Guía de estudio Hematología en 6 días

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1 Guía de estudio Hematología en 6 días La Hematología ha mantenido la importancia en los últimos exámenes MIR, teniendo en torno a 12 preguntas, lo que la sitúa en un puesto medio-alto respecto al resto de asignaturas. Un alto porcentaje de preguntas son de dificultad media sobre conceptos básicos pero, aunque con pocos conceptos muy claros pueden contestarse bastantes preguntas, se trata de una asignatura compleja, que requiere un estudio a fondo de la mayoría de sus temas, aunque afortunadamente no tiene un manual especialmente largo. Es imprescindible trabajar bien los desgloses, ya que sobre todo en algunos temas ( anemias, leucemias ) se han repetido mucho las preguntas referidas a un mismo concepto. A lo largo del estudio de la asignatura vas a ver que es una materia que presenta especiales interconexiones entre los distintos temas, que uno es capaz de apreciar sólo cuando la ha estudiado a fondo. Es por ello aconsejable que durante tu estudio vayas haciendo esquemas de todo aquello que veas que puede ser útil para optimizar tu tiempo (p.e: esplenomegalia, enfermedades que cursan con pancitopenia, aumento de LDH, aumento o disminución de la fosfatasa alcalina leucocitaria ) En estos 6 días, siguiendo las indicaciones que a continuación te vamos a mostrar, tendrás tiempo suficiente para abarcar todas las posibles preguntas de esta materia en el examen. DÍA 1 Tema 01: Introducción. Fisiología del eritrocito. Concepto y evaluación de la anemia Tema 04: Anemia ferropénica Tema 05: Anemia de enfermedad crónica o por mala utilización del hierro Tema 02: Aplasia de médula ósea Tema 03: Anemia mieloptísica Tema 06: Anemias megalobásticas Tema 07: Anemias hemolíticas DÍA 2 Tema 07: Continuación anemias hemolíticas Tema 08: Sds Mielodisplásicos Tema 09: Eritrocitosis DIA 3 Tema 10: Sds Mieloproliferativos crónicos Tema 11: Leucemia linfática crónica DIA 4 Tema 12: Leucemias Agudas Tema 13: Linfoma de Hodgkin DIA 5 Tema 14: Linfomas no Hodgkin Tema 15: Mieloma múltiple y otras neoplasias de las células plasmáticas. DIA 6 Tema 16: Hemostasia. Generalidades Tema 17: Alteraciones Plaquetarias Tema 18: Alteraciones de la coagulación sanguínea Tema 19: Terapia anticoagulante. Tema 20: Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) Tema 21: Trasfusión sanguínea

2 Día 1 Tema 01: Introducción. Fisiología del eritrocito. Concepto y evaluación de la anemia Las generalidades de las anemias, son importantes para comprender el resto de temas dedicados a ellas, aunque no sea muy preguntado individualmente. Es aconsejable estudiarse bien la TABLA1, donde se dividen las anemias según el VCM y la TABLA 2 y FIGURA 2 donde se clasifican el tipo de anemias, atendiendo al número de reticulocitos (que nos traducen el funcionamiento de la médula ósea). El estudio de la extensión de sangre periférica es importante (ya que no es raro que aparezca en el examen en una imagen) y te dará datos clave para el diagnóstico de los diferentes tipos de anemia y sus causas. Echa un vistazo detenidamente a las FIGURAS 3, 4 y 5. Tema 04: Anemia ferropénica De este tema lo más importante es: - Metabolismo del Fe: lo han preguntado al menos en 5 ocasiones - Diagnóstico: importante saberse el diagnóstico diferencial de las anemias microcíticas (FIGURA 7) cuya causa más frecuente es la anemia ferropénica. Diferenciarla de la anemia de trastornos crónicos (donde la ferritina está normal o elevada!!) y tener clarísimo que el descenso de la ferritina es la primera alteración analítica que aparece y el mejor parámetro para detectar la ferropenia después de la biopsia de Médula ósea que en raras ocasiones es necesaria para el diagnóstico. - Tratamiento: SAL FERROSA y recordar que el tratamiento debe mantenerse de 3 a 6 meses después de corregir la anemia, hasta que se normalicen los depósitos de fe. La TABLA 4, estúdiala razonándola una vez que hayas pasado por todos los tipos de anemias. Ahora vienen 3 temas muy cortitos en los que es rentable que incidas sobre todo en los aspectos que te señalamos: Tema 05: Anemia de enfermedad crónica o por mala utilización del hierro Diagnóstico diferencial entre ferropenia y enfermedad de trastornos crónicos que suelen preguntarlo en forma de caso clínico. TABLA 5!! Tema 02: Aplasia de médula ósea Tema tradicionalmente no muy preguntado pero del que han salido preguntas en el MIR y Importante saber que la clínica es derivada de las pancitopenias: síndrome anémico, infecciones y hemorragia. Estudia los criterios de anemia aplásica grave apartado 2.5 y el tratamiento MIR (el trasplante es de elección en menores de 50 años). Recuerda que el 50% de las adquiridas son idiopáticas y que NO cursa con esplenomegalia. En la biopsia de médula ósea encontraremos adipocitos en lugar de progenitores hematopoyéticos. Tema 03: Anemia mieloptísica La presencia de dacriocitos (hematíes en forma de lágrima) y reacción leucoeritroblástica (presencia de células inmaduras en sangre periférica) son datos muy sugestivos de mieloptisis (si además hay esplenomegalia debes pensar en Mielofibrosis!! Recuerda que la primera causa son las metástasis de carcinoma en médula y que las leucemias son una causa de ocupación de la médula por tejido hematopoyético patológico. Tema 06: Anemias megalobástica No es raro que cada año caiga una pregunta de este tema. Es el tema de anemias no hemolíticas más preguntado. Presta atención a: - Frotis sanguíneo: macroovalocitos y neutrófilos hipersegmentados (lo normal es que tengan 3 segmentos, por lo tanto en este caso hay más de 3) - Eritropoyesis ineficaz: pancitopenia, LDH (como consecuencia de la destrucción de las células hematopoyéticas en médula ósea) y retis bajos. página 2

3 Puedes realizar una tabla realizando un diagnóstico diferencial entre: Anemia por deficiencia de vitamina B12 (apartado 6.2) haciendo hincapié en la causa más frecuente de malabsorción de vitamina B12: anemia perniciosa (apartado 6.3) Y Anemia por deficiencia de folato (apartado 6.4) la causa más frecuente de anemia megaloblástica Vuelve a la TABLA 1 del TEMA 1 y echa un vistazo al diagnóstico diferencial de anemias macrocíticas. Ahora, mira la FIGURA 10, y fíjate en las características que serían propias de cada tipo de anemia macrocítica. Tema 07: Anemias hemolíticas Es el tema de anemias más preguntado individualmente, y el segundo más preguntado de toda la asignatura después de linfomas. Hoy puedes empezar estudiando los aspectos generales y las congénitas y mañana por la mañana dedicarlo a las adquiridas y HPN. Datos IMPORTANTES para diferenciar este tipo de anemia en un caso clínico: Suelen ser anemias normocíticas + LDH + Bilirrubina indirecta + retis + esplenomegalia. MIR Dentro de las anemias hemolíticas, hay que estudiar las CONGÉNITAS (apartado 7.2) que se dividen a su vez en: - Defectos de la membrana del hematíe. La más importante es la Esferocitosis hereditaria, por ser la anemia hemolítica congénita más frecuente en nuestro medio. - Enzimopatías. Destacando el déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa y el déficit de piruvato quinasa. - Defectos de la hemoglobina. Subapartado más importante de todos, y dentro de éste la Talasemia minor o rasgo talasémico ( ha sido preguntada en varias ocasiones en forma de caso clínico!!! MIR 09-10, MIR 07-08, MIR 01-02). Defectos de la síntesis de globina o talasemias. Es interesante centrarse en los rasgos característicos de la Talasemia minor, como se ha reflejado anteriormente, por la alta frecuencia de la variante en nuestro medio. Defectos estructurales de la hemoglobina. Consisten en una formación anómala de las cadenas de globina. La más preguntada es la Drepanocitosis (MIR 08-09) MUY ÚTIL LA TABLA 9!!!! Aquí se recogen los aspectos más importantes de las anemias congénitas y facilita un montón el estudio. Día 2 Tema 07: Continuación anemias hemolíticas Y Anemias hemolíticas ADQUIRIDAS (apartado 7.3) - Inmunohemolíticas: sería de utilidad hacerse un cuadro con la etiología, Ig, tipo de hemólisis y tratamiento de las causadas por anticuerpos calientes y por anticuerpos frios. - Farmacológicas: compara prototipo, mecanismo y tratamiento de las producidas por haptenos, inmunocomplejos y auto anticuerpos. - Hemoglobinuria paroxística nocturna (apartado 7.4): preguntada en varias ocasiones. Presta atención a la clínica (es característica la presencia de trombosis venosas de repetición), a citometría de flujo como técnica más sensible y específica para detectar la ausencia de CD59 y CD55 en las células sanguíneas y al tratamiento (la heparina está contraindicada) REPASO DE ANEMIAS. Vuelve atrás para echar un ojo a la TABLA 4 del tema 4. Tema 08: Sds Mielodisplásicos Las preguntas de este tema aparecen sobre todo en forma de caso clínico. Importante hacer hincapié en los desgloses para poder reconocerlos. Últimamente suele caer una pregunta de este tema. página 3

4 Lo más preguntado ha sido el apartado de diagnóstico (aparatado 8.5) en sangre periférica y médula ósea. Echa un vistazo a las TABLAS 11 y 12, fijándote por encima en las diferencias entre la FAB y la OMS y a los factores pronósticos (apartado 8.7) Fíjate en la FIGURA 19, donde puedes observar la imagen de un neutrófilo hiposegmentado: anomalía de pseudopelger, típico de ésta enfermedad. Tema 09: Eritrocitosis El objetivo de este tema es saber distinguir la Policitemia vera de otras poliglobulias. Día 3 Tema 10: Sds Mieloproliferativos crónicos Son las neoplasias mieloides más preguntadas. Es importante identificar las características comunes de los cuatro SMP (idiopáticos, edad media, hipermetabolismo, de células sanguíneas maduras + esplenomegalia) y las características diferenciales entre ellas (puede ser útil mirarse la TABLA 13 ) Céntrate en: - Policitemia Vera (apartado 10.4) (aumento de masa eritrocitaria sin aumento de EPO). Sobre todo los criterios diagnósticos y las fases de la clínica. - Mielofibrosis: MIR 02-03, MIR tiene el bazo más grande de la asignatura junto con la Tricoleucemia!!. Característico el aspirado seco - La Leucemia mieloide crónica (10.7): es el apartado más preguntado, sobre todo su etiopatogenia. (Cr Philadelphia!!). Importantes las fases (TABLA 16) y el tratamiento. En general, todas menos la PV se tratan fundamentalmente con trasplante de médula ósea. No olvides que el IMA- TINIB es la primera opción terapeútica en mayores de 40 años cn LMC. Muy UTIL la TABLA 17 para repasar los aspectos más importantes de los SMPCrs!!! Tema 11: Leucemia linfática crónica Tema muy preguntado en los últimos años MIR 08-09, MIR Es muy rentable aprenderse bien todos sus subapartados: sobre todo CLINICA(apartado 11.3), clasificación de Rai y de Binet (TABLA 18) y tratamiento (apartado 11.6). Tricoleucemia o Leucemia de las células peludas (apartado 11.7) : debes recordar que cursa con esplenomegalia masiva, sin adenopatías, con pancitopenia, y aspirado seco de médula ósea. Se asocia a PAN (Panarteritis nodosa) y Legionella y su tratamiento es la CLADRIBINA. Día 4 Tema 12: Leucemias Agudas Es un tema complicado si te pierdes en memorizar todos los detalles, así que fíjate bien en los desgloses, en que ha sido preguntado y qué no, y no malgastes tus esfuerzos en traslocaciones imposibles de retener en la memoria. Es importante distinguir una LA del resto de enfermedades de la serie blanca. De clasificaciones, marcadores y citogenética, estúdiate sólo aquello que sea rentable (importantes en este aspecto los desgloses!!) La TABLA 21 te resume las características de todas las leucemias agudas, pero no es necesario sabérselas todas. Estudia sobre todo la clínica (apartado12.6) (fíjate en aquellas cosas que sean más específicas de cada una; CID en la M3, la afectación de piel y encías en M4 y M5 o de testículo y SNC en las LALT), criterios pronósticos de la LMA y página 4

5 LAL( la TABLA 23 es un buen resumen de los de la LAL) y mírate el protocolo del tratamiento y las diferencias entre las LAM y las LAL (recuerda que el de LMA-M3 es ATRA+QT, preguntado en muchas ocasiones!!). LA FIGURA 24, te puede servir para repasar en futuras ocasiones los aspectos más importantes de las leucemias agudas y crónicas. ES MUY BUENA para sintetizar la información de las leucemias aprendida hasta ahora. Tema 13: Linfoma de Hodgkin Tema muy importante!! Debes estudiarlo bien porque junto con el linfoma no hodgkin son los temas más preguntados de la asignatura. - Lo más rentable sin duda de este tema es la anatomía patológica y la clasificación de los distintos tipos de linfoma hodgkin clásico. (Apartado 13.1). Preguntado repetidas veces en el exámen. - Es interesante echar un vistazo a la FIGURA 25, donde se ven ejemplos de célula de Reed-Sternberg y lacunar y la FIGURA 26, con un esquema de la clasificación histológica resumida. - Aprende muy bien el sistema de estadificación de Ann-Arbor (TABLA 24) y recuerda la clínica típica para reconocerlo en un caso clínico (Adenopatía cervical, que característicamente puede volverse dolorosa tras la ingesta de alcohol, y su progresión hacia ganglios linfáticos contínuos). - Por último, la TABLA 25 es un buen resumen del tratamiento. No olvides que hay posibilidades de desarrollar una LAM o SMD tras una media de 5 años después de RT o QT!! Día 5 Tema 14: Linfomas no Hodgkin Es un tema complejo, por lo que hay que seleccionar bien lo que va a resultar rentable recordar. Importantísimo recordar las alteraciones citogenéticas (14.2) Echa un vistazo a la FIGURA 30 para entender la clasificación. No trates de memorizar la clasificación (apartado 14.3); sólo recuerda que se clasifica según el tipo de célula que prolifera, su grado de maduración y localización y que el pronóstico es peor si la célula es grande, su histología es difusa o está en fase blástica. En cuanto a la clínica, debes incidir en el diagnóstico diferencial entre LH y LNH. TABLA 26. Estaría bien hacerse una pequeña lista de linfomas INDOLENTES y AGRESIVOS (final del apartado 14.3) y sus características diferenciales (lento crecimiento en los indolentes, rápido en los agresivos, escasa curación en los indolentes, buena respuesta a QT en los agresivos ). Importante el tratamiento (apartado 14.5), muy preguntado el de los linfomas agresivos!!! Y el linfoma BURKIT (Barriga, VEB, linfoma de células B) que es la forma más agresiva de linfoma debido a su tasa de duplicación. Tema 15: Mieloma múltiple y otras neoplasias de las células plasmáticas. Tema de importancia moderada, preguntado en cada MIR de los últimos años. Las preguntas suelen abarcar conceptos repetidos, así que los desgloses tienen mucha importancia!!!. - Es muy recomendable usar TABLA 30 para diferenciar Mieloma de GMSI. También te servirá de ayuda la TABLA 31 donde se incluye también la enfermedad de Waldenström. Tienes que saber identificar la enfermedad en un caso clínico: anciano + dolores oseos + anemia + hiperca + pico monoclonal + de VSG. - Léete bien la clínica y las pruebas complementarias (dentro del apartado 15.1) sobre todo la biopsia de médula ósea. - Dentro del diagnóstico, no hace falta aprenderse los criterios diagnósticos de Swog y de Kyle, pero sí el último párrafo del apartado de diagnóstico que incluye los factores pronósticos. No está de más echar un ojo a la Estadificación de Durie-Salmón (sobre todo a los parámetros que se incluyen!!) preguntada en alguna ocasión. - Del tratamiento es interesante recordar que si el paciente está asintomático no se trata, que en mayores de 70 años suele usarse MELFALÁN y que los jóvenes (<70 años) se pueden beneficiar del tratamiento con QT a altas dosis seguido de TPH autólogo. página 5

6 Día 6 Tema 16: Hemostasia. Generalidades Este tema es una buena introducción para entender mejor los siguientes temas. Léete los aspectos esenciales, e intenta entender los conceptos de hemostasia primaria y secundaria ayudándote de la FIGURA 38 y 40 respectivamente. Tema 17: Alteraciones Plaquetarias Tema que está ganando importancia en los últimos años. MIR 08-09, MIR 09-10, MIR Es importante saber diferenciar las trombopenias centrales y periféricas y sus principales causas. TABLA 32 y Lo más rentable es saberse bien la PTI y la PTT. (Los aspectos más importantes están recogidos al inicio del tema en los aspectos esenciales) - Dentro de otras enfermedades de la hemostasia primaria (apartado 17.3) la más importante es la enfermedad de Von Willebrand (diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente) MIR 08-09, MIR 10-11, pero aprovecha a leerte también la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. MIR Tema 18: Alteraciones de la coagulación sanguínea El apartado más rentable de este tema son los trastornos congénitos protrombóticos (apartado 18.3) del que te debes saber todo!!! Quédate con los datos que te permitirán sospechar una trombofilia (historia familiar, trombosis en sitios usuales e inusuales, recurrencias.) Tema 19: Terapia anticoagulante. Muy preguntado el manejo práctico de la terapia anti- vitamina K y con heparinas. - Sería interesante hacer una tabla comparando los dos tipos de heparina (no fraccionada y de bajo peso) y los anticoagulantes orales teniendo en cuenta el mecanismo de acción de cada uno, la vía de administración, el control del tratamiento, posible complicaciones o efectos secundarios y antídoto. (Apartados 19.1 y 19.2) - Echa un vistazo a los antiagregantes plaquetarios (apartado 19.3) Tema 20: Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) De este tema es interesante leerse los aspectos esenciales. - Dentro de las complicaciones (apartado 20.5), estúdiate la enfermedad de injerto contra huésped, que ha sido la más preguntada. - Los apartados 20.6 (Fuentes de progenitores hematopoyéticos) y 20.7 (Factores de crecimiento hematopoyéticos) también han sido preguntados en otras ocasiones (como habrás visto en los desgloses!!). Resultaría útil leerlos. Tema 21: Trasfusión sanguínea Tema muy poco preguntado: lo más importante es saber que importa más la clínica del paciente que la cifra de hemoglobina a la hora de decidir si se lleva a cabo una transfusión, y conocer la reacción hemolítica aguda dentro de las complicaciones agudas. página 6