VARÓN DE 71 AÑOS CON FIEBRE Y SÍNDROME CONSTITUCIONAL

Transcripción

1 VARÓN DE 71 AÑOS CON FIEBRE Y SÍNDROME CONSTITUCIONAL Caso: Hospital Nuestra Señora del Prado M.A. Vázquez Ronda, E. Núñez Cuerda, A.I. Muñoz Ruiz, M. Vivas del Val, F. Marcos Sánchez. Diagnóstico Diferencial: Hospital Doce de Octubre. B. Mestre Gómez, L. Sanz Trepiana.

2 Antecedentes personales No RAMC HTA suspendiendo tratamiento con enalapril. No DL. No DM. Exfumador desde hace más de 40 años, sin criterios de EPOC. Bebedor moderado. Actividad laboral: jubilado actualmente. Trabajador en la construcción. Vive en entorno rural, cuidado de ovejas y cabras. Toma leche no pasteurizada. Bebe agua de un pozo.

3 Enfermedad actual Mes y medio de evolución Malestar general: astenia, pérdida ponderal de 5 kg Sensación distérmica verspertina, sin termometrar fiebre. Dolor y frialdad en miembros inferiores En reposo y en ejercicio Calambres en pies Edemas en tobillos No signos inflamatorios articulares No dolor en columna lumbar No déficit motor

4 Exploración física TA: 100/55 mmhg; FC: 90 lpm ; Tª: 38.5ºC; SO2 basal: 99% REG. Consciente y orientado. Tinte ictérico. Hábito delgado. Deshidratación de piel y mucosas. Perfusión adecuada. CyC: PVY normal. No adenopatías palpables. Orofaringe levemente eritematosa con discreto exudado amigdalar, no signos meníngeos. TÓRAX: AC: rítmica, sin soplos. AP: MVC ABD: blando, depresible, no masas, ni megalias, PPR B negativa EEII: edemas maleolares bilaterales, no signos de TVP, pulsos pedios palpables

5 Exploración física Locomotor: no dolor a la palpación de apófisis espinosas. No dolor en articulación sacroilíaca. Movilidad de columna lumbar normal. E. Neurológica: funciones superiores normales. PPCC normales. Fuerza y sensibilidad normales. ROT normales. No dismetría, ni disdiadococinesia. No Romberg. Marcha normal.

6 Pruebas complementarias HG: leucocitos (88% N), Hb 12.4 gr/dl, plaquetas , VSG 60 E.Coagulación: Fib 674 Bioquímica: Glu 130 Cr 1.3, PCR 185.9, albumina 2.2, proteínas 5.2, LDH 220. Hierro 42, transferrina 110, ferritina 1295, Sat. transferrina 27% Orina: sedimento 5-10 leucocitos/campo, 1-5 hematíes/campo, bacteriuria moderada EKG: ritmo sinusal, normal. Radiografía de Tórax y abdomen: anodinos. ETT: normal Serologías: HIV, HVB, VHC, EB, Lúes, Brucella, Borrellia, Coxiella Burnetti: negativo. Hemocultivo, urocultivo y coprocultivo negativo

7 Pruebas complementarias Marcadores tumorales: normales Proteinograma: Albúmina 35.9%, Alfa1globulinas 9.7%, Alfa2globulinas 14.4%, betaglobulina 14.5%, Gammaglobulina 25.5%, cociente Albúmina/globulina Beta2microglobulina: 6.9 PL: glucosa 69, proteínas 52, no células en el recuento. Negativo para celularidad maligna. Anticuerpos neuronales negativos. Autoinmunidad: FR 127, ANA negativo, ANCAs negativos. C3 y C4: normal AC péptido cíclico citrulinado normal, antiro y antila 0.3

8 Resumen Clínica: - dolor y frialdad en miembros inferiores en reposo y en ejercicio, calambres y edemas en tobillos - Malestar general: astenia, pérdida ponderal de 5 kg - Sensación distérmica verspertina Pruebas complementarias -HG: leucocitos (88% N), Hb 12.4 gr/dl, VCM 95.7, plaquetas , VSG 60 Bioquímica: Cr 1.3, PCR 185.9, albúmina Orina: sedimento 5-10 leucocitos/campo, 1-5 hematíes/campo, bacteriuria moderada - EKG, Radiografía de Tórax y abdomen y ETT: anodinos Serologías negativas - PL: proteínas 52, no células en el recuento. - Autoinmunidad: FR 127, ANA y ANCAs negativos. C3 y C4:

9 Dolor y frialdad en miembros inferiores Arteriopatía periférica Con esfuerzo. No clínica constitucional Síndrome de Leriche Con esfuerzo. No clínica constitucional Embolia arterial Ritmo sinusal. No palpitaciones. VI no dilatado, sin trombos. Enfermedad de Buerger Exfumador desde hace 40 años Drogas vasoconstrictoras (Betabloqueantes) No toma Enfermedades hematológicas (policitemia) Hb normal Síndrome de Raynaud No cambios en la coloración de la piel Polineuropatía sensitiva ( autoinmune, paraneoplásica, infecciosa)

10 Posibilidades diagnósticas: 1.Inflamatorio 2.Infeccioso 3.Tumoral

11 1. Inflamatorio Lupus Sjögren PAN Crioglobulinemia Sarcoidosis

12 Lupus inducido por fármacos En contexto de polifarmacia. Pronto tras la administración del medicamento ( mes) o años después Clínica diferente; artromialgias, serositis, fiebre y manifestaciones cutáneas (más típico, púrpura, eritema nododo y vasculitis necrotizante). Característico en MMII. Alteraciones hematológicas pueden estar presentes aunque en menor gravedad. Típico elevación de VSG y complemento normal. Los síntomas mejoran tras la suspensión del tratamiento aunque los test serológicos permanecen positivos Mas descrito con hidralazina, procainamida, isoniacida. Suelen ser antidna-, ANA-.Puede: Ac antihistona, Ro y La +, también Ac antifofolípido o Ac anticardiolipina Existen tres formas típicas - Sístémica - Forma cutánea subaguda: presenta ANA, AC antihistona, Ro y La +. Descrita con anti TNF, tiazidas, IECAS y bloqueantes de los canales del calcio - Forma cutánea crónica

13 Lupus inducido por fármacos A favor: Descrito Lupus inducido por IECAS ANA negativo y Anti Ro-La positivo Menos trastornos hematológicos En contra: No afectación cutánea (frecuente)

14 Síndrome Sjögren Más frecuente en mujeres Caracterizado por afectación de glándulas exocrinas principalmente salivar y ocular A favor: Hasta en la mitad de los pacientes, está descrito afectación sistémica: cutánea: xerosis, queilitis, prurito, vasculitis y neuropática, anomalías hematológicas, nefropatía. Puede ser primario o secundario - en contexto de AR, LES o esclerosis sistémica- Diagnóstico con ANA+, anti Ro, y antila +. En biopsia infiltrado de linfocitos CD4+

15 PAN Vasculitis sistémica necrotizante que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre Presencia de aneurismas arteriales ANCA negativa Síntomatología general y según órganos: - Riñón: arteritis sin glomerulonefritis - Gastrointestinal: dolor abdominal, nausea, vómito, - Musculoesquelíetico: artritis, artromialgias - Sistema nervioso: neuropatía periférica 70%, SNC en un 5-10% Se requiere biopsia para el diagnóstico

16 Crioglobulinemia mixta esencial Más frecuentes clínica cutánea. El 70% presenta artralgias y, menos frecuentemente, artritis, neurológicamente: neuropatía periférica sensitivo-motora y la mononeuritis múltiple A favor: FR positivo Exudados amigdalares Cuadro constitucional Posibilidad de presentar linfoma no diagnosticado (no realizado Tc abdominal) u otra infección viral no diagnosticada (no VIH, VHC o EB) En contra: No púrpura palpable Complemento normal No sedimento urinario activo Serología de EB, VIH y VHC negativas

17 Otras NEUROPATÍA DIABÉTICA Glucemia 130 mg/ dl SARCOIDOSIS Enfermedad granulomatosa crónica de afectación sistémica A favor: no disponemos de ECA, calcio en orina ni biopsia En contra no afectación pulmonar, ocular o cutánea (más frecuentes) Solo un 5% cursan con neuropatía periférica, mas frecuente pares craneales, n.óptico, meningitis crónica AMILOIDOSIS Frecuente que cursen con neuropatía periférica Puede elevar proteínas en LCR Cursa con hipotensión, malabsorción ( albúmina 2.2 gr/dl)

18 2. Tumoral Tumores de órgano sólido Procesos linfoproliferativos

19 Síndromes paraneoplásicos Pueden manifestarse por neuropatía sensitiva Típicamente comienzan con pérdida de sensación vibratoria y propioceptiva, seguida de alteraciones en la sensación termoalgésica Neoplasias asociadas frecuentes: Ca. pulmón microcítico (80%), mama, próstata, colon, linfoma.

20 Síndromes paraneoplásicos

21 3. Infecciones Lyme EB, VHC, VIH

22 Enfermedad de Lyme Espiroqueta Borrelia burgdorferi, picadura de garrapata Tres fases: fase inicial (días tras la picadura): Cuadro constitucional Eritema migrans segunda fase (semanas después): Carditis Clínica neurológica: neuropatía craneal, meningitis, neuropatía periférica fase tardía (meses o años después): Musculo-articular Neurológico: neuropatía periférica, encefalomielitis Cutáneo

23 Enfermedad de Lyme A favor: Cuadro constitucional Clínica de polineuropatía periférica No disponemos de serología en LCR Contacto con medio rural En contra: Serología negativa? Los anticuerpos IgM aparecen en 1-2 semanas y los IgG tardan 2-6 semanas

24 Diagnóstico final?