SINDROME. Dra. Liliana G. Bianciotti

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Alfredo Rodríguez Naranjo
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1 SINDROME ANÉMICO Dra. Liliana G. Bianciotti SINDROME ANÉMICO Conjunto de síntomas y signos producidos por la disminución de la cifra de Hb por debajo de sus valores normales según : edad, sexo y condición del individuo

2 SINDROME ANÉMICO DISTRIBUCIÓN N DE LA Hb SEGÚN N EL SEXO

3 GLOBINAS ERITROPOYESIS EN ADULTOS

4 ERITROPOYESIS

5 VALORES NORMALES Mujer Hombre Recién Nacido HEMOGLOBINA (g/dl) RECUENTO GR (mm 3 ) HEMATOCRITO (%) ERITROCITOS NORMALES RETICULOCITOS

6 MECANISMOS DE ADAPTACIÓN Disminución de la afinidad de la Hb por el oxígeno Redistribución del flujo sanguíneo Incremento del Vm Incremento producción de GR MANIFESTACIONES CLINICAS

BIOQUÍMICOS Hemoglobina Recuento de GR Hematocrito Frotis sanguíneo Metabolismo del Hierro Electroforesis de Hb Morfología de

7 MANIFESTACIONES CLÍNICAS PALIDEZ DE PIEL Y MUCOSAS ASTENIA PROGRESIVA ADINAMIA CAMBIOS DE HUMOR, IRRITABILIDAD, FALTA DE CONCENTRACIÓN, CEFALEA, INSOMIO ANEMIA SEVERA: Palpitaciones, disnea de esfuerzo Síntomas de insuficiencia cardíaca ESTUDIOS BIOQUÍMICOS Hemoglobina Recuento de GR Hematocrito Frotis sanguíneo Metabolismo del Hierro Electroforesis de Hb Morfología de los GR Color Forma Tamaño Anisocromía: GR de distinta coloración Anisocitosis: GR de distintos tamaño Poiquilocitosis: GR de distinta forma

8 ÍNDICES ERITROCITARIOS VCM: Expresa el volumen promedio de los GR VN: 83-97µ3 HCM: CHCM: Indica la cantidad promedio de Hb en relación al GR VN: pg/gr Expresa el tenor de Hb en forma porcentual respecto a la masa eritrocitaria VN: 34-36% ÍNDICES ERITROCITARIOS Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) Hemoglobina x 100 Hematocrito 34-36% Volumen globular medio (VCM) Hemoglobina corpuscular media (HCM) Hematocrito x 10 # de eritrocitos. Hemoglobina x 10 # de eritrocitos pg

9 CLASIFICACIÓN ETIOPATOGENIA Regenerativas Arregenerativas INDICE ERITROCITARIO Microcítica Macrocítica Normocítica OTRA Pérdida de GR Incremento en la tasa de destrucción GR Alteraciones en la producción de GR 1- ANEMIAS POR PÉRDIDA P DE GR A) AGUDA: ANEMIA POST-HEMORRÁGICA Grandes traumatismos (fracturas múltiples, rotura de órganos) Hemorragias originadas en tubo digestivo B) CRÓNICA: ANEMIA FERROPÉNICA Pérdida crónica Insuficiente aporte dietario Absorción disminuida Alteraciones en el transporte de hierro

10 HIERRO EN LOS ALIMENTOS METABOLISMO DEL HIERRO

11 ANEMIA FERROPÉNICA Deficiencia de Fe POBLACIONES DE RIESGO Mujeres gestantes Niños < 2 Mujeres 2-49 Mujeres > 50 Hombres > 12 METABOLISMO DEL HIERRO Célula intestinal Plasma Hígado/MO Fe Fe - T Fe HEM Enzimas Fe 2+ Ferritina Hemosiderina FERRITINA HEMOSIDERINA Macrófagos Hb Fe + FERRITINA

12 ANEMIA FERROPÉNICA MANIFESTACIONES CLÍNICAS Coiloniquia Glositis Estomatitis Alopecia

ANEMIA FERROPÉNICA Glóbulos rojos Hemoglobina Hematocrito V.G.M. H.G.M. C.M.H.G. Reticulocitos Leucocitos Frotis Plaquetas N Hipocromía, microcitosis, anisocitosis, poiquilocitosis.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS Intravascular Extravascular HEMÓLISIS COMPENSADA DESCOMPENSADA ANEMIA HEMOLÍTICA Acortamiento de la vida media

13 ANEMIA FERROPÉNICA Glóbulos rojos Hemoglobina Hematocrito V.G.M. H.G.M. C.M.H.G. Reticulocitos Leucocitos Frotis Plaquetas N Hipocromía, microcitosis, anisocitosis, poiquilocitosis. N Estudio del hierro Hierro sérico: TIBC: Saturación T: Ferritina sérica: Receptores T: 2- INCREMENTO EN LA TASA DE DESTRUCCIÓN ANEMIAS HEMOLÍTICAS Intravascular Extravascular HEMÓLISIS COMPENSADA DESCOMPENSADA ANEMIA HEMOLÍTICA Acortamiento de la vida media del GR Hipercelularidad de la MO Retención de productos degradados Incremento de EPO

14 SINUSOIDE ESPLÉCNICO HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR Hb Cel. SMF HEM HEPATOCITO Pool de aa Globina Fe 2 - T Fe 2+ PP BrI Br-Alb H RIÑÓN UROBILINA Br D Intest. Urobilinógeno Estercobilinógeno ESTERCOBILINA HECES

15 HEMÓLISIS INTRAVASCULAR Dímeros de Hb Haptoglobina Tetrámero de Hb Metahemoglobina Globina Riñón Hígado Hemopexina HEM Albumina Hb Br i HEMOGLOBINURIA Br d Hem-Hemopexina INTESTINO Meta-Hemalbúmina ANEMIAS HEMOLÍTICAS AGUDA: : Palidez, taquicardia, palpitaciones, dolor lumbar, oligo-anuria CRÓNICA NICA: : Esplenomegalia, ictericia, hiperplasia eritropoyética tica

ANEMIAS HEMOLÍTICAS A) Anormalidades intrínsecas al GR A1) HEREDITARIAS Alteraciones del citoesqueleto: Esferocitosis Hereditaria Déficits enzimáticos: Déficit de 6P-DHG Alteraciones de

16 ANEMIAS HEMOLÍTICAS A) Anormalidades intrínsecas al GR A1) HEREDITARIAS Alteraciones del citoesqueleto: Esferocitosis Hereditaria Déficits enzimáticos: Déficit de 6P-DHG Alteraciones de la síntesis de globina Cualitativas Cuantitativas Hemoglobinopatias TALASEMIAS A2) ADQUIRIDAS Defectos de la membrana del GR Hemoglobinuria paroxística nocturna ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA Glóbulos rojos Hemoglobina Hematocrito V.G.M. H.G.M. C.M.H.G. Reticulocitos Leucocitos Frotis Plaquetas N N o Ligeramente Microesferocitos.

17 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA Glóbulos rojos Hemoglobina Hematocrito V.G.M. H.G.M. C.M.H.G. Reticulocitos Leucocitos Frotis Plaquetas N N o Ligeramente Microesferocitos. N o Otros estudios Bilirrubina indirecta: ligeramente Coombs directo : Negativo. MECANISMO DE LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

vulnerable a los agentes oxidantes externos o internos.

18 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA GR normales DÉFICIT DE GLU 6P-DHG El déficit de la enzima Glu-6P-DHG hace al GR mas vulnerable a los agentes oxidantes externos o internos. GLUCOSA 90% 10% GLUCÓLISIS ATP SHUNT DE LAS HEXOSAS MONOFOSFATO NAPDH

19 DÉFICIT DE GLU 6P-DHG DÉFICIT DE GLU-6P DHG Cuerpos de Heinz GR normales

ALTERACIONES EN LA SÍNTESIS S DE GLOBINA CUALITATIVAS CUANTITATIVAS HEMOGLOBINOPATÍAS TALASEMIAS ANEMIA DE CELULAS α-talasemia FALCIFORMES (Drepanocitosis,

20 ALTERACIONES EN LA SÍNTESIS S DE GLOBINA CUALITATIVAS CUANTITATIVAS HEMOGLOBINOPATÍAS TALASEMIAS ANEMIA DE CELULAS α-talasemia FALCIFORMES (Drepanocitosis, Hemoglobinopatía S) β- TALASEMIA HEMOGLOBINOPATÍA S o DREPANOCITOSIS o ANEMIA DE CÉLULAS C FALCIFORMES Heterocigota: Rasgo drepanocítico Homocigota: Anemia drepanocítica

21 HEMOGLOBINOPATÍA S o DREPANOCITOSIS o ANEMIA DE CÉLULAS C FALCIFORMES HEMOGLOBINOPATÍA A S o DREPANOCITOSIS o ANEMIA DE CÉLULAS C FALCIFORMES

DREPANOCITOSIS o ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES o HEMOGLOBINOPATIA S GR normales TALASEMIAS Grupo de anemias hemolíticas congénitas que se

22 DREPANOCITOSIS o ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES o HEMOGLOBINOPATIA S GR normales TALASEMIAS Grupo de anemias hemolíticas congénitas que se producen por reducción total o parcial de la síntesis de una de las cadenas de globina. Es una alteración CUANTITATIVA Alfa talasemias Beta talasemias

23 DISTRIBUCIÓN N DE TALASEMIAS HEMOGLOBINA DEL ADULTO Hgb A = 97% Hgb A 2 =2% Hgb F = 1%

24 CADENAS DE GLOBINA α α Cromosoma 16 α α β Cromosoma 11 β SÍNTESIS DE LAS CADENAS DE GLOBINA

25 FISIOPATOLOGIA DE LA β- TALASEMIA β- TALASEMIAS NOMBRE GENOTIPO CLINICA Talasemia mayor (A. de Cooley) Talasemia intermedia Homozigota talasemia (β 0 /β 0 ) Homozigota talasemia (β + /β + ) β 0 /β β + /β + Severa; requiere transfusiones Severa, pero no requiere transfusiones regularmente Talasemia menor β 0 /β β + /β Incremento de HbF y Hb2 Asintomática. Anemia leve. Se observan anormalidades en el frotis.

26 β- TALASEMIAS β TALASEMIA MAYOR

27 SÍNTESIS DE LAS CADENAS DE GLOBINA α TALASEMIAS NOMBRE GENOTIPO CLÍNICA α Hidropesía fetal -/--/- Letal in útero sin transfusiones Hb de Bart (γ 4 ) Enfermedad de HbH Rasgo Talasémico Silenciosa -/--/α -/-α/α -/α-/α α -/αα/ Severa;similar a β-talasemia intermedia. Hb H (β 4 ) Asintomática, parecida a β-talasemia menor Asintomática

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA Es la única anemia hemolítica provocada por un defecto intrínseco del GR ADQUIRIDO Es provocada por una mutación adquirida en el fosfatidil glicano A (PIGA) que es

28 HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA Es la única anemia hemolítica provocada por un defecto intrínseco del GR ADQUIRIDO Es provocada por una mutación adquirida en el fosfatidil glicano A (PIGA) que es esencial para la síntesis de GPI, lo que hace al GR sensible a la acción lítica del complemento ANEMIAS HEMOLÍTICAS B) Anormalidades extrínsecas al GR Mediadas por anticuerpos: Post-transfusional, eritroblastosis fetal, enfermedades autoinmunes, fármacos Hiperesplenismo Causas mecánicas: Prótesis valvulares, microangiopaticas Otros: Infecciones, venenos, químicos, etc.

29 ANEMIA POST-TRANSFUSIONAL TRANSFUSIONAL ERITROBLASTOSIS FETAL

30 3- ALTERACIONES EN LA PRODUCCION DE GR A) Alteración en la proliferación y diferenciación de la stem cell APLASIA MEDULAR (Hipoplasia medular) DÉFICIT DE ERITROPOYETINA B) Alteración en la proliferación y maduración del eritroblasto ANEMIA MEGALOBLÁSTICA ANEMIA FERROPÉNICA ANEMIA SIDEROBLÁSTICA APLASIA MEDULAR Causas: Idiopática Radiaciones Citostáticos Benceno Cloranfenicol Infecciones virales Insecticidas

31 ANEMIA APLASTICA # de Eritrocitos Hemoglobina Hematocrito V.G.M. H.G. M. N C.M.H.G. Reticulocitos N o lig. Leucocitos Diferencial L= Frotis N= Plaquetas Otros estudios Aspirado y biopsia de médula ósea HIPOCELULAR DÉFICIT DE ERITROPOYETINA

32 ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Se producen como resultado de la deficiencia de ácido fólico y/o de vitamina B12. Déficit de FI ANEMIA PERNICIOSA Pernicious Anemia Normal Pernicious Anemia Stomach Stomach Acid + IF Normal gastric parietal cells Atrophic gastritis Achlorhydria No IF

33 VITAMINA B12 ÁCIDO FÓLICOF

VITAMINA B12 Déficit: FI, TCII, ingesta Sindrome de mala absorción ÁCIDO FÓLICOF Déficit nutricional (dieta, cocción) Requerimientos aumentados Sindrome de mala

34 VITAMINA B12 Déficit: FI, TCII, ingesta Sindrome de mala absorción ÁCIDO FÓLICOF Déficit nutricional (dieta, cocción) Requerimientos aumentados Sindrome de mala aborción REACCIONES DONDE INTERVIENE LA VIT B12 Biochemistry of B 12 Homocysteine Methylmalonyl-CoA methionine synthase B12 methylfolate MMCoA mutase B12 Methionine Succinyl-CoA

35 RELACIÓN N ENTRE LA VITAMINA B12 Y EL ÁCIDO FÓLICOF RELACIÓN ENTRE VIT B12 Y ÁCIDO FÓLICO

36 ANEMIA MEGALOBLÁSTICA GR normales ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

37 ANEMIA MEGALOBLÁSTICA # de Eritrocitos Hemoglobina Hematocrito V.G.M. H.G. M. C.M.H.G. Reticulocitos Leucocitos Diferencial Frotis Plaquetas L= N= N N o lig. Otros estudios Aspirado de médula ósea HIPERCELULAR bilirubina indirecta = lig. DHL = ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS Conjunto de anemias que tienen en común la presencia de SIDEROBLASTOS PATOLOGICOS en MO a) CONGENITAS Deficiencia de delta ALA sintasa b) ADQUIRIDAS Ingesta de OL Saturnismo Déficit de B6 Fármacos

38 ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS ANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS

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OTROS MÉTODOS M PARA EL ESTUDIO DE LOS ERITROCITOS HEMOGRAMA Parámetros cualitativos Morfología celular Fórmula leucocitaria Parámetros cuantitativos Hemoglobina Hematocrito Recuentos celulares Índices