Sociedad Venezolana de Medicina Interna. Caso clínico

Transcripción

1 Sociedad Venezolana de Medicina Interna Caso clínico Dra. Cairy Acuña Residente de tercer año de Medicina Interna Servicio de Medicina III Hospital José María Vargas de Caracas Club de Medicina Interna Abril 2016

2 Paciente Y.B. Motivo de consulta: Dolor abdominal Enfermedad actual: Se trata de paciente femenino, de 28 años de edad natural y procedente del Estado Vargas, quien refiere IEA el 3/3/2005 cuando presenta dolor abdominal difuso a predominio de epigastrio, tipo cólico, de aparición insidiosa y de moderada intensidad; concomitante debilidad generalizada motivo por el cual consulta y posterior a evaluación se decide su ingreso.

3 Paciente Y.B. Antecedentes personales Epilepsia diagnosticada en Junio de 2003, en tratamiento regular con Epamin 100mg BID Antecedentes familiares Padres vivos, aparentemente sanos Hábitos psicobiológicos: Niega OH, tabáquicos e ilícitos Ocupación: técnico dental

4 Paciente Y.B. Examen funcional general Refiere odinofagia, disfagia y febrícula a predominio vespertino desde 01/3/05 Astenia relacionada con inicio de enfermedad actual Pérdida de peso aproximadamente 4 kg en 1 mes (desde Febrero de 2005) asociado a hiporexia.

5 Examen físico Signos vitales: Fc 104lpm, Fr16rpm, TA 124/58mmHg Piel: Palidez cutáneo-mucosa acentuada, con petequias a predominio de MsSs ORL: se evidencia faringe eritematosa, con amígdalas grado III sin presencia de placas ni exudados Cuello: se palpan adenopatías cervicales bilaterales, blandas, móviles de 1-2cm de diámetro, no adheridas a planos profundos Tórax: simétrico normoexpansible, RsRsPsAsHs sin agregados. Ápex no visible, palpable en 5EII-LAA, RsCsRsRs sin soplos, R3-R4 ni ritmo de galope Abdomen: blando, deprimible, RsHsPs; doloroso a la palpación superficial y profunda en flanco izquierdo, con polo esplénico palpable a nivel de cicatriz umbilical Boyd II, borde hepático no palpable Extremidades simétricas, sin edema ni varices Neurológico: conservado

6 Exámenes complementarios 3/3/2005 Hb 6.4 g/dl, Hcto 23%, VCM 81, HCM 33, CHCM 30. Leuc 2300, Neut 39%, VAN 897, Linf58%, Mon 4%, Eos 2%, Plt Glic 74, Bun 10, Cr 0.9, Na 136, K 4.1, Cl 86, AST 10, ALT 15, BilT 1.1, BilD 0.8, BilInd 0.3, ProT 4.0, Alb 2.1, Glob 1.9, LDH 236 Frotis de sangre periférica: no se evidenció presencia de formas inmaduras y plaquetas de tamaño normal

7 Ecosonograma abdominal 8/3/2003 Esplenomegalia (19 X 8.5CMTS) superficie homogénea, densidad aumentada Hígado de configuración normal Barro biliar

8 Serologías HIV, VDRL, VHB, VHC negativas Serologías CMV, EB IgG positivas Serología Bilarzhia negativa Biopsia y aspirado de médula ósea: Hipoplasia medular Ausencia de formas inmaduras y cambios mielodisplásicos

9

10 Planteamientos diagnósticos Pancitopenia en estudio 1. Neutropenia moderada febril 2. Anemia NN 3. Trombocitopenia severa; Secundario a: Hipoplasia medular medicamentosa? Infeccioso: Síndrome mononucleósido?

11 Evolución clínica Junio 2008 Paciente persiste en controles sucesivos con pancitopenia, asintomática Al examen físico hemodinámicamente estable, con esplenomegalia que evoluciona a Boyd III y evidencia de red venosa colateral a nivel abdominal ausente en hospitalización previa.

12 Videocolonoscopia 4/12/08 Esplenomegalia Dilatación portal

13 Planteamientos diagnósticos Esplenomegalia Pancitopenia Hipoplasia medular Hipertensión portal

14 Evolución Junio 2009 Paciente consulta al área de emergencias por presentar dolor abdominal difuso, heces melénicas y un episodio de hematemesis de 72 horas de evolución Examen funcional: refiere astenia, dolor articular generalizado a predominio de pequeñas articulaciones, simétrico Examen físico: Fc 114xmin, Fr 20rpm, TA 90/60 Palidez cutáneomucosa acentuada Cardiopulmonar: RsRsPsAsHs sin agregados. RsCsRsRs con soplo mesosistólico foco aórtico grado II/IV, ápex hiperdinámico Abdomen: hepatoesplenomegalia Tacto rectal: hemorroides externas grado II no trombosadas, positivo para melenas Artritis de articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales y distales, asimismo de articulaciones de las rodillas

15 Se plantean diagnósticos Síndrome de hipertensión portal etiología a precisar, complicado con: Hemorragia digestiva superior Pancitopenia en estudio, secundaria a: Hipoplasia medular por antecedentes Artritis reumatoide?

16 Aspirado y biopsia medula ósea 2008 Inmunohistoquímica Marcador CD55 y CD24 positivos

17 Causas de hipoplasia medular Ausencia o defecto de los precursores hematopoyéticos Anemia aplásica HPN: CD55 y CD24 POSITIVOS Leucemia aguda Síndrome mielodiaplástico (SMD) Afectación del microambiente medular Reacción inmune contra el tejido hematopoyético

18 Se solicitan Marcadores inmunológicos ANA negativo AntiDNA negativo Factor reumatoide positivo Anti péptido citrulinado positivo Anticoagulante lúpico CH50 negativo

19 Se solicitan Ecosonograma abdominal Hepatoesplenomegalia Líquido libre perihepático, correderas parietocólicas y fondo de saco. Dilatación portal sin evidencia de imágenes en su interior. Presión 23mmHg Endocospia digestiva superior e inferior Várices esofágicas con restos hemáticos a nivel distal Hemorroides internas y externas sin signos de trombosis

20 Planteamientos Hemoglobinuria paroxística nocturna Anemia + esplenomegalia + artritis reumatoide: Síndrome de Felty Y la hipertensión portal?

21 Síndrome de hipertensión portal

22 Hipertensión portal Causas

23 Síndrome de hipertensión portal Causas

24 Otros estudios PPD negativo Gota gruesa negativo TAC Abdominopélvica Hepatoesplenomegalia Ascitis moderada Biopsia hepática Hallazgos compatibles con Cirrosis hepática atrófica

25 Paciente sin mejoría Empeora trombocitopenia Se plantea Esplenectomía Anatomía patológica Hiperplasia retículoendotelial a predominio del tejido linfoide

26 Planteamientos diagnósticos Hepatoesplenomegalia Pacitopenia Hipertensión portal

27

28 Enfermedad de Banti Síndrome de hipertensión portal Pancitopenia Hemorragia digestiva superior

29 Enfermedad de Banti Se caracterizaba por evolucionar en tres períodos Esplenomegalia y anemia que puede durar de 3 a 12 años. Hepatomegalia, oliguria y urobilinuria Ascitis y retracción hepática Cuadro terminal: Cirrosis Hepática Revista Española de Enfermedades Digestivas. Rev. esp. enferm. dig. vol.104 no.2 Madrid feb. 2012

30 Enfermedad de Banti Infecciones : Fiebre tifoidea Malaria crónica Tuberculosis esplénica Linfogranuloma abdominal Leishmaniasis visceral Malaria crónica Tuberculosis esplénica Autoinmune: Síndrome de Felty Enfermedad de Gaucher Vasculares: Trombosis de la vena esplénica Revista Española de Enfermedades Digestivas. Rev. esp. enferm. dig. vol.104 no.2 Madrid feb. 2012

31 Tratamiento Esplenectomia Hipoplasia medular secundaria Radioterapia esplénica Ligadura de arteria esplénica Hemorragias digestivas recidivantes

32 Gracias por su atención