesión tras la administración de contraste. La cantidad de realce depende de la cantidad de contraste que llega al intersticio. En general, mientras más esperemos, mejor realce intersticial tendremos. El tiempo óptimo es alrededor de los 30 minutos y es mejor administrar el contraste al comienzo del estudio y hacer la secuencia T1WI con contraste al final. No vemos realce en: -Astrocitomas de bajo grado. -Lesiones no tumorales quísticas: Quiste dermoide, quiste epidermoide, quiste aracnoideo. Página 35 de 49

Realce homogéneo puede ser visto en: -Metástasis. -Linfoma. -Germinoma y otros tumores de la glándula pineal. -Macroadenoma pituitario. -Astrocitoma pilocítico y hemangioblastoma (sólo los componentes sólidos). -Ganglioglioma. -Meningioma y Schwannoma. Fig. 22 Página 36 de 49

Realce parcheado puede ser visto en: -Metástasis. -Oligodendrogliomas. -GBM. -Necrosis por radiación. Fig. 23 Las siguientes imágenes, corresponden a un tumor localizado en el hemisferio derecho. Aunque se trata de un gran tumor, el efecto masa es mínimo. Esto indica que existe Página 37 de 49

un marcado crecimiento infiltrante, característico para los gliomas. La lesión se muestra heterogénea en ambas secuencias, T2WI y FLAIR. Existe realce parcheado. Estos hallazgos corresponden a un GBM. Virtualmente ningún otro tumor se comporta de esta manera. Fig. 24 Realce en anillo: El realce en anillo se ve en metástasis y en gliomas de alto grado. También lo podemos encontrar en lesiones no tumorales como los abscesos, algunas placas de EM y algunas veces en hematomas remotos. Página 38 de 49

Table 9 Visibilidad de los tumores con el contraste: Las siguientes imágenes demuestran el valor del Gadolinio en la visualización de los tumores. Página 39 de 49

Fig. 26 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL SUGÚN ÁREA ANATÓMICA. Base de cráneo: Los tumores que comúnmente se localizan en la base de cráneo, se mencionan en la siguiente tabla. Página 41 de 49

Table 10 Estos tumores provienen tanto de estructuras extra craneales como los senos (carcinoma sino nasal), o de la misma base de cráneo (cordoma, condrosarcoma, displasia fibrosa). El cordoma se localiza usualmente en la línea media, mientras que el condrosarcoma generalmente lo hace fuera de ella. Los condrosarcomas pueden localizarse en la línea media y los cordomas algunas veces están fuera de esta, pero estos son casos excepcionales. Región selar y paraselar: En la tabla se mencionan los tumores más comunes de esta región. Página 42 de 49

Table 11 Página 43 de 49

Fig. 27 Es importante recordar la posibilidad de un aneurisma dentro de los diagnósticos diferenciales para esta localización. Ángulo pontocerebeloso: La tabla presenta los tumores más frecuentes de esta localización. Página 44 de 49

Table 12 Región pineal: La tabla presenta los tumores más frecuentes de esta localización. Página 45 de 49

Table 13 Región intraventricular: La tabla presenta los tumores más frecuentes de esta localización. Página 46 de 49

Table 14 4 ventrículo: En los niños los tumores del 4 ventrículo son muy comunes. Los astrocitomas son los más comunes, seguidos por meduloblastomas (PNET-MB), ependimomas y gliomas del tronco cerebral con un componente exofítico dorsal. En los adultos los tumores del 4 ventrículo son poco comunes. Las metástasis se ven con mayor frecuencia, seguidas de Hemangioblastomas, papilomas del plexo coroideo y quistes dermoides y epidermoides. IMITADORES DE TUMORES. Muchas lesiones no tumorales pueden imitar un tumor cerebral. Página 47 de 49

Los abscesos pueden imitar metástasis. La EM puede presentarse como una masa que realza, también conocida como esclerosis múltiple tumefacta. En la región paraselar siempre hay que tener presente la posibilidad de un aneurisma. Las infecciones y las lesiones vasculares también pueden imitar tumores del SNC. Fig. 28 Conclusiones En el estudio de las lesiones tumorales intracraneales, es fundamental conocer las características de los tejidos de las diferentes lesiones, su localización, a que grupo etario afectan con mayor frecuencia y su comportamiento en las distintas técnicas de estudio de imagen, para así poder llegar a una aproximación diagnóstica más adecuada. Página 48 de 49

Bibliografía 1.- Diagnostic Neuroradiologyby Anne G. Osborn Mosby 1994. 2.- Brain Lesion locator: Differential Diagnosis by Location. Página 49 de 49