Hernia Diafragmática Congénita Diagnóstico, Evaluación y Manejo

Transcripción

1 Hernia Diafragmática Congénita Diagnóstico, Evaluación y Manejo Dr. Felipe Jordán Urrutia Ginecología y Obstetricia Hospital Padre Hurtado

2 Definición Diagnóstico ecográfico Incidencia Evaluación y pronóstico Exámenes de apoyo diagnóstico Terapéutica

3 Definición Existencia de defecto a nivel del diafragma secundario a una falla en la fusión de las estructuras que lo forman en su fase embrionaria.

4 9-10 semanas Falla fusión: Hernia Diafragmática Congénita Embriología Mb. pleuroperitoneales Septum transverso Mesenterio dorsal esofágico Persistencia canal pleuroperitoneal

5 Consecuencia principal Herniación vísceras abdominales en torax Anormal desarrollo pulmonar HIPOPLASIA PULMONAR

6 Evaluación Tórax Fetal

7 Evaluación Tórax Fetal Normas ISUOG 2011 Practice guidelines for performance of the routine mid-trimester fetal ultrasound scan. ISUOG Clinical Standards Committe. Ultrasound Obstet Gynecol 2011

8 Hernia Diafragmática Congénita Evaluación Tórax Fetal

9 Evaluación Tórax Fetal Estomago Corazón Pulmón

10 Incidencia

11 Incidencia 1/ embarazos Alta mortalidad perinatal HDC: Izquierda 85% Derecha 13% Bilateral-Agenesia < 2% Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al

12 Alta mortalidad perinatal: 30% Cromosomopatías 10% Malformaciones (15% Sobrevida) 60% HDC aislada Hipoplasia pulmonar (60% sobrevida) Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al

13 Alta mortalidad perinatal: Cromosomopatía y malformaciones Factor pronóstico independiente mortalidad Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al

14 Alta mortalidad perinatal: HDC aislada: Hipoplasia Pulmonar Factores pronósticos : edad gestacional, LHR, LHR O/E, hígado arriba, HDC derecha Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al

15 Evaluación Tórax y Abdomen Fetal Diagnóstico Diferencial Lesiones macroquísticas torácicas Malformación adenomatosa quística congénita Secuestro broncopulmonar Eventración diafragmática Quiste broncogénico Quiste entérico y neuroentérico Teratoma mediastínico Atresia bronquial Sin herniación de vísceras abdominales

16 Evaluación y pronóstico

17 Evaluación y pronóstico HDC produce compresión pulmonar Consecuencias: Hipoplasia pulmonar Hipertensión pulmonar Predecir la severidad del daño pulmonar

18 Feto normal: Hernia Diafragmática Congénita Desarrollo pulmón fetal Volumen pulmonar aumento exponencial con EG HDC: Disminución bilateral del volumen pulmonar

19 Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y pronóstico

20 Fisiopatología Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al

21 Evaluación y pronóstico Medición LHR: HDC aislada 22 y 28 semanas Corte transverso del tórax a nivel de 4 cámaras Pulmón contralateral: Diámetro longitudinal y perpendicular mayor Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996

22 Evaluación y pronóstico 8 x 12 mm CC 132 mm2 Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996

23 Evaluación y pronóstico Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996

24 LHR: Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y pronóstico Desarrollo pulmonar exponencial EG Volumen pulmonar aumenta 18 veces CC aumenta sólo 4 veces Compromiso pulmonar bilateral Estandarización método de medición Sobreestimación del tamaño pulmonar Dependiente de EG

25 Evaluación y Pronóstico LHR Cómo medir? (b) Sobreestima el volumen pulmonar en 45% (c) Sobreestima el volumen pulmonar en 35%

26 Evaluación y Pronóstico Comparison of fetal lung area to head circumference ratio with lung volume in the prediction of postnatal outcome in diaphragmatic hernia J. C. Jani*, C. F. A. Peralta, R. Ruano, A. Benachi, E. Done*, K. H. Nicolaides and J. A. Deprest. Ultrasound Obstet Gynecol 2007

27 Evaluación y Pronóstico Evaluación operador: 95 casos Medición: Tres operadores Diámetro y trazado Medición ciega Error > 10 %: Falla Medición Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenital diaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E. Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010

28 Operador: Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico Al menos 70 evaluaciones de HDC Dificultades: Corte de 4 cámaras Delimitar área pulmonar Presencia hígado arriba Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenital diaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E. Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010

29 Evaluación y Pronóstico LHR y LHR O/E Operador dependiente Operador entrenado Centro referencia en HDC Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenital diaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E. Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010

30 Evaluación y Pronóstico Hígado intraabdominal Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Antenatal-CDH-Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2006

31 Evaluación y Pronóstico Hígado íntraabdominal Hígado factor pronóstico independiente Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Antenatal-CDH- Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2006

32 Evaluación y Pronóstico Problemas LHR Desarrollo pulmonar exponencial EG Volumen pulmonar aumenta 18 veces CC aumenta sólo 4 veces Compromiso pulmonar bilateral Estandarización método de medición Sobreestimación del tamaño pulmonar Dependiente de la EG

33 LHR O/E Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico HDC sin hígado en tórax el LHR no era significativo entre aquellos que morían y sobrevivían. Necesidad de corregir según EG

34 LHR O/E Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico Medición entre las 32 y 33 semanas Mortalidad Morbilidad a corto plazo Hígado no es predictor independiente Sin certeza: Hígado y tamaño pulmonar

35 LHR O/E Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico

36 LHR O/E Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Antenatal CDH Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007

37 Mortalidad Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenital diaphragmatic hernaia. Semin Fetal Neonatal Med Deprest J, Flemmer A. Gratacos E, et al

38 Morbimortalidad LHR O/E Sobrevida Displasia Hígado Extremo < 15 % 0 % Arriba Severo % < 20 % 75 % Moderado % 50 % 30 % 36-45% 50 % 30 % Arriba Leve % > 75 % 10 % Abajo > 45 % > 75 % 10 % Arriba Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al

39 LHR O/E Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico En HDC izquierda predicción de sobrevida: Sensibilidad 46% Falso (+) 10% Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Antenatal CDH Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007

40 LHR O/E Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico HDC a derecha 25 casos Sobrevida 44% > 45% Factor predictor independiente de sobrevida Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Antenatal CDH Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007

41 Evaluación y Pronóstico RNM Existe correlación entre LHR y volumen por RNM. Permite medir el pulmón ipsilateral y evaluar su valor. Volumen ipsilateral aporta 22% del volumen pulmonar total. No visible por ECO! Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Antenatal CDH Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007

42 HDC extrema: Hernia Diafragmática Congénita Terapéutica Sobrevida < 15% Oclusión traqueal: Distensión tejido pulmonar Gatilla crecimiento vía aérea y vasos pulmonares Disminución neumocito tipo II Dependiente tiempo oclusión Retiro prenatal

43 Terapéutica 1996 Exit Clip

44 Terapéutica Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group

45 Terapéutica Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006 Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group

46 Terapéutica Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group

47 Terapéutica Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al

48 Terapéutica Efecto benéfico en hipoplasia pulmonar severa (Sobrevida aumenta de 20% a 50%) Utilidad en hipoplasia pulmonar moderada? (Sobrevida 50%)

49 Terapéutica Hipoplasia pulmonar moderada: Sobrevida 50% DBP 30% Oclusión traqueal: Compliance pulmonar Mejoría diferencia oxigeno alveolo-arterial Disminución de la hipoplasia pulmonar en un 20%

50 En resumen Elevada mortalidad perinatal. LHR O/E es el predictor más validado. LHR es dependiente de EG. Hígado en tórax es predictor independiente. HDC derecha predictor independiente. Oclusión traqueal útil en HDC severa.