AULA DE LA SALUD COLEGIO OFICIAL DE FARMACÉUTICOS DE CIUDAD REAL Número 1 Mayo 2006

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1 AULA DE LA SALUD COLEGIO OFICIAL DE FARMACÉUTICOS DE CIUDAD REAL Número 1 Mayo 2006 CELIAQUIA AUTORES: Palomo Coleto, Diego. Farmacéutico Comunitario. Puertollano. Palomo Coleto, Juan Francisco. Farmacéutico Comunitario. Puertollano. Ruiz de Castañeda Gallego, Jaime. Farmacéutico Comunitario. Puertollano. 1.- INTRODUCCIÓN. Enfermedad Celíaca La Enfermedad Celíaca (EC) es una enteropatía crónica inducida por el gluten, que tiene una evidente base genética, afecta al intestino delgado y secundariamente otros tejidos del organismo y constituye una causa frecuente de malabsorción intestinal. Se habla por primera vez de celiac afection en 1888 Samuel Gee, quien describió magistralmente la enfermedad desde el punto de vista clínico. La Enfermedad Celíaca es junto a la Fibrosis Quística los dos síndromes de malabsorción más frecuentes, su incidencia varía de un país a otro, pero en estudios recientes realizados en 36 centros de 22 países mostró que la incidencia media fue de un caso por cada mil nacidos vivos, por otra parte se conoce que es mucho más frecuente en personas con parientes enfermos de EC que en la población control. Desde el punto de vista patogénico se señalan factores ambientales (gluten), genéticos, inmunológicos tanto celulares como humorales. La EC presenta un gran polimorfismo desde el punto de vista clínico, bioquímico, biológico, e histopatológico. Las manifestaciones clínicas varían según la edad del paciente, la forma clásica es un síndrome de malabsorción caracterizado por vómitos, diarreas crónicas con heces voluminosas, brillantes, fétidas, esteatorreicas junto a tristeza, irritabilidad, anorexia, hipotonía muscular (hábito celíaco), edemas, palidez, trastornos del comportamiento, etc. El 75% de los casos pueden presentar formas atípicas. Hay dos formas de EC, la forma activa y la forma silente: La EC activa puede presentarse con clínica florida, oligosintomática, o monosintomática.

2 En la forma silente los pacientes presentan atrofia de las vellosidades intestinales que se normaliza con una dieta exenta de gluten, con manifestaciones clínicas ausentes o mínimas. La forma latente puede presentarse en pacientes con o sin sintomatología clínica, biopsia yeyunal normal y que están consumiendo gluten. Durante un periodo posterior puede aparecer una biopsia intestinal con atrofia severa de las vellosidades intestinales que se normaliza con la retirada del gluten de la dieta. Puede presentar otras manifestaciones clínicas como ulceraciones orales recurrentes, glositis, queilitis, disfunción inmunológica con artralgía, artritis, dermatitis atópica etc. El diagnóstico continúa siendo un reto y se basa fundamentalmente en la sospecha clínica, biopsia intestinal y los marcadores inmunológicos (AAG, AAR, AAE). La terapéutica consiste en la supresión del gluten de la dieta de por vida una vez confirmado el diagnóstico. El gluten El gluten es el nombre común dado a las proteínas encontradas en algunos cereales que son dañinas a las personas que padecen de EC. Estas proteínas se encuentran en el trigo, cebada, avena, centeno y triticale (planta muy parecida al trigo o que comparte sus características), cuya fracción soluble llamada gliadina, es la que hace daño a los celiacos. La presencia de gluten en la dieta, aun en pequeñas cantidades, aumenta el riesgo de padecer graves efectos secundarios a largo plazo. Esta situación condiciona, en ciertos individuos, a desarrollar lesiones severas de la mucosa del intestino delgado proximal. La consecuencia de estas lesiones es la atrofia de las vellosidades del intestino delgado, debido a lo cual se establecen defectos en la absorción y utilización de nutrientes (proteínas, grasas, hidratos de carbono, sales minerales y vitaminas). Estos cambios pueden provocar síntomas como diarrea, flatulencia, cansancio, perdida de peso y puede retardar el crecimiento en niños. 2.- SINTOMATOLOGÍA La Enfermedad Celiaca tiene manifestaciones clínicas y funcionales muy variables que pueden llegar a ser fatales aun en personas asintomáticas. Es por eso que una persona aparentemente sana puede padecer de esta enfermedad sin saberlo. Los síntomas clínicos más comunes en niños y adultos son: Gas y cólicos intestinales. Diarrea crónica o estreñimiento (o ambos). Esteatorrea (heces malolientes, con grasa, malformados y en ocasiones flotantes). Anemia. Pérdida de peso, a pesar de buen apetito. Osteopenia, osteoporosis. Infertilidad. Fatiga, debilidad y falta de energía. Dolor en los huesos o ligamentos.

3 Defectos en el esmalte dental. Depresión. Es importante saber que estos signos y síntomas pueden ser causados por otras complicaciones de la enfermedad o por otro tipo de enfermedades. Es por eso que el diagnostico del celiaco es mas difícil y se necesita de métodos diagnósticos mas sensitivos. Dermatitis Herpetiforme (DH) es una condición asociada de la piel y está caracterizada por ampollas pequeñitas e intensa picazón de la piel. La erupción tiene una distribución simétrica y se encuentra frecuentemente en los codos, rodillas y glúteos. Pacientes con DH pueden tener daño intestinal en la ausencia de síntomas. Alteraciones asociadas a la EC Anemia por deficiencia de hierro Osteoporosis Deficiencia de vitamina K asociado con riesgo de hemorragias Deficiencia de vitaminas y minerales Desordenes en el sistema nervioso Insuficiencia del páncreas Linfomas intestinales(una forma de cáncer del tejido linfático del intestino delgado) Otras sensitividades a comidas / intolerancia a la lactosa, etc. Desordenes asociados con la EC autoinmunes Dermatitis Herpetiforme (DH) Diabetes dependiente de insulina Enfermedad de la tiroides Lupus Cirrosis biliar primaria Alteraciones comunes asociadas a la EC menos Hepatitis Activa Crónica, Escleroderma, Enfermedad de Addison, Artritis Reumatoide, Síndrome de Sjogren s y Síndrome de Down. La enfermedad celiaca provoca malabsorción en la infancia y en el adulto, y es una de las enfermedades intestinales crónicas más comunes. Se cree que esta enfermedad puede ser asintomática durante muchos anos, manifestándose por primera vez durante periodos de estrés físico y/o emocional, o con condiciones como lesiones físicas, infección viral, embarazo o cirugía, hechos que pueden desencadenan por primera vez los signos y síntomas de la enfermedad celiaca. Los síntomas son tan variados como son las deficiencias nutricionales causadas por la malabsorción y pueden aparecer en cualquier etapa de la vida, desde la infancia hasta la edad adulta, en las personas con una disposición hereditaria.

4 Puede observarse malabsorción de proteínas, grasas y vitaminas, vitamina B12, ácido fólico, hierro, calcio y otros nutrientes. También puede haber pérdida de peso, anemia y dolor óseo, este ultimo como manifestación de osteoporosis. Los niños pueden presentar retraso en el crecimiento y estatura pequeña, vomito, dolor abdominal y cambios en el comportamiento. Sin embargo, la presentación clínica de la enfermedad celiaca es altamente variable, y pone de manifiesto los diversos problemas incluidos en el diagnostico de los síntomas de malabsorción. Genética Hasta hace poco se creía que la enfermedad celíaca sólo afectaba a 1 de cada personas. Hoy sabemos que es más frecuente. Un diagnóstico más seguro basado en simples análisis de sangre ha puesto de manifiesto que el trastorno afecta a 1 de cada 300 personas en Europa y a 1 de cada 250 personas en Estados Unidos. La enfermedad es aún más frecuente en determinadas zonas del mundo, como la costa oeste de Irlanda, donde se considera que 1 de cada 100 personas padece enfermedad celíaca. La enfermedad celiaca se encuentra en personas genéticamente susceptibles particularmente de origen anglo pero también se encuentra en otros grupos genéticos. Muchos casos no son diagnosticados o no tienen síntomas por años. La EC ocurre de 5-15% en descendientes de familias de celiacos. En el 70% de gemelos idénticos, ambos gemelos tienen la enfermedad. Se sugiere que los miembros de la familia de una persona celiaca debed de ser examinados. Así pues, la enfermedad celíaca es un trastorno frecuente que puede aparecer a cualquier edad. Aunque antes se creía que era más frecuente en el sexo masculino, ahora se piensa que afecta por igual a ambos sexos. En ocasiones la enfermedad celíaca se asocia a otros procesos. Las personas con diabetes insulino-dependiente (de tipo 1), alteraciones de la glándula tiroides o colitis ulcerosa comportan un mayor riesgo de enfermedad celíaca. 3.- DIAGNÓSTICO Para hacer un diagnostico preliminar las personas, deben estar consumiendo gluten. La identificación de anticuerpos específicos en la sangre, son usados para identificar la posibilidad de la enfermedad celiaca. Los pacientes con pruebas de anticuerpos positivas deben someterse a una biopsia de intestino delgado con el fin de confirmar él diagnostico y evaluar el grado de daño en la mucosa intestinal. De entre este grupo de anticuerpos asociados con la enfermedad celíaca, los más específicos son los anticuerpos antiendomisio, dirigidos contra una enzima denominada transglutaminasa tisular. Si se detectan estos anticuerpos en la sangre, es muy probable que padezca la enfermedad celíaca. La Dermatitis Herpetiforme (DH) es diagnosticado por una biopsia de la lesión en la piel y la identificación de IgA en el tejido. Más del 85% de estos pacientes tienen una sensibilidad al gluten. El diagnostico de la enfermedad celiaca, debe de ser seguido por una dieta libre de gluten para controlar la enfermedad. Cómo es la mucosa intestinal de un enfermo celiaco no tratado? Con el microscopio se observa que las vellosidades están atrofiadas, es decir aplanadas (figura 1). Compárese con la mucosa de un individuo normal (figura 2). En el celiaco tratado adecuadamente, la

5 mucosa llega a normalizarse resultando indistinguible de la un individuo sano. Figura 1: Figura 2 Cuántas biopsias son necesarias para hacer un diagnóstico seguro? En niños lo habitual es que se realicen tres. La primera cuando el niño acude por primera vez con síntomas sospechosos de la enfermedad. En ella se comprobará que existe una atrofia severa de las vellosidades y se procederá a la supresión del gluten de la dieta. La segunda, cuando el niño lleve al menos dos años con la dieta sin gluten y hayan desaparecido los síntomas. Se trata de comprobar que la supresión del gluten haya conseguido la normalización de las vellosidades. Si ha sido así, el paso siguiente consiste en la reintroducción del gluten para ver si con ello se reproduce la alteración intestinal. Lo habitual es que ésta recaída anatómica (la atrofia) se acompañe de recaída clínica (diarrea, vómitos, pérdida de peso, etc.) pero no es raro que habiéndose reproducido ya la atrofia, el niño aún se encuentre asintomático, es decir sin síntoma alguno de la enfermedad. Esta reintroducción NO debe hacerse antes de los 6 años de edad (se podría dañar el esmalte de la dentición definitiva) ni en la pubertad por que se interferiría en el periodo de crecimiento rápido propio de esta edad. La tercera biopsia trata de confirmar ésta recaída. Suele hacerse a los 6 meses de la reintroducción del gluten o antes si reaparecen los síntomas o se producen alteraciones analíticas. Debe conocerse que cuanto mas prolongado sea el periodo en que se ha mantenido la dieta sin gluten, más probable es que se retrase la recaída de modo que la biopsia a los 6 meses puede ser "normal". En tal caso, si la sospecha de la enfermedad está bien fundada, deberá repetirse posteriormente. Algunos expertos en EC no consideran necesario completar esta secuencia de tres biopsias. Es un tema discutido y discutible. La secuencia completa es larga y molesta pero ofrece la mayor garantía diagnóstica para una enfermedad que es definitiva y que, por tanto, requiere un régimen de por vida. 4.- TRATAMIENTO 4.a Bases del Tratamiento El único tratamiento de la enfermedad celíaca es dietético: es necesario eliminar por completo de la dieta la gliadina, y por tanto, todos los cereales que contienen gluten: trigo, avena, cebada y centeno i. Se pueden consumir maíz, tapioca, arroz y soja. La enfermedad celíaca mejora al suprimir el gluten de la dieta y vuelve a aparecer cuando se reintroduce. es necesario insistir que una prueba terapéutica de dieta sin gluten nunca está justificada en un niño que nunca ha sido sometido a una biopsia intestinal ya que puede conducir a errores diagnósticos.

6 El tratamiento dietético de esta enfermedad persigue los siguientes objetivos: Evitar la aparición de los síntomas clínicos (ó favorecer su desaparición en caso de que ya existan). Regenerar la función de absorción. Para ello es necesario regenerar las vellosidades intestinales. Cubrir los requerimientos individuales de energía y nutrientes de cada paciente. La dieta debe constar de una fase inicial de recuperación, ya que el niño inicialmente puede estar mal nutrido como consecuencia de mala absorciones diversas. Es necesario valorar la administración de suplementos de hierro, fósforo y calcio para compensar efectos de mala absorción intestinal. También habrá que administrar suplementos de ácido fólico y vitamina B 12 en los pacientes en los que se detectan deficiencias de estas sustancias. En enfermos graves la dieta puede seguirse en tres fases: Dieta absoluta en la crisis. Se busca la rehidratación y la corrección del equilibrio ácido-base. Dieta hipercalórica (150 kcal/ Kg/ día): hiperproteica con restricción de grasas, disacáridos y almidón y naturalmente exenta de gluten. Dieta habitual: introducción progresiva de alimentos exentos en gluten. La eliminación de la lactosa de la dieta está indicada en aquellos casos en los que esta intolerancia sea evidente (presencia de sustancias reductoras en heces de forma elevada, diarrea tras administración de lactosa...). En ocasiones la enfermedad celíaca se complica con episodios de gastroenteritis, conduciéndoles a una grave descompensación hidroelectrolítica y metabólica, es la llamada crisis celiaca, generalmente ocurre en niños menores de dos años. El tratamiento consiste en la administración inmediata de líquidos y electrolitos intravenosos. La administración de corticoesteroides intravenosos (2mg/ kg/ día) durante el momento agudo de la crisis, produce una rápida reversión de los síntomas. La dieta sin gluten debe hacerse toda la vida. La necesidad de seguir de forma permanente una dieta sin gluten se basa en tres principios: Siempre que la mucosa intestinal se expone al gluten se reproducen las alteraciones histológicas a pesar de haber seguido la dieta durante años. En los niños la lesión de la mucosa puede conducir a un retraso en el crecimiento, malestar general y falta de energía, que no es apreciable en el paciente hasta que se instaura de nuevo la dieta. Algunos estudios indican que la restricción del gluten de por vida puede disminuir las incidencias de neoplasias malignas. La complicación en esta sencilla pauta, surge porque el gluten suele incluirse con frecuencia en la elaboración industrial de muchos productos alimenticios y fármacos, lo que puede conllevar ingestas involuntarias que, por pequeñas que sean son capaces de producir la reaparición de la sintomatología característica.

7 4.b Alimentos sin gluten Los alimentos naturales que no contienen gluten en su origen y que pueden ser consumidos sin peligro por el paciente celíaco, siempre que sean frescos, son: Carnes, pescados, huevos y leche. Legumbres y tubérculos. Frutas, verduras y hortalizas. Grasas comestibles. Azúcar y miel. Cereales sin gluten: arroz, maíz, tapioca, mijo y sorgo, entre otros. Los alimentos del tipo pan, pastas italianas, galletas, etc..., que habitualmente se confeccionan con harina de trigo, también están disponibles en la variedad sin gluten, ya que en su elaboración se sustituye el trigo por otros ingredientes, como harinas de maíz, arroz ó patata, almidón de maíz ó arroz, ó tapioca de cocción rápida, aptos en la dieta de estos pacientes. Son los llamados productos dietéticos destinados a enfermos celíacos ó alimentos sin gluten. Estos productos suelen estar señalados con el símbolo internacional de alimentos sin gluten, que consiste en una espiga barrada dentro de un círculo (figura 3) Figura 3. Símbolo internacional para los alimentos sin gluten. Por otro lado, cabe destacar que estos pacientes deben estar alerta frente a una amplia variedad de productos alimenticios, se enumeran a continuación, y medicamentos que pueden ser fuentes de gluten poco evidentes: embutidos y fiambres patés sopas comerciales alimentos precocinados, congelados ó en conserva helados de crema salsas y aderezos comerciales cafés solubles ó sucedáneos de café chocolates y derivados caramelos, chicles y similares aditivos como espesantes, algunos emulsionantes aromatizantes ó estabilizantes. Por ello, los pacientes celíacos y sus familiares deberán tener especial cuidado y leer detenidamente el etiquetado nutricional de cada producto que incorporen en su dieta, descartando todos aquellos que incluyan almidón ó almidón modificado, proteína vegetal ó proteína hidrolizada, espesantes fécula ó denominaciones similares. Las asociaciones de celíacos disponen de listas de alimentos con marcas comerciales exentas de gluten, medicamentos y de los productos dietéticos destinados a enfermos celíacos en cuya etiqueta se indica expresamente la ausencia de gluten. ALIMENTOS EN LA ENFERMEDAD CELIACA En el listado que se expone a continuación, se muestran los alimentos permitidos y a evitar para este tipo de dieta

8 Grupos de Alimentos Permitidos Evitar Leche y Derivados Leche, cuajada, nata, yogur natural, flan de huevo, natillas y arroz con leche casero, queso fresco y curado Quesos azules (tipo Roquefort), Petit suise de sabores, mouse de queso, quesos de untar con hierbas y sabores, postres lácteos comerciales Carnes y Embutidos Pescados y mariscos Todas frescas y congeladas, jamón serrano, jamón cocido extra, bacon y panceta Todos los frescos y congelados sin rebozar, ó rebozados con harinas sin gluten, las conservas al natural ó en aceite Huevos Tortilla francesa, pasados por agua, escalfados, fritos Cereales Arroz, maíz, mijo, soja, sorgo, tapioca pura Bollería y Repostería Tubérculos y derivados Caseras sin gluten y aquellos productos que lo indiquen de manera clara Patatas fritas en casa, de bolsa, puré de patata instantáneo Mortadela, chorizo, morcilla, fiambres de pavo, patés, conservas de carne, lomo embuchado, carnes empanadas y rebozadas Conservas de pescados con salsas, sucedáneos de marisco (gulas, palitos de cangrejo), pescados congelados rebozados Trigo, avena, cebada, centeno y triticale (híbrido de trigo y centeno) y sus derivados: almidón, fécula, harina, sémola, salvado Pastas alimenticias (macarrones, fideos, tallarines Pan Galletas, bizcocho, pasteles y demás productos de bollería y pastelería Las congeladas y las fritas fuera de casa (en bares y restaurantes) Verduras y hortalizas Todas Las congeladas con bechamel, las ensaladillas con fiambres Legumbres Todas las naturales En conserva cocinadas (Tipo fabada litoral) Frutas Todas, frescas ó al horno, mermeladas caseras y frutas en almíbar Mermeladas, dulce de membrillo y confituras comerciales Frutos Secos Los naturales fritos Tostados con sal Grasas Todos los aceites con registro de Sanidad, mantequilla, margarina 100% vegetal, manteca de cerdo Mayonesa comercial, margarinas con fibra, aceites habiendo sido utilizados para freir alimentos con gluten Azúcares y Derivados Azúcar y miel Azúcar glasé (comercial) Bebidas Café y descafeinado, infusiones (té, manzanilla, tila), achicoria, zumos de frutas naturales, refrescos Salsas y condimentos Sal, hierbas aromáticas y especias naturales, vinagre Cerveza y agua de cebada, Malta, bebidas malteadas (whisky), horchata comercial Las salsas de tomate comerciales con almidones, bechamel

9 4.c. Consejos para el día a día A continuación se enumeran una serie de consejos para hacerle la vida más fácil a una familia que tenga un celíaco entre unos de sus miembros. GUÍA PARA LA CONFECCIÓN DE MENÚS Eliminar de la dieta cualquier producto que lleve gliadina (componente del gluten). Los cereales que deben suprimirse de la dieta son: el trigo, la avena, la cebada, el centeno y el triticale y sus derivados: almidón, harina, pan y pastas alimenticias. El celíaco puede tomar todo tipo de alimentos naturales que no contienen gluten: Carnes, pescados, huevos, leche, cereales sin gluten (arroz y maíz), legumbres, tubérculos, frutas, verduras, hortalizas, grasas comestibles y azúcares. Fomentar el consumo de alimentos naturales sin gluten (cereales sin gluten: arroz, maíz, mijo y sorgo, verduras y hortalizas, frutas, legumbres, leche y derivados, carnes, pescados y huevos). Prestar atención a las comidas realizadas fuera de casa y a los alimentos precocinados y preparados. Los alimentos sin gluten destinados a celiacos suelen estar señalados con el símbolo internacional de alimentos sin gluten (figura 3). Utilizar los listados de marcas de alimentos procesados (jamón cocido, salsa de tomate, embutidos..), que se pueden utilizar sin peligro por estar exentos de gluten, y que preparan y actualizan las asociaciones de celíacos de cada comunidad. ASPECTOS CULINARIOS Están permitidas todas las técnicas culinarias excepto los rebozados ó empanados (debido al gluten de la harina de trigo y del pan rallado). Prestar atención a los utensilios de cocina (sartenes, cubiertos, freidoras,etc.) utilizados para otros miembros de la familia, ya que siempre quedan restos es ella ó bien en el aceite de la fritura. Se pueden rebozar ó empanar los alimentos con harinas y pan si gluten. PATRÓN ALIMENTARIO PARA ENFERMEDAD CELÍACA TOMAS DIARIA CARACTERÍSTICAS Desayuno Fruta ó zumo natural, leche, cereales sin gluten (pan, galletas) Media mañana Pan sin gluten, jamón serrano, fruta Comida Primer plato: ensaladas, verdura, legumbre, arroz blanco, pasta sin gluten Segundo plato: Carne, pescados, huevos Postre: Fruta, yogur natural, postres caseros sin gluten. Pan sin gluten. Merienda Como la toma de media mañana Cena Similar a la comida Recena Yogur natural, zumo natural ó leche.

10 5.- ASOCIACIONES Asociación de Celíacos de Ciudad Real (A.C.C.R.) Apartado de correos Puertollano Telf ; F.A.C.E. Federación de Asociaciones de Celíacos de España C/ Hileras, Telf / Fax BIBLIOGRAFÍA Enfermedad Celíaca, Dra. Jocelyn S. Fraser, especialista en Gastroenterología, revisado por el Dr. José María Ladero Quesada, especialista en Medicina Interna y Aparato Digestivo Presentación de un caso: Dr. Migdalia Peña Leyva. Especialista de II grado en Pediatría. Hospital Pediátrico Provincial Mártires de Las Tunas. Dra. María Teresa Álvarez Rodríguez. Especialista de 1er grado en Pediatría. Hospital Pediátrico Provincial Mártires de Las Tunas. Dra. Teresa Rodríguez Torres. Especialista de II grado en Pediatría. Hospital Pediátrico Provincial Mártires de Las Tunas. Dra. Orelvis Pérez Duerto. Especialista de 1er grado en Pediatría. Hospital Pediátrico Provincial Mártires de Las Tunas. Dra. Miriam Díaz Fernández. Especialista 1er grado en Pediatría. Policlínico Aquiles Espinosa. Muñoz M., Aranceta J., García-Jalón I. Nutrición Aplicada y Dietoterapia. 2ª Ed. EUNSA, 2004; 155 Astiasarán Anchia I. Et al. Alimentos y Nutrición en la Práctica Sanitaria. Diaz de Santos, 2003; 336. Tablas de Composición de Alimentos de Sandoz Nutrición, Barcelona, 1997.