ESTUDIO DEL HIPOCAMPO CON RM: anatomía normal, variantes de la normalidad y patología.

ESTUDIO DEL HIPOCAMPO CON RM: anatomía normal, variantes de la normalidad y patología. Poster no.: S-0836 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 2 M. Arias Ortega, J. J. Cortes Vela, C. Madrid Muñiz, J. C. 2 3 Garcia Nieto, A. B. Valentín Martín, J. Gonzalez-Spinola San 2 1 2 Gil ; AlcáZar De San Juan/ES, Alcazar de San Juan/ES, 3 Alcázar de San Juan, Ciudad Real/ES Palabras clave: Neoplasia, Displasias, Cabeza y cuello, Neurorradiología cerebro, Anatomía, RM, Procedimiento diagnóstico, Variantes normales, Congénito DOI: 10.1594/seram2014/S-0836 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 27

Objetivo docente Describir la anatomía normal del hipocampo, sus variantes normales y la patología más frecuente que hemos encontrado en el estudio del hipocampo con RM en nuestro centro. Revisión del tema ANATOMÍA El hipocampo forma parte del lóbulo temporal y es una estructura fundamental para el almacenamiento de la memoria. Se trata de una invaginación de la arquicorteza empujada por la fisura del hipocampo hasta formar una prominencia en su cuerno inferior. Consta de cabeza, cuerpo y cola. Su morfología en el corte coronal se ha asemejado históricamente a una "C", "caballito de mar" (de donde adquirió el nombre de hipocampo)" o "cuerno de carnero" (en honor a la deidad egipcia Amón Ra). Mide aproximadamente 3,5-4 mm en el anteroposterior. La superficie ventricular del hipocampo está formado una delgada capa de sustancia blanca con fibras mielinizadas denominada alveo que le confiere un color amarillo claro. El alveo se continúa con la fimbria que es una agrupación de fibras piramidales que se dirigen hasta los pilares del fórnix Fig. 1 on page 10. La formación hipocámpica es una invaginación del giro hipocampal en el cuerno inferior del ventrículo lateral y consta del hipocampo, giro dentado (sustancia gris que forma el Giro Fasciolar y el Inducio Gris sobre el cuerpo calloso) y el subículo (giro hipocampal sobre el que se apoya el hipocampo) Fig. 2 on page 11 ESTUDIO CON RM DEL HIPOCAMPO Nuestro centro dispone de una resonancia magnética (RM) de 1,5 Teslas Siemens Symphony. Las secuencias añadidas al estudio basal cerebral utilizadas en nuestro centro para el estudio específico de la región hipocampal incluyen: T1-IR coronal, T2FLAIR coronal y T2 coronal, todas ellas de 3mm y orientadas al eje mayor del hipocampo. En la mayoría de los casos no es necesario la introducción de contraste intravenoso. No obstante, en caso necesario se administra gadolinio intravenoso. Página 2 de 27

La RM permite estudiar la morfología e intensidad de señal del hipocampo así como las estructuras adyacentes, para valorar la existencia de variantes anatómicas o patología a este nivel. A continuación detallamos la clínica, forma de presentación en la RM y los diagnósticos diferenciales de las alteraciones que con mayor frecuencia afectan a la región hipocampal, que clasificaremos en Fig. 3 on page 12: 1. Asimetría como variante de la normalidad. 2. Disminución de tamaño del hipocampo uni o bilateral secundaria a atrofia o retracción. a) Por envejecimiento y demencias. b) Por isquemia crónica. c) Por cirugías previas. 3. Asimetrías secundarias a efecto masa por patología adyacente. 4. Esclerosis temporal mesial (ETM). 5. Lesiones quísticas. a) Quistes de los restos del surco del hipocampo. b)quistes neurogliales. 6. Malformaciones vasculares. a) Cavernomas. 7. Neoplasias. a) Ganglioglioma. b) Tumor neuroglial disembrioplásico (TNED). c) Gliomas de bajo grado. 1. ASIMETRÍA COMO VARIANTE DE LA NORMALIDAD Frecuentemente se visualizan asimetrías de los hipocampos en estudios rutinarios. Página 3 de 27

En la mayoría de las ocasiones se deben a asimetrías congénitas sin implicaciones clínicas. En la RM únicamente se identifica una asimetría en el tamaño del hipocampo normalmente con asimetría asociada del asta temporal del ventrículo lateral, sin alteración en la intensidad de señal, realce tras la administración de contraste intravenoso (civ) ni otras hallazgos asociados en las estructuras adyacentes Fig. 4 on page 13. El diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con la ETM Fig. 5 on page 14, atrofia del hipocampo secundaria a envejecimiento cerebral o demencias o a retracción del hipocampo por lesiones adyacentes. 2. DISMINUCIÓN DE TAMAÑO DEL HIPOCAMPO UNI O BILATERAL SECUNDARIA A ATROFIA O RETRACCIÓN. a) Por envejecimiento y demencias En pacientes de edad avanzada podemos observar una atrofia del área hipocampal bilateral en pacientes con envejecimiento cerebral difuso que puede no asociar clínica o en paciente con demencia, sobre todo de tipo Alzheimer donde la atrofia hipocampal es más marcada y que condiciona por tanto una afectación de la memoria. En la RM, en el envejecimiento cerebral se produce una atrofia cortico-subcortical difusa que incluye al hipocampo, con aumento de tamaño de las temporales de los ventrículos laterales, de modo que podemos observar una atrofia del área hipocampal bilateral. En la Enfermedad de Alzheimer la atrofia de los hipocampos es más marcada, ya que se produce una atrofia de predominio en los lóbulos temporales con aumento de las astas temporales de los ventrículos laterales y atrofia hipocampal y entorrinal bilateral. En ambos casos no se observa alteración en la intensidad de señal ni realce tras la administración de civ. El diagnóstico diferencial, al ser bilateral y típicamente en pacientes de edad avanzada, debe realizarse fundamentalmente entre ambas entidades (envejecimiento o demencia) y en caso de ser asimétrica, valorar variante de la normalidad o retracción por patología subyacente (isquemia crónica o cirugías pervias) Página 4 de 27

b) Por infarto isquémico El hipocampo se puede ver afectado por una accidente cerebrovascular (ACV) isquémico. Se encuentra irrigado por la arteria cerebral posterior y la arteria coroidea anterior (rama de la carótida interna). Los síntomas neurológicos de los pacientes incluyen afectación de la memoria y asociaran otra focalidad en función de la extensión de la lesión. En la RM el ACV isquémico se presenta como un área de malacia habitualmente com gliosis periférica asociada sin realce tras la administración de civ, que suele adquirir la morfología típica trapezoidal siguiendo un territorio vascular. En los estadíos agudos y subagudos se identifica restricción en la secuencia de difusión con hipointensidad en el mapa ADC. En las fases crónicas se presentan como zonas malácicas con retracción de los surcos, del asta temporal y del hipocampo Fig. 6 on page 15. El diagnóstico diferencial de los ACV iquémicos crónicos incluyen principalmente a los cambios postquirúrgicos y las lesiones malácicas secundarias a ACV hemorrágico o traumatsmos previos. c) Por cirugías previas Los pacientes con cirugías previas, sobre todo, debidas a grandes tumoraciones pueden producir una retracción sobre el área hipocampal, deformándolo, sobre todo si el lecho quirúrgico se encuentra cercano al área hipocampal. La clínica del paciente es muy variable dependiendo de la localización y extensión de la lesión extirpada. En la RM encontraremos cambios postquirúrgicos variables que condicionan una retracción sobre el área hipocampal con alteración de la morfología del hipocampo y aumento de tamaño del asta temporal del ventrículo lateral, sin realce tral la administración de civ, salvo que la lesión se encuentre muy cercana al hipocampo, en cuyo caso puede existir un realce fibroso postquirúrgico o secundario a restos o recidiva tumoral Fig. 7 on page 16. El diagnóstico diferencial es sencillo ya que el antecedente quirúrgico del paciente y la presencia de estudios previos prequirúrgicos donde no se identifique alteración del área hipocampal es diagnóstico. No obstante, si no disponemos de estudios previos Página 5 de 27

prequirúrgicos o presenta nueva sintomatología asociada debemos valorar asimetría por variante de la normalidad, ETM (en pacientes jóvenes) o retracción por causa isquémica, demencia o envejecimiento (en pacientes de edad avanzada). 3. ASIMETRÍAS SECUNDARIAS A EFECTO MASA POR PATOLOGÍA ADYACENTE. La presencia de lesiones adyacentes al área hipocampal puede alterar su morfología por efecto de masa o infiltración. La clínica dependerá de la patología basal y su extensión. En la RM podemos observar alteraciones en la morfología del área hipocampal por efecto de masa de patología adyacente como: tumoraciones malignas o benignas con o sin edema vasogénico, edema citotóxico secundario a una isquemia aguda o colecciones extraaxiales. En el caso de lesiones agresivas, infiltrativas o con edema vasogénico se altera también la intensidad de señal del hipocampo pudiendo en casos infiltrativos encontrar realce tras la administración de civ asociado. Las lesiones adyacentes más frecuentes que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial son: - Lesiones quísticas Fig. 8 on page 17 : porencefálicos, neurogliales, espacios de Virchow-Robin ampliados o quistes de las cisuras coroideas. - Edema vasogénico por neoplasias malignas como el glioblastomas multiformes Fig. 9 on page 18. - Edema citotóxico por isquemia aguda. - Colecciones extraaxiales: quises aracnoideos, hematomas subdurales y epidurales. 4. ESCLEROSIS TEMPORAL MESIAL (ATM). Entre la patología más frecuente del hipocampo se encuentra la esclerosis temporal mesial. Los pacientes suelen presentar crisis parciales complejas, automatismos y pueden tener antecedentes de crisis febriles en la infancia o comiciales con mala respuesta al tratamiento. Página 6 de 27

En la RM los hallazgos determinantes de ETM en el hipocampo son la pérdida de volumen o atrofia, la hiperintensidad de señal en secuencias de TR largo y el oscurecimiento de su arquitectura interna Fig. 10 on page 19. Los signos indirectos que podemos encontrar son: atrofia del fórnix y del cuerpo mamilar ipsilateral,, aumento de tamaño del asta temporal del ventrículo lateral y de la cisura coroidea Fig. 11 on page 20. Como hallazgos asociados se han observado pérdida de las digitaciones del hipocampo, atrofia de la sustancia blanca (SB) de la circunvolución parahipocampal y aumento de la señal en secuencias de TR largo de la sustancia temporal anterior. La ETM no muestra realce tras la administración de contraste intravenoso (civ). En el 20% de los pacientes con ETM la afectación es bilateral. Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen: el estatus epiléptico, el quiste de la cisura coroidea, el astrocitoma de bajo grado, los quistes del surco del hipocampo, los cavernomas, el tumor neuroepitelial disembrioplásico o la displasia cortical. 5. LESIONES QUÍSTICAS a) Quistes de los restos del surco del hipocampo Los defectos de fusión del cuerno de Amón y la circunvolución dentada condicionan la formación de quistes en el surco del hipocampo. Suele ser un hallazgo incidental, ya que por su pequeño tamaño no suelen condicionar clínica. Sin embargo se ha identificado una mayor incidencia en pacientes con convulsiones (10-15%) y un aumento de los quistes en pacientes con Alzheimer por atrofia del lóbulo temporal. En la RM se identifica un acúmulo de quistes de pequeño tamaño a lo largo del margen lateral del hipocampo en "collar de perlas". Los quistes presentan la misma intensidad de señal que el líquido cefalorraquídeo (LCR) de modo que se muestran hipointensos en T1 e hiperintensos en T2, con supresión completa en FLAIR y sin realce tras la administración de gadolinio intravenoso Fig. 12 on page 21. El diagnóstico diferencial debe incluir: la esclerosis temporal mesial, quistes aracnoideos, quiste de la cisura coroidea, espacios de Virchow-Robin ampliados o el tumor neuroepitelial disembrioplásico. b) Quistes neurogliales Página 7 de 27

Son quistes benignos infrecuentes, también denominados quistes glioependimarios, cuyas paredes están formadas por columnas lineales epiteliales. Pueden aparecer en cualquier localización del eje neural, aunque son más frecuentes en el lóbulo frontal. El tamaño es variable, desde milímetros a centímetros. La clínica varía en función del tamaño, pudiendo ser asintomáticos. El síntoma más frecuente es la cefalea seguido de las convulsiones y el déficit neurológico. En la RM se identifica una imagen quística de bordes lisos, redondeada y unilocular que presenta la misma intensidad de señal que el LCR, hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 y habitualmente en FLAIR, sin restricción en difusión ni realce tras la administración de civ Fig. 13 on page 22. Puede existir una mínima alteración de la señal del parénquima cerebral adyacente. El diagnóstico diferencial se realiza principalmente con los espacios de Virchow-Robin ampliados, los quistes porencefálicos y los quistes aracnoideos. 6. MALFORMACIONES VASCULARES a) Cavernomas Los cavernomas son malformaciones vasculares que contienen vasos agrupados inmaduros sin tejido neural entre ellos, que pueden sangrar, con una prevalencia aproximada del 0,5%. Son la malformación vascular angiográficamente oculta más frecuente. En 1/3 de los pacientes son múltiples y con asociación familiar mientras que 2/3 de los pacientes se presenta como una lesión solitaria. Los síntomas más frecuentes son las convulsiones (50%) y el déficit neurológico (25%), siendo en un 20% de los pacientes asintomáticos. En la RM se presentan como tumoraciones de tamaño variable, desde milímetros hasta > 6 cm, con morfología en "bolas de palomitas", con signos de sangrado en varias fases de evolución. Típicamente se muestran por tanto hipointensos en la secuencia eco de gradiente T2 Fig. 14 on page 23. Debido a la fase de evolución del sangrado su intensidad de señal en las secuencias T1 y T2 puede variar. Habitualmente no restringen en difusión, no suelen presentar efecto de masa (si lo presentan es leve) y tras la administración de civ no realzan o lo hacen de forma mínima No obstante, se recomienda Página 8 de 27

la realización de secuencias con civ ya que en ocasiones puede existir una anomalía de desarrollo venoso asociada. El diagnóstico diferencial debe realizarse cuando se trata de una lesión única con una malformación arteriovenosa, neoplasia hemorrágica o calcificada mientras que si las lesiones son múltiples tenemos que descartar que corrrespondan a microhemoarragias hipertensivas o traumáticas, angiopatía amiloide y telangiectasias capilares. 7. NEOPLASIAS a)gangliogliomas Son tumores neuroepiteliales bien diferenciados, con crecimiento lento, que están compuestos de celulas ganglionares y gliales neoplásicas. Las pacientes suelen ser niños y adultos jóvenes con ligero predominio masculino. El 80% de los pacientes tienen menos de 30 años. Los síntomas más comunes son la epilepsia del lóbulo temporal crónica (90%) y las convulsiones complejas parciales y menos frecuentemente cefalea y signos de hipertensión intracraneal benigna. En un 75% de los casos los gangliogliomas afectan al lóbulo temporal En la RM se presentan como una masa en contacto con la corteza, de aspecto quístico, hipo o isointenso en T1 e hiperintenso en T2, con un nódulo mural. Hasta en un 50% asocia calcificaciones. La mitad de las lesiones realzan tras la amnistración de civ. Las lesiones de localización superficial pueden llagar a expandir la corteza y remodelar el hueso. El diagnóstico diferencial incluye el xantoastrocitoma pleomórfico, el tumor neuroepitelial disembrioplásico, el astrocitoma, el oligodendroglioma y la neurocisticercosis. b) Tumor neuroepitelial disembrioplásico (TNED) Es una neoplasia mixta glial y neuronal benigna que se asocia frecuentemente a displasia cortical. Aunque puede ocurrir en cualquier región de la corteza cerebral supratentorial, la localización más frecuente es en el lóbulo temporal mesial con dirección hacia el ventrículo. Página 9 de 27

Los síntomas más frecuentes son las crisis parciales complejas con frecuencia resistentes a fármacos de larga evolución. Los pacientes son niños y adultos jóvenes, la mayoría menores de 20 años y con ligera predilección por el sexo femenino. En la RM se presentan como una masa intracortical quística multilobular conformando un aspecto en "burbujas", con efecto de masa mínimo o nulo, sin edema asociado y generalmente sin realce tras la administración de civ Fig. 15 on page 24. En un 20-30% de pacientes puede existir un realce anular o puntiforme focal y débil que se asocia a mayor tasa de recidiva. El diagnóstico diferencial incluye la displasia de Taylor, el quiste neuroepitelial, el ganglioglioma, el xantoastrocitoma pleomórfico y el glioma angiocéntrico. c) Gliomas de bajo grado Los gliomas son las neoplasias primarias más frecuentes del sistema nervioso central y forman parte de los tumores neuroepiteliales, formados principalmente por células gliales. Los gliomas de bajo grado representan el 25% de todos los gliomas. Afectan principalmente a pacientes jóvenes de aproximadamente 30-40 años con un amplio rango de edad. Se localizan con mayor frecuencia en los hemisferios cerebrales, en 2/3 de los pacientes en los lóbulos frontales y temporales. Tienen predisposición a progresar a formas anaplásicas o glioblastomas. La clínica de los pacientes es variable, dependiendo de la extensión. La forma de presentación más frecuente son las convulsiones. En la RM se presentan como lesiones intra-axiales, homgéneamente hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 y FLAIR, sin restricción en difusión ni realce tras la administración de civ Fig. 16 on page 25. En ocasiones pueden expandir la sustancia blanca o el córtex adyacente pero es infrecuente que provoque efecto masa, asocie edema vasogénico, focos hemorrágicos o necrosis. El diagnostico diferencial incluye la isquemia cerebral, la cerebritis o encefalitis, el estatus epiléptico, otras tumoraciones no gliales y las formas pseudotumorales de esclerosis múltiple. Images for this section: Página 10 de 27

Fig. 1: Imagen anatómica del hipocampo del Atlas de Anatomía Humana de Netter. Se señalan las estructuras principales. Página 11 de 27

Fig. 2: Anatomía ampliada del hipocampo e imagen T1 IR coronal de RM centrada en los hipocampos para su comparación. Página 12 de 27

Fig. 3: Clasificación de la patología en el área hipocampal. Página 13 de 27

Fig. 4: Imagen de RM T1 IR axial. Asimetría en el tamaño de las astas temporales sin otros hallazgos asociados como variante de la normalidad. Página 14 de 27

Fig. 5: Imagen de TC y RM coronal en FLAIR y T1 IR en paciente con atrofia del hipocampo y fornix, sin alteración en la intensidad de señal, como probable variante de la normalidad. Página 15 de 27

Fig. 6: Imagenes de RM con secuencias FLAIR axial y coronal. Retracción del área hipocampal por infarto isquémico antiguo temporal izquierdo. Página 16 de 27

Fig. 7: Imagen de TC y RM coronal T1 con civ. Paciente con leucemia promielocítica intervenido de los cloromas que se observan en la TC. Los cambios postquirúrgicos condicionan una retracción sobre el área hipocampal deformándolo y ampliando el asta temporal del ventrículo lateral izquierdo. Página 17 de 27

Fig. 8: Imágenes de RM FLAIR y T2 coronal con lesión quística con efecto masa sobre el área hipocámpica izquierda, que condiciona una alteración y asimetría del hipocampo. Página 18 de 27

Fig. 9: Imágenes de RM coronal FLAIR y axial y coronal T1 post-civ. Gliobalstoma multiforme con lesiones satélites contralaterales, con edema vasogénico que se extiende a la región hipocampal produciendo un efecto masa y deformándolo. Página 19 de 27

Fig. 10: Imagenes de RM T1 IR y FLAIR coronales en paciente con esclerosis temporal mesial derecha. Página 20 de 27

Fig. 11: Imagenes de RM T1 IR y FLAIR coronales en paciente con esclerosis temporal mesial derecha. Página 21 de 27

Fig. 12: Imágenes de RM T2 axiales que muestran quistes de los restos del surco de los hipocampos. Página 22 de 27

Fig. 13: Imágenes T2 axial, T1 sagital y FLAIR coronal. Lesión quística en contacto con el área hipocampal sugerente de quiste neuroglial (glioependimario). Página 23 de 27

Fig. 14: Imágenes de RM T1 axial, FLAIR axial, T2 coronal y T2*. Cavernoma en regióm hipocampal izquierda. Página 24 de 27

Fig. 15: Imágenes de RM T1 axial, T2 axial, T1 MPR coronal y T2 coronal. Lesión multiquística en región hipocampal izquierda en "burbujas",sugerente de tumor neuroepitelial disembrioplásico. Página 25 de 27

Fig. 16: Imágenes de RM FLAIR axial, T2 sagital y T1 axiales sin y con civ. tumor glial de bajo grado temporal izquierdo que afecta al hipocampo. Página 26 de 27

Conclusiones La RM centrada en el hipocampo nos permite valorar las causas de alteración en su morfología o intensidad de señal como la presencia de variantes de la normalidad, lesiones que condicionan retracción o efecto masa, ETM, lesiones quísticas, malformaciones vasculares o neoplasias. Bibliografía - Osborn, Salzman, Barkovich. Diagnóstico por Imagen. 2ª Edición. MARBAN. 2011. Página 27 de 27