Sindactilia y Polidactilia

Transcripción

1 Sindactilia y Polidactilia Dr. Rodrigo Coloma E. Cirujano Pediátrico Hospital Dr. Gustavo Fricke Viña del Mar I. DESCRIPCIÓN La sindactilia (del griego, syn: con - dáktilos: dedo), es la fusión del tejido blando y/o hueso entre dedos adyacentes, de las manos o pies, generando una ausencia total o parcial del espacio entre dos dedos. Puede presentarse en el recién nacido, por una alteración del desarrollo entre el primer y segundo mes de vida intrauterina. En la edad infantil, puede ser secundario a un trauma (principalmente quemaduras) o una secuela de heridas complejas de manos o pies que comprometen cicatricialmente los espacios interdigitales. (1) (2) La polidactilia, por su parte, se define como un aumento en el número de dedos (ejes), ya sea en la mano o en el pie. Ambas condiciones pueden presentarse en un mismo paciente: polisindactilia (aumento del número de dedos, asociado a su fusión). Otras condiciones, aunque menos frecuentes, son la braquidactilia (acortamiento de las falanges) y la oligodactilia (ausencia de dedos). II. FRECUENCIA Las polisindactilias y las sindactilias son más frecuentes en la mano. Tienen una incidencia, a nivel mundial, de 1,0 por cada nacimientos y de 0,7 por cada nacimientos, respectivamente. (3) En Chile, la prevalencia de estas malformaciones congénitas se ha mantenido estable durante los últimos 18 años. Sin embargo, la polidactilia aumentó de 1,3 a 1,9 por cada nacimientos, es decir, un 46% de incremento entre los intervalos y ; entre estos mismos intervalos, la sindactilia también registró un incremento: de 0,3 a 0,7 por cada nacimientos. (4) III. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La sindactilia se puede presentar de manera aislada (con compromiso parcial o total sólo de los tejidos blandos del espacio interdigital), con fusión y/o deformidades óseas, o como una polisindactilia asociada a la herencia (patrón autosómico dominante). (1) (2) 1

2 Desde el punto de vista clínico, la presencia de fusión ósea define a las denominadas sindactilias complejas. Dobyns introdujo el término «complicadas» para aquellos casos en que, además, los huesos unidos son anormales. (3) Existen sindactilias que se asocian a otras lesiones: Síndrome de Apert (malformaciones cráneo-faciales), Síndrome de Poland (malformaciones torácicas). Se ha descrito, además, un grupo de lesiones adquiridas durante el periodo de gestación, el Síndrome de Bandas Constrictivas Congénitas, que afecta manos y/o pies de forma variable. Es decir, existe una amplia forma de presentación, como se puede apreciar en las Figuras 1, 2 y 3. Figura 1. Frecuencia de las sindactilias aisladas, según el espacio interdigital. 2

3 Figura 2. Tipos de sindactilia. a) componente de tejido blando parcial; b) componente de tejido blando total; c) componente de tejido blando total con fusión ósea; d) conponente de tejido blando total asociado a deformidad de más de 2 ejes y gran deformación ósea. 3

4 Figura 3. Clasificación de Wassel, con 7 grados de compromiso óseo (drawing courtesy of Ray Kimbrough). (12) 4

5 IV. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Los siguientes estudios están indicados para establecer con mayor precisión la magnitud de la lesión anatómica. Radiografía del miembro afectado, generalmente en plano anterior y lateral. Ecografía articular, en casos más complejos, para evaluar el compromiso de las articulaciones afectadas. Eco-Doppler o Arteriografia, para estudio de los vasos sanguíneos. Resonancia Nuclear Magnética (RNM), para determinar el compromiso de las estructuras blandas (tendones, articulación, vasos sanguíneos) en el contexto de una lesión muy compleja. V. TRATAMIENTO Para las sindactilias, polidactilias y polisindactilias de la mano, el tratamiento es quirúrgico, alrededor del año de vida, para preservar la funcionalidad. (9) El momento de la cirugía para la sindactilia aislada es, por lo general, alrededor de los 12 meses de edad. La cirugía en una edad más temprana tiene mayor riesgo de contractura de la cicatriz. La excepción a esta regla es la sindactilia entre dedos anular y meñique, que requiere la separación alrededor de los 6 meses de edad, porque la longitud desigual de los dedos puede provocar desviación y compromiso funcional. (10) En la sindactilia de la mano, se deben separar los dedos mediante incisiones tipo Z, EK, W, o mediante avances de piel circundantes especiales (por ej., colgajos en alas de mariposa que permitan mover la piel sin tensión, reparando los defectos generados por la separación quirúrgica del espacio interdigital). Si fuera necesario, se pueden cubrir los defectos de piel persistentes con injertos de piel de espesor total, de otro segmento del cuerpo (por ej., ingle), generalmente en las zonas que no tendrán tanto roce con la actividad normal de la mano (borde cubital de los dedos). (2) (9) Para la sindactilia del pie se desaconseja la operación, pues no reviste complicaciones funcionales y estéticamente resulta aceptable, evitando así los riesgos que implica cualquier procedimiento quirúrgico. En la polidactilia de pie, idealmente, la cirugía deberá practicarse antes que el niño inicie la marcha. Las sindactilias o polisindactilias complejas deben ser reparadas por un equipo de profesionales con suficiente experiencia, pues el estudio, la planificación, la cirugía y la recuperación implican dedicación y seguimiento estrecho, constituyendo un desafío tanto para el equipo médico, como para los padres o tutores y el propio paciente. El objetivo final 5

6 es una mano funcionalmente armónica y estéticamente aceptable, con adecuada interacción con el medio. (10) (11) En algunas ocasiones, el equipo médico-quirúrgico decidirá amputar el rudimento digital y proceder a la reconstrucción completa, ya sea mediante rotación digital (por ej., de 2 dedo a 1 dedo) o por transplante de un dedo del pie (microcirugía de 5 ortejo). Frente a tal variedad de lesiones, existe también una gran diversidad de técnicas quirúrgicas (Figs. 4 y 5). Figura 4. Sindactilias incompletas de la mano: diversas técnicas quirúrgicas. (Giugliano C., Malformaciones Congénitas de la Mano, 2009, Cap. 53, ). 6

7 Figura 5. Sindactilias incompletas de la mano: diversas técnicas quirúrgicas. (Tidsskr Nor Legeforen nr. 15, 2013; 133: ).. 7

8 VI. EVOLUCIÓN Y/O COMPLICACIONES Si no se realiza cirugía, ésta se hace a destiempo o hay secuelas eventuales en el caso de cirugía en deformidades complejas, la evolución puede ser con funcionamiento limitado de la mano y una mala percepción del paciente en su relación con el medio. Como ya se ha descrito, la variedad de estas condiciones puede derivar en diversas complicaciones, tanto a nivel de los tejidos blandos (piel, tendones, articulaciones) como de los huesos. A nivel de la piel, puede presentarse hiperpigmentación (coloración más oscura) de los injertos en el sitio donante, o formación de cicatrices viciosas (queloides) tras la liberación de la sindactilia (1-2 % de los casos). (10) (12) Las articulaciones y huesos mal formados pueden provocar inestabilidad de los dedos o deformidades esqueléticas secundarias, asociadas a malformaciones más complejas. Se describen tasas de re-operación de 25% en los casos de lesiones complejas. (12) Afortunadamente, al evaluar la función de la mano en niños operados de sindactilia y polidactilia, estudios recientes demuestran que la mano operada logra realizar un 97% de las actividades habituales, con un buen rendimiento bimanual. (8) (13) Bibliografía 1. Zhou J., et al: Classification and matation analysis of a Synpolydactyly kindred, Experimental and therapeutic medicine, 2014, 8: Giugliano C., Malformaciones Congénitas de la Mano, 2009, Cap. 53, López Gutiérrez J. C., Sindactilias complejas y complicadas. Revisión y avances terapéuticos, Cir Pediatr 2000; 13: Nazer J., et al. Malformaciones congénitas en Chile. Período , Rev Med Chile 2014; 142: Morovic C. G., Cirugía de mano en pediatría, Rev Chil Pediatr, 2005, 76 (1); Mellado C. Anomalías congénitas de las extremidades. Unidad de Genética, División de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile. Hospital Dr. Sótero del Río. Ministerio de Salud, Chile. 7. K. C. Faust et al. Polydactyly of the Hand, Am J Orthop. 2015; 44(5): E127-E Monique S. Ardon, et al. Bimanual Performance in Children With Congenital Hand Differences. Phys. Ther, 2014; 94: Goldfarb Ch. Congenital Hand Anomalies: A Review of the Literature, The Journal of Hand Surgery, 2013, Volume 38, Issue 9, Pages

9 10. Takashi O., et al. Treatment of Common Congenital Hand Conditions. Plast. Kozin S. et al. Common Pediatric Congenital Conditions of the Hand. Plast. Reconstr. Surg Aug; 136(2): 241e-57e. 11. Faust K., et al. Polydactyly of the Hand. The American Journal of Orthopedics, Mayo, Desiree et al. Oversiktsartikkel, Tidsskr Nor Legeforen nr. 15, 2013; 133: