Anexo al TEMA 22: Tumores odontógenos

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1 Anexo al TEMA 22: Tumores odontógenos Enero de Revisado en Marzo de 2008

2 TUMORES BENIGNOS: Epitelio odontógeno con estroma broso maduro sin ectomesénquima odontógeno Ameloblastoma, sólido / tipo multiquístico Ameloblastoma, extraóseo / tipo periférico Ameloblastoma, tipo desmoplásico Ameloblastoma, tipo uniquístico Tumor odontógeno escamoso Tumor odontógeno epitelial calcicante Tumor odontógeno adenomatoide Tumor odontógeno queratoquístico TUMORES BENIGNOS: Epitelio odontógeno con ectomesénquima odontógeno con o sin formación de tejido duro Fibroma ameloblástico Fibrodentinoma ameloblástico Fibro-odontoma ameloblástico Odontoma Odontoma, tipo complejo Odontoma, tipo compuesto Odontoameloblastoma Tumor odontógeno quístico calcicante Tumor de células fantasmas dentinogénico TUMORES BENIGNOS: Mesenquima y/o ectomesénquima odontógeno con o sin epitelio odontógeno Fibroma odontógeno Mixoma odontógeno / mixobroma Cementoblastoma TUMORES BENIGNOS: Lesiones relacionadas con el hueso Fibroma osicante Displasia brosa Displasias óseas Lesión (granuloma) de células gigantes Querubinismo Quíste óseo aneurismático Quíste óseo simple TUMORES MALIGNOS: Carcinomas odontógenos Ameloblastoma metastasizante (maligno) Carcinoma ameloblástico - tipo primario Carcinoma ameloblástico - tipo secundario (desdiferenciado) intraóseo Carcinoma ameloblástico - tipo secundario (desdiferenciado) periférico Carcinoma de células escamosas intraóseo primario - tipo sólido Carcinoma de células escamosas intraóseo derivado del tumor odontógeno queratoquístico Carcinoma de células escamosas intraóseo derivado de quistes odontógenos Carcinoma odontógeno de células claras Carcinoma odontógeno de células fantasma TUMORES MALIGNOS: Sarcomas odontógenos Fibrosarcoma ameloblástico Fibrodentino y rbo-odontosarcoma ameloblástico 1 TUMORES BENIGNOS: Epitelio odontógeno con estroma broso maduro sin ectomesénquima odontógeno R. Berrugüete y C. González Serrano. Enero de 2007; Revisado en Marzo de 2008.

3 INTRODUCCIÓN El ameloblastoma es un tumor odontógeno benigno de origen epitelial sin inducción de tejido conectivo. Aunque es relativamente raro, es el más común de los tumores de origen odontógeno con una prevalencia que iguala o supera a la suma del resto de tumores de este tipo. Es una neoplasia localmente agresiva e inltrante y que tiene una gran variedad de patrones histológicos que se asemejan a la odontogénesis temprana. La OMS lo dene como una neoplasia polimórca localmente invasiva que comúnmente tiene un patrón folicular o plexiforme en un estroma broso. Su comportamiento ha sido descrito como el de un tumor benigno pero localmente agresivo. Se localizan en maxilar superior (20%) y mandíbula (80 %). Se diagnostica entre la cuarta y quinta década de vida excepto la variedad uniquística (20-30 años) sin existir predilección respecto al sexo. Su sintomatología es prácticamente nula limitada a una tumefacción con carácter inltrante en algunos casos. Radiográcamente se observa un área radiolúcida (excepto en la variante desmoplástica) presentando tres patrones: Multilocular (en pompas de jabón): el más frecuente, varios quistes agrupados y separados por tabiques de refuerzo óseo. Imagen en panel de abeja. Unilocular. Con nes terapéuticos, se han identicado en general 3 subtipos clínicos de ameloblastomas: 1. Ameloblastoma común, tipo multiquístico 2. Ameloblastoma extraóseo, tipo periférico 3. Ameloblastoma tipo uniquístico Muchos de los tumores odontógenos presentan islotes celulares y células de polarización inversa por lo que es necesario realizar un diagnóstico diferencial. En cuanto al tratamiento se debe valorar el tipo de ameloblastoma (sólido - extraóseo - desmoplástico - uniquístico), la localización y el tamaño así como los factores de riesgo del paciente. Lo ideal es la resección lo más amplia posible (pasando 1 cm de los límites del tumor visto en radiografía) ya que se trata de una patología que recidiva con bastante facilidad; el tratamiento con radioterapia tras la intervención es poco más que paliativo y la quimioterapia ha mostrado no tener ningún valor. El ameloblastoma es una neoplasia benigna que deriva de los componentes epiteliales residuales del desarrollo del diente. Su patrón de crecimiento representa muchas de las estructuras y tejidos embrionarios que aparecen con anterioridad a la formación de tejido duro. El ameloblastoma puede proceder de cualquiera de las numerosas fuentes de epitelio odontógeno que permanecen en el tejido blando alveolar y en el hueso. Cuatro de estas fuentes son: Restos de la lámina dental (restos de Serres) Epitelio reducido del esmalte Restos de Malassez La capa de células basales del epitelio supercial subyacente El ameloblastoma se ha considerado durante muchos años, como una sola entidad clínica diferenciada, con un amplio espectro de rasgos histológicos. El tumor crece despacio, es localmente agresivo y capaz de causar grandes deformidades faciales. Los ameloblastomas tienen una tasa de recidiva alta si no son extirpados cuidadosa y ampliamente. Las metástasis son raras. En los últimos 60 a 70 años, casi todas las metástasis se han producido en pacientes que se han sometido a tratamientos quirúrgicos múltiples o extensos de sus lesiones. La experiencia obtenida en años anteriores, ha mostrado que no todas las lesiones con las características histológicas del ameloblastoma tienen el mismo 2

4 potencial de destrucción, recidiva e incluso metástasis. Según se acumula mayor información, resulta que a efectos terapéuticos, no todos los ameloblastomas exigen el mismo tratamiento quirúrgico, sino que es necesaria una correlación de rasgos clínicos, radiográcos e histológicos de cada una de las lesiones individuales para determinar el subtipo clínico. A pesar de que no todas las lesiones pertenecen claramente a una de las diversas categorías clínicas, muchas sí lo hacen; y para estas lesiones el tratamiento puede cambiarse con el n de evitar una cirugía innecesariamente extensa. Ameloblastoma Común: Tipo Multiquístico. Denición: Ameloblastoma de crecimiento lento, localmente invasivo, de gran recurrencia y sin tendencia a la metástasis. Sinonímia: Ameloblastoma sólido, convencional, clásico, intraóseo, multiquístico, simple, folicular. Epidemiología: La edad media de presentación son los 36 años estando el pico de prevalencia en los 28 años. A pesar de que los ameloblastomas no son muy frecuentes, el ameloblastoma sólido o intraóseo es el segundo tumor odontógeno más común. La mayoría aparecen en pacientes entre 20 y 40 años de edad, pero pueden presentarse a cualquier edad; si bien es raro que aparezca en pacientes menores de 20 años. No hay preferencias importantes por sexo o raza. Etiología: Desconocida. Recientes estudios muestran alguna relación genética. Localizaciones principales: El ameloblastoma sólido de tipo multiquístico puede producir grandes deformidades, incluso grotescas, de la mandíbula y el maxilar. Se encuentra localizado mayoritariamente en la mandíbula, presentándose un 75% de las veces en el área molar y en la rama ascendente, excepto en la raza africana en la cual puede producirse en cualquier parte de la mandíbula, especialmente en la sínsis mandibular. Las lesiones del maxilar se concentran en el área molar, es muy común que se extiendan al seno maxilar y al suelo de las fosas nasales Clínica: Son de pequeño tamaño, suelen ser asintomáticos, y el dolor y la parestesia son raros. Está asociado a dientes no erupcionados, y la reabsorción de raíces es común. Una característica de este ameloblastoma es que tiende a expandir las corticales óseas, ya que tiene un lento crecimiento, dejando tiempo al periostio para producir una na concha de hueso por delante de la lesión en expansión. Esta cortical externa se rompe fácilmente por simple palpación, lo que se denomina "crujido de cáscara de huevo". Rasgos macroscópicos: Radiogracamente radiolúcido. Se caracteriza por tener un aspecto multiloculado y en la radiografía presenta un aspecto de "burbujas de jabón". Es difícil de determinar el tamaño real de esta lesión porque no presenta una línea nítida que lo separe con el hueso normal. Histopatología: El aspecto microscópico típico de un ameloblastoma sólido de tipo multiquístico está constituido por un epitelio en el que la capa de células basales contiene células cilíndricas o en empalizada, cuyos núcleos tienden a desplazarse desde la membrana basal al extremo opuesto de la célula, proceso que se denomina polarización inversa. El citoplasma que está adyacente a la membrana basal, adquiere una zona clara, evocadora del cambio que aparece en las células del epitelio interno del esmalte antes de experimentar la transición a ameloblastos presecretores. Esta característica histológica existe en otras lesiones odontógenas, por ejemplo en los quistes odontógenos calcicantes y en los queratoquistes odontógenos. La polarización inversa de la capa de células basales en el ameloblastoma tiene que formar parte de uno de los patrones arquitectónicos especícos del epitelio, asociados con un comportamiento local agresivo. Los 2 patrones más comunes son el folicular y plexiforme. El patrón folicular es el más prevalente y representa las etapas más tempranas del desarrollo del diente. Está formado por epitelio en forma de islotes, lamentos y formaciones medulares, contrapuestos a un fondo de estroma de tejido conjuntivo broso. Las estructuras epiteliales tienen un borde externo que está formado por células en empalizada de tipo ameloblástico, en las cuales 3

5 se ha producido polarización inversa; el resto está constituido por células de forma triangular ordenadas de manera laxa y muy separadas, parecidas a las del retículo estrellado que se encuentran en el período de campana de la odontogénesis. A veces, hay una zona de hialinización característica alrededor de los islotes epiteliales. Se cree que esta zona constituye un efecto inductivo del epitelio odontógeno sobre el tejido conjuntivo. En algunos islotes las células de forma estrellada de las áreas centrales degeneran, formando microquistes. Los quistes pequeños y grandes del interior del epitelio no se consideran una variante histológica independiente porque casi todos los islotes contienen grados variables de lisis celular, lo que probablemente se debe a degeneración isquémica en los grandes islotes de proliferación epitelial. En otros islotes las células centrales se tansforman en células planas que producen queratina dentro de las células individuales o en forma de perlas de queratina. Cuando ocurre esto, la variante histológica se denomina patrón acantonmatoso. Las células centrales aparecen con menor frecuencia hinchadas y densamente cargadas con gránulos eosinólos, que ultraestructuralmente se consideran elementos lisosómicos. Este patrón se ha denominado variante de células granulosas. La mayoría de los patrones de ameloblastoma presentan formación de quiste, sobre todo cuando los folículos aumentan de tamaño. El patrón plexiforme diere considerablemente del patrón folicular porque no representa una etapa reconocible de la odontogénesis. Está formado por un epitelio que prolifera formando una red de pesca o malla. En muchas áreas, las células basales o marginales no se parecen a ameloblastos porque carecen de la polarización inversa característica del núcleo. El patrón general está constituido por lamentos delgados de epitelio que están en continuidad. También hay áreas grandes y pequeñas con aspecto quístico, pero son consecuencia de la estrangulación y degeneración del estroma del tejido conjuntivo por el epitelio en proliferación. Hay otras 2 variantes mucho menos frecuentes. Una de ellas es la variante de células basales, en que hay solamente grandes células basaloides de forma cuboidal en proliferación que están agrupadas densamente en hebras nas sin retículo estrellado ni otras formas de células epiteliales de localización central. La otra variante es el ameloblastoma desmoplásico, que se describe posteriormente. Los ameloblastomas convencionales son inltraciones sólidas que frecuentemente tiendan a convertirse en quistes. Muestra dos formas: Ameloblastoma folicular: islas de epitelio odontógeno integradas en el estroma de colágeno del tejido conectivo del retículo estrellado del órgano del esmalte; frecuentemente aparece la formación de microquistes. La periferia de estos islotes la forman células de polarización inversa (células cuyos núcleos se sitúan en el polo más alejado de la membrana basal). Ameloblastoma plexiforme: el epitelio odontógeno aparece en hilos o cordones que rodean áreas de estroma de colágeno; también aparecen las células de polarización inversa pero en contraste con la variedad folicular la formación de quistes es infrecuente. La zona central de los islotes de los que hemos hablado determina gran variedad de ameloblastomas: Ameloblastoma acantomatoso: el más común; diferenciación escamosa en el centro de la isla Queratoameloblastoma: la isla contiene perlas de queratina. Ameloblastoma celular granular: la isla central muestra gránulos citoplasmáticos eosinólos. Ameloblastoma de células basales: formado por células de núcleo basó- lo y poco citoplasma. Perl inmunohistoquímico: Un estudio realizado comparó la presencia del antígeno PCNA (proliferating cell nuclear antigen) y la ki-67 en varios ameloblastomas sólidos y también en ameloblastomas uniquísticos. Los uniquísticos mostraron 4

6 relativamente pocas células positivas al PCNA, y un índice signicativamente más bajo que el PCNA en islas invadidas o nódulos intraluminales. Los índices del antígeno PCNA en el ameloblastoma sólido fueron signicativamente más altos que en los ameloblastomas uniquísticos. Sin embargo, las células invadidas en las paredes del ameloblastoma uniquístico mostraron un índice similar del antígeno al del ameloblastoma sólido. Por tanto, este estudio parece ser la base biológica para un tratamiento más enérgico del ameloblastoma uniquístico con proliferación tumoral en el interior de la pared brosa. Citogenética y marcadores tumorales: Un estudio reciente mostró un error cromosómico en 2 de los 17 ameloblastomas sólidos. Se encontró también un perl génico bastante homogéneo en 8 ejemplos, esto se vió con una serie de cdna. En 34 de los 588 genes estudiados mostraron diferencias entre los ameloblastomas y las yemas dentales. El oncogen fos y el receptor 1 del factor de necrosis tumoral (TNFRSF-1A) fueron los genes más expresados. Otros diez genes incluyendo sonic hedgehohog (SHH), caderinas 12 y 13 (CDH12 y 13) y el factor de crecimiento transformante-β1 (TGF-β1) estuvieron presentes en todos los ameloblastomas del estudio. Pronóstico: El diagnóstico se guía por la variedad predominante. Es difícil estudiar cualquier impacto en el pronóstico debido al escaso número de casos. Tratamiento:Todos los subtipos de ameloblastoma sólido tienen un comportamiento parecido y se tratan de la misma forma. Existe una propensión a penetrar en los espacios trabeculares del hueso adyacente sin causar reabsorción del tejido óseo; por ello las técnicas de imagen no son siempre capaces de delimitar perfectamente la lesión. La técnica más efectiva es la resección marginal en bloque. Como esta lesión tiene dicultad para penetrar en el hueso cortical denso, en algunos casos puede conservarse el borde inferior de la mandíbula. Si este borde está afectado, es necesario una resección segmentaria que lleva a la pérdida de la continuidad del hueso. Se requiere una hemimandibulectomía o hemimaxilectomía en lesiones muy grandes. Todas las lesiones se tratan con cirugía, y es esencial hacer un seguimiento en el tiempo de la lesión, para ver como evoluciona. La escisión con un margen adecuado será el tratamiento denitivo no siendo útil la radioterapia. También se le conoce como ameloblastoma simple o folicular es la forma más prevalente de esta lesión y casi todos los casos se presentan en pacientes mayores de 25 años de edad. La mayor parte de los ameloblastomas mas comunes se originan de novo, sin embargo, algunos pueden desarrollarse a partir de los subtipos clínicos uniquístico y extraóseo (tipo periférico), que han permanecido sin tratamiento durante un largo periodo. Ameloblastoma Extraóseo: Tipo Periférico. Es un tumor odontógeno muy raro, que se asemeja histológicamente al amelobastoma común de tipo multiquístico, pero está limitado a los tejidos blandos de la encía. Se cree que procede directamente del epitelio de revestimiento o de los residuos de la lámina dental localizados en el tejido blando extraóseo. La distinción entre esta lesión y el hamartoma odontógeno y el broma odontógeno periférico es a veces complicada. El ameloblastoma extraóseo de tipo periférico es más fácil de diagnosticar cuando la lesión presenta los patrones histológicos clásicos del amelobastoma sólido de tipo multiquístico y tiene una historia de crecimiento continuo. Denición: Es el equivalente extraóseo del Ameloblastoma sólido. Sinonímia: Periférico, Ameloblastoma tisular suave, Ameloblastoma de origen mucoso, ameloblastoma gingival. Epidemiología: El ameloblastoma extraóseo o periférico comprende del 1,3 al 10% de todos los ameloblastomas. Puede afectar a gran parte de la población, ya que afecta a personas con una edad comprendida entre 23 y 82 años. El 64% de los casos tienen lugar alrededor de los 50 años. Presentándose por tanto en pacientes mayores que los del ameloblastoma sólido. La media de edad de 5

7 presentación de este tipo de ameloblastoma es de 53 años en hombres y 51 años en mujeres, por lo que se suele producir unos años antes en las mujeres. Localizaciones principales: 65% en mandíbula, en las zonas bajas de los dientes y en la mucosa alveolar en edéntulos. Las lesiones se presentan en la mandíbula el doble de veces que en el maxilar; y principalmente se localizan en el área gingival y en la mucosa alveolar. Clínica: Supercie eritematosa, la mayoría de menos de 1,5 cm. Rara vez se extienden a tejidos gingivales. No es doloroso, las lesiones tienen un aspecto de nódulos sésiles de la encía, rmes, con un tamaño entre 0,5 y 2 cm, supercie lisa y coloración normal. Si las lesiones se originan a partir de la supercie del epitelio pueden estar ulceradas o ser eritematosas. Rasgos macroscópicos: Masa esponjosa y de color rosa grisáceo. No presentan alteración radiográca. Como las lesiones son extraóseas, son muy raros los cambios óseos. En algunas ocasiones, aparece un aplanamiento supercial de la tabla cortical y la imagen radiolúcida en forma de copa por debajo del nódulo elevado, es debido a la presión que dicha lesión ejerce sobre el hueso. Si la lesión está en el área de la papila interdental, puede producir separación entre los dientes. Histopatología: El tejido está constituido por islotes y lamentos de epitelio odontógeno, por lo general similar al patrón folicular del ameloblastoma sólido de tipo multiquístico. Los islotes epiteliales presentan, generalmente, la variante acantomatosa de este patrón, con áreas centrales de formación de queratina o el patrón quístico. En algunas lesiones, los lamentos epiteliales están en continuidad con el epitelio supercial y parecen proceder de dicho origen. Los islotes y los lamentos epiteliales suelen estar rodeados de tejido broso. Las lesiones pequeñas tienen un borde inferior que está generalmente por encima del hueso cortical. Las lesiones grandes tienen un borde impulsor que produce una reabsorción en forma de copa de la tabla cortical. Perl inmunohistoquímico: Al igual que en el ameloblastoma sólido o intraóseo, las mitosis son infrecuentes. El ameloblastoma periférico contiene más comúnmente una inamación inltrada en el estroma, usualmente debida a linfocitos. Citogenética y marcadores tumorales: A pesar de que se conoce bastante poco sobre su etiología y sobre su citogenética y marcadores tumorales (como en casi todos los tumores odontógenos), la hibridación "in situ" ha mostrado el tipo 16 y 18 del papiloma virus humano en el ADN en algunos ameloblastomas periféricos. Pronóstico: No se muestra invasivo. La escisión conservadora es el tratamiento adecuado. Al ser el tumor muy pequeño y al estar limitado al tejido blando supercial, el tratamiento recomendado es diferente a las otras formas de ameloblastomas. La mayoría de estas lesiones se tratan satisfactoriamente mediante la escisión local que incluya una pequeña fracción del tejido normal. En el borde inferior debe incluirse algo de periostio con el n de asegurar que no ha habido penetración en el hueso. Ameloblastoma Tipo Desmoplásico Denición: Variante del ameloblastoma convencional. Sinonímia: Ameloblastoma con pronunciada desmoplasia. Epidemiología: Similar a la del ameloblastoma sólido, es decir, suelen aparecer en pacientes entre 20 y 40 años. Localizaciones principales: Frecuente en maxilar y regiones anteriores de la mandíbula Presentación clínica, sintomatología: No tiene una sintomatología especíca, sino que es muy similar a la del ameloblastoma sólido, descrito anteriormente. Rasgos macroscópicos: De consistencia arenosa. Tiene un aspecto radiográ- co mixto radiolúcido/ radiopaco que se asemeja a una lesión osteobrosa. Histopatología: Gran densidad del estroma que soporta el tumor; el componente epitelial está formado por células poligonales rodeadas por una línea de 6

8 células cúbicas a veces hipercromáticas que presentan núcleos con polarización inversa. La formación de quistes es común. Los islotes y los lamentos epiteliales son de pequeño tamaño y las células son cuboidales teñidas de color oscuro. El componente epitelial está ampliamente separado por tejido broso, que es de tipo cicatricial y denso. Perl inmunohistoquímico: Su perl inmunohistoquímico es idéntico al del ameloblastoma sólido, descrito anteriormente. Citogenética y marcadores tumorales: A diferencia del ameloblastoma sólido que presenta el TGF-β1, este presenta el marcador TGF-β Pronóstico: Igual que el Ameloblastoma sólido. Como se ha dicho anteriormente, el ameloblastoma desmoplásico es una variante histológica del ameloblastoma sólido de tipo multiquístico y por ello muchas características son similares a las de éste, pero sin embargo hay otras que dieren de las del ameloblastoma sólido o folicular. Es más difícil de tratar que el ameloblastoma sólido de tipo multiquístico porque parece tener una especial preferencia por penetrar en el hueso trabecular circundante y no ser detectado. Por tanto, es bastante difícil encontrar la interfase exacta de la lesión con el hueso normal; ésto es especialmente difícil durante el acto quirúrgico. Ameloblastoma Tipo Uniquístico La mayor parte de estas lesiones se detectan durante la exploración microscópica de un gran quiste unilocular asociado, por lo general, a la corona de un diente retenido en un paciente joven. No se puede determinar si la lesión representa la transformación de un revestimiento quístico normal o surge de novo a partir de residuos epiteliales odontógenos preexistentes. En muchas ocasiones, las áreas de revestimiento normal de un quiste son adyacentes al tejido ameloblastoso; en otras lesiones, no se puede encontrar el revestimiento epitelial normal. Denición: Variante de ameloblastoma que se presenta como un quiste. Sinonimia: Ameloblastoma quístico. Epidemiología: Frecuente en pacientes jóvenes de 16 a 20 años. Asociado a dientes sin erupcionar; sobre todo el tercer molar. Sin embargo hay veces que aparecen en pacientes más jóvenes. Rara vez, las lesiones se han encontrado en pacientes hasta de 40 años. El pico de presentación del ameloblastoma uniquístico parece ser 20 años antes que el ameloblastoma sólido de tipo multiquístico. Localizaciones principales: El 90% de los casos se sitúan en mandíbula sobre todo en la zona posterior. Con pocas excepciones, el amelobastoma uniquístico está relacionado con un quiste dentígero y suele asociarse a un tercer molar muy desplazado. En casos raros, las lesiones aparecen en el área premolar inferior, que es la localización común de los quistes periodontales laterales, y otros se presentan en la parte posterior de la mandíbula, más allá de las zonas dentadas. Las lesiones son más frecuentes en la mandíbula que en el maxilar. Clínica: Es la forma más invasiva de ameloblastoma llegando a destrozar una porción signicativa de la mandíbula. Suele cursar con hinchazón. Algunos casos son asintomáticos. Rasgos macroscópicos: Un único quiste de estructura similar a la de los quistes odontógenos pero no asociado a un impacto dental. Radiogracamente indistintamente unilocular o multilocular. Su aspecto radiográco es importante en el diagnóstico porque es el que determina si la lesión es unilocular, un criterio diagnóstico imprescindible en el ameloblastoma uniquístico. Estas lesiones están bien delimitadas y pueden presentar, incluso, cortical. Cuando las lesiones están presentes en el área premolar, las raíces de los dientes adyacentes pueden estar desplazadas. Histopatología: Distinguimos dos variantes: Luminal: presenta zonas de diferenciación y polarización inversa, las células 7

9 basales son hipercromáticas contrastando con el resto del epitelio que es eosinólo. El tejido conectivo adyacente presenta una zona de hialinización. Intraluminal: uno o más nódulos de ameloblastoma en lumen; a veces produce un lumen plexiforme denominándose Ameloblastoma uniquístico plexiforme; el grado nal sería el Ameloblastoma uniquístico intramural que invade el tejido conectivo En las dos variedades el tumor está connado en el tejido conectivo broso del quiste. La lesión está formada por una cápsula de tejido conjuntivo broso, denso y uniformemente engrosado, que rodea una sola luz grande llena de líquido. El revestimiento epitelial de la luz es de espesor uniforme y tiene una capa ligeramente hipercromática de células basales en empalizada, la mayoría de las cuales presenta polarización inversa del núcleo. El resto de las capas se parecen al retículo estrellado. Algunas lesiones contendrán áreas en las cuales el epitelio está engrosado con proyecciones papilares que se extienden hasta la luz. Este patrón histológico se denomina ameloblastoma uniquístico intraluminal. Cuando el revestimiento engrosado penetra en el tejido capsular adyacente, se llama ameloblastoma uniquístico mural. En algunos quistes dentígeros, se presenta un patrón histológico algo diferente. El patrón está constituido por proyecciones nodulares intraluminales que contienen un patrón reticular o malla de epitelio sin los cambios de tipo ameloblástico característicos de la capa de células basales. Este patrón se denomina ameloblatoma uniquístico plexiforme. Perl inmunohistoquímico: Se explica con anterioridad en el ameloblastoma sólido, ya que el estudio del perl inmunohistoquímico se realizó simultáneamente para ambos tipos de ameloblastomas. Citogenética y marcadores tumorales: El número de mitosis por campo de gran aumento es uno de los parámetros clásicos convencionales para juzgar sobre la posible transformación maligna de los ameloblastomas, pero las mitosis son escasas en el uniquístico, por ello se piensa que el PCNA (proliferating cell nuclear antigen) da una orientación más amplia sobre la actividad de división celular. El ACE (antisuero con dilución 1/1000) es un marcador útil para detectar el surgimiento de los ameloblastomas uniquísticos iniciales; los marcadores de proliferación celular, como puede ser el PCNA o el Ki-67 y el ACE, son buenos predictores pronósticos de éste ameloblastoma, muy útiles para evaluar la potencialidad agresiva y la posibilidad de malignización Diagnóstico Diferencial: Muchas veces se confunden con quistes dentígenos por presentar una clínica y unas características radiográcas similares por lo que la biopsia será la técnica diagnóstica más ecaz. El tratamiento dependerá de la gravedad siendo el principal la cirugía; también se utiliza el tratamiento de enucleación simple. Su pronóstico depende de su patrón histológico. Cuando está presente el patrón intraluminal o el plexiforme, suele ser suciente con la enucleación. Si la lesión contiene un componente mural que se extiende al interior de la pared hasta el nivel de la interfase con el hueso, es imprescindible la resección de los bordes para asegurar una extirpación suciente. La elección de cualquiera de estas formas terapeúticas se hará en función del diagnóstico y teniendo en cuenta el carácter recidivante de este tumor que puede aparecer de 10 a 20 años, o incluso 40 años después. Bibliografía 1. L. Barnes et al; Pathology & genetics of head and neck tumors; pp Gnepp D.R; Diagnostic surgical pathology of the head and neck; 1 a Edición, 2000, Ed: W.B. Saunder. pp , Cawson R.A; Lucas' s pathology of tumors of the oral tissues; 5 a Edición, 1998, Ed: Churchill Livingstone. pp

10 4. D. Torres Lagares, P. Infante Cassio, J.M a Hernández Guisado, J.L. Gutierrez Pérez. Ameloblastoma mandibular. Revisión de la literatura y presentación de 6 casos. Med Oral Patol Oral Cir Bucal, vol 10 (3), Valencia May-Jul Regezi JA, Sciubba JJ. Patología Bucal. 3 ed McGraw-Hill Interamericana. pp Bascones A, Llanes F. Medicina Bucal. 2 ed Ediciones Avances. pp Odell EW, Morgan PR. Biopsy pathology of the oral tissues Chapman & hall medical. pp Lester DR Thompson. Head and Neck Pathology Churchill Livingstone. pp Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Pathology oral y maxilofacial contemporánea. 2 ed Elsevier. pp Imágenes: Imagen de ameloblastoma. TUMOR ODONTÓGENO ESCAMOSO T. Rodríguez Rodríguez, Diciembre de Introducción: Los tumores odontógenos son lesiones derivadas de elementos epiteliales, mesenquimales o ambos, intrínsecamente relacionados con la formación de los dientes. Los TO pueden clasicarse de acuerdo al tejido que les da origen en: epiteliales, mesenquimáticos y mixtos. Pero también es importante su clasicación de acuerdo al comportamiento, que en los diferentes órganos se hace como benigno y maligno. Se utiliza también otro término, el de "localmente agresivo"; esta última característica es propia del ameloblastoma y mixoma y se debe a su capacidad para inltrar los tejidos vecinos. Durante la odontogénesis hay inuencias ejercidas por el mesénquima sobre el epitelio; también de los odontoblastos hacia el epitelio interno del órgano del esmalte, y en el inicio de la formación de los tejidos duros del diente, hay un cambio de información entre dos tejidos; esto en general es lo que se conoce como inducción y ha sido observada en tumores odontógenos, lo cual da origen la clasicación de tumores epiteliales con mínimo poder inductor (ameloblastoma, tumor odontógeno calcicante); y con gran poder inductor (broma ameloblástico y odontomas). De acuerdo a estos criterios, benignidad / malignidad y actividad inductiva, es la clasicación actual propuesta por la OMS, en la cual el TOE aparece en los tumores benignos en el apartado de Epitelio odontógeno con estroma broso maduro sin ectomesénquima odontógeno. Denición: El tumor odontógeno escamoso (TOE), conocido también como tumor odontógeno de células planas (TOCP) ó Tumor de Pullon, se describió por primera vez en 1975 por Pullon et al, a través del reporte de seis casos de una lesión bucal con aspecto radiográco radiolúcido de destrucción ósea adyacente a las raíces dentarias. Antes de esta descripción, esta neoplasia era conocida como ameloblastoma acantomatoso, broma ameloblástico o tumor odontógeno epitelial. El TOE fue descrito como una entidad patológica denida en 1992 por la Organización Mundial de la Salud (OMS), la cual lo clasicó como una neoplasia benigna localmente invasiva, constituida por islas de epitelio escamoso bien diferenciado, dentro de un estroma de tejido conjuntivo broso; ocasionalmente las islas epiteliales presentan focos de degeneración cística central. Hoy en día se sabe que esta lesión es una neoplasia benigna rara, que se origina por la transformación de los restos epiteliales de Malassez en el ligamento periodontal o en la membrana mucosa adyacente. No se conocen las etiologías y patogenias, así como las causas y estímulos que los originan. Patogénesis: Como ya se ha mencionado anteriormente la neoplasia se origina de los restos epiteliales de Malassez presentes en el ligamento periodontal, o en la membrana mucosa adyacente, cuando se trata de la variante periférica. Algunos autores sugieren también un posible origen del tumor a partir de los restos de Serres. En relación a esta divergencia de opiniones, Loyola & cols 9

11 exponen que tanto los restos de Serres como los de Malassez son, embriológicamente, originarios de la lámina dentária, y por tanto el TOE puede desarrollarse a partir de ambos elementos. Cuando la lesión se relaciona con dientes incluidos el origen del tumor parece ser la proliferación de restos epiteliales del folículo dentario. Epidemiología: En un estudio de Gunhan et al. se encontraron 5 casos de TOE que representaban el 1% de los 403 casos de tumores odontógenos benignos. Analizando 36 casos se encontró que la incidencia mujer/hombre era de 1,8/1, también se llego a la conclusión de que el rango de edad que comprendía era de 8 a 74 años con una edad promedio de 38 años apareciendo el pico de edad mas alto en la tercera década (36%). Según un estudio de Philipsen and Reichart en el que se analizaba 35 casos la localizacion era la siguiente: 7 casos Parte anterior de la mandíbula y maxilar 4 casos Parte posterior del canino superior 7 casos Parte posterior del canino inferior 5 casos En múltiples sitios de las raíces 4 casos En la parte posterior y anterior de los maxilares 1 caso En los dos lados de los maxilares (bilateral) Según el estudio anterior se localiza con frecuencia similar en ambos maxilares, las lesiones en los maxilares tienen predilección por la región anterior y estas se comportan más agresivamente que las lesiones mandibulares, las cuales aparecen frecuentemente en la región posterior. Características Clínicas: Clínicamente, el tumor escamoso odontógeno es en general asintomático, siendo asociado a movilidad y sensibilidad a la percusión de los dientes afectados, expansión de las corticales maxilares y pérdida ósea, también asociado a una inamación indolora cubierta por mucosa bucal de aspecto normal, la cual puede representar la variante periférica del TOE. Cuando la lesión presenta un crecimiento expansivo puede haber ulceración supercial. La lesión puede extenderse entre las estructuras vecinas, como los senos maxilares, paladar, fosas nasales y los carrillos. Características Radiológicas: A pesar que las características radiográcas del tumor no son patognomónicas, la lesión aparece en general, como una radiolucidez triangular o semicircular en el hueso alveolar con la porción más estrecha orientada en dirección a la cresta alveolar, semejándose algunas veces con un defecto periodontal. Puede presentarse como una lesión unilocular o multilocular con bordes difusos o márgenes denidas radiopacos, asociándose a las raíces de los dientes afectados, pudiendo causar desplazamiento y reabsorción radicular externa, también se asocia a dientes incluidos. El TOE puede asumir proporciones mayores, extendiéndose por el cuerpo mandibular y el maxilar, provocando expansión de las corticales y comprometiendo las estructuras adyacentes como el seno maxilar y los tejidos blandos. En relación a la variante periférica del TOE, esta produce generalmente una reabsorción en el reborde alveolar en forma de "copa", como respuesta ósea a un fenómeno de presión y no de inltración verdadera de la masa tumoral. Características Histológicas: Los tumores odontógenos son semejantes a la célula y al tejido que los originan y pueden simular tejidos blandos del órgano del esmalte y la pulpa dentaria, o contener elementos duros como esmalte, dentina, cemento o una mezcla de todos. A través de la microscopia óptica, el TOE revela numerosas islas de epitelio escamoso benigno de formato irregular y tamaños variables, con áreas focales de queratinización y calcicación, dentro de un estroma de tejido conjuntivo broso maduro, la celulas escamosas forman islas que habitualmente se distorsionan por la compresión. También se observan áreas focales de degeneración quística y una capa simple de células cuboides aplanadas en la periféria de las islas epiteliales El tejido conjuntivo del TOE está compuesto por bras colágenas maduras con un número variable de broblastos, brocitos y pequeños vasos sanguíneos. 10

12 Algunas veces puede presentar un grado moderado de inltrado inamatorio crónico cuando está infectado secundariamente. El microscopio electrónico conrma la organización de las islas epiteliales, con abundantes desmosomas, espacios intercelulares irregulares y algunas áreas de edema intercelular. Diagnóstico Diferencial Clínico y Radiológico: El diagnóstico diferencial comprende: enfermedad periodontal (debido a la pérdida ósea severa asociada a movilidad dentaria y bolsas periodontales profundas), granuloma piogénico, granuloma periférico de células gigantes, tumor odontógeno periférico (puede ser confundido con el TOE periférico), el carcinoma epidermoide. El diagnóstico diferencial del TOE también puede ser de quiste dentígero, ya que ambas lesiones presentan una imagen radiográca asociada a un diente incluido. El TOE también presenta diagnóstico diferencial con lesiones más graves como el ameloblastoma. Diagnóstico Diferencial Histológico: Las características histológicas del tumor en la microscopia óptica, deben servir para distinguirlo de lesiones con apariencia similar, principalmente del ameloblastoma acantomatoso, del cual se diferencia por la ausencia de células cilíndricas con polarización invertida en la periferia de las islas epiteliales, ausencia de células semejantes al retículo estrellado, y la presencia de calcicaciones dentro de las islas epiteliales del TOE. Algunas veces, se observan durante el examen histológico, proliferación de islas de epitelio escamoso en las paredes de quistes odontógenos que se asemejan al TOE, las cuales son denominadas "Proliferaciones tipo TOE", sin embargo ambas entidades dieren clínica y radiográcamente entre si. El tumor puede ser confundido con un carcinoma de células escamosas por la presencia, en ambas lesiones, de una proliferación de epitelio escamoso, aunque el carcinoma presenta características típicas de malignidad como pleomorsmo celular, hipercromatismo nuclear y aumento de guras mitóticas. Tratamiento: El tratamiento comprende exodoncia de los dientes afectados, excisión quirúrgica conservadora del tumor y curetaje. Lesiones más extensas con inltración de estructuras adyacentes requieren intervenciones más radicales, como la resección en bloque o hemimaxilectomía. CASO CLÍNICO 1: Mujer de 18 años de edad, raza mestiza, fue evaluado en consulta externa del servicio de cirugía de cabeza y cuello; presentando asimetría facial por tumoración de 3 x 2 cm. en región geniana izquierda, con 8 meses de evolución, asintomática y sin antecedente personales de interés. Examen Clínico: tumoración de 3 cm. de longitud por 2 cm. de diámetro en región geniana izquierda, de consistencia dura, de crecimiento lento, asintomático, la piel que lo cubre, es de supercie lisa, brillante. El tumor es no móvil, no doloroso a la palpación y bien delimitado. Apertura bucal 4 cm., con secreción salival uida de predominio seroso. La encía marginal se observa inamada por acumulo de placa bacteriana, piezas dentarias sin movilidad, percusión asintomática, ausencia de bolsas periodontales, con el borramiento de fondo de surco alterado en la zona de los premolares superior izquierdo por aumento de volumen, cubierto con mucosa de aspecto normal Diagnóstico Preoperatorio: biopsia incisional; cuyo resultado: tumor odontógeno de células planas. Tratamiento: La paciente es intervenida quirúrgicamente bajo anestesia general bucotraqueal, incisión vestibular de 3 cm., y decolado de mucosa evidenciándose un tumor de consistencia dura, se realizó la excéresis del mismo más curetaje, observándose horadación de la cortical externa; se procedió a lavar el lecho quirúrgico y colocación de gasa yodoformada. El paciente evolucionó satisfactoriamente y sin complicaciones Resultado Anatomopatológico Denitivo: Tejido ovoide de consistencia aumentada (dura), de 2.5 x 1.7 cm., con diagnóstico microscópico: Tumor odontógeno de células planas. CASO CLÍNICO 2: Acude a nuestra consulta una paciente de 51 años sin antecedentes médicos de interés remitida desde otro centro hospitalario para 11

13 exodoncia de pieza 38 incluida en mesioversión con imagen sospechosa de quiste folicular. A la exploración la paciente presenta un abombamiento de consistencia ósea por región vestibular de tercer cuadrante sin afectación de la mucosa oral. El análisis anatomopatológico de tejido de granulación extraído junto a las pieza exodonciada es informado como celularidad Atípica compatible con carcinoma escamoso junto con células bien diferenciadas en supercie. A nivel cervical se palpaba una adenopatía submandibular en el lado izquierdo inespecíca de años de evolución y sin características clínicas de malignidad. Se realiza una Tomografía Computerizada que informa de lesión inltrativa en cuerpo mandibular izquierdo y una tomografía por Emisión de Positrones que no evidencia la presencia de adenopatías cervicales ni en el resto del organismo sugestivas de diseminación tumoral. El caso es discutido decidiéndose tratamiento quirúrgico y radioterapia concomitante. Las pruebas preoperatorias (Analítica general, electrocardiograma y radiografía de tórax) no muestran ninguna alteración. Se lleva a cabo una mandibulectomía segmentaria desde la pieza 34 hasta la región subcondilea izquierda junto con un vaciamiento ganglionar funcional ipsilateral de cuatro niveles ganglionares cervicales, traqueostomía y reconstrucción con injerto osteomiocutáneo microvascularizado de peroné. En la anatomía patológica se informa de carcinoma escamoso junto con celulas bien diferenciadas y ningún ganglio invadido por células neoplásicas de los 23 extraídos catalogándose como pt2pn0 y proceso inamatorio crónico a nivel de una adenopatía submandibular. En los dos controles realizados hasta 15 meses después, la paciente está libre de enfermedad. Bibliografía 1. Luca s Pathology of tumor of the oral tissues. Ed. Churchill Livingstone. 2. Biopsy pathology of the oral tissues. E.W. Odell and P.R. Morgan Ed. Chaman and Hall medical Series Atlas of oral and maxillofacial pathology. Regezi, Sciubba, Pogrel k -patoral.umayor.cl/tumod/tumod.html 6. http.//scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=s &lng=es&nrm= - 33k? TUMOR ODONTÓGENO EPITELIAL CALCIFICANTE C. Arco, Marzo de Denición: El tumor odontógeno epitelial calcicante (CEOT), es una neoplasia odontogénica epitelial localmente agresivo e invasiva, constituido por bandas y formaciones medulares de células planas y claras, caracterizada por la presencia de material hialino con características tintoriales amiloides que pueden calcicarse. Sinonimia, Histopatología: El (CEOT) se denomina tambien "tumor de Pindborg" ya que fue quien lo describió por primera vez en El tumor consiste en láminas de células poligonales con amplios citoplasmas eosinólos, con bordes celulares distinguibles y puentes intercelulares muy visibles. Sus núcleos son frecuentemente pleomórcos, habitualmente prominentes. También hay células de núcleos gigantes así como también las encontramos multinucleadas. Las guras mitóticas están ausentes. También puede ocurrir una diferenciación de células claras. Las islas de tumor epitelial así como el estroma que lo rodea frecuentemente contienen calcicaciones concéntricas. El estroma contiene material eosinólo que parece amiloide. La presencia de hueso y cemento en el tumor también se ha descrito. No se encuentra encapsulado, el tumor crece dentro de los espacios abiertos o porosos del hueso de la mandíbula adyacente mientras que causa expansión y aclaración/estrechamiento del hueso cortical. 12

14 Debido a su pronunciado pleomorsmo nuclear, puede ser confundido con un carcinoma con mayor grado de malignidad; la ausencia de guras mitóticas debe prevenir este error de diagnóstico. Epidemiología y Localizaciones principales de presentación: La literatura describe unos 160 casos, lo que representa menos del 1 % del total de todas las lesiones odontogénicas. Se presenta tanto en varones como en mujeres y puede encontrarse en cualquier grupo de edad (desde los 8 a los 92 años) aunque lo habitual es que lo haga en la cuarta o quinta década. La mayoría de los casos que se dan son intraóseos, aproximadamente el 6% surge en localizaciones extraóseas. Los tumores intraóseos afectan en mayor medida a la mandíbula que al maxilar con una relación de 2:1. Existe una predisposición a que éstos se localicen en la región molar/premolar, aunque se pueden dar en cualquier lugar. Las lesiones periféricas normalmente ocurren en la encía anterior. Se presentan como una tumefacción supercial del tejido de la encía en zonas dentadas y edéntulas de los maxilares. Presentación clínica: El hinchazón es el síntoma clínico más común de este tumor. El tumor se presenta como una masa o bulto en la mandíbula, asintomático, y de lento crecimiento. Las lesiones de la encía localizadas en la periferia son masas rmemente indoloras. Radiológicamente, la mayoría de los CEOT presentan de manera mixta lesiones radiolúcidas y radioopacas, así como considerables variaciones. Pueden ser uniloculares o multiloculares. En la mitad de los casos, un diente sin erupcionar, con mayor frecuencia el tercer molar mandibular, está asociado a esta lesión. Las imágenes obtenidas por tomografía computarizada (TAC) y resonancia magnética aportan información muy útil para el diagnóstico y el tratamiento de este tumor. Puesto que el CEOT suele presentarse sobre dientes no erupcionados y puede ser una lesión unilocular radiolúcida o mixta, el diagnóstico diferencial radiológico del CEOT debe incluir los quistes dentígenos, el tumor odontógeno adenomatoide y el broodontoma ameloblástico. Las lesiones periféricas son normalmente radiolúcidas y a veces, las lesiones presentan erosiones corticales superciales. Pronóstico: El comportamiento biológico CEOT no se conoce muy bien, ya que el seguimiento a largo plazo es difícil por la escasez de casos. La lesión es invasiva y no forma cápsula. Se recomienda una resección quirúrgica que incluya un margen de tejido blando o hueso normal, esto es debido a que en algunos casos descritos recientemente se observaron múltiples recidivas con carácter de malignidad. En general se ha descrito una recurrencia del 14%. Para la variante de células claras se ha notado que la recurrencia es relativamente superior, siendo del 22%. Los casos que se dan en el tejido de la encía pueden ser tratados con una simple escisión ya que son menos agresivos que las formas intraóseas. El seguimiento continuo del tumor a largo plazo es muy recomendable. La metástasis sólo se encuentra en casos donde se combina la aparición de CEOT con la presencia de actividad mitótica, lo que suele implicar la transformación maligna. La actividad mitótica se ha descrito también combinada con perforaciones de placas corticales e invasiones de vasos sanguíneos, ambos muy inusuales en presencia de CEOT. Aparentemente, la mitosis en este tumor indica metástasis. 13 Bibliografía 1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patología oral y maxilofacial contemporánea. 2 ed. Elsevier. pp Barnes L. World Health Organization classication of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. pp Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Spriger-Verlag, pp. 112

15 TUMORES BENIGNOS: Epitelio odontógeno con ectomesénquima odontógeno con o sin formación de tejido duro FIBROMA AMELOBLÁSTICO A.E. Cervantes Martín, Febrero de Denición: Si nos centramos en la evolución del término de broma ameloblástico a o largo del tiempo, podemos destacar que en 1946, Thoma y Goldman denominan broameloblastoma al odontoma mixto blando, es decir, arman que es una forma inmadura de un odontoma, pero esta hipótesis se retira, puesto que nuevos estudios indicaron que los grupos de edad para las dos lesiones (odontoma y broma ameloblástico) eran los mismos, pero diferían en cuanto al sexo (cosa que no debería suceder si en broma ameloblástico evolucionara a odontoma). En 1950 Robinson y otros lo denen como un ameloblastoma de tipo primitivo y en 1961 Gorlin investiga y analiza 23 casos de patrones histológicos, evolutivos y clínicos, descubriendo la gravedad y poca frecuencia de este tipo de tumor. Las causas de tumefacción facial son múltiples y variadas, aunque no se tengan muy en cuenta. En este caso en concreto nos vamos a centrar en la retención dentaria y deformidad facial debida a un broma ameloblástico. Este tipo de broma se clasica dentro de los tumores mixtos odontógenos, ya que combinan elementos de los tejidos epitelial y conjuntivo, los cuales se encuentran en una etapa precoz de la odontogénesis (antes de la calcicación del esmalte y la dentina). El broma ameloblástico es una lesión circunscrita que se localiza casi siempre sobre los molares no erupcionados en pacientes jóvenes, sabiendo que el epitelio y el tejido conjuntivo representan los periodos de caperuza y de campana de la odontogénesis. También hay que destacar que es un verdadero tumor bifásico histológico, ya que sus componentes epitelial y mesenquimal forman parte del proceso neoplásico. Epidemiología: Este tipo de tumefacción no es muy común, ya que representa solo un 2,5% de los tumores odontógenos, La edad promedio a la que suele aparecer son los 15 años y la zona mas común de reproducción es la mandíbula a nivel de los premolares y molares. Su crecimiento es lento, expansivo y asintomático, ya que se asocia a un diente retenido (no erupcionado), produciendo en sus estadios más avanzados un agrandamiento maxilar y migración o movimiento de piezas dentarias. Hay que destacar que este tipo de tumor afecta a ambos sexos por igual. Localización principal y presentación: Como ya he dicho antes, se suele localizar en la región molar y premolar mandibular de un diente retenido o no erupcionado. Es semejante al ameloblastoma unilocular o quiste primordial en el aspecto radiológico, ya que se presenta como con zonas radiolúcidas multiloculares con expansión de las tablas corticales, asociado casi siempre a un diente retenido (por lo que a veces se confunde con un quiste dentígeno). En cuanto a su presentación, está formado por un fondo de tejido mesenquimatoso joven, semejante a la papila del germen dentario. Internamente en el mesénquima aparecen cordones delgados ovales y alargados de epitelio odontógeno digitaliforme, cuyas células son pequeñas y parecidas a la lámina dental de la vaina de Hertwing. También podemos encontrar células cilíndricas y cuboides semejantes a ameloblastoma y células estrelladas y el estroma puede producir colágeno, hueso o cemento. Una característica a tener muy en cuenta es que el broma ameloblástico no está encapsulado, por lo que se extiende en el hueso como una masa sólida pudiendo parecer a veces folículos y hasta cavidades quísticas. Presentación clínica, Sintomatología: El broma ameloblástico suele aparecer más en pacientes jóvenes (cerca de los 15 años) aunque en ocasiones se presenta el pacientes de edad mas avanzada (hasta los 40 años). Es de crecimiento lento, localizándose principalmente en el área molar de la mandíbula 14

16 sobre un diente no erupcionado, pero si el fribroma se encuentra muy cerca de la supercie, se produce una expansión vestibular y lingual de las corticales que resulta más molesta y más visible en la mucosa bucal. Caso clínico: Paciente que acude a la consulta por deformación facial que no disminuye con el tratamiento antibiótico-antiinamatorio que le ha recetado su odontólogo. Si palpamos no hay adenopatías ni signos de inamación, ya que ni duele ni hay rubor ni calor. Revisando la cavidad bucal se observa una tumefacción en el cuarto cuadrante (desde las piezas 43 a 47) de consistencia dura y con áreas de mucosa erupcionada. De esta manera se hace una Rx para asegurarnos del tipo de lesión, la cuál revela una zona radiolúcida de bordes bien denidos que se decide extirpar. Tras un estudio anatomopatológico se descubre que se trataba de un broma ameloblástico. Se controlará al paciente cada tres meses en la consulta. Histopatología: Se trata de un tumor odontógeno mixto compuesto por elementos epiteliales y mesenquimatosos. El aspecto microscópico está constituido por hebras y cordones delgados de epitelio odontógeno que se parece a la lámina dental y a los periodos de caperuza y campana de la odontogénesis temprana. El fondo está formado por tejido conjuntivo embrionario con broblastos orientados al azar que están ampliamente separados. Frecuentemente, rodeando al componente epitelial de la lesión, se encuentran zonas de hialinización que pueden tener asociadas áreas de calcicación local. Pronóstico: Es un tumor benigno, por lo que su pronóstico es bueno. La lesión está bien encapsulada por lo que se separa fácilmente de la cripta ósea mediante un enucleación de la lesión en forma conservadora (ya que la recurrencia debida a la resección incompleta es rara). Por otra parte se suele aplicar la eliminación del tumor por electrocoagulación del lecho o criocirugía. Bibliografía 1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patología oral y maxilofacial contemporánea. 2 ed. Elsevier. pp Barnes L. World Health Organization classication of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. pp Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Spriger-Verlag, pp. 116 FIBROODONTOMA AMELOBLÁSTICO F. Bárcena Moya, Febrero de Denición: El broodontoma ameloblástico es una forma variante del - broma ameloblástico en el que se forman esmalte y dentina. El broma ameloblástico consiste en un tumor odontógeno mixto relativamente raro, de crecimiento lento, y compuesto por tejido conjuntivo broso embrionario y epitelio odontógeno primitivo. Generalmente está situado en la región molar de la mandíbula y se caracteriza por la proliferación de tejido epitelial y mesenquimático sin formación de esmalte ni dentina. Por lo tanto la diferencia entre ambos es que en el broodontoma ameloblástico se forma esmalte y dentina, mientras que en el broma ameloblástico no. Se pude llegar a clasicar como una forma inmadura de odontoma complejo. Epidemiología: La incidencia de esta patología es relativamenete baja, representando el 2% de los tumores odontógenos, siendo además más común en niños y adultos jóvenes de entre la primera y la segunda décadas de vida (mismo grupo de edades que el odontoma y el broma ameloblástico). Localizaciones principales de presentación: Se localiza principalmente en las áreas posterirores de los maxilares (predominando en el inferior respecto al superior), aunque puede encontrarse en otras localizaciones (infrecuente). Sus estructuras se presentan análogas a los dientes, y presentan células de todas las fases del desarrollo del diente. Generalmente crecen en áreas de dientes no erupcionados. 15

17 Presentación clínica, sintomatología: Este tipo de patología aparece en forma de tumefacción de desarrollo lento de la porción afectada de la mandíbula. Esta lesión va raramente unida a síntomas de dolor. Es de comportamiento clínico impredecible, y puede obligar a un tratamiento quirúrgico agresivo cuando el comportamiento local no es benigno, o estamos ante una lesión recidivada. Es prácticamente asintomática, aunque puede causar expansión de la región maxilar afectada y por lo tanto tumefacción local. Histopatología: Las áreas radiolúcidas están formadas pro tejido blando asemejándose al broma ameloblástico. Estas áreas están constituidas por hebras y cordones de epitelio parecido a la lámina dental, en contraposición a un fondo de tejido conjuntivo embrionario formado por broblastos orientados de forma aleatoria. En áreas adyacentes, pueden encontrarse ambas formas, madura e inmadura, del odontoma complejo. La lesión puede ser ligeramente lobular, pero está rodeada siempre por una cápsula bien conformada. Diagnóstico diferencial: El diagnóstico se realiza casi siempre casualmente o por causas de revisiones rutinarias, ya que no presenta prácticamente sintomas. Para diagnosticarlo es necesario un estudio radiográco. Puede ser confundido con un quiste odontógeno, para lo que se realizará una tomograa computerizada, y una biopsia para mejor diferenciación. Es decir, que el diagnóstico denitivo se alcanza con el estudio microscópico. Pronóstico: El pronóstico de esta enfermedad es bastante favorable, aunque es conveniente saber que hay posibilidades de derivación a un sarcoma ameloblástico. Bibliografía: 1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patología oral y maxilofacial contemporánea. 2 ed. Elsevier. pp Barnes L. World Health Organization classication of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. pp Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Spriger-Verlag, pp ODONTOMA Denición: Denominamos odontoma al tipo de patología bucal caracterizada por un acúmulo de dentina, esmalte, cemento y pulpa, localizado sobre la supercie de dientes que están aún por erupcionar. El término odontoma se reere a "tumoración", pero debido a su crecimiento lento y limitado, algunos especialistas se reeren a él como un hamartoma odontogénico, con el n de especicar su desarrollo benigno (no canceroso); compuesto por una mezcla de células y tejidos. Además debido a que sólo aparecen durante el desarrollo normal del diente y siempre alcanzan un tamaño jo, no se pueden considerar como verdaderas neoplasias. Para una mejor mejor comprensión del odontoma, también lo podemos denir como auténticas "locuras admantinas" o "joyas tumorales" ya que se componen de los elementos dentales anteriormente mencionados (esmalte, dentina...) calcicados y mezclados en diferentes proporciones y sentidos. Existen dos tipos de odontomas según el grado morfológico de diferenciación que posean: 1. Odontoma complejo caracterizado por ser una malformación en las que están representados todos los tejidos dentarios, pero dispuestos de una forma desordenada. 2. Odontoma compuesto muestra un mayor grado de diferenciación y se dene como una malformación en la que todos los tejidos dentarios se encuentran siguiendo un patrón más ordenado. 16

18 Sinonimia: Odontoma compuesto, odontoma complejo, hamartoma odontogénico, odontoma mixto calcicado y odontoma quístico. Recordemos que los odontomas no se pueden considerar como verdaderas neoplasias y esto inuye en su sinonimia. Epidemiología: La edad de aparición de estos tumores es entre la segunda y tercera décadas de la vida. Para algunos especialistas hay una predilección de los odontomas complejos por el sexo femenino y de los compuestos por el masculino, pero podemos considerar tras un estudio metaanalítico de odontomas que no existe predilección por el sexo. Localizaciones principales de presentación: Independientemente del tipo de odontoma del que se trate, aparecen con mçás frecuencia en el maxilar que en la mandíbula y la mayoría de ellos se presentan en pacientes que están entre los 10 y los 20 años de edad. Debemos de tener en cuenta que los lugares de aparición más frecuentes de este tipo de patologías, varían en función de la forma de la que se trate (odontoma complejo o compuesto). Los odontomas compuestos aparecen con mayor frecuencia en la parte anterior de la boca y es en este lugar en donde se establecen dos variantes; ya que pueden aparecer sobre las coronas de los dientes no erupcionados, o entre las raíces de los dientes ya erupcionados. Por otro lado, los odontomas complejos suelen aparecer en la parte posterior de la mandibula sobre dientes no erupcionados, retenidos por el acúmulo en cuestión que impide la erupción de la pieza dental al igual que los odontomas compuestos. De esta manera, reriéndonos a los dos tipos, el odontoma complejo lo encontramos con mayor frecuencia en la región mandibular, zona premolar-molar, mientras que el compuesto lo hace en el maxilar sobre la zona incisivo-canina anterior. Presentación clínica, sintomatología: Clínicamente existen dos tipos de odontomas según el grado morfológico de diferenciación que posean: Por un lado tenemos el odontoma complejo caracterizado por ser una malformación en las que están representados todos los tejidos dentarios, pero dispuestos de una forma desordenada. Y en contra, el odontoma compuesto muestra un mayor grado de diferenciación y se dene como una malformación en la que todos los tejidos dentarios se encuentran siguiendo unn patrón más ordenado. Los odontomas suelen ser asintomáticos y su descubrimiento se basa en la persistencia de un diente temporal o en la falta de erupción de un diente permanente. En casos de aumento de tamaño tumoral se produce una expansión y la tumoración resulta palpable. Histopatología: A continuación expondremos de un modo general los componentes del diente desde un punto de vista histológico para después centrarnos en la histopatología del odontoma y así lograr una mayor familiarización con el mismo. Desde un punto de vista histológico, en el diente desde su interior hacia el exterior, nos encontramos con: 1. Pulpa: estructura formada por tejido conjuntivo laxo, en la que en su periferia encontramos una línea celular formada por odontoblastos, células subodontoblásticas o de Hohl, zona oligocelular de Weil, células ectomesenquimáticas y broblastos a medida que vamos descendiendo; además de macrófagos, células dendríticas, mastocitos y células sanguíneas. 2. Dentina: es un tejido mineralizado, formado por una matriz en la que se incluyen los túbulos dentinarios. Esta matriz es orgánica (es acelular y compuesta por proteínas como la osteonectina y fosforina dentinaria) e inorgánica (formada por sales cálcicas en forma de crisitales de hidroxiapatita) 3. Esmalte: constituido por millones de prismas, y una matriz orgánica constituida por proteínas y polisacáridos, además de matriz inorgánica formada por cristales de fosfato y carbonato cálcico. 17

19 4. Cemento: de características histológicas similares al tejido óseo, presenta células denominadas cementocitos alojados en lagunas. En cuanto a la histopatología, en los dos tipos de odontomas podemos encontrar epitelio reducido propio del esmalte, amelobastos secretores y odontoblastos además de restos propios del proceso de formación del diente y calcicaciones esféricas en el tejido conjuntivo que rodea al odontoma. La histopatología del odontoma compuesto se caracteriza por el orden que siguen los componentes celulares que forman el diente. Esta forma de presentación histológica ordenada, es posible gracias a una banda delgada de tejido conjuntivo folicular que rodea a cada "diente en miniatura", los cuales pueden aparecer hasta en número de 30 en una sola lesión y con forma cónica. Por otro lado, al microscopio, el odontoma complejo puede observarse como una distribución desordenada de esmalte dentina, cemento y pulpa. Diagnóstico Diferencial: En cuanto al diagnóstico diferencial del odontoma, es posible descartar desde el primer momento patologías orales caracterizadas por dolor espontáneo, dolor a la palpación, supuración, linfadenopatías en la región, ya que el odontoma no se acompaña de esta sintomatología. Por ejemplo, la osteomielitis crónica y osteítis rarefactante presentan estos síntomas. Sin embargo los odontomas pueden aparecer como parte de otras enfermedades como los síndromes complejos, como síndrome névico basocelular, síndrome de Gardner, adenomatosis familiar del colon o enfermedad de Tangier. Atendiendo a la radiología del odontoma, el proceso se inicia con un espacio claro bien denido en el que poco a poco va depositándose un material radiopaco de naturaleza nodular. Este hecho es clave en su diferenciación respecto a otras patologías. Mientras que en el odontoma complejo las radiodensidades aparecen como masas irregulares, desordenadas y que no guardan similitud con las estructuras dentarias, el odontoma compuesto sí muestra parecido con los dientes ya que en él se diferencian claramente dentículos que pueden encontrarse en pequeña cantidad y en número elevado. Y por último, en relación con otras patologías, en la fase de desarrollo (que tiene lugar durante la fase de formación de los dientes) el odontoma complejo puede ser difícil de distinguir del broma ameloblástico o del broodontoma. Pronóstico: El odontoma complejo puede recidivar si se extirpa incompletamente durante sus primeras fase, cuando predominan en él los tejidos blandos. El crecimiento cesa espontáneamente. Por ello podemos decir que su tratamiento es quirúrgico y cuenta con unos resultados favorables por el escaso potencial de recidiva de estos tumores. Bibliografía 1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patología oral y maxilofacial contemporánea. 2 ed. Elsevier. pp Barnes L. World Health Organization classication of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. pp Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Spriger-Verlag, pp TUMORES BENIGNOS: Mesenquima y/o ectomesénquima odontógeno con o sin epitelio odontógeno FIBROMA ODONTÓGENO N. González Gómez, Diciembre de Denición: Neoplasia mesenquimal benigna, nodular y periférica o central de los maxilares, derivada de la porción embrionaria de la yema dentaria, folículo dental o papila dental, que se desarrolla por detrás de la membrana periodontal y que contiene islotes y bandas, ampliamente dispersos del epitelio odontógeno 18

20 embrionario, así como calcicaciones. Este nódulo broso puede tener entre unos milímetros a un centímetro y medio de diámetro, constituido por una masa central broconectiva que puede obtener abundantes bras colágenas "broma durum", o menos broblastos y colágeno junto con mas adipositos "broma molle". En la supercie esta revestido por epitelio pavimentoso. Este tumor benigno no tiene atipias citológicas y si se observan mitosis son anormales. En el síndrome de Gardner hay bromas múltiples, asociados a poliposis de colon que evolucionan hacia carcinomatosis colónica. Hay que recordar que el concepto de broma odontogeno esta todavía en evolución, ya que inicialmente se le aplicaba el nombre a cualquier tumor intraoseo formado por tejido conjuntivo, y que el verdadero broma es muy raro y solo debería hablarse de él cuando existiera una intensa proliferación broblástica rodeada de una capsula. Histología: Histológicamente esta formado por una masa de tejido conectivo broso denso, y cubriendo la lesión habrá una delgada capa de epitelio escamoso estraticado con crestas poco profundas. Las bras colágenas están agrupadas en forma densa y entre ellas son poco abundantes broblastos. Contiene pocos vasos sanguíneos, de aquí que la extirpación quirúrgica sea fácil de realizar y no presente hemorragia. Algunos bromas pueden presentar fenómenos de metaplasia ósea en su interior. Histopatologia: El broma odontógeno simple de COF, es una lesión de tejido conectivo no inltrante, que se asemeja al folículo dental. El broma odontogeno complejo de COF, está compuesto de tejido conectivo broblástico con menos células y áreas vasculadas. Histogénesis: El broma odontógeno de tipo simple, deriva de la lámina dental, y el broma odontógeno de tipo complejo deriva del ligamento periodontal. Clínica: Generalmente aparece como una lesión única, no dolorosa y de aspecto nodular, elevada, pedunculada y sesil. Su tamaño es variable de milímetros a centímetros. El color es el de la mucosa normal, aunque puede estar más pálida. Si se presenta traumatismo en el tejido puede encontrarse vasodilatación, edema o inltración de células inamatorias. Tumoración tersa lisa y brillante. Su consistencia puede ser rme y resilente o blanda y esponjosa. Con respecto al crecimiento es lento y autolimitado. Muchos autores piensan que un gran numero de las lesiones diagnosticadas en la cavidad oral como bromas odontógenos, son manifestaciones de una hiperplasia focal o localizada que resulta de la inamación. Radiología: Radiográcamente el broma odontógeno aparece muy denido, rodeado de un área radiolúcida alrededor del diente. Los autores encontraron que la resorción era común, ya que se vio en 11 de 35 casos que estudiaban. Las pequeñas lesiones eran usualmente uniloculadas, mientras que las más amplias tendían a encontrarse multiloculadas. Todos tenían márgenes escleróticos y ocasionalmente había un poco de radiopacidad. Epidemiología: Es una lesión poco frecuente, afecta de un 2.3 a 4.5 % de la población y supone el 0.1% de todos los tumores odontógenos, aunque es la neoplasia odontológica de estirpe mesenquimal más frecuente. Con respecto a la prevalencia en edad y sexo, hay discrepancia entre los autores, ya que algunos mencionan que no hay mayor o menor incidencia según la edad y otros que tiene mayor prevalencia en adultos jóvenes y tercera década de la vida. Con respecto el sexo también hay discrepancia entre autores, ya que unos citan que no tiene preferencias, y otros que apuntan a que es mas frecuente en mujeres que en hombres. Principales localizaciones: El broma odontógeno periférico afecta con mayor frecuencia a la encía marginal maxilar, por vestibular, de los molares permanentes. También aparece frecuentemente en mucosa yugal, lengua, paladar blando y zonas donde se produce roce. Parece que pueda estar relacionado con factores irritativos crónicos o traumatismos repetidos. 19