Nº 18. VOL. 1 Diagnóstico diferencial de las estenosis de la vía biliar Sesión clínica Gada Housari, especialista en Cirugía General. Hospital Ramón y Cajal. Madrid
Estenosis de la vía biliar Benignas Lesiones iatrógenas Lesiones isquémicas Lesiones traumáticas Lesiones inflamatorias Procesos infecciosos Colangitis esclerosante primaria Pancreatitis autoinmune Anomalías congénitas Malignas Cáncer páncreas Colangiocarcinoma Carcinoma ampular Carcinoma duodenal Cáncer vesícula biliar Hepatoma Linfoma periampular/periportal Enfermedad metastásica
Lesiones iatrógenas Lesiones traumáticas Lesiones isquémicas: colangiopatía isquémica Lesiones inflamatorias Sd. Mirizzi (0,7 1,8%) Pancreatitis crónica (3 46%) Procesos infecciosos Colangitis recidivante piogénica Et Estenosis benignas de la vía biliar Colangitis esclerosante primaria (CEP): 1 6/100.000 000 habitantes Pancreatitis autoinmune (PAI) Pancreatitis esclerosante Colangitis asociada a IgG4 Anomalías congénitas Atresias biliares (1/10.000 20.000 RNV) Lesiones quísticas vía biliar (1/100.000000 hbi habitantes)
Anamnesis Epidemiología Antecedentes personales Clínica
Epidemiología Edad: Jóvenes: anomalías congénitas Media (30 50 años): CEP, PAI, Colangitis recidivante piogénica Avanzada (50 70 años): patología maligna
Sexo: Mujeres: Lesiones quísticas de la vía biliar Varones: CEP, PAI País de origen: Colangitis recidivante piogénica PAI Asiáticos Lesiones quísticas de la vía biliar
Antecedentes personales Enfermedades asociadas: Episodios de cólico biliar/colecistitis e ictericia: Mirizzii Episodios de pancreatitis: Pancreatitis crónica PAI Colangitis repetición: Colangitis recidivante piogénica
Enfermedad inflamatoria intestinal (Colitis ulcerosa): CEP PAI Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, sarcoidosis, sd. Sjögren..): PAI Anomalías del desarrollo (atresia duodenal, ano imperforado, atresia biliar ): Lesiones quísticas de la vía biliar
Estados de hipercoagulabilidad: Colangiopatía isquémica Tratamientos asociados: Infusión arterial de floxuridina Quimioembolización Radioterapia, radiofrecuencia Colangiopatía isquémica
Antecedentes quirúrgicos: Colecistectomía laparoscópica Cirugía de la vía biliar Trasplantehepático/resección hepática Otras cirugías: gástrica, pancreática.. Lesiones iatrógenas Colangiopatía isquémica Antecedente t traumático abdominal
Estenosis de la vía biliar benignas Lesiones iatrógenas Lesiones isquémicas Lesiones traumáticas ái Lesiones inflamatorias Procesos infecciosos i Colangitis esclerosante primaria Pancreatitis autoinmune Anomalías congénitas
Clínica Asintomático: CEP Ictericia: PAI Lesiones quísticas de la vía biliar (34 55%) Pancreatitis crónica, Mirizzi Fases avanzadas Síntomas derivados de colestasis: CEP
Dolor abdominal: Lesiones quísticas (50 96%) Colangitis recidivante piogénica (32%) PAI Colelitiasis/coledocolitiasis: Colangitis recidivante piogénica CEP (33%) Lesiones quísticas (8%) Colangitis: Colangitis recidivante piogénica (44%) Lesiones quísticas (34 55%)
Pancreatitis: PAI Estenosis debida a pancreatitis crónica Lesiones quísticas (20%) Colangitis recidivante piogénica (17%) Abscesos hepáticos: Colangitis recidivante piogénica i Síntomas derivados de cirrosis y fallo hepático: Fases avanzadas
Masa abdominal: Lesiones quísticas íti (10 20%) Rotura de quistes o de conductos dilatados a cavidad abdominal, fistulización, trombosis portal o hemobilia: Lesiones quísticas colangitis recidivante piogénica Pérdida de peso: Lesiones malignas
Estenosis de la vía biliar benignas Procesos infecciosos Colangitis esclerosante primaria Pancreatitis autoinmune Anomalías congénitas
Pruebas complementarias Pruebas laboratorio Analítica con perfil hepático IgG4 sérica Autoanticuerpos Marcadores tumorales Cultivos Test parásitos en heces Pruebas imagen Ecografía abdominal TC abdominal ColangioRMN CPRE CTPH Ecoendoscopia Biopsias
Pruebas de laboratorio Perfil hepático: FA BT Amilasa y lipasa: PAI IgG4 sérica: 74% PAI vs 9% en CEP sérica 2 valor normal
Autoanticuerpos: CEP (97% tiene al menos uno positivo): PAI: Positivos: p ANCA, ANA, anti músculo liso, anti FR, anticardiolipina Negativos: antimitocondriales PBP (Ac contra proteína unión plasminógeno): 94% Ac contra el Ag anhidrasa carbónica y lactoferrina Otros: p ANCA, ANA, anti músculo liso, anti FR, anti TG, antimitocondriales
Marcadores tumorales: Lesiones sospechosas de malignidad Aparecen elevadas en estenosis benignas y también en procesos inflamatorios CEA >5,2 ng/ml y CA 19 9 >180 U/ml: S~100% y E~78% CEA bilis: 5 veces > en colangiocarcinoma que en lesiones benignas
Cultivos bilis/test parásitos en heces Colangitis recidivante piogénica Bacterias habituales Parásitos: 20 45%
Pruebas imagen Ecografía abdominal: Primera prueba a realizar Quistes biliares: S 71 97% Colangitis recidivante piogénica: 85 90% Utilidad más limitada: CEP y PAI ( S en el diagnóstico de estenosis dominantes) Eco doppler: trombosis arteria hepática
TC abdominal: No gran utilidad en CEP PAI (igual útil que la RMN) Detecta todos los tipos de lesiones quísticas vía biliar Colangitis recidivante piogénica complementa a la colangiografía
ColangioRMN: No invasiva. No utilidad terapeútica CEP: S>80% y E>95% PAI Lesiones quísticas (S73 100%): no es tan útil úilpara descartar dilatación secundaria a estenosis Colangitis recidivante piogénica
CPRE: CEP: segunda línea PAI Lesiones quísticas (S 100%): útil en diagnóstico diferencial con dilataciones secundarias Colangitis recidivante piogénica Sospecha malignidad: cepillado (S 40 80%)
CTPH: Procedimientos terapéuticos / CPRE fallida o que no se pueda realizar Ecoendoscopia: Lesiones quísticas PAAF: sospecha malignidad id d con citología negativa o dudosa (S>80% y E~100%) Arteriografía: trombosis arteria hepática Biopsia hepática: sólo útil en la variante de CEP de pequeño ducto Biopsia pancreática: PAI
Rápido deterioro clínico y analítico Pérdida de peso e ictericia Gran dilatación proximal a la estenosis Sospecha malignidad id d CA 19 9 y/o CEA Cepillado con CPRE (S 40 80%) Ecoendoscopia+PAAF (S > 80% y E~ 100%)
Pancreatitis autoinmune Colangitis esclerosante primaria
Corticoides
CEP PAI Colangitis recidivante piogénica Edad 30 50 30 50 30 50 <30 Lesiones quísticas Sexo = Enfermedad asociada Colitis ulcerosa Enfermedades autoinmunes Anomalías desarrollo Síntomas Asintomático Elevación perfil hepático Ictericia Colangitis Dolor abdominal obstructiva repetición crónico e intermitente Autoanticuerpos + + IgG4 + +++ Pruebas imagen ColangioRMN TC abdominal/ TC abdominal/ CPRE colangiormn colangiormn
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