ENFERMEDAD SIBILANTE EN EL LACTANTE Y EN EL NIÑO PEQUEÑO

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1 JEFATURA DE RESIDENTES DE PEDIATRÍA GUÍAS PEDIÁTRICAS ENFERMEDAD SIBILANTE EN EL LACTANTE Y EN EL NIÑO PEQUEÑO La enfermedad sibilante engloba un grupo de entidades en las que el denominador común es la obstrucción bronquial, vale decir, sibilancias y espiración prolongada. La prevalencia de la obstrucción bronquial del lactante y el niño pequeño es del 50% por debajo de la edad de 3 años. Disminuye a cifras del 30% en niños de 5 años. Esta patología representa el 25% de las admisiones hospitalarias y alcanza cifras de hasta el 50% en períodos invernales. La causa de las sibilancias en los lactantes es variada, heterogénea y probablemente con algunas superposiciones. Las características fisiológicas y anatómicas del Sistema Respiratorio del lactante (mayor cantidad de glándulas mucosas, menor depuración ciliar, mayor cantidad de músculo liso, menor cantidad de cartílago, diafragma aplanado y horizontalización costal) hace que numerosas causas se expresen mediante limitación al flujo aéreo. Con la edad la prevalencia de episodios disminuye, por la disminución en la resistencia, reactividad y espesor de la vía aérea. ETIOLOGÍA Y FORMAS CLÍNICAS Existe una considerable confusión en la nomenclatura de la enfermedad sibilante en el niño, debido principalmente a lo incierto de su etiología. El primer paso que el médico debe afrontar para llegar a un diagnóstico es el de incluir al paciente en alguno de los siguientes grupos: Sibilantes con períodos intercríticos libres de síntomas ( también llamados TÍPICOS) (90%): La mayoría tendrán una clara relación con las infecciones virales, mientras que unos pocos tendrán una historia personal o familiar de atopía. Dentro de este grupo se encuentran los pacientes asmáticos que comienzan con síntomas de obstrucción bronquial durante la infancia temprana. Su identificación se hace engorrosa debido a que a estas edades estos niños coexisten con otros fenotipos de niños sibilantes y a lo dificultosa que resulta la realización de métodos complementarios objetivos en su diferenciación. Sin embargo la importancia de su detección precoz radica en la posibilidad de desarrollar una estrategia temprana destinada a cambiar el curso natural de la enfermedad. Sibilantes con períodos intercríticos sintomáticos ( también llamados ATÍPICOS) (10%): En ellos la enfermedad puede ser amenazante para su vida. Este grupo incluye a los niños con enfermedades bien definidas como fibrosis quística, displasia broncopulmonar, EPOC postviral, discinesia ciliar primaria, anomalías congénitas cardiopulmonares y otras. 15

2 Tabla 1 ETIOLOGÍAS EN SIBILANTE RECURRENTE Sibilantes Típicos (90%). Sibilante transitorio temprano (60 %) Sibilante persistente no atópico(20 %) Sibilante atópico (20 %) Sibilantes Atípicos (10%) Fibrosis quística Displasia broncopulmonar Enfermedad pulmonar crónica postinfecciosa Cuerpo extraño Cardiopatías congénitas Compresiones de la VAI (anillos vasculares, adenopatías, masas me- diastinales. Patologías digestivas (incoordinación deglutoria, RGE, fístula traqueo-esofágica, mala técnica alimentaria) Malformaciones broncopulmonares SIBILANTES CON PERÍODOS INTERCRÍTICOS LIBRES DE SÍNTOMAS A la edad del lactante existirían al menos tres fenotipos de niños con sibilancias que han sido identificados en estudios epidemiológicos. Es importante destacar que quizás existan superposiciones de edades entre estas diferentes condiciones. El primero, los sibilantes transitorios (60% de sibilantes <3años), caracterizados por niños que sibilan hasta la edad de aproximadamente 3 años y que nacen con una menor función pulmonar (probablemente debida en parte al tabaquismo materno durante la gestación) la que persiste disminuida hasta la edad de 11 años, sin hiperreactividad bronquial (HRB) a la metacolina, ni tampoco variabilidad del PEF (Pico Flujo Espiratorio). El mecanismo principal de las sibilancias en este grupo de lactantes sibilantes transitorios se debería en parte a una alteración estructural de la vía aérea existente desde el nacimiento (vías aéreas de calibre congénitamente estrecho).con la edad, el crecimiento de la vía aérea sería proporcionalmente mayor a la del resto del pulmón y por lo tanto, aún cuando a los 6 años estos niños tienen una menor función pulmonar, el diámetro de la vía aérea crecería en tal magnitud que la resistencia por unidad pulmonar disminuiría 4 veces y de esa manera las sibilancias cesarían. En ellos, los episodios de infecciones virales son el principal desencadenante de los cuadros obstructivos (la alteración de la función pulmonar no tiene repercusión clínica en los períodos asintomáticos, pero ante un proceso infeccioso de las vías aéreas inferiores de origen viral, un grado mínimo de obstrucción provocada por el edema, la inflamación y la producción de secreciones determinan un gran aumento en la resistencia de las vías aéreas). 16

3 Estos niños presentan un muy bajo porcentaje de antecedentes de atopía/alergia personal o familiar (dermatitis atópica, rinitis o pruebas cutáneas positivas a alergenos). OTROS FACTORES DE RIESGO: Sexo masculino: menor diámetro de vias aéreas. Exposición ambiental: niños que concurren a centros de cuidado durante sus primeros meses de vida o que tienen hermanos mayores tienen más posibilidades de tener sibilancias en la vida temprana, pero esto no se extiende más allá de los 4-6 años. Por otro lado, la exposición a endotoxinas del polvo del hogar si bien aumenta el riesgo de tener sibilancias a edad temprana, disminuiría el riesgo subsecuente de desarrollar atopía y sensibilización alérgica. Madres adolescentes: tendrían hijos con un menor peso de nacimiento, a diferencia de los hijos de madres de mayor edad, y es posible que el crecimiento somático y de la vía aérea estén relacionados con la edad materna. Lactancia artificial: quizás esté relacionado con que la lactancia materna proteja contra infecciones virales más severas. El segundo fenotipo de lactantes con sibilancias recurrentes es el de los sibilantes persistentes, debido a que persisten sintomáticos luego de los 3 años de edad. Este grupo se divide a su vez en no atópicos y atópicos. El grupo de los sibilantes persistentes no atópicos (20% de sibilantes < 3 años) no tiene las características personales o familiares de atopía/alergia de los sibilantes atópicos. Los cuadros de infecciones respiratorias virales son el principal factor desencadenante de los cuadros obstructivos. Persisten con ataques pasados los 3 años de edad y marcarían una tendencia decreciente más allá de los 6 años (véase gráfico 1). A la edad de 6 años aproximadamente la mitad de los niños que presentan obstrucción bronquial serian no atópicos y la otra mitad atópicos en contraste con más del 90% de atópicos a los 13 años 7. Se diferenciarían en que el mecanismo probable fuera una alteración funcional en la regulación del tono motor de la vía aérea que los vuelve más propensos a sibilar ante las infecciones virales (principalmente el Virus Sincicial Respiratorio-VSR).No se sabe con certeza si hay una labilidad genética heredada o si esto es una consecuencia del daño producido a la vía aérea por el episodio inicial del VSR o por recurrentes infecciones virales. Un tercer escenario podría combinar las dos posibilidades. Suelen comenzar con los síntomas a edades más tempranas que los atópicos. El otro fenotipo de lactantes sibilantes lo constituyen los sibilantes persistentes atópicos (20% de sibilantes <3años). Comparado con los otros grupos, los sibilantes atópicos tienen más probabilidades de tener historia familiar de asma y atopía (Véase CuadroA). Suelen comenzar con la clínica mas tarde, hacia el 2º o 3º año de vida, son hiperreactores a la metacolina y la obstrucción bronquial es reversible con broncodilatadores y corticoides. 17

4 -Cuadro A: Estigmas atópicos. Pliegue de Morgan Ojeras violáceas Prurito cutáneo, ocular,nasal,palatino o faríngeo Rinorrea seromucosa persistente Voz nasal o amigdalina Respiración bucal Mucosa nasal pálida y edematosa Estornudos, especialmente matinales Eccema atópico Intertrigos en pliegues(hueco poplíteo, codo, axilas, cuello, retroauricular, ingles) Queratosis folicular Xerodermia Blefaritis ÍNDICE CLÍNICO PARA PREDECIR RIESGO DE ASMA EN EL NIÑO PEQUEÑO 8 CRITERIOS MAYORES Diagnóstico de asma en los padres Diagnóstico médico de eczema en el niño CRITERIOS MENORES Diagnóstico de rinitis alérgica Sibilancias fuera de los resfríos Eosinofilia > o = 4% Se podrá considerar que un lactante presenta más riesgo de padecer asma cuando haya tenido obstrucción bronquial reversible y, al menos, un criterio mayor o dos de los menores. En el trabajo original se definieron dos índices, el índice estricto (stringent index) para el cual se requería 3 o más episodios de obstrucción bronquial durante los primeros 3 años de vida más los criterios arriba nombrados y el índice holgado (loose index) para el cual se requería cualquier episodio de sibilancias mas la misma combinación de factores de riesgo. El primero demostró ser más específico y el segundo más sensible. 18

5 Gráfico 1.Pico de prevalencia anual hipotético de fenotipo sibilante en la niñez. Los fenotipos reflejan un grupo heterogéneo de condiciones caracterizados por crisis recurrentes de obstrucción de la vía aérea. Esta clasificación no debería implicar la exclusividad de grupo. Las lineas punteadas sugieren que los niños sibilantes pueden ser representados por diferentes modelos de curvas resultantes de varios factores diferentes, incluso la sobreposición de grupos. Según estos estudios epidemiológicos podemos concluir que un lactante sibilante de inicio antes de los 2 años tiene un 60-70% de posibilidades de remitir en la infancia temprana y no desarrollar asma. Si el niño fuera mayor de 6 años de edad y presentara sibilancias, tiene alta probabilidad de que el problema fuera asma atópico verdaderamente, a pesar de que existen estudios en adultos que sugieren que en cerca de la mitad de estos individuos eventualmente remitirá esta condición. SIBILANTES CON PERÍODOS INTERCRÍTICOS SINTOMÁTICOS Un 10% de los casos están representados por los sibilantes atípicos que se corresponden con una patología crónica específica que es indispensable descartar. Cuando las crisis de sibilancias en un lactante se hacen repetitivas (2 o más) y presenta períodos intercríticos sintomáticos amerita el descarte de causas secundarias. En la anamnesis y el examen físico es fundamental consignar antecedentes que puedan orientar al diagnóstico específico: Edad de comienzo: enfermedad sibilante que se inicia antes del mes de edad debe hacer sospechar causa secundaria, como malformaciones congénitas, anillos vasculares o fibrosis quística. Edad gestacional. Prematuridad: menores de 36 semanas de EG, ventilación asistida en los primeros días de vida y oxigenodependencia, orientan a displasia broncopulmonar. Síntomas asociados como esteatorrea, mal progreso ponderal, edema e hipoproteinemia, sabor salado de la piel y neumonías recurrentes, deben hacer sospechar fibrosis quística. 19

6 Infecciones recurrentes como neumonía, otitis media aguda e infecciones cutáneas deben hacer pensar en inmunodeficiencias. Enfermedad sibilante que comienza con un episodio asfíctico (tos y cianosis), al igual que las sibilancias unilaterales o áreas localizadas de hiperinsuflación obligan a descartar un cuerpo extraño de la vía aérea. La presencia de soplos, hepatomegalia o cardiomegalia orientan a las cardiopatías congénitas, que frecuentemente producen sibilancias por compresión extrínseca de los vasos del mediastino sobre los bronquios principales, o como manifestación de edema alvéolo-intersticial crónico. Otro signo frecuente es la sudoración con el llanto y la alimentación. Las sibilancias localizadas, unilaterales y persistentes deben hacer pensar en compresiones extrínsecas. Enfermedad sibilante en pacientes operados de atresia esofágica con fístula, debe orientar a traqueomalacia como causa de las sibilancias. Enfermedad sibilante recurrente o severa después de infección pulmonar grave viral, corresponde habitualmente a la enfermedad pulmonar obstructiva crónica postviral (pulmón hiperlúcido, bronquiectasias, bronquiolitis obliterante). Enfermedad sibilante que se relaciona con la alimentación. Sobre todo en el primer año de vida, la aspiración hay que pensarla cuando el niño regurgita o vomita excesivamente. El que tose cuando come puede tener reflujo gastroesofágico, pero la aspiración también ocurre en estos niños durante el sueño entre comidas. Los niños con trastornos neurológicos se pueden aspirar al deglutir. Desafortunadamente muchas veces puede no haber manifestaciones externas durante el episodio. Una forma accidental de aspiración puede producirse en niños que toman biberones acostados. Sibilancias asociadas a la alergia a la leche de vaca. En estos niños suelen predominar las manifestaciones dermatológicas y gastroenterológicas. Hallazgos clínicos que sugieren un diagnóstico alternativo en un lactante con sibilancias recurrentes. Historia Clínica Examen Físico Síntomas neonatales Sibilancias asociadas a la alimentación y/o vómitos Comienzo brusco con tos y/o asfixia Esteatorrea Estridor Síntomas sin intervalos libres. Retraso de crecimiento Soplo cardíaco Hipocratismo digital Signos pulmonares unilaterales (asimetría auscultatoria) Deformidad torácica Taquipnea persistente Investigaciones Ausencia de reversibilidad con los broncodilatadores. Hallazgos radiológicos pulmonares focales y/o persistentes. 20

7 Ante un paciente con Enfermedad Sibilante se debe establecer la presencia o ausencia de períodos intercríticos libres de síntomas por interrogatorio, examen físico y registro de la frecuencia respiratoria dormido. Control del crecimiento y destacar problemas con la alimentación. Recordar que lo que los padres refieren como sonidos respiratorios anormales o agitación, puede no significar lo mismo que para el médico, por lo tanto es fundamental que el profesional evalúe al niño en la intercrisis. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS En la crisis aguda de enfermedad sibilante Los episodios leves y moderados que no requieren de hospitalización, no necesitan estudios de laboratorio específicos. En las formas moderadas y en las severas que se hospitalizan por falta de respuesta terapéutica, según criterio médico, se puede recurrir a los siguientes: 1. Rx de tórax: para descartar neumonía agregada o atelectasias, que requieran de manejo específico. Lo mismo cuando hay sospecha de aspiración de cuerpo extraño. 2. Función respiratoria: oximetría de pulso y gases arteriales (evalúa la ventilación). 3. Exámenes que orientan a etiología y eventual aislamiento del paciente: IF o ELISA de aspirado nasofaríngeo para virus respiratorios. En episodios recurrentes de enfermedad sibilante En una primer etapa de valoración de un niño con enfermedad sibilante no deberían faltar la Rx de tórax y la espirometría (esta última se realiza cuando el niño puede colaborar con el estudio y esto habitualmente no se logra hasta los 5 o 6 años de edad). RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: permite descartar la mayoría de las causas secundarias si es normal cuando se realiza en el período intercrítico. No sería necesaria en el caso de pacientes con sibilancias asociadas a infecciones virales no complicadas o asma leve. En una segunda etapa, ante la sospecha de enfermedad sibilante atípica deberán solicitarse siempre orientados por el criterio clínico exámenes que permitan descartar causas secundarias, dentro de los cuales se destacan los siguientes: HEMOGRAMA: Puede evidenciar la eosinofilia propia del atópico, o parasitosis intestinales asociadas, o anemia hipocrómica que puede acompañar a una TBC o una esofagitis por reflujo gastroesofágico. ERS: Si está elevada hace sospechar TBC o una infección crónica. PROTEINOGRAMA: Una albúmina baja orienta a malabsorción, una alfa 2-globulina elevada a inflamación crónica, y una gamma globulina alta a infección crónica. DOSAJE DE INMUNOGLOBULINAS: Permite sospechar inmunodeficiencias, y un aumento de IgE puede orientar a la etiología atópica (recordar que un valor normal no la descarta ya que la IgE sérica solo refleja el pool circulante y no representa la que se halla en los tejidos). TEST DEL SUDOR: Si se sospecha Fibrosis quística. PPD, BACILOSCOPÍA Y CULTIVO DE ESPUTO O LAVADO GÁSTRICO: Ante la sospecha de TBC. SERIADA ESOFAGOGASTRODUODENAL: Permite detectar indirectamente compresiones de la vía aérea, como anillos vasculares y quistes broncogénicos, o evidenciar pasaje del contraste a la vía aérea. Debe tenerse presente que no tiene utilidad en el diagnóstico de reflujo gastroesofágico patológico. 21

8 Si se llegara a la conclusión de que el paciente padece asma bronquial y la respuesta al tratamiento resulta parcial, en una tercera etapa deben descartarse factores agravantes como patología de la vía aérea superior, parasitosis intestinales, RGE patológico, atopía severa o microaspiración de alimento. De esta manera podrán solicitarse radiografías de los senos paranasales, y de cavum si el niño tiene insuficiencia ventilatoria nasal, examen parasitológico de materia fecal, PHmetría esofágica, salivograma u otros estudios de microaspiración en cámaragamma, y eventual interconsulta con el alergólogo. RECORDAR QUE CADA ESTUDIO COMPLEMENTARIO DEBE SER SOLICITADO BASADO EN EL CRITERIO CLÍNICO Y EL PLAN DE ESTUDIOS ADAPTADO A CADA PACIENTE. TRATAMIENTO En el caso de los pacientes con enfermedad sibilante atípica la terapéutica se orientará a la patología de base. En los niños con intercrisis libres de síntomas (sibilantes típicos) a pesar del carácter heterogéneo del grupo de pacientes, el tratamiento, tanto en el período agudo de crisis, como el preventivo, suele ser el mismo. De todos modos, cobra especial importancia el monitoreo médico de la respuesta, ya que en aquellos pacientes que no respondan, se debe suspender el tratamiento. El médico debe tener siempre presente que los sibilantes atópicos tienen mayores posibilidades de tener una respuesta favorable a los broncodilatadores y a los corticoides. Cualquiera que sea la causa de enfermedad sibilante en el paciente, siempre deberá proscribirse el tabaquismo de manera absoluta en su hogar, aún durante su ausencia.² Otros aspectos a tener en cuenta son las inmunizaciones y la promoción de la lactancia materna. En niños pequeños con enfermedades crónicas se debe desalentar la concurrencia a guarderías. Una cuidadosa historia clínica y examen físico con el uso juicioso de los ensayos terapéuticos permitirá a la mayoría de los niños sibilantes menores de 6 años recibir un manejo apropiado. En pacientes con episodios poco frecuentes y ausencia de síntomas persistentes: Se deben tratar sólo los episodios con Agonista B-adrenérgico, administrado con máscara y espaciador, previa instrucción de uso apropiado, considerando adicionar corticoide sistémico. En pacientes con episodios frecuentes, síntomas persistentes, nocturnos, que limitan la actividad: Realizar tratamiento preventivo con corticoide inhalado, budesonide o propionato de fluticasona. En 3 a 6 meses revalorar continuidad de tratamiento. Ante falta de respuesta: 1. Evaluar técnica inhalatoria 2. Descartar diagnósticos alternativos 3. Identificar morbilidades asociadas ( reflujo gastroesofagico, tabaco, etc) 4. Interconsulta con Neumonólogo. 22

9 CONCLUSIONES PARA DESTACAR La enfermedad sibilante es un motivo de consulta frecuente en el consultorio del pediatra.(prevalencia de 50% en <3 años) Generalmente corresponde a episodios transitorios que se inician en primeros meses de vida y remiten después de los 3 años (60%). Hay un considerable número de enfermedades crónicas que pueden tener idéntica manifestación, por lo que deberá llamarnos la atención la taquipnea persistente, períodos intercríticos sintomáticos, la dificultad para alimentarse y el mal progreso ponderal en un niño con enfermedad sibilante. BIBLIOGRAFÍA 1. Herrera O, Fielbaum O. Lactante sibilante: Manejo clínico. En: Herrera, Fielbaum, Enfermedades Respiratorias Infantiles. 2 ed., Santiago, Mediterráneo Scigliano S, Macri C, Tepper A. La enfermedad sibilante en el lactante y el niño pequeño. En Macri, Teper, Enfermedades Respiratorias Pediátricas. Buenos Aires, McGraw-Hill Martinez F, Castro J. Lactante sibilante: Epidemiología. En: Herrera, Fielbaum, Enfermedades Respiratorias Infantiles. 2 ed., Santiago, Mediterráneo Martinez F, Godfrey, S. Wheezing Disorders in the Preschool Child. Pathophysiology and Management.USA.2003.Taylor and Francis Group. 5. Allen DB, Mullen M, Mullen B. A metanalysis of the effect of oral and inhaled corticosteroids on growth. J Allergy Clin Inmunol 1994; 93: Murray CS,Woodcock A, Langley SJ, et al. Secondary prevention of asthma by the use of inhaled fluticasona dipropionate in wheezy infants (IWWIN): double-blind, randomized controlled study. Lancet 2006; 368: Burrows B, Sears MR, Flannery EM et al. Relations of bronchial responsiveness to allrgy skin test reactivity, lung function, respiratory symptoms, and diagnoses in thirteen-year-old New Zeland children. J Allergy Clin Immunol 1995; 95: Castro Rodriguez JA, Holberg CJ, Wright AL, Martinez FD. A clinical index to define risk of asthma in young children with recurrent wheezing. Am J Respir Crit Care Med 2000;162: Global Initiative for Asthma (GINA). Global straegy for the diagnosis and management of asthma in children 5 years and younger. NHLBI/WHO. Workshop report. NHI publication, Chavasse RJ, Bastian-Lee Y, Richter H et al. Persistent wheezing in infants with an atopic tendency responds to inhaled fluticasone. Arch Dis Child 2001; 85: