Presentaciones atípicas y patología infrecuente en la mama. Cosas que saber más allá del 1, 2, 3, 4.

Presentaciones atípicas y patología infrecuente en la mama. Cosas que saber más allá del 1, 2, 3, 4. Poster no.: S-1397 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: I. Olea Comas, R. Reina Cubero, A. Rodriguez Benitez, S. Rodríguez Muñoz, S. Fernández Rosa; Cádiz/ES Palabras clave: DOI: Mama, Oncología, Mamografía, Ultrasonidos 10.1594/seram2012/S-1397 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 18

Objetivo docente La universalización del uso del sistema BI RADS del American College of Radiology (ACR) ha permitido estandarizar y homogeneizar el léxico y las categorías empleadas para el diagnóstico por imagen de la patología mamaria. Estas categorías diagnósticas se basan fundamentalmente en la necesidad de diferenciar los hallazgos radiológicos normales (BI RADS 1) y benignos (BIRADS 2) que no requieren estudios complementarios ni seguimiento radiológico específico, de aquellos hallazgos que a pesar de tener características por las que se consideran "probablemente benignos" precisan de pruebas radiológicas complementarias o seguimiento (BI RADS 3), y de los que muestran características que los hacen "sospechosos" (BI RADS 4) o "altamente sospechosos de malignidad" (BI RADS 5) y que precisarán de estudio histológico. Esta categorización de las lesiones mamarias en base a sus características radiológicas ha permitido por otro lado protocolizar la actuación médica ante hallazgos radiológicos concretos y se basa en la necesidad de actuar de forma eficaz, eficiente y efectiva ante lesiones que potencialmente pueden tratarse de un cáncer de mama. El diagnóstico de la patología mamaria se centra por lo tanto fundamentalmente en diferenciar lesiones benignas de malignas con la ayuda fundamental del sistema BI RADS. No obstante la labor del radiólogo no debe quedar solo en eso siendo fundamental conocer causas infrecuentes de patología y presentaciones atípicas de diferentes enfermedades neoplásicas y no neoplásicas en la mama, para incluirlas en el diagnóstico diferencial ante hallazgos radiológicos o cuadros clínicos concretos. En este trabajo revisamos un grupo de entidades o enfermedades sistémicas de origen granulomatoso, inflamatorio o infeccioso que aunque de forma infrecuente pueden ser causa de patología mamaria. La valoración de lesiones infrecuentes en la mama puede suponer un reto diagnóstico para el radiólogo. Revisión del tema Revisamos causas inusuales o atípicas de afectación de la mama: 1. Afectación por enfermedades sistémicas. La mama puede verse afectada por diversas enfermedades sistémicas de tipo granulomatoso, inflamatorio o infeccioso como son la sarcoidosis, la tuberculosis, el lupus o casos de parasitosis como la filariasis Página 2 de 18

1.2. Sarcoidosis. La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida que puede afectar a cualquier órgano o sistema. La glándula mamaria es afectada en menos de 1% de los casos. En la mayoría de las pacientes los síntomas y signos en otras localizaciones preceden a los hallazgos encontrados en la mama, ya que la afectación de la glándula mamaria como primera manifestación de esta enfermedad es extremadamente rara. Clínicamente suele afectar a mujeres en la 3ª-4ª década de la vida y se manifiesta como masa palpables de consistencia dura que hacen sospechar cancer de mama. Los estudios mamográficos ponen de manifiesto habitualmente lesiones espiculadas y de contornos irregulares aunque en algunos casos se han descrito también lesiones redondeadas bien definidas. El aspecto ecográfico también es completamente inespecífico. Las calcificaciones estan ausentes. En estadíos más tardíos la afectación ganglionar axilar y mamaria suele estar presente. (Fig. 1-2). 1.3. Tuberculosis. La mastitis tuberculosa como primera afectación de la enfermedad es rara. Se suele considerar como afectación secundaria a pesar de que en muchos pacientes el foco primario puede permanecer clínicamente silente. Clínicamente se manifiesta como una masa dura e indolora. Has ta un 50% tienen adeopatías axilares. Se pueden considerar tres patrones de afectación radiológica: - Nodular: Lesiones irregulares pobremente definidas similares al carcinoma (Fig. 3-4). - Difusa: Simula un carcinoma inflamatorio ya que asocia engrosamiento de la piel. - Esclerosante: Suele afectar a mujeres mayores y se manifiesta como áreas densas de distorsión de la arquitectura glandular. 1.4. Colagenosis y vasculitis. La afectación mamaria es infrecuente en enfermedades sistémicas del grupo de las colagenosis y vasculitis. Algunas de estas patologías tienen hallazgos radiológicos Página 3 de 18

específicos que ayudan a sospecharlas y diagnosticarlas y otras muestran hallazgos radiológicos inespecíficos que en muchos casos pueden simular cáncer de mama. La manifestación radiológica de afectación mamaria por enfermedades vasculares del colágeno son las adenopatías que son frecuentemente bilaterales y se observan en pacientes afectos de esclerodermia, lupus eritematoso sistémico (Fig.5-6), artritis reumatoide y artritis psoriásica. La detección de adenopatías bilaterales también hace necesario el diagnóstico diferencial con otros procesos como las enfermedades granulomatosas (sarcoidosis y tuberculosis fundamentalmente), la mononucleosis, SIDA, el linfoma y la leucemia. En otros casos pueden afectar al tejido glandular mamario en forma de lesiones focales de características inespecíficas frecuentemente con calcificaciones groseras distróficas descritas en casos de paciente afectos por lupus y dermatomiositis entre otros. 1.5. Filariasis. La filariasis es una parasitosis relativamente infrecuente en nuestro medio causada por la infección por nematodos de la familia Filarioidea. En casos de filariasis la afectación mamaria es frecuente manifestándose por la existencia de calcificaciones lineales de morfología serpiginosas en el tejido glandular mamario que son muy características de esta patología (Fig. 7). 1.6. Mastopatía diabética. La Mastopatía fibrosa diabética se describió por primera vez en 1984 por Soler y Khardori. Es una entidad benigna que afecta a pacientes con diabetes mellitus tipo I y se manifiesta aproximadamente 20 años después de su diagnóstico. Se suele manifestar clínicamente como una lesión dura / firme en una mama densa de una mujer joven. Radiológicamente se observan mamas muy densas que en ocasiones presentan áreas de asimetría o lesiones focales irregulares, vistas en ecografía como lesiones hipoecoicas de contornos mal definidos y con sombra acústica posterior que simulan en muchos casos malignidad. 1.7. Mastitis granulomatosa. La mastitis granulomatosa crónica idiopática es una enfermedad benigna de la mama poco frecuente. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres entre los 30 a 40 años. Su Página 4 de 18

origen es incierto existiendo diversas teorías sobre su etiología. Se ha sugerido un origen autoinmune, una respuesta inmune de origen local a la extravasación de secreciones lácteas desde los lobulillos con posterior reacción a cuerpo extraño y también se ha sugerido la existencia de algún organismo infeccioso como causante de una reacción alérgica a cuerpo extraño. Clínicamente se manifiesta con una o más masas mamarias de consistencia firme, siendo una afectación habitualmente unilateral aunque también se describen casos de afectación bilateral. Puede asociar inflamación cutánea y puede evolucionar a la abscesificación, fistulación y supuración crónica. Se trata de lesiones con características radiológicas muy inespecíficas que hacen necesario sospechar malignidad y habitualmente precisan diagnóstico histológico. Aunque pueden afectar a cualquier regiónd e la mama habitualemnte respetan las región retroareolar. En la ecografía se suelen observar lesiones masas tubulares hipoecogénicas, continuas y asociadas a una lesión nodular de predominio hipoecoico y mayor tamaño (Fig. 8-9). El pronóstico es bueno aunque pueden recurrir. El tratmiento es la escisión quirúrgica aunque tambiéns e han probado terapias con corticoides. 2. Tumores benignos infrecuentes. También es necesario conocer la existencia de patología tumoral benigna infrecuente como los tumores de células granulares. 2.1. Tumores de células granulares. Los tumores de células granulares se describieron por primera vez como entidad clínicopatológica propia en 1926 por Abrikossoff. Inicialmente se le atribuyó el nombre de mioblastoma de células granulares ya que se pensó que eran tumores que se originaban en el músculo. Actualmente se sabe que tienen su origen en las células de Schawnn. Aproximadamente el 8% de los tumores de células granulares ocurren en la mama. Clínicamente se manifiestan como lesiones indoloras, duras y habitualmente móviles que en ocasiones pueden condicionar retracción de la piel y complejo areola-pezón o ir asociadas a edema simulando cáncer de mama. Habitualmente son lesiones benignas que curan con escisión local y se han descrito casos de recurrencia en cirugías con márgenes afectos o escisiones inapropiadas. Página 5 de 18

Las manifestaciones radiológicas de los TCG son muy amplias tanto en mamografía como en ecografía, pudiendo presentarse como masas redondeadas y de contornos bien definidos, lesiones indeterminadas o masas espiculadas indistinguibles de lesiones malignas. Las calcificaciones no suelen estar presentes (Fig. 10). 3. Tumores malignos infrecuentes. 3.1. Linfoma. El linfoma rara vez ocurre como un tumor primario en la mama representando únicamente un 0,1-0,5% de todas las lesiones malignas de mama. Suele tratarse más frecuentemente de tumores de células B. Clínicamente se manifiestan como masas palpables que pueden asociar alteraciones cutáneas simulando carcinomas inflamatorios en muchos casos. En los estudios de mamografía y ecografía se comportan como masas relativamente bien definidas o bien como lesiones irrgulares de contornos pobremente diferenciados. No suelen presentar calcificaciones. 3.2. Sarcomas. Los sarcomas son tumores de origen mesenquimal que muy infrecuentemente se localizan en la mama como tumor primario, suponiendo únicamente un 0,7% de las lesiones malignas de mama. Despúes de los angiosarcomas (Fig. 11) los tipos histológicos más frecuentes son los histiocitomas fibrosos malignos, los liposarcomas y los fibrosarcomas. Suelen ser tumores agresivos de rápido crecimiento y con metástasis frecuentes. Su único hallazgo característico es la existencia de matriz osteoide en el tejido mamario en cuyo caso indicaría que se trata de un sarcoma osteogénico. 3.3. Metástasis. Las metástasis en mama de primarios extramamarios son raras y suponen un 0,5-2% de los tumores mamarios malignos. Suelen presentar buena correlación de tamaño clínico-radiológica al contrario que los carcinomas que suelen parecer más grandes clínicamente que en los estudios mamográficos. No suelen condicionar retracción de piel y pezón aunque si pueden asociar edema cutáneo. Pueden ser únicas o múltiples siendo más frecuentemente bileterales o múltiples que los carcinoams primarios. Es frecuente que asienten en el tejido celular subcutáneo. Los cáncer que con más frecuencia Página 6 de 18

metastatizan a la mama son el melanoma, el linfoma no Hodgkin, sarcoma, carcinoma de pulmón, estómago, ovarios y células renales, y próstata en el hombre. Images for this section: Fig. 1: Mamografía. Proyecciones craneo-caudales (CC)y oblicuo-medio-lateral (OML) izquierdas previas (superiores) y actuales (inferiores). Se observa imagen de distorsión estrellada en CII de la mama izquierda que prácticamente no se apreciaba en estudio previo de la paciente. Se completó la valoración con estudio ecográfico (Fig. 2). Página 7 de 18

Fig. 2: Imágenes de estudio ecográfico en el que se objetivó imagen hipoecoica de contornos irregulares sin clara sombra acústica posterior. Fué categorizada como lesión BI RADS 4. Su estudio histológico tras biopsia con aguja gruesa (BAG)diagnosticó que se trataba de una lesión de origen granulomatoso en el contexto de afectación mamaria por sarcoidosis. Página 8 de 18

Fig. 3: Mamografía. Proyecciones CC (A) y OML (B)bilaterales. Paciente de 53 años que acude por lesión palpable en mama derecha. El estudio mamográfico pueso de manifiesto unas mamas con patrón glandular de densidad media.en cuadrantes superiores de proyección OML derecha se identificaba una imagen de densidad asimétrica focal. Se completó el estudio con la realización de ecografía complementaria (Fig.4). Página 9 de 18

Fig. 4: Imágenes de estudio ecográfico de la misma paciente que la Fig.3. Se identificó una lesión hipoecoica de morfología y contornos irregulares en cuadrantes externos y superiores de la mama derecha. No presentaba sombra acústica posterior. El estudio de ambas regiones axilares no demostró alteraciones significativas. Se categorizó como lesión BI RADS 4 y su estudio histológico demostró que se trataba de lesión de naturaleza tuberculosa (afectación tipo nodular). Página 10 de 18

Fig. 5: Mamografía. Proyecciones CC (A)y OML bilaterales(b). Se observan áreas de aumento de densidad en región retroareolar / central de ambas mamas con múltiples calcificaciones groseras y amorfas. En la mama derecha parece retraer el complejo areola-pezón. Se realizó estudio ecográfico complementario (Fig. 6) Página 11 de 18

Fig. 6: Imágenes de estudio ecográfico de la paciente de la Fig. 5. Se objetivaron áreas hipoecoicas de contornos irregulares en ambas regiones retroareolares con múltiples calcificaciones groseras que condicionaban promiente sombra acústica posterior. Se categorizaron como lesiones probablemente benignas BI RADS. Su estudio histológico determinó que se trataban de lesiones por afectación vasculítica en el contexto de lupus eritematoso sistémico. Página 12 de 18

Fig. 7: Mamografía. Proyecciones CC (A) y OML (B) de mama izquierda. Se aprecia imagen lineal de morfología serpiginosa en CII sugestiva de filariasis. La imagen densamente calcificada corresponde al parásito calcificado en el tejido glandular mamario. Página 13 de 18

Fig. 8: Mamografía. Proyecciones CC (A) y OML (B) de ambas mamas. Mujer de 36 años lactante hasta hace 6 meses. Acude a nuestro centro por mastalgia bilateral y lesión palpable en CSE de la mama derecha. Cuerpo de ambas mamas de densidad media. Se realiza estudio ecográfico complementario (Fig.9). Página 14 de 18

Fig. 9: Estudio ecográfico de la paciente de la Fig.8. En la ecografía de ambas mamas se objetivaron varias áreas de ecoestructura heterogénea en CSE / UCS de la mama derecha y CSI de la mama izquierda. Presentaban contornos irrgulares sin clara sombra acústica posterior. Exsitía una ligera ectasia ductal retroareolar derecha que se asociada a la lesión de mayor tamaño en CSE/D. Se categorizaron como lesiones BI RADS 4a y su estudio histológico permitió el diagnóstico de mastitis granulomatosa crónica. Página 15 de 18

Fig. 10: Mamografía y ecografía. Proyecciones OML (A) y CC (B) derechas. Pacientede 49 años a la que en estudio mamográfico de screening se detectó imagen de distorsión estrellada en UCS de la mama derecha. El estudio ecográfico (C) puso de manifiesto una lesión hipoecoica de 10mm de diámetro con prominente sombra acústica posterior.se categorizó como lesión BI RADS 4. Se realizó BAG y posterior exéresis de la misma con arpón localizador (D) con diagnóstico histológico definitivo de tumor de células granulares. Página 16 de 18

Fig. 11: Mamografía y ecografía de mama derecha. Paciente con antecedente personal de mastectomía radical modificada izquierda por carcinoma ductal infiltrante. En control radiológico anual se identificó formación nodular de 10mm en cuadrantes internos de proyección CC derecha (A) sin clara traducción en la proyección OML (B). Comparando con mamografía previa se objetivó como esta imagen nodular, muy sutil en estudio previo, habia aumentado discretamente de tamaño. En la ecografía se correspondía con una pequeña formación nodular de escasa entidad localizada muy superficialmente y prácticamente isoecoica con el tejido celular subcutáneo circundante. Se realizó BAG de dicho nódulo obteniendo el diagnóstico de angiosarcoma capilar. La paciente finalmente fue tratada con mastectomía radical derecha. Página 17 de 18

Conclusiones A pesar de que el manejo clínico de estas lesiones dependerá de su categoría según el sistema BI- RADS, y la inespecificidad de los hallazgos radiológicos hace necesario su diagnóstico histológico en la mayoría de los casos, resulta de gran utilidad para el radiólogo conocer la existencia de estas entidades que aunque infrecuentes pueden afectar a la mama de forma primaria o secundaria. Los radiólogos deben estar familiarizados con las características radiológicas de estas lesiones y considerar las lesiones benignas y enfermedades /afectación inflamatoria en el diagnóstico diferencial ante la detección de hallazgos sospechosos de malignidad. Las manifestaciones radiológicas de estas entidades en las distintas técnicas de imagen son inespecíficas y suelen ser categorizadas como lesiones BI-RADS 3 o 4, lo que hace que en la mayoría de los casos sea necesario su diagnóstico histológico para descartar / confirmar su naturaleza benigna o maligna. Página 18 de 18