Neoplasias intradurales de columna: Lo que todo radiólogo debe conocer. Correlación anatomorradiológica.

Neoplasias intradurales de columna: Lo que todo radiólogo debe conocer. Correlación anatomorradiológica. Poster no.: S-0910 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: R. Moreno de la Presa, I. Herrera Herrera, R. Gonzalez Gutiérrez, J. M. Garcia Benassi, R. González Tovar, V. Rodriguez Laval; Toledo/ES Palabras clave: Neurorradiología, columna dorsolumbar, Columna dorsolumbar, Oncología, RM DOI: 10.1594/seram2012/S-0910 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 96

Objetivo docente 1. 2. Ilustrar las principales características en imagen de cada uno de los tumores intradurales de columna, así como, sus diagnósticos diferenciales con resonancia magnética (RM). Confirmación histológica de cada uno de ellos. Images for this section: Fig. 1 Página 2 de 96

Revisión del tema Antes de comenzar con la revisión del tema es preciso realizar un pequeño recordatorio anatómico de los espacios intra y extradurales que nos permitan una correcta evaluación de las lesiones, de forma que podamos realizar un diagnóstico diferencial acertado según una serie de consideraciones anatómicas. 1. RECUERDO ANATÓMICO: La duramadre espinal es un tubo fibroso que contiene la médula espinal y las raíces de los nervios espinales. Superiormente se adhiere al agujero magno continuándose con la duramadre craneal extendiéndose hasta finalizar en fondo de saco a nivel del cuerpo vertebral de S2. Externamente se adhiere a la pared anterior del conducto vertebral a nivel e C1-C2 aumentando lateral y posteroinferiormente a medida que descendemos conformando el espacio epidural anterior. La piamadre espinal tapiza toda la superficie de la médula a la que se adhiere estrechamente. De su superficie externa nacen prolongaciones que unen la piamadre con la duramadre a través de los espacios subaracnoideos, la aracnoides y el espacio subdural. La aracnoides espinal es una lámina fina de tejido conjuntivo adherida a la cara interna de la duramadre, dando lugar entre ambas capas a un espacio virtual que es el espacio subdural e internamente al espacio subaracnoideo. Página 3 de 96

Fig. 4 Referencias: Imagen tomada de Netter F.H. Atlas of Human Anatomy. 4º edition. Elsevier-Masson, 2007, 2009. 2. LOCALIZACIÓN DE LAS LESIONES EN EL ESPACIO INTRADURAL: Las lesiones extradurales involucran a los tejidos que existen fuera de la duramadre desplazando el espacio subaracnoideo y la médula espinal en el área contigua a la lesión. Las lesiones intradurales-extramedulares están localizadas en el espacio subaracnoideo, externamente a la médula y las intramedulares ocasiona expansión medular. Página 4 de 96

Fig. 5 Referencias: Imagen tomada de Netter F.H. Atlas of Human Anatomy. 4º edition. Elsevier-Masson, 2007, 2009. 3. TUMORES INTRADURALES : Los tumores intradurales de columna son infrecuentes, alrededor del 15% de los tumores del sistema nervioso central. La mayoría de estos tumores son extramedulares y sólo el 5% son intramedulares. Meningiomas y neurinomas constituyen aproximadamente el 90% de los tumores intradurales extramedulares, mientras que el ependimoma es el intramedular más frecuente. Tumores intradurales extramedulares. Página 5 de 96

Fig. 6 Referencias: Imagen tomada de Netter F.H. Atlas of Human Anatomy. 4º edition. Elsevier-Masson, 2007, 2009. a. Tumores derivados de la vaina nerviosa. Introducción. Podemos describir diferentes tipos de tumores derivados de la vaina nerviosa. Schwannomas, también denominados como neuromas o neurilemomas suelen ser los más frecuentes mientras que los neurofibromas suelen ser múltiples y menos prevalentes. Muestran un pico de incidencia en la cuarta década, sin predilección de género. Se suelen dar más frecuentemente en la región cervical y lumbar, afectando a las raíces dorsales. Se localizan en más de 50%, en el espacio intradural extramedular mientras que la localización extradural (25%) e intramedular (1%) es menos frecuente. Presentación clínica Página 6 de 96

Parestesias, radiculopatías e impotencia funcional suele ser la clínica más frecuente debido a la afectación de las raíces nerviosas. Típicamente este dolor es más acusado durante la noche. Anatomía Patológica La mayoría (> 90%) de tumores de vaina nerviosa son benignos. Los fenómenos de degeneración sarcomatosa son especialmente frecuentes en pacientes con neurofibromatosis. Los neurofibromas revisten las raíces nerviosas, mientras neurinomas con más frecuencia se desarrollan asimétricamente desplazando la raíz nerviosa. Los neurinomas están compuestos por células de Schwann asociadas con material fibroso. Pueden desarrollar un tamaño considerable produciéndose fenómenos de degeneración quística y hemorragia, pero no calcifican. Los neurofibromas están compuestas de células de Schwann, fibroblastos y fibras nerviosas en una matriz con mucopolisacáridos y material fibroso. Fig. 7 Referencias: Imagen tomada de Netter F.H. Atlas of Human Anatomy. 4º edition. Elsevier-Masson, 2007, 2009. Página 7 de 96

Fig. 8 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Página 8 de 96

Fig. 12 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Hallazgos en imágen Suelen ser lesiones ovales, bien circunscritas, hipointensas en secuencias ponderadas en T1 e hiperintensas en T2. Tras la administración de contraste intravenoso suelen tener un realce homogéneo, aunque en algunos casos se puede observar el signo de la diana poniéndose de manifiesto un realce periférico. Por imagen la diferenciación de neurinomas y neurofibromas es dificultosa y sólamente la presencia de múltiples lesiones o el diagnóstico previo de neurofibromatosis tipo 1 nos orienta a neurofibromas. El diagnóstico diferencial de los tumores derivados de la vaina nerviosa son principalmente el de otras lesiones localizadas en su mismo espacio intradural extramedular como los meningiomas. Protusiones discales o meningoceles pueden ser patologías por imagen similares a neurinomas, mientras que la diseminación leptomeníngea o las metástasis medulares lo pueden ser de los neurofibromas. Página 10 de 96

Fig. 13 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN b. Meningiomas Introducción. Muestran un pico de incidencia entre la quinta y la sexta década, con predilección femenina (70%). Se suelen dar más frecuentemente en la región torácica y localización posterolateral. Presentación clínica Parestesias, radiculopatías e impotencia funcional suele ser la clínica más frecuente debido a la afectación de las raíces nerviosas. Dependiendo de la localización pueden llegar a producir disfunción del sistema nervioso autónomo. Página 12 de 96

Fig. 15 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Anatomía Patológica Los meningiomas son tumores benignos de crecimiento lento, extraaxiales, no infiltrantes que proceden de la transformación de las células aracnoideas de las meninges, especialmente de las vellosidades aracnoideas, adhiriéndose a la duramadre. Los meningiomas presentan un amplio espectro de fenotipos histopatológicos. Los más frecuentes son el transicional, el meningotelial y el fibromatoso Página 13 de 96

Fig. 20 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Hallazgos en imágen Suelen ser lesiones ovales, bien circunscritas y delimitadas de la médula espinal. En los estudios de resonancia magnética (RM) se visualizan como lesiones hipointensas en secuencias ponderadas en T1 y ligeramente hiperintensas en T2. Pueden tener desde focos milimétricos hasta placas calcificadas que sustituyen parcialmente la lesión. Tras la administración de contraste intravenoso suelen tener un realce homogéneo. El diagnóstico diferencial de los meningiomas son principalmente el de otras lesiones localizadas en su mismo espacio intradural extramedular como los tumores de la vaina nerviosa y los paragangliomas, así como, los ependimomas de la cauda equina. Página 14 de 96

Fig. 18 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN c. Paragangliomas. Los paragangliomas son tumoraciones derivadas de colecciones celulares originadas en la cresta neural.se han descrito en diversas localizaciones, pero las más frecuentes son los paragangliomas carotídeos, yugulares, timpánicos y vagales a nivel de la cabeza y el cuello. A nivel espinal los paragangliomas se encuentran en el fillum terminale o cauda equina. Son lesiones heterogéneas, isointensas en secuencias ponderadas en T1 y ligeramente hiperintensas en T2. Se pueden dar en su interior fenómenos hemorrágicos y de degeneración quística. Presentan avidez por el contrate con importante realce tras la administración de gadolinio secundaria a su intensa vascularización. Aunque los paragangliomas en general son benignos y de lento crecimiento, aunque en ocasiones esta patrón puede variar y ser más agresivo pudiendo metastastizar a los tejidos adyacentes. Página 17 de 96

Fig. 24 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN d. Sarcomas de Ewing extraóseo. Es un tumor indiferenciado que generalmente se da en niños y adultos jóvenes afectando al esqueleto (huesos largos, pelvis y la columna vertebral) y menos frecuentemente tiene una localización extraósea. El sarcoma de Ewing intradural es una neoplasia rara, maligna de origen mesenquimal histológicamente similar al sarcoma de Ewing primario óseo. Por imagen estas lesiones suelen mostrar una señal heterogénea secundarias a área de necrosis, degenración quística y/o hemorragia con realce importante tras la administración de gadolinio. Página 21 de 96

Fig. 30 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Tumores intramedulares a. Ependimoma Celular. Introducción. Es el tumor intramedular más frecuente en adultos, constituyendo aproximadamente el 60% de los mismos. Muestran un pico de incidencia en la cuarta década de la vida, con ligera predilección masculina. Se suelen dar más frecuentemente en la región cervical, extendiéndose frecuentemente hacia la región torácica. Existe una variante de ependimoma, que se da únicamente a nivel del cono medular, el ependimoma mixopapilar. Presentación clínica Dolor local o irradiado, así como, déficit neurológicos sólo presentes en estadios tardíos, ya suelen tener un crecimiento lento y la principal sintomatología es debida a la compresión de medula y raíces. Página 24 de 96

La variante mixopapilar puede dar lugar a déficits neurológicos como debilidad motora, disfunción de esfínteres o dolor lumbar. Fig. 32 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Página 25 de 96

Fig. 33 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Anatomía Patológica Las localilzaciones más frecuentes son el cuarto ventrículo, ventrículos laterales, el acueducto cerebral y la médula espinal. Macroscopicamente son tumores bien delimitados, quísticos, con áreas papilares y de hemorragia. Microscopicamente están compuestos por células con núcleos ovales de cromatina fina y matríz fibrilar variable. En ocasiones se pueden presentar rosetas de ependimocitos o pseudorosetas. La variante mixopapilar se origina a partir células ependimarias heterotópicas o remanentes de la porción distal del tubo neural. Página 26 de 96

Fig. 36 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Hallazgos en imágen Son lesiones ovoideas que se afectan a una extensión de al menos 4 cuerpos vertebrales, pudiéndose extender hasta 15, mostrando una localización típica central alrededor del canal ependimario. Característicamente son tumores con un importante componente quístico. La mayoría de los ependimomas son iso-hipointensos en secuencias ponderadas en T1 con respecto a la médula espinal, en raros casos se muestran hiperintensos secundariamente a sangrado intralesional. En secuencias ponderadas en T2 estas lesiones son hiperintensas y en ocasiones se puede observar "el signo de la caperuza" o ribete de hemosiderina en los polos de la lesión secundario a una hemorragia por la importante vascularización del tumor. Suelen producir edema medular en las proximidades de la lesión. El componente quístico en los polos tumorales suele ser bastante frecuente y entorno al 75% de los ependimomas pueden mostrarlos. La siringomielia también puede ser un hallazgo pero es más variable que los quistes polares. Tras la administración de contraste intravenoso suelen mostrar un realce variable de la porción sólida. Página 27 de 96

Fig. 35 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN b. Astrocitoma Introducción. Uno de cada 3 gliomas medulares son astrocitomas. Suelen afectar más frecuentemente a varones (58%), con un pico de incidencia a los 29 años. Suelen envolver a la médula torácica. Presentación clínica Suelen tener una presentación clínica similar a los ependimomas con dolor local o irradiado, así como, déficits neurológicos. En los astrocitomas es mucho más frecuente las parestesias y disestesias que en otros tumores medulares. Página 29 de 96

Fig. 44 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Anatomía Patológica Los astrocitomas son lesiones mal definidas, alargadas, sin plano de separación a diferencia de los ependimomas. En la clasificación de la OMS, se subdividen en cuatro tipos básicos: - Grado I Lesiones corresponden a los astrocitomas pilocíticos, y que el comportamiento biológico más benigno de todos los otros tipos. - Grado II Lesiones de tipo fibrilar y es el clásico astrocitoma de bajo grado - Grado III y IV, Lesiones o astrocitomas anaplásicos, contienen más pleomorfismo, menos diferenciación, hipercelularidad aún más, y las regiones de necrosis en comparación con las lesiones de bajo grado. La mayoría (75%) de los astrocitomas de la médula espinal son de bajo grado (OMS I o II). Página 31 de 96

Fig. 47 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Hallazgos en imágen Suelen ser lesiones mal delimitadas en la médula espinal que se extienden a una media de 7 segmentos vertebrales. Como los astrocitomas se derivan de células gliales y no del conducto ependimario suelen mostrar una localización excéntrica en el cordón medular. En los estudio de RM se visualizan como lesiones hipointensas en secuencias ponderadas en T1 y ligeramente hiperintensas en T2. Suelen tener al igual que los ependimomas un componente quístico, pero no se objetiva el "signo de la caperuza". Tras la administración de contraste intravenoso suelen tener un realce variable. El diagnóstico diferencial de los meningiomas es principalmente el de otras lesiones localizadas en su mismo espacio intradural extramedular como los tumores de la vaina nerviosa y los paragangliomas, así como, los ependimomas de la cauda equina. Página 32 de 96

Fig. 46 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN c. Hemangioblastoma Introducción. El hemangioblastoma constituye aproximadamente entre 1 y el 7% de los tumores medulares sin que se objetive predilección entre sexos. Aunque son tumores medulares con frecuencia envuelven el espacio intradural incluso el extradural. Afectan a la médula cervical de pacientes menores de 40 años. Se suele asociar con el síndrome de von Hippel-Lindau, alteraciones en la retina o en el cerebelo. Presentación clínica Suelen tener una presentación clínica con síntomas sensitivos, motores o déficits neurológicos. Página 34 de 96

En casos asilados se puede producir hemorragia subaracnoidea o hematomielia. Fig. 49 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Página 35 de 96

Fig. 50 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Hallazgos en imágen Se suelen mostrar como ensanchamientos difusos y mal delimitados del cordón medular. Afectan a varios segmentos vertebrales por predilección de la médula cervical. La señal en la RM puede ser variable, pero principalmente se visualizan con una señal media-alta con respecto a la médula espinal en secuencias ponderadas en T1 y T2, con vacios de señal en secuencas con TR largo. El componente quístico y "signo de la caperuza " pueden ser visualizados, pero son menos frecuentes que en otros tumores medulares. Tras la administración de gadolino se suele visualizar la típica imágen quística con nódulo hipercaptante. Página 36 de 96

Fig. 54 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN 4. DISEMINACIÓN TUMORAL A NIVEL INTRADURAL: Las metástasis se suelen depositar en la duramadre, la región de la pia-aracnoides y, rara vez, en la médula. La incidencia de las metástais intradurales es menor del 3% de los pacientes con enfermedad metastásica, aunque está aumentando debido al aumento de la esperanza de vida de los pacientes oncológicos. La clínica suele ser inespecífica (cefalea, dolor de espalda) o síntomas neurológicos focales. La lesiones intramedulares se producen por medio de la diseminación a través del LCR por los espacio de Virchow-Robin o directamente por diseminación hematógena. Suelen objetivarse por pruebas de imagen como ensanchamientos focales de la médula con edema, generalmente solitarias afectando a 2-3 segmentos de cuerpos vertebrales a nivel cervical y dosal más frecuentemente. Página 38 de 96

Suelen tener similar señal a la médula en secuencias ponderadas en T1, con alta señal en secuencias ponderadas en T2 en probable relación con edema perilesional y tras la administración de civ se suele visualizar realce homogéneo del nódulo tumoral. La diseminación leptomeníngea se produce por la vehiculación de células tumorales a través de líquido cefalorraquídeo. Pueden mostrarse varios patrones de metástasis leptomeníngeas, pero es sin duda, la presencia de nódulos metastásicos en las raíces o en la cola dural dando unos margen es irregulares a dichos niveles, en vez del contorno liso habitual el más frecuente de todos. Los engrosamientos nodulares suelen tener una señal variable con realce del medio de contraste. Fig. 55 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Página 39 de 96

Fig. 58 Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN Images for this section: Página 40 de 96

Fig. 4 Página 41 de 96

Conclusiones A pesar de la baja incidencia de neoplasias intradurales de columna, es importante que el radiólogo se familiarice con sus características en imagen, así como, sus diagnósticos diferenciales de forma que les permita llegar a un diagnóstico precoz. Página 96 de 96