ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB: hallazgos en Resonancia Magnética. Poster no.: S-0668 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 3 B. Sanchez Cordon, G. Liaño Esteso, D. Jimenez Jurado, I. 3 2 1 2 Diaz, M. Gamo Gallego ; Alcalá De Henares/ES, Alcalá de 3 Henares/ES, Alcala de Henares/ES Palabras clave: Demencia, RM-Difusión/Perfusión, Neurorradiología cerebro DOI: 10.1594/seram2012/S-0668 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 10
Objetivo docente Describir los hallazgos radiológicos característicos que pueden observarse en el estudio con resonancia magnética (RM) cerebral en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Revisión del tema La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una demencia rápidamente progresiva causada por una proteína denominada prión (partícula infecciosa formada por una única molécula de proteína que no contiene ADN ni ARN), que produce un plegamiento anormal de proteínas que estimula a que otras proteínas también alteren sus formas y tengan un funcionamiento anormal. Su prevalencia mundial es de aproximadamente 1/1.000.000 habitantes. La ECJ suele debutar en la edad madura (50-60 años). Los síntomas se describen en la siguiente tabla (Table 1 on page 3 ). En la actualidad se han descrito tres tipos de ECJ (Table 2 on page 3 ). La confirmación diagnóstica definitiva de la ECJ es histológica: biopsia cerebral. El diagnóstico clínico de la enfermedad es complicado al inicio dada su similitud con otros tipos de demencias progresivas como la enfermedad de Alzheimer, demencia frontotemporal, enfermedad de Huntington,... Las pruebas de imagen, en especial la RM cerebral, son de gran utilidad para apoyar a los datos clínicos en el diagnóstico de sospecha de la enfermedad. El hallazgo característico observado en los estudios de RM cerebral en la ECJ es una marcada hiperintensidad de la señal observada en las secuencias de TR largo y en la secuencia de difusión localizada en los ganglios basales, generalmente con una afectación bilateral y simétrica (Fig. 1 on page 5, Fig. 2 on page 4, Fig. 3 on page 6 y Fig. 4 on page 6 ). En ocasiones también se observan focos corticales de hiperintensidad en las secuencias de TR largo, mejor visibles en la secuencia obtenidad con técnica FLAIR, con restricción al movimiento del agua en la secuencia de difusión (Fig. 5 on page 7 ); se localizan principalmente en los lóbulos frontales y temporales. También se puede observar hiperintensida de la señal en la secuencia FLAIR en la sustancia gris periacueductal. Tras la administración de contraste intravenoso no se observa realce de las lesiones. Con el curso de la enfermedad, se desarrolla una importante atrofia cerebral (Fig. 6 on page 7 ) y, en ocasiones, pueden aparecer Página 2 de 10
focos hiperintensos en las secuencias de TR largo en la sustancia blanca (Fig. 7 on page 8 ). Las alteraciones observadas en la secuencia de difusión pueden desaparecer con la evolución de la enfermedad. En la actualidad no existen tratamientos que puedan curar o mejorar el pronóstico de la enfermedad, por lo que la actitud médica consiste en intentar aliviar los síntomas para mejorar la calidad de vida del paciente. Images for this section: Table 1 Página 3 de 10
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Fig. 2 Fig. 1 Página 5 de 10
Fig. 3 Página 6 de 10
Fig. 4 Fig. 5: Imágenes cedidas por la Dra. Martinez Montalbán, adjunta FEA del servicio de Radiodiagnóstico del Hospital General San Jorge, Huesca. Página 7 de 10
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Fig. 7: Imágenes cedidas por la Dra. Martinez Montalbán, adjunta FEA del servicio de Radiodiagnóstico del Hospital General San Jorge, Huesca. Página 9 de 10
Conclusiones La ECJ presenta unos síntomas clínicos característicos que, apoyados con los hallazgos de la RM cerebral, sirven para realizar un diagnóstico precoz y correcto. El aumento de la intensidad de la señal de los ganglios basales en las secuencias de TR largo y en la secuencia de difusión, especialmente de los núcleos caudados, es el hallazgo radiológico más característco de esta enfermedad. Página 10 de 10