Enfermedad generalizada del tejido conectivo, frecuentemente asociada a vasculitis, de patogénesis desconocida Se caracteriza por la sobreproducción de colágeno en la matriz extracelular que conlleva a la fibrosis de la piel, de los vasos y de los órganos internos Infrecuente, incidencia: 10 casos/millón y año Más frecuente en mujeres (3:1), de entre 30-50 años. Un 10% ocurre en población pediátrica Clínica: engrosamiento y tensión de la piel, manifestaciones músculo-esqueléticas, fenómeno de Raynaud, y síntomas derivados de la fibrosis de los órganos internos
Dos formas, con un curso clínico y pronóstico diferentes Limitada (70%): esclerosis cutánea distal (por debajo de rodillas y codos, sin afectar el tórax), fenómeno de Raynaud y anticuerpo ani-centrómero + en 70% En mujeres más jóvenes Forma típica es el CREST (calcinosis subcutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias en cara y tórax) y la HTP es su manifestación más frecuente (10% de los casos), más severa que en difusa Manifestaciones pleuropulmonares similares a difusa pero menos severas Difusa (30%): afectación proximal de la piel extendiéndose hacia el tórax, fenómeno de Raynaud, anticuerpos antitopoisomerasa + en 30% y anti-centrómero - Fibrosis pulmonar es la manifestación más frecuente En mujeres más ancianas
Paciente afecta de CREST Opacidades en vidrio deslustrado y reticulares junto a bronquiolectasias de tracción, de distribución subpleural, de predominio posterior y en LLII, aunque también se observa afectación anterior y en LLSS (flechas). Hallazgos compatibles con NINE
Colagenopatía con mayor frecuencia y severidad de la afectación pulmonar, que conlleva mal pronóstico Enfermedad pulmonar en hasta el 75%-80% de los pacientes, y en casi todos los pacientes conlleva algún grado de fibrosis intersticial según autopsia Fibrosis intersticial es la afectación pulmonar más frecuente (prevalencia del 75%), igual de prevalente en la limitada que en la difusa, pero más severa en la difusa PFR: patrón restrictivo con disminución de la DLCO
Rx: alteraciones entre un 20%-65% (infraestima la prevalencia y la severidad) Fases precoces: opacidad en vidrio deslustrado mal definido en las bases Progresión: patrón lineal/reticular fino a grueso junto a pérdida progresiva del volumen pulmonar Fases tardías: patrón en panal de abeja en lóbulos inferiores TCAR: más sensible, prevalencia del 80-90% NINE: Opacidad en vidrio deslustrado (con respeto relativo del área subpleural) +/- consolidación y (micro)nódulos parenquimatosos subpleurales mal definidos NINE o NIU: Opacidades lineales (intralobulares o subpleurales)/reticulares finas y/o reticulación irregular o gruesa, bronquiectasias de tracción y bronquiolectasias, y panal Distribución: predominio subpleural, posterior, en la periferia en una disposición concéntrica, y en lóbulos inferiores La severidad no se correlaciona con la duración de la enfermedad, pero sí con las PFR
Neumopatía intersticial con fibrosis es el patrón más común, secundaria a NIU o a NINE. En la mayoría de referencias, exponen predominio de NINE, seguido de NIU. Otros patrones: NO y DAD La afectación pulmonar tiene un curso menos progresivo y mejor pronóstico a largo plazo con mayores supervivencias por mayor respuesta al tratamiento, que las formas idiopáticas La instauración precoz del tratamiento aumenta la probabilidad de respuesta por la menor evolución Aumento de la prevalencia del cáncer de pulmón hasta del 4% de los pacientes
Paciente afecta de esclerosis sistémica Engrosamientos septales subpleurales asociados a bronquiectasias y bronquiolectasias de tracción y a áreas de panal. Discreta afectación en vidrio deslustrado Hallazgos compatibles con NIU
Infiltrados en vidrio deslustrado asociados a bronquiectasias de tracción y panal en recesos costofrénicos, de predominio en bases Hallazgos compatibles con NIU asociado a componente de alveolitis
Opacidades parcheadas en vidrio deslustrado de predominio subpleural, posterobasal, asociado a bronquiectasias de tracción, bronquiolectasias y engrosamientos septales Hallazgos compatibles con NINE con componente de fibrosis
Vidrio deslustrado extenso bilateral, con el LSD menos afecto Engrosamiento de septos inter e intralobulillares junto a bronquiectasias de tracción Derrame pleural bilateral, de predominio izquierdo Hallazgos compatibles con NIA sobre un patrón NINE fibrótico
Enfermedad pleural (engrosamiento o derrame) Menos frecuente que en otras (hasta en 1/3) Se asocia a enfermedad parenquimatosa y a derrame pericárdico Rx: visible en un 10-15%. TC: visible en hasta 33% Otros hallazgos Dilatación esofágica asintomática: en un 40%-80% Neumonía aspirativa: aumento en su frecuencia debida a disfunción esofágica Hipertensión pulmonar (PAP 25 mmhg en reposo o 30 mmhg en ejercicio) es común (5-33%), debido a enfermedad pulmonar o vasculitis; en la forma difusa es leve (< 35 mmhg) secundaria a fibrosis pulmonar Mal pronóstico (mortalidad del 100% a los 6 meses 5 años) Radiológicamente, dilatación del tronco de la pulmonar y de las arterias pulmonares principales (diámetros normales no excluyen); otros hallazgos: engrosamiento y derrame pericárdicos (fuertes predictores de HTP) Adenopatías mediastínicas: en el 40% (limitada), en el 60% (difusa) La enfermedad de vía aérea pequeña es rara (bronquiolitis folicular ocasionalmente, y raramente bronquiolitis obliterante)
Nuevo algoritmo de clasificación Enfermedad pulmonar principal causa de mortalidad. La mortalidad se relaciona con niveles basales de DLCO, hallazgos de TCAR (extensión de la enfermedad y del patrón reticular) y existencia de hipertensión pulmonar Distinción entre enfermedad limitada y extensa es más exacta con la combinación de TCAR y PFR que ambos por separado La valoración de la severidad mediante PFR, específicamente con DLCO y CVF, no es adecuada debido al amplio rango de normalidad de sus valores La valoración de la extensión mediante TCAR mejora la exactitud de la clasificación Importante realizar una valoración pronóstica exacta para seleccionar los pacientes de alto riesgo que se beneficien de un tratamiento más agresivo
Goh N, Desai S, Veeraraghavan S, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. American journal of respiratory and critical care medicine 2008; 177: 1248-1254. Umbral de la extensión por TCAR es 20% (> 20%, > mortalidad) Umbral de CVF es 70%, porque se correlaciona con el umbral de extensión por TCAR, permite una separación pronóstica de todos los pacientes y sobre todo de los pacientes con una extensión indeterminada por TCAR (del 20%), y por ser el valor por debajo del cual el tratamiento es efectivo en prevenir la progresión de la enfermedad
Nuevo algoritmo de clasificación El sistema de clasificación es el determinante y el factor predictivo de mortalidad más importante La hipertensión pulmonar y la edad avanzada son factores independientes que se asocian con aumento de la mortalidad La limitación del sistema es determinar el momento de instauración del tratamiento La enfermedad extensa tiene peor pronóstico, pero la mayoría ya están tratados Lo importante sería determinar cuándo iniciar el tratamiento para evitar extensiones > del 20% y/o afectaciones de CVF < del 70%