Degeneración hipertrófica de la oliva bulbar: Etiología, fisiopatología y diagnóstico diferencial.

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1 Degeneración hipertrófica de la oliva bulbar: Etiología, fisiopatología y diagnóstico diferencial. Poster no.: S-0312 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: E. González de las Heras 1, J. Sánchez Hernández 2, P. Hernández Palomino 3, M. Vacas Rodríguez 4, P. Carreño Morán 4, J. M. Villanueva Rincón 4 ; 1 Aranda de Duero/ES, 2 Aranda de Duero (Burgos)/ES, 3 Zamora/ES, 4 Salamanca/ES Palabras clave: RM, Neurorradiología cerebro DOI: /seram2012/S-0312 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 11

2 Objetivo docente Presentar los hallazgos radiológicos por RM de los diferentes patrones de degeneración hipertrófica de la oliva. Aclarar la etiología y fisiopatología lesional de esta compleja entidad. Revisión del tema La degeneración hipertrófica de la oliva (DHO) es una forma atípica de degeneración transináptica que representa el resultado final de una alteración en la conexión neuronal de la vía dento-rubro-olivar. Esta conexión anatómica fue descrita por Guillain y Mollaret en 1931 y su expresión clínica incluye movimientos involuntarios de musculatura dependiente de núcleos troncoencefálicos como el mioclonus palatino y mioclonias oculares. Anatomopatológicamente se corresponde con una degeneración vacuolar del citoplasma que asocia un aumento en el número de astrocitos en la oliva bulbar, que conlleva un aumento de su volumen. En los estudios de RM se manifiesta como un aumento de tamaño e hiperintensidad del núcleo olivar inferior en las secuencias ponderadas en T2, asociada a una lesión mesencéfaloprotuberancial. Fisiopatología. La vía dento-rubro-olivar o triángulo de Guillain-Mollaret conecta el núcleo dentado del cerebelo con el núcleo rojo y el núcleo olivar inferior contralaterales (Fig 1). El núcleo dentado hace sinapsis con el núcleo rojo contralateral a través del pedúnculo cerebeloso superior (vía dentatorubral), cuyas fibras se decusan en el mesencéfalo medial inferior. El núcleo rojo y el núcleo olivar inferior ipsilateral están conectados por el tracto tegmental central, localizado en la protuberancia paramedial dorsal, inmediatamente lateral al fascículo longitudinal medial y dorsal a la parte externa del lemnisco medial. El circuito se completa con conexiones olivo-cerebelosas que del núcleo olivar inferior se dirigen al núcleo dentado contralateral. Por ello existen tres patrones distintos de degeneración olivar según cual sea la localización de la lesión primaria: si la lesión primaria se localiza en núcleo dentado o pedúnculo cerebeloso superior (previo a la decusación de la vía dentatorubral) la degeneración olivar será contralateral. (Figuras 2 y 3). Si la lesión primaria se limita al tracto tegmental central la Página 2 de 11

3 degeneración olivar será ipsilateral. (Figuras 4,5,6 y7). En caso de afectación de tronco y cerebelo, la degeneración olivar será bilateral. Los hallazgos clínicos típicos de la DHO son el mioclono velopalatino, asociado o no a otras mioclonías dependientes de núcleos troncoencefálicos, como las oculares, ya que la afectación del tracto tegmental central produce una ausencia del control inhibitorio en estos núcleos. El intervalo de aparición de la hiperseñal en la oliva es generalmente de 3-4 semanas tras la instauración de la lesión primaria y puede persistir durante años o de forma indefinida. El aumento de volumen se desarrolla en un periodo de 4-6 meses y suele resolverse en un periodo de 3 años, visualizándose por tanto una oliva de tamaño normal en el momento agudo-subagudo, hipertrófica a partir de los 4-6 meses o atrófica a partir de los 3 años. Las causas más frecuentes de afectación del tronco que puedan involucrar a esta vía dento-rubro-olivar son la hemorragia secundaria a enfermedad hipertensiva, TCE, malformaciones vasculares y el infarto. El diagnóstico diferencial de la hiperseñal anterolateral del bulbo incluye procesos neoplásicos (astrocitoma, metástasis, linfoma), infecciosos e inflamatorios (tuberculosis, VIH, sarcoidosis, rombencefalitis), esclerosis múltiple e isquemia, pero la aproximación diagnóstica se establece mediante la asociación de una lesión estrictamente limitada a uno o ambos núcleos olivares inferiores con otra lesión a distancia localizada en el núcleo dentado del cerebelo contralateral,trayecto del pedúnculo cerebeloso superior contralateral, el núcleo rojo ipsilateral, o el tracto tegmental ipsilateral. La disminución de tamaño en los controles evolutivos, la ausencia de realce tras la administración de contraste intravenoso y la atrofia del núcleo dentado contralateral al núcleo olivar inferior afectado son otros signos radiológicos que apoyan el diagnóstico. Images for this section: Página 3 de 11

4 Fig. 1: Imagen RM coronal potenciada en T2 con esquema ilustrativo del triánguo de Guillain-Mollaret. ND- núcleo dentado, NR- núcleo rojo, NOI-núcleo olivar inferior, FDRfibras dentorubricas, TTC tracto tegmental central, FOC-fibras olivocerebelosas. Página 4 de 11

5 Fig. 2: Imagen RM axial potenciada en T2*. Restos de hemosiderina de hemorragia antigua en colículo inferior izquierdo de mesencéfalo. Página 5 de 11

6 Fig. 3: Imagen RM axial potenciada en T2. Se observa hiperintensidad en la región anterolateral derecha de bulbo raquídeo que aumenta el volumen y remodela el contorno del mismo. Hallazgos en relación con degeneración hipertrófica de la oliva contralateral a la lesión mesencefálica de la figura 2. Página 6 de 11

7 Fig. 4: Imagen RM axial potenciada en T2.. Cavernoma en hemiprotuberancia dorsomedial izquierda. Halo hipointenso y zona central hiperintensa en T2. Página 7 de 11

8 Fig. 5: Imagen RM axial potenciada en T2. Se visualiza hiperintensidad, aumento de volumen y modificación del contorno del bulbo en relación con hipertrofia del nucleo olivar inferior izquierdo ipsilateral al cavernoma protuberancial de la Fig 4 Página 8 de 11

9 Fig. 6: Imágenes RM axial T1 tras la administración de gadolinio. Se objetiva cavernoma en hemiprotuberancia dorsal izda asociado a angioma venoso.esta combinación de hallazgos se aprecia aproximadamente en el 30% de los cavernomas. Se objetiva la vena de drenaje (a) y el aspecto típico en cabeza de medusa (b). Página 9 de 11

10 Fig. 7: Imágen RM axial T2. Se identifica degeneración hipertrófica de la oliva izda ipsilateral al cavernoma asociado a angioma venoso visualizado en la Fig 6. Página 10 de 11

11 Conclusiones El conocimiento de la anatomía y fisiología del tracto dento-rubro-olivar (triángulo de Guillain-Mollaret) nos ayuda a comprender los distintos patrones de degeneración hipertrófica de la oliva bulbar. El diagnóstico puede realizarse mediante RM en base a la asociación de una lesión a distancia en una localización específica y nos permite descartar otras patologías que ocasionan hiperseñal anterolateral del bulbo. Página 11 de 11