Afección del tronco encefálico La EM, con frecuencia afecta al tronco encefálico principalmente en los síndromes neurológicos agudos tales como la neuralgia trigeminal o la oftalmoplejia internuclear Posteriormente las lesiones crónicas causan síntomas de discapacidad como alteraciones oculomotoras. Las lesiones agudas sintomáticas son hiperintensas en T2, bien definidas y realzan tras la administración intravenosa de contraste. Paciente con EM que presenta brote a modo de oftalmoplejia internuclear. Secuencias FLAIR y T1 con contraste i.v. en los planos transversal y sagital que muestran con claridad la lesión que afecta al fascículo longitudinal medial.
Afección del tronco cerebral Cortesía Dr. Naidich La mayoría de las lesiones de tronco se localizan adyacentes a cisternas o ventrículos y varían desde lesiones grandes y confluentes a bien delimitadas, Mapa de probabilidad que muestra las localizaciones más comunes de las lesiones protuberenciales causantes de síndromes de tronco de origen inflamatorio-desmielinizante
Afección del tronco cerebral Aproximadamente el 3% de los pacientes con EM muestran realce tras contraste tanto en el origen en protuberancia como en la porción intracisternal de los nervios trigéminos (con frecuencia bilateral), aveces asociado a engrosamiento de su porción cisternal y afección de nervios oculomotores. Habitualmente esta lesión no asocia neuralgia trigeminal amén de un pequeño número de pacientes que presentan parestesias en territorio correspondiente al Vp. Este hecho se explica por la desmielinización trigeminal intra y extrapontina consecuente con el daño de la mielina en ambos compartimentos. Da Silva et al. Mult Scler. 2005 RM craneal mediante secuencias T1 en el plano transversal realizadas antes ( fila superior) y después ( fila inferior) de la administración de contraste i.v en paciente con esclerosis múltiple secundariamente progresiva. Observese el engrosamiento y marcado realce de los segmentos intracisternales del III y V pares craneales así como del origen del nervio trigeminal derecho. Estas lesiones no se asociaron a diplopia o neuralgia trigeminal.
Afección del tronco cerebral Las lesiones protuberenciales son frecuentes tanto en EM como en enfermedades de pequeño vaso. Las lesiones pontinas en EM sulen ser periféricas y adyacentes a los espacios de LCR, tales como cisternas o ventrículos ( suelo del IV ventrículo) mientras que en la enfermedad de pequeño vaso, las lesiones habitualmente presentan una localización central. La porción central de la protuberancia es particularmente vulnerable a los efectos de la enfermedad de pequeño vaso e hipoperfusión ya que esta área corresponde a una zona vascular frontera irrigada por grupos ( anteromedial, lateral y posterior) de pequeñas arterias perforantes que nacen del tronco basilar y arterias cerebrelosas superiores. EM Enf. Pequeño vaso La predilección por estas áreas ayuda a identificar las placas de EM y diferenciarlas de pequeños focos de desmielinización de origen isquémico que normalmente afectan la sustancia blanca central pontina.
Afección del tronco cerebral Las placas bulbares de EM suelen tener una localización paramediana uni o bilateral, hecho relacionado y consecuente al patrón de drenaje venoso ventral. Vena medular anterior Vena medular anterior Piramide Piramide Nucleo olivar Venas drenaje radial Núcleo olivar Venas drenaje radial
RM MEDULAR Afección medular En la EM, las lesiones medulares se parecen a las craneales, pudiendo ser focales (únicas o múltiples) o difusas y afectan predominantemente el segmento cervical. En el plano sagital suelen tener la forma característica de cigarro y su extensión raramente excede dos segmentos vertebrales. En el plano transversal ocupan típicamente el margen lateral y posterior de la sustancia blanca medular extendiéndose y afectando la sustancia gris central aunque no suelen ocupar más de la mitad del área medular.
RM MEDULAR Afección medular Patrón lesional por RM unifocal multifocal difuso tumefactivo En la EM remitente-recurrente las lesiones medulares son típicamente multifocales. En la EM secundariamente progresiva las lesiones suelen ser mas extensas y difusas y van comunmente asociadas a atrofia medular. En la EM primaria progresiva las lesiones medulares son mas extensas en comparación con las craneales. Esta discrepancia ayuda a diagnosticar una EM primaria progresiva en pacientes con pocas lesiones cerebrales.
RM MEDULAR RM medular en EM La RM medular proporciona en varios casos una importante información diagnóstica. La presencia de lesiones medulares ayuda a establecer la diseminación en espacio de acuerdo con los criterios diagnósticos de McDonald del 2005 fortaleciendo el diagnóstico de EM en pacientes con criterios clínicos compatibles y RM craneal normal o con dudosos hallazgos. Diagnósticos similares aumentan en pacientes con hallazgos inespecíficos en la RM craneal particularmente por encima de los 50 años, sin embargo las lesiones medulares asintomáticas son frecuentes en pacientes con EM y raras en otras enfermedades.
Indicaciones de la RM medular en la EM Situación CIS con síntomas medulares o con hallazgos no concluyentes en el estudio cerebral Estudio cerebral normal y elevada sospecha clínica Hallazgos inespecíficos de la RM cerebral (pe, patología vascular) Hallazgos clínicos medulares atípicos (EM establecida) EM primaria progresiva (diagnóstico inicial) Objetivo especificidad y sensibilidad, descartar otros procesos, detectar lesiones subclínicas sensibilidad, detectar lesiones desmielinizantes adicionales especificidad, determinar presencia o ausencia de lesiones subclínicas medulares especificidad, descartar otros procesos, o confirmar lesiones desmielinizantes sensibilidad y especificidad, detectar lesiones adicionales, descartar otros procesos Modificado de Bot y Barkhof. Neuroimag Clin N Am 2009
RM MEDULAR RM medular La prevalencia de lesiones medulares en pacientes diagnosticados de EM es superior al 74% - 92%, y depende del fenotipo clínico de la enfermedad. Por el contrario pacientes afectos de enfermedad de pequeño vaso no suelen tener lesiones medulares. Además las lesiones medulares no suelen ir asociadas a la edad y raramente se ven en otros procesos autoinmunes Brain RM craneal con hallazgos dudosos Bot et al. Radiology 2002 Cerebrovascular Esclerosis múltiple RM cerebral y medular mediante secuencias TSE-DP en dos pacientes jóvenes que habían presentado múltiples déficits neurológicos con diseminación tempororo-espacial. En ambos se identifican múltiples y pequeñas lesiones en sustancia blanca periventricular.las características de las lesiones son relativamente similares en los dos pacientes. En esta situación la presencia de lesiones medulares subclínicas sugieren el diagnóstico de EM( flechas)
RM MEDULAR Valor añadido de la RM espinal en el diagnóstico de EM Lesiones medulares subclínicas en 30-40% de pacientes con SNA Los criterios de diseminación en espacio (McDonald) aumentan del 66.3% (solo craneal) al 84.6% (cráneo-medular) en estadíos precoces de EM O`Riordan et al. Neurology 1998 Brex et al. Neurology 1999 Bot et al. Neurology 2004 RM craneal mediante secuencias TSE-PD en pacientes jóvenes con sospecha de EM, que muestran múltiples lesiones en sustancia blanca periventricular y subcortical que no cumplen criterios de diseminación en espacio siguiendo los criterios de McDonald. La RM medular demuestra la presencia de dos lesiones subclínicas (flechas) que permiten el cumplimiento de dichos criterios.
Realce con contraste Estudios longitudinales y transversales de RM han demostrado que la formación de nuevas placas de EM casi siempre asocian realce con contraste principalmente durante los brotes de la enfermedad. 0 1 2
Realce con contraste El realce con gadolinio varía en tamaño y forma visualizándose durante varios días-semanas. El tratamiento con corticoides acorta la duración del realce. Basal 1 mes 3 meses Tiempo medio de realce: 3.1 sem (55% inferior a 3 sem) Cotton et al. Neurology. 2003
Realce con contraste El patrón de realce es variable en su forma, y puede ser: nodular, anular, en anillo abierto y heterogéneo. nodular anular anillo abierto heterogéneo Las secuencias T1 con contraste se utilizan de forma rutinaria en los estudios de EM para valorar la existencia de actividad inflamatoria in vivo, detectándose actividad 5-10 veces más que en la evaluación clínica de un brote, sugiriendo que la mayor parte de las lesiones que se realzan con gadolinio son clínicamente silentes.
Realce con contraste El realce en anillo incompleto en las secuencias T1 tras la administración de contraste coincidiendo con la sustancia gris cortical o los ganglios basales es un hallazgo habitual en las placas activas de esclerosis múltiple y ayuda a distinguir entre lesiones inflamatoriodesmielinizantes y otras lesiones focales con realce periférico de contraste tales como tumores o abscesos que suelen presentar un anillo completo MS GBM Secuencias T1 con contraste en paciente con esclerosis múltiple remitente-recurrente (izquierda) y glioblastoma multiforme (derecha). Ambos muestran lesiones focales en lóbulo temporal derecho. Sin embargo el patrón de realce en anillo incompleto coincidiendo con la sustancia gris del hipocampo (flecha) se ve solo en el paciente con EM mientras que el glioblastoma muestra múltiples lesiones con relace anular completo a pesar de su contacto con el cortex
CONCLUSIONES La RM convencional que tiene una elevada sensibilidad en la detección de lesiones desmielinizantes está considerada como la herramienta paraclínica más importante en el diagnóstico de la Esclerosis múltiple. No obstante los hallazgos visualizados en pacientes con EM no son específicos de la enfermedad. Otros procesos (particularmente enfermedades de pequeño vaso) pueden causar lesiones en la sustancia blanca de similares características. Sin embargo,el patrón lesional cerebral en RM se considera relativamente específico cuando se tiene en cuenta el contexto del paciente( edad, información clínica )