R. Navas Espejo; A. Hernández Laín;C.Ibarrola de Andrés; MA Martinez Gonzalez; C.Ballestín Carcavilla

Transcripción

1 Reunión n de la Asociación Territorial de la SEAP 27 de octubre de 2007 Hospital Universitario de Getafe R. Navas Espejo; A. Hernández Laín;C.Ibarrola de Andrés; MA Martinez Gonzalez; C.Ballestín Carcavilla

2 Antecedentes personales Mujer de 43 años, a fumadora Infección n por VIH ( Grupo A3) Hepatopatía crónica por VHC Lipodistrofia mas toxicidad hepática en relación a D4T Polineuropatía por DDI Portadora DIU y prótesis mamaria

3 Enfermedad actual Ingreso por deterioro del estado general de varias semanas de evolución EF: hepatomegalia de 2 cms y mínima m ascitis ECO ambulatoria: LOE hepática TAC abdomen: : lesión n focal sólida s de 4 cm, morfología a redondeada, situada en segmento V que abomba sobre la superficie hepática posterior.

4 TC SIN CIV: masa discreatamete hipodensa (con algunos focos hiperdensos)

5 TC CON CIV EN FASE ARTERIAL: masa hipercaptante (hipervascular en fase arterial)

6 RM corte axial: masa hiperintensa en relación con el resto del parénquima hepático.

7 Quimioembolización de LOE hepática en segmento V por probable hepatocarcinoma

8 Macro Pieza de resección parcial hepática de 5 x 4,5 cm que muestra un aspecto micronodular difuso, identificándose un nódulo sólido, blanquecino y elástico de 3 cm de diámetro.

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10 Fusiforme Epiteliode T.adiposo

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12 Células epitelioides Citoplasma claro citoplasma granular eosinófilo

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16 Desmina Calponina Actina Caldesmón

17 Vimentina S 100 CD31 CD 34

18 HMB-45 Melan A Estrógenos Progesterona

19 3200 x

20 4500 x

21 96000 x

22 Positividad Desmina Calponina Actina Caldesmón S-100 CD 31 CD 34 Vimentina HMB-45 Melan A Est y Prog Negatividad AE1-AE3 AE3 Ac antiihepatocito

23 DIAGNÓSTICO Angiomiolipoma epitelioide hepático (PEComa)

24 ANGIOMIOLIPOMA HEPATICO Tumor mesenquimal benigno poco frecuente 1976: Ishak,, primer caso de AML hepático tico casos de en bibliografía a inglesa y japonesa (Nonomura( Nonomura,50 casos) Predominio sexo femenino Asintomático, tico, aunque la clínica depende del tamaño o de la lesión Aislado o en contexto de esclerosis tuberosa junto con AML renales.

25 Histología Tejido adiposo: adipocitos maduros, sueltos o en placas Vasos sanguíneos neos tortuosos y de pared gruesa Células de músculo liso, fusiformes o epitelioides en torno a los vasos sanguíneos neos formando un rodete perivascular

26 1991: Inmunorreactividad de las células c musculares lisas con el HMB-45 y hallazgo ultraestructural de gránulos citoplasmáticos ticos que semejan lisosomas Bonetti et al.: PEComas : tumores originados de células c epitelioides perivasculares Tumores de células c claras pulmonares, uterinos y pancreáticos, linfangioleiomatosis pulmonar

27 Hipótesis patogenia Célula epitelioide perivascular (Célula primitiva mesenquimal) melanogénesis difer. muscular difer. adiposa

28 AML epitelioide hepático Sábanas o nidos de células c grandes epitelioides Citoplasma granular amplio eosinófilo o claro Nucleolo evidente, pleomorfismo RIÑON: comportamiento más agresivo, sobre todo aquellos con marcada atipia y necrosis HIGADO: incluso aquellos muy pleomórficos tiene un comportamiento benigno

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31 PEComas malignos Posteriormente una docena de casos han sido publicados, la mayoría procedentes del útero. Otras localizaciones: yeyuno, próstata, pelvis, base del cráneo, ligamento ancho y partes blandas.

32 COMENTARIOS Deberían establecerse unos criterios de malignidad tras la descripción de dichos casos, aunque es necesario la aportación de un mayor número de los mismos. Mitosis, necrosis, atipia y crecimiento infiltrativo.

33 EVOLUCIÓN Espera de tx hepático por su hepatopatía crónica No evidencia de metástasis

34 Bibliografía Bonetti, F. M.D.;.; Pea, M. M.D.;.; Martignoni, G. M.D.;.; Zamboni, G. M.D. PEC and Sugar. American Journal of Surgical Pathology. 16(3):307, March Hornick J L; Fletcher C D M; PEComa: what do we know so far? Histopahology 2006,48, Harris GC, McCulloch TA, Perks G, Fisher C. Malignant perivascular epithelioid cell tumour ("PEComa") of soft tissue: a unique case. Am J Surg Pathol Dec;28(12): Fukunaga M. Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) of soft tissue: case report with ultrastructural study Gil A;Toledo G;Rotellar F; Spiteri, Olea J;Cervera M; Pardo F; Sola J; Alvarez Cienfuegos J; Angiomiolipoma epiteliode hepático. Cir Esp 2002;71(2):92-5. Song-Hua Fang, Li-Na Zhou, Mei Jin,Ji-Bo Hu. Perivascular epitheliod cell tumor of the liver: A report of two cases and review of the literature. World J Gastroenterol November 7;13 (41): JR Parfitt;AJ Bella;JI Izawa; BM. Wehrli. Malignant Neoplasm of Perivascular Epithelioi Cells of the Liver. Arch Pathol Lab Med. Vol 130, August G Tryggvason;S.Blondal; ; R Goldin; J Albrechtsen;J. Bjornsson;J.Jonasson. Epithelioid angiomyolipoma of the liver: case report and review of the literature. APMIS 112:612-6, ,2004.