TEMA 23- LAS DEMENCIAS.

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1 - LAS DEMENCIAS. 1.- CONCEPTO DE DEMENCIA GENERALIDADES. A comienzos del siglo XX se consideraba la demencia como un proceso de deterioro patológico de la inteligencia, inexorable e irreversible, ocasionado por lesiones anatomopatológicas difusas del SNC. En la actualidad se conceptualiza como un síndrome de carácter orgánico y etiología múltiple, que da lugar a déficit cognitivos, motores y sociales muy diversos y que también implica cambios en la personalidad del sujeto. Concepto de demencia según el DSM-IV-TR. A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por: 1. deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar información aprendida previamente) 2. una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas: (a) afasia (alteración del lenguaje) (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta) (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta) (d) alteración de la ejecución (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción) B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad. C. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo continuo. D. Los déficit cognoscitivos de los Criterios A1 y A2 no se deben a ninguno de los siguientes factores: 1. otras enfermedades del sistema nervioso central que provocan déficit de memoria y cognoscitivos (p. ej., enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Parkinson, corea de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva, tumor cerebral) 2. enfermedades sistémicas que pueden provocar demencia (p. ej., hípotiroidismo, deficiencia de ácido fólico, vitamina B2 y niacina, hipercalcemia, neurosífilis, infección por VIH) 3. enfermedades inducidas por sustancias Las diferentes clasificaciones nosológicas (DSM, CIE) subrayan: Criterio de desadaptación: la demencia incide negativamente en la capacidad de adaptación personal, social y laboral del sujeto y permite clasificar la demencia como mínima, ligera, moderada y severa. Criterio cronicidad: Duración de la sintomatología es de 3 a 6 meses lo que permite diferenciarla de otros cuadros clínicos (delirium, depresión, alcoholismo). 1

2 Estos criterios son relativos, así el de adaptación puede etar muy mediatizado por la cultura, de modo que en niveles culturales poco exigentes sujetos con un importante deterioro cognitivo pueden no mostrar desadaptación personal y/o laboral. Igualmente el criterio de cronicidad, aunque permite diferenciar la demencia de las lesiones cerebrales focales y de los síndromes convulsivos, puede favorecer que la demencia se solape con otros trastornos mentales como la depresión DEMENCIA Y VEJEZ. Demencia no es sinónimo de envejecimiento, ni siquiera de vejez. El 10% de las personas mayores de 65 años padece demencia y según aumenta la edad el riesgo se incrementa (la demencia es más frecuente en personas que tienen más de 70 o 80 años de edad). Pero conviene destacar que cerca del 80% de las personas que alcanzan edades avanzadas no sufre una pérdida significativa de memoria, ni otros síntomas característicos de la demencia. La línea que separa al anciano normal del que tiene un leve deterioro cognitivo (DCL), y éste del que realmente tiene una demencia (deterioro cognitivo con desadaptación social), no se ajusta a un patrón fijo. El deterioro cognitivo es una dimensión continua y no existe un punto de corte absoluto. El deterioro cognitivo fisiológico en sujetos con buena salud es mínimo, sobre todo antes de los 70 años, a excepción de algunas funciones psicológicas específicas muy unidas a la memoria a corto plazo o referidas a la rapidez con que se ejecutan determinadas actividades. Estudios longitudinales subrayan que se sufre un declive claro, especialmente para ciertas capacidades cognitivas, aunque este declive no afecta a todas las personas ni a todas las capacidades. Desde un punto de vista neuropsicológico se viene hablando de la existencia del llamado déficit de memoria ligado a la edad y también del deterioro cognitivo ligero En relación a la definición de vejez patológica también nos encontramos con la alta de una falta de delimitación precisa. Ajuriaguerra solía distinguir entre: Senescencia (vejez normal). Senilidad (vejez patológica). 2

3 Declive cognitivo PSICOPATOLOGÍA Conceptos fundamentales de las demencias. 1. Las demencias no son una consecuencia natural del envejecimiento. 2. Las demencias están causadas por enfermedades específicas e identificables. 3. Es importante realizar un diagnóstico para identificar las enfermedades que tienen tratamiento. 4. Es importante igualmente realizar una valoración adecuada de las enfermedades que no son curables hasta la fecha DETERIORO COGNITIVO LIGERO (DCL). El término de DCL, es el más utilizado para denominar la pérdida progresiva de memoria, más allá de lo que cabría esperar, considerando la edad y nivel educativo del sujeto. En los pacientes de DCL no hay demencia ni tampoco alteración significativa de otras funciones cognitivas Envejecimiento DCL Leve Moderada Grave Avanzada EA Clínica Tiempo (años) El DCL parece delimitar un grupo heterogéneo de individuos que se encuentran en una situación de riesgo superior a la observada en la población general, para el desarrollo de una demencia, especialmente la EA. Los criterios diagnósticos del DCL propuestos por Petersen y cols (1977) incluyen: Alteraciones subjetivas de la memoria, a poder ser confirmadas por un informe fiable. Alteración objetiva de la memoria, valorada mediante tests con datos normativos de personas de la misma edad y nivel escolaridad. 3

4 Función cognitiva normal. Realización normal de las actividades de la vida diaria. Sin demencia. La aplicación de estos criterios diagnósticos ha constituido una aportación, principalmente dirigida a disminuir la heterogeneidad que caracteriza a estos pacientes, a aumentar el conocimiento de este período crítico, situado entre lo normal y lo patológico, e intentar definir grupos de alto riesgo. Se ha propuesto la existencia de tres tipos de DCL: TIPOS DCL ALTERACIONES COGNITIVAS TRASTORNOS RELACIONADOS Amnésico (DCLa) Alteración leve de la memoria Enfermedad de Alzheimer. Difuso (DCLmf-A) No amnésico (DCLmf-noA) Alteración cognitiva leve (incluida la memoria) Alteración leve de una función cognitiva diferente de la memoria. Enfermedad de Alzheimer. Demencia vascular. Demencia frontotemporal. Demencia con cuerpos de Lewy. Demencia vascular. Afasia progresiva primaria. Enfermedad de Parkinson. Enfermedad de Alzheimer. 2.- CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA. Enfermedades neurodegenerativas: son aquellas en que la pérdida de neuronas se da sin una causa inflamatoria o vascular. A este término se le añade el calificativo de primario cuando la causa reside en la propia neurona. 1) Enfermedad de Alzheimer. 2) Enfermedad de cuerpos de Lewy. 3) Enfermedad de Parkinson. 4) Parálisis supranuclear progresiva. 5) Demencia frontotemporal. 6) Enfermedad de Pick. 7) Atrofia Olivo-ponto-cerebelosa. 8) Hemiatrofia progresiva. 9) Enfermedad de Huntintong. 4

5 10) Esclerosis lateral amiotrófica con demencia. 11) Parkinsonismo de Guam. 12) Parkinsonismo post-encefálico. 13) Enfermedad priónica familiar. 14) Esclerosis múltiple. Demencias posiblemente reversibles y adquiridas: 1) Delirium metabólico (enfermedad tiroidea, hepática, hipercalcemia, hipernatremia). 2) Toxicidad por medicamentos 3) Déficit vitamina B 12 y folatos. 4) Alcoholismo. 5) Hidrocefalia. 6) Vasculitis. 7) Tumores. 8) Postraumática (hematoma subdural). Demencias probablemente no reversibles y adquiridas: 1) Demencia vascular (multiinfarto, enfermedad de Binswagner). 2) Síndrome de Wernike-Korsakov secundario al abuso de alcohol. Infecciones: 1) Enfermedad priónica no familiar. 2) Demencia-sida e infección neurológica asociada al sida (toxoplasmosis). 3) Neurosífilis. 4) Encefalitis. 5) Meningitis. Trastornos psiquiátricos: 1) Depresión, pseudodemencia depresiva. 2) Psicósis 3) Histeria. En relación a la epidemiología: Prevalencia: representa la proporción de la población que tiene la enfermedad en un momento determinado. Incidencia: estimación de la probabilidad i riesgo de desarrollar a enfermedad en un intervalo definido de tiempo. 5

6 Tanto la prevalencia como la incidencia de las demencias son datos poco consistentes debido a la disparidad de los criterios diagnósticos utilizados y a la dificultad que supone el diagnóstico de casos incipientes. En la actualidad la frecuencia de las demencias es de 7-10% en mayores de 65 años. A los 80 años la proporción sube a un 30-50%. 25% 10% 15% 15% 35% EA pura EA + Patología vascular DLw DV pura Otras patologías CLASIFICACIÓN NEUROANATÓMICA. Las demencias son trastornos mentales de base orgánica, en su mayoría de implicación cortical bilateral y/o subcortical. Podemos distinguir dos patrones y una categoría mixta: Demencia cortical: representado por la enfermedad de Alzheimer la demencia de cuerpos de Lewy y la enfermedad de Pick. Demencia subcortical: característico de algunos síndromes extrapiramidales (enfermedad de Parkinson) en los que predominan las lesiones en tálamo, ganglios basales y tronco cerebral. Categoría mixta: (demencia cortical-subcortical) que incluye algunas formas de demencias por infartos múltiples (demencia vascular), enfermedades tóxico metabólicas e infecciones por virus lentos que afectan a las estructuras corticales y subcorticales. La diferencia fundamental entre los dos primeros patrones está en que los pacientes con demencia subcortical, muestran una lentificación muy marcada de la ideación y procesamiento de la información, con alteraciones de la motivación y atención. En contraste los pacientes con demencia cortical tienen, además de la amnesia, combinaciones variables de afasia y agnosia que pueden correlacionarse con las alteraciones de las áreas corticales de asociación. 6

7 2.3.- CLASIFICACIÓN CLÍNICA. En relación a la evolución de un sujeto con demencia se han establecido pautas para clasificar su progresión según el grado de intensidad del trastorno. Se distinguen cuatro niveles: Demencia mínima (primer nivel): El sujeto refleja un déficit limitado y variable en la adquisición de nueva información, así como déficit mnésicos a corto plazo y ligeros déficit de orientación. Demencia leve (segundo nivel): Se observa déficit en la adquisición de nueva información, déficit en la capacidad de orientación temporal y espacial, dificultades evidentes en la resolución de problemas, y además ligeras alteraciones lingüísticas e incapacidad para realizar tareas de la vida diaria y de cuidado de sí mismo. Demencia moderada (Tercer nivel): Se observa ya una importante incapacidad para retener y recordar nueva información, junto con amnesia de hechos recientes asociada a confabulación, disminución de los índices de orientación, incapacitación para resolver problemas, lenguaje incoherente, e incapacidad evidente para rendir en su vida diaria así como en las tareas de vestirse o de comer, con un nivel de higiene deteriorado. Demencia severa (cuarto nivel): En este nivel se constata una pérdida muy importante de los procesos mnésicos, rellenando estas lagunas con cuadros confabulatorios; los índices de orientación están intensamente afectados, la incapacidad de resolución de problemas es total, el lenguaje es notoriamente incoherente, siendo incapaz el paciente de subsistir independientemente. Se detectan, en ocasiones, pensamientos delirantes fugaces. El enfermo es incapaz de reconocer a los parientes cercanos, se da una falta de control de esfínteres, pobreza emocional, apatía e inercia. Cabe subrayar que la desintegración conjunta y homogénea es propia de las demencias primarias tipo Alzheimer, mientras que el curso fluctuante por etapas lo es de la demencia vascular. 3.- PRINCIPALES TIPOS DE DEMENCIAS LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA). La EA es la tercera enfermedad en costes sociales y económicos en los países desarrollados. 7

8 Fue descrita por primera vez en 1907 por Alois Alzheimer; se refería a una mujer de 50 años y por entonces se le denominó demencia presenil. La EA tanto de inicio temprano como tardío, es la más común de las demencias: generalmente conduce a la muerte en un período de siete a diez años, aunque puede progresar rápidamente (de 2 a 4 años) o lentamente (15 años). Los datos epidemiológicos muestran que aproximadamente el 5% de toda la población mayor de 65 años sufre la EA; este porcentaje tiende a aumentar con la edad y alcanza el 25% en personas mayores de 80 años y llega al 30% después de los 90. Además se da con más frecuencia en las mujeres que en los hombres Clínica de la Enfermedad de Alzheimer. Déficit cognitivo: Existe una fase durante la cual aparece un déficit cognitivo ligero, sobre todo tipo amnésico (DCL-a). Curso evolutivo de la EA: Por lo general sigue un curso evolutivo progresivo característico, pudiéndose hablar de tres fases, niveles o estadios. Primer estadio (Fase inicial): La duración puede oscilar entre dos y cuatro años y con un comienzo generalmente insidioso. Una alteración mnésica, referida sobre todo a fallos en la memoria a corto plazo. Son frecuentes los cambios de personalidad. Los familiares suelen comentar que estas personas se vuelven apáticas, egoístas, descorteses, maleducadas, irritables, agresivas y rígidas. Estas reacciones conductuales suelen ser la reacción típica ante circunstancias estresantes como cambios en sus costumbres o imposiciones para el aseo, baño y/o vestido. El sujeto todavía puede ser consciente de su enfermedad y observar que va perdiendo facultades psíquicas en la rutina diaria, que su capacidad de concentración disminuye y que aumenta su fatiga psicológica. Se observa pérdida de la iniciativa y desinterés por actividades cotidianas, así como trastornos afectivos, generalmente depresión. Todavía no está claro si la depresión es una reacción psicológica al proceso una parte intrínseca del mismo. 8

9 Segundo estadio (fase moderada): Suele durar de tres a cinco años. El progresivo deterioro cognitivo va a dar lugar a alteraciones en las funciones corticales superiores (síndrome afaso-apracto-agnósico). La amnesia anterógrada dará paso a la amnesia retrógrada, situación que el enfermo intenta evitar mediante la confabulación. Se deteriora la capacidad de juicio y el pensamiento abstracto. En relación a los signos afásicos, los sujetos pueden hacer uso de neologismos y es frecuente la perseveración en los errores, así como las respuestas automáticas y estereotipadas. Sin embargo la capacidad para leer en voz alta y para repetir palabras o frases puede estar intacta o levemente alterada. Los cambios en la personalidad se hacen más evidentes, y además de la sintomatología depresiva pueden manifestarse síntomas psicóticos como alucinaciones, ideas delirantes, etc. La desorientación espaciotemporal es muy acusada. El paciente es incapaz de sobrevivir sin supervisión, aunque puede defenderse en algunas actividades cotidianas estrechamente relacionadas con estereotipos aprendidos previamente. Tercer estadio (Fase avanzada): La duración es variable y en parte viene determinada por la intensidad con que se haya manifestado la enfermedad, de la prontitud con que se haya llevado a cabo el tratamiento que lleva los procesos asociados, así como los cuidados asistenciales. Se agudizan los signos neurológicos y se observa mayor rigidez, espasticidad, paratonía y exageración de los reflejos osteotendinosos. No se reconocen ante el espejo, hablan con su imagen especular y no distinguen a las personas más allegadas. La presencia de estos síntomas es comparable con el síndrome de Kluver-Bucy caracterizado por agnosia visual con incapacidad para reconocer su propia imagen y la de los demás, hiperoralidad, tocamiento de cualquier objeto al alcance de su vista, hiperfagia, apatía emocional y embotamiento. Se considera que estos síntomas forman parte de la clínica de la EA en el 75% de los casos. Las caídas y fracturas son muy frecuentes debidas sobre todo a los trastornos de la marcha, y es característica la marcha a pequeños pasos. Finalmente el paciente no podrá mover sus miembros inferiores (apraxia de la marcha) y precisará de ayuda para todas las actividades básicas de la vida diaria (ABVD). 9

10 El tercer estadio suele terminar con el encamamiento del paciente, siendo característica la adopción de la postura fetal que propiciará úlceras de presión. El enfermo entra en una especie de estado vegetativo y la muerte puede sobrevenir por sepricemia de foco urinario y respiratorio, desnutricióndeshidratación, caquexia, traumatismos, o por complicaciones del encamamiento, generalmente procesos de tipo vascular Diagnóstico de la EA. La clave radica en seguir un enfoque multidisciplinar. Una vez confirmado el deterioro cognitivo, se ha de llevar a cabo una valoración múltiple: biológica, psicológica y social. La EA requiere confirmación anatomopatológica. Sólo puede hacerse con certeza mediante un estudio patológico que demuestre el número decreciente de neuronas corticales (atrofia), la abundancia de placas seniles, la degeneración neurofibrilar y granulovascular, y la acumulación creciente de lipofuscina. Esto exige una biopsia cerebral o autopsia posmortem. Hoy en día se cree que la EA puede englobar distintos subtipos de características clínicas que se solapan y con un cuadro neuropsicopatológico común. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de demencia tipo Alzheimer. A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por: 1. deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar información aprendida previamente) 2. una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas: (a) afasia (alteración del lenguaje) (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta) (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta) (d) alteración de la ejecución (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción) B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad. C. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo continuo. D. Los déficit cognoscitivos de los Criterios A1 y A2 no se deben a ninguno de los siguientes factores: 1. otras enfermedades del sistema nervioso central que provocan déficit de memoria y cognoscitivos (p. ej., enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Parkinson, corea de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva, tumor cerebral) 2. enfermedades sistémicas que pueden provocar demencia (p. ej., hípotiroidismo, deficiencia de ácido fólico, vitamina B2 y niacina, hipercalcemia, neurosífilis, infección por VIH) 3. enfermedades inducidas por sustancias E. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium. F. La alteración no se explica mejor por la presencia de otro trastorno del Eje I (p. ej., trastorno depresivo mayor, esquizofrenia). 10

11 Factores de riesgo para la EA. El envejecimiento es el factor de riesgo más poderoso para desarrollar la EA, también el sexo femenino y algunos genotipos como el de la apopoliproteina E4 (ApoE4), asimismo tener niveles altos de colesterol o de la proteína hocisteína. La diabetes, traumatismos craneoencefálicos (TCE) graves, estrés psicológico, la hipertensión y el tabaquismo también aumentan la probabilidad de desarrollar la EA. Aunque determinados factores de riesgo como la edad, el sexo y el genotipo, no se pueden modificar, otros factores de riesgo pueden ser controlados mediante una adecuada supervisión médica o bien evitándolos. También hay varios factores que se asocian con un menor riesgo para desarrollar EA como tener un nivel de educación alto y mantenerse física y mentalmente activo mediante la participación en actividades de ocio, práctica de ejercicio físico regular y seguir una dieta con alto contenido en antioxidantes Hipótesis sobre el origen de la EA. Se han postulado diversas teorías que intentan integrar aspectos biológicos, psicológicos y sociales. El mayor peso explicativo recae sobre las teorías biológicas Teorías biológicas: Una de ellas parte de una hipótesis genética, al haberse contrastado varios casos de transmisión genética en una misma familia. (5% de los casos). Hipótesis tóxica, el origen hay que buscarlo en algunos metales, como el aluminio y el silicio, que aparece en exceso en la masa cerebral de estos pacientes. Otras investigaciones hacen sospechar que determinados virus lentos puedan causar la EA. Otra línea de trabajo se ha centrado en investigar la involución cerebral, y en este sentido se han investigado determinados neurotransmisores (hipótesis del déficit de acetilcolina). Ámbito psicológico y social: Destaca el papel que puede jugar el estilo de vida del paciente. Una vida poco saludable puede contribuir a desencadenar la enfermedad. 11

12 3.2.- DEMENCIA VASCULAR El término de demencia vascular corresponde a un estado demencial secundario a lesiones cerebrales de origen vascular. En la DV se producen repetidos infartos cerebrales que destruyen pequeñas zonas del mismo, siendo el efecto acumulativo de estas lesiones lo que conduce a la demencia. A nivel epidemiológico su porcentaje constituye sólo el 15% de todas las demencias en las personas mayores de 65 años. Se considera la DV como un síndrome multicausal, ya que un gran número de agentes etiológicos (vasculares, cardíacos, hematológicos, hemodinámicos, etc) pueden provocar lesiones vasculares cerebrales que derivan en demencia Manifestaciones clínicas. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de demencia vascular. A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por: 1. deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar información aprendida previamente) 2. una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas: (a) afasia (alteración del lenguaje) (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta) (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos a pesar de que la función sensorial está intacta) (d) alteración de la actividad constructiva (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción) B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad. C. Los signos y síntomas neurológicos (p. ej., exageración de los reflejos tendinosos profundos, respuesta de extensión plantar, parálisis seudobulbar, anomalías en la marcha, debilidad de una extremidad) o las pruebas de laboratorio sugerentes de la presencia de una enfermedad cerebrovascular se estiman etiológicamente relacionadas con la alteración (p. ej., infartos múltiples que implican al córtex y a la sustancia blanca acompañante). D. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium. Con delirium: si el delirium se sobreañade a la demencia. Con ideas delirantes: si las ideas delirantes son el síntoma predominante. Con estado de ánimo depresivo: si el estado de ánimo depresivo es predominante (incluyendo los cuadros clínicos que cumplen todos los criterios para un episodio depresivo mayor). No debe realizarse el diagnóstico por separado de trastorno del estado de ánimo debido a enfermedad médica No complicada: si ninguno de los síntomas antes mencionados predomina en el cuadro clínico actual. Especificar si: Con alteración de comportamiento. 12

13 La DV evoluciona por etapas o en forma de brotes, de modo que es relativamente fácil indicar el momento a partir del cual el enfermo empeora, en lugar de observar el gradual y continuo deterioro que se produce en la EA. Su curso es fluctuante o remitente. Como síntomas psicopatológicos se observa, aunque ninguno de ellos de forma específica, relativa preservación personalidad, labilidad e incontinencia emocional, confusión nocturna y depresión. Como abordaje terapéutico es importante la prevención de la enfermedad cerebrovascular (tratamiento farmacológico o quirúrgico). También es importante la actividad física y mental regular, por lo que se debe evitar siempre el sedentarismo crónico. Y por último, se ha de llevar a cabo un buen control de los factores de riesgo, entre los que destaca la arterioesclerosis, la diabetes, el tabaquismo y la hipertensión arterial OTRAS DEMENCIAS Demencia de cuerpos de Lewy (DLw). Es una demencia degenerativa cuya lesión histológica característica lo constituye la presencia la corteza cerebral de los cuerpos de Lewy, que son inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas, constituidos por neurofilamentos que se acumulan por un defecto de la fosforilizacion. Su acumulación en las neuronas de la corteza cerebral y de otros núcleos subcorticales ocasiona demencia. Los síntomas de la enfermedad incluyen la presencia de deterioro cognitivo, similar al que pueden conservar en la EA, aunque el déficit de memoria no es tan acusado como en ésta. Es significativo, en cambio, la presencia de un déficit grave de la atención, además de síntomas de parkinsonismo (lentitud de movimientos, rigidez articular y a veces temblor), alucinaciones visuales y delirios. Otros síntomas incluyen también trastornos del sueño depresión. La sintomatología es muy fluctuante pudiendo variar incluso lo largo del día. Se trata de una demencia de evolución más rápida que la EA. 13

14 Criterios diagnósticos de la demencia con cuerpos de Lewy. Característica esencias: Demencia de curso progresivo. Son típicos los déficit en la atención y en la función ejecutiva. Una alteración prominente de la memoria puede no ser evidente en las fases iniciales. Características centrales: Dos de las siguientes características definen un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewi probable, y la presencia de una sola de ellas indica el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy posible: 1. Fluctuaciones cognitivas con variaciones notables en atención y alerta. 2. Alucinaciones visuales recurrentes. 3. Signos motores espontáneos de parkinsonismo. Características que los sugieren: 1. Trastorno del sueño REM que puede aparecer años antes del comienzo de la demencia o del parkinsonismo. 2. Grave sensibilidad a los neurolépticos, que ocurre hasta en el 50% de los pacientes con DLw. 3. Baja captación del transportador de la dopamina en los ganglios basales del cerebro, apreciada mediante SPECT o PET. Características que apoyan el diagnóstico: 1. Caídas repetidas y síncopes (desmayos). 2. Pérdidas de conciencia transitoria no explicadas por otras causas. 3. Disfunción autonómica. 4. Alucinaciones no visuales. 5. Anormalidades visoespaciales. 6. Otros trastornos psicopatológicos. El diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy es menos probable en presencia de: 1. Enfermedad vascular cerebral, con signos neurológicos focales o lesiones vasculares en técnicas de neuroimagen. 2. Evidencia de otra enfermedad neurológica o sistémica que pudiese justificar el cuadro clínico Demencia Frontotemporal. La conceptualización de la demencia frontotemporal se fundamenta en dos requisitos esenciales: La presencia de una demencia cortical degenerativa de comienzo focal como una aceptación frontal y/o temporal. La ausencia de lesiones neuropatológicas tipos Alzheimer. La demencia frontotemporal está constituida por un abanico enfermedades que tienen en común la degeneración de los lóbulos frontales, la parte anterior de los lóbulos temporales o la destrucción de ambos y que se diferencian entre sí, tanto por sus manifestaciones clínicas como por las lesiones que las sustentan. 14

15 Se distinguen tres variantes principales: la demencia frontotemporal propiamente dicha o variante frontal, la afasia primaria progresiva y la demencia semántica. La DFT no tiene una etiología claramente conocida Criterios diagnósticos de la demencia Frontotemporal. 1. Aparición de defectos cognitivos o trastornos de comportamiento consistentes en: a) O bien cambios cada vez más acusados de personalidad al inicio de la enfermedad, caracterizados por falta de control de la conducta o dificultad para modificarla, lo que trae consigo problemas de ña afectividad y de la manera de comportarse ante los demás. b) O bien defectos cada vez más importantes del lenguaje al comienzo de la enfermedad de manera que el paciente se expresa mal con las palabras, comete errores al denominar cosas, objetos y personas y no entiende bien el significado de lo que oye. 2. Estos síntomas ocasionan trastornos en el funcionamiento diario familiar, laboral y social del enfermo que previamente no existían. 3. Los síntomas van apareciendo de manera gradual y continuada. 4. Han de excluirse otras causas que puedan originar los mismos síntomas como un infarto, un tumor cerebral, una enfermedad de tiroides u otra enfermedad psiquiátrica. Los síntomas son variables, de acuerdo con el área cortical afectada. La variante frontal representa el 90% de los casos y su manifestación más importante son los cambios de personalidad, así como alteraciones comportamentales, del afecto, de lenguaje o de las funciones ejecutivas. La demencia semántica se caracteriza por una pérdida de significado de las palabras, pero se conservan los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje. Los pacientes con afasia primaria progresiva generalmente consultan por dificultades para la nominación; anormalidades en el discurso, con la disminución en el tamaño de las frases; parafasias fonológicas; alteraciones en la velocidad del lenguaje, la articulación y la prosodia, y errores gramaticales. La variante frontal y la demencia semántica son más frecuentes en hombres, mientras la afasia primaria progresiva es más frecuente en mujeres. Desde el momento del diagnóstico la progresión de la enfermedad es rápida en la variante frontal; (3-4 años de promedio); en cambio, los pacientes con demencia semántica viven más de seis años. La DFT debe distinguirse, principalmente de la EA con la que ha sido frecuentemente confundida. 15

16 La enfermedad de Parkinson con demencia. De etiología desconocida, se manifiesta aproximadamente el 30% de pacientes con enfermedad de Parkinson (EP), aunque pueden llegar hasta 60%. De acuerdo con el DSM-IV-TR la EPD debería describirse como una disfunción progresiva de la capacidad de ejecución o síndrome disejecutivo ligado a una pérdida de memoria, pero en ausencia de signos característicos de la demencia cortical como son la afasia, agnosia o apraxia. El lenguaje hablado suele presentar una disminución de fluencia verbal con tendencia a la perseveración y anomia. El lenguaje escrito es pobre, con frases cortas, y estructuras gramaticales simples y de carácter mecánico. Las alteraciones visoespaciales y visoconstructivas son múltiples de forma que hay alteraciones en la discriminación visual compleja, en la localización de un objeto en el espacio y en la discriminación de la constancia de la forma oposición y tamaño de los objetos en el espacio. Existen una serie de factores que aumentan el riesgo para desarrollar EPD, tales como síntomas extrapiramidales severos, edad avanzada, mayor duración, género masculino, escasa respuesta a la levadopa. El diagnóstico diferencial frente a otras entidades neurodegenerativas puede ser especialmente difícil, fundamentalmente con la demencia con cuerpos de Lewy y la EA. 16

17 Aparte de las demencias expuestas, el DSM-IV-TR cita también otros tipos de demencias, entre ellas las demencias debidas a: enfermedad por VIH, traumatismo craneal, enfermedades Huntington, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, hidrocefalia crónica del adulto, hipotiroidismo, tumor cerebral, deficiencia de determinadas vitaminas, irradiación intracraneal; la inducida por sustancias o la debida a etiologías múltiples. 4.- EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO DE LA DEMENCIA. La evaluación un paciente con posiblemente demencia comprende un número importante de exploraciones y pruebas. 17

18 Por otra parte, para poder realizar una valoración adecuada de la demencia debemos tener presentes los siguientes aspectos: La naturaleza exacta de la enfermedad. Si el cuadro es irreversible o se puede ser tratado. La naturaleza y el alcance de su incapacidad. Las áreas las que el enfermo aún puede desenvolverse satisfactoriamente. Si el paciente padece otras enfermedades que tengan tratamiento y que puedan estar agravando sus problemas mentales. Las necesidades psicológicas y sociales, así como los recursos de que dispone el informe su familia, o quien se haga cargo de él. Los cambios que acontecen en el futuro. Es muy frecuente el uso escalas cognitivas para evaluar de forma objetiva y estandarizada el deterioro mental. Son de fácil aplicación y puede ser utilizadas en el seguimiento clínico. Por otra parte, también debe realizarse una evaluación funcional del paciente. Evaluar la capacidad funcional es evaluar el conjunto de capacidades que permiten a las personas e independiente en su entorno y mantener relaciones sociales. La evaluación en este campo detectará las competencias o habilidades funcionales en muchos comportamientos básicos que son necesarios para la vida individual o la vida en contextos sociales. Estas habilidades necesarias para cuidar de sí mismo y del entorno más próximo son denominadas actividades de la vida diaria (AVD). Comprende el conjunto de conductas que una persona realiza casi todos los días y que le permiten vivir de forma autónoma e integrada en su medio ambiente y cumplir con su papel social. Según su complejidad se divide en tres tipos: Las actividades básicas de la vida diaria: son aquellas habilidades esenciales para llevar a cabo actividades de autocuidado e independencia de movimientos, entre las cuales se encuentra bañarse, ducharse, vestirse, comer, observar las normas deseo e higiene personal. Las actividades instrumentales de la vida diaria: se refieren a las destrezas y comportamientos necesarios para sobrevivir en la comunidad y se consideran como tales las siguientes: uso del teléfono, realizar los quehaceres domésticos, preparación de la comida, ir de compras, utilización de medios de transporte, cuidado de la salud, manejar los pequeños asuntos económicos o cuidar de la seguridad. 18

19 Las actividades avanzadas de la vida diaria: representan las competencias relacionadas con destrezas superiores, tales como la resolución de los nuevos problemas que se presentan día a día, la posibilidad de aprender nuevas tareas, la ejecución de tristeza psicomotora las más complejas. Por lo que se refiere al diagnóstico existen una serie de variables que, si no se tienen en cuenta y se controlan como pueden dar lugar a una valoración errónea del deterioro cognitivo. Dichas variables puede ser internas, referidas al propio paciente, como son la edad y el nivel cultural, y externas, como la organización familiar, la profesión o el contexto en el que vive DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Síntomas como alteraciones cognitivas, incapacidad para el aprendizaje, pérdida del control emocional, trastornos de lenguaje, ideas delirantes, alucinaciones etc., son comunes no son las demencias, sino también en otros cuadros clínicos, por lo que es preciso realizar un diagnóstico con claridad y prontitud de cara a una intervención eficaz. 19

20 Delirium. Las alteraciones de memoria, el deterioro intelectual y la desorientación son síntomas comunes al delirium y a la demencia, y con frecuencia pueden conducir a errores diagnósticos. Sin embargo, la persona con un cuadro confusional agudo (delirium) manifiesta una disminución del nivel de conciencia. Puede estar mermada su habilidad para focalizar o mantener la atención. También puede presentar problemas para interpretar correctamente la realidad, ideas delirantes, alucinaciones, o lenguaje incoherente. Hay un incremento o decremento de la actividad motora, así como somnolencia durante el día o insomnio durante la noche. 20

21 El curso de esta sintomatología se desarrolla un tiempo breve, que puede oscilar desde unas horas hasta días, y presenta fluctuaciones en el desarrollo del mismo. En la demencia existe deterioro intelectual de una persona que está totalmente vigil. la duración del cuadro se sitúa entre 3 y 6 meses como mínimo, el inicio no están brusco, aunque esto vendrá dado por el tipo de enfermedad que cause la demencia. De cualquier forma, esta dicotomía no es tan clara como sobre todo porque el paciente con demencia presenta un riesgo elevado de padecer un delirium. Además, algunas demencias pueden iniciarse con un cuadro confusional agudo, que una vez remitido hará más evidente el deterioro cognitivo Pseudodemencia. La depresión es un trastorno relativamente frecuente en la población anciana, y algunos de sus síntomas, como el enlentecimiento físico y mental, el trastorno de atención y concentración, el abandono del cuidado personal y la tendencia al aislamiento, se observa, asemejan o solapan en numerosas ocasiones a los que componen el síndrome demencial. Se comprobó que, aproximadamente la cuarta parte de los pacientes con síntomas de demencia padecía una depresión. 21