Estudio de la malformación adenomatoidea pulmonar congénita mediante RM fetal.

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1 Estudio de la malformación adenomatoidea pulmonar congénita mediante RM fetal. Poster no.: S-1146 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: I. Couto Rodriguez, I. Sanz Falque, A. Arango Díaz, M. C Ageitos Casais, A. Coessens --, M. Liñares Paz ; Santiago de 2 3 Compostela/ES, Santiago De Compostela/ES, Santiago/ES Palabras clave: Embarazo, Tórax, Pediatría, RM, Radiografía simple, Diagnóstico intrauterino, Feto DOI: /seram2012/S-1146 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 70

2 Objetivo docente El conocimiento del comportamiento de la MAPc en resonancia magnética (RM) fetal es importante a la hora de enfrentarnos a una sospecha ecográfica de esta entidad, ya que su diagnóstico implica un cambio en el manejo tanto de la paciente embarazada como de su feto. Revisión del tema Las MAPc es un amplio grupo de patologías debida a una arborización anormal de los bronquiolos inmaduros durante la morfogénesis pulmonar, entre la 5º y la 22º semanas de gestación, que se caracteriza por la presencia de quistes intrapulmonares (Fig. 1). Fig. 1: Rx simple de pieza quirúrgica extirpada a un paciente con MAPc tipo II. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 2 de 70

3 Se investiga la posibilidad de la contribución genética, aunque su etiología permanece desconocida. Presenta una incidencia de entre 1: :35000 niños nacidos vivos, (entre el 30 y el 40%) por lo que se trata de una de las anomalías más frecuentes del desarrollo de las yemas pulmonares. La MAPc suele afectar principalmente a un solo lóbulo, presentando preferencia por los lóbulos inferiores; aunque podemos encontrarla afectando a más de un lóbulo y en cualquier localización pulmonar. Desde el punto de vista histológico la MAPc se ha dividido recientemente (Stocker en 1977, modificada en 2001) en 5 grupos histológicos: Tipo 0: Se trata de la displasia acinar o agenesia acinar. Es una entidad Incompatible con la vida y la presentan principalmente los recién nacidos cianóticos con anomalías cardiovasculares. Estos niños únicamente sobreviven unas pocas horas. Tipo I: Es el tipo más frecuente alcanzando entre el 50-65% de todos los casos. Puede diagnosticarse de inicio en RN, niños y adultos jóvenes. Es predominantemente quística con uno o múltiples quistes grandes (De hasta 10 cms de diámetro mayor), rodeados por pequeños quistes. Histológicamente las paredes de los quistes de mayor tamaño presentan por un epitelio ciliar pseudoestratificado con células mucosas, presentando un epitelio columnar o cubiode los de menor tamaño. Cuando los quistes son de gran tamaño pueden producir compresión del parénquima circundante o desplazamiebntos mediastínicos. Tipo II: Caracterizado por quistes de pequeño tamaño (entre 0.5 y2 cm de diámetro) delineados por epitelio columnar o cuboide con una fina capa de músculo liso rodeándolos (Fig. 2 y Fig. 3), que es característico de esta entidad al ser la única que la presenta. Constituyen entre el 10 y el 40% de todas las MAPc. Es importante recalcar que se asocia a otras malformaciones (cardíacas, renales, secuestro pulmonar ) hallazgo que también es característico de este tipo de MAPc. Página 3 de 70

4 Fig. 2: Microfotografía 5X con tinción hematoxilina-eosina que muestra quistes pulmonares de una MAPc tipo II (Los quistes muestran una capa exterior de músculo liso) Referencias: Dr. Ihab Abdulkader Nallib. Departamento de Anatomía Patológica del Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela Página 4 de 70

5 Fig. 3: Microfotografía 1oX con tinción hematoxilina-eosina que muestra quistes pulmonares de una MAPc tipo II (Los quistes situados en la esquina superior izqueirda muestran una capa exterior de músculo liso). Referencias: Dr. Ihab Abdulkader Nallib. Departamento de Anatomía Patológica del Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela Tipo III: Presenta lesiones quísticas pequeñas (no mayores a 2 cm) o lesiones sólidas. Al igual que el anterior grupo suele documentarse al nacimiento o los primeros meses de vida. Histológicamente simulan pulmón inmaduro, sin bronquios y con apariencia adenomatoidea (siendo el único tipo con verdadera apariencia adenomatoidea). Tiene una prevalencia entre el 5 y el 10%. Si es muy grande puede producir efecto masa que a menudo desplaza las estructuras mediastínicas causando hipoplasia del pulmón contralateral, hecho que presenta un alto riesgo de hydrops fetalis. Tipo IV: Anatomopatológicamente se trata de una malformación harmatomatosa del acino distal con quistes finos en la perifería del lóbulo (Fig. 4 y Fig. 5). Engloba a entre un 10 y un 15% de los casos. Dado que afecta preferentemente a la periferia pulmonar, puede descubrirse inicialmente por un pneumotórax espontáneo en un niño. Página 5 de 70

6 Fig. 4: Microfotografía 5X con tinción hematoxilina-eosina que muestra quistes pulmonares de una MAPc tipo IV. Referencias: Dr. Ihab Abdulkader Nallib. Departamento de Anatomía Patológica del Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela Página 6 de 70

7 Fig. 5: Microfotografía 1oX con tinción hematoxilina-eosina que muestra quistes pulmonares de una MAPc tipo IV Referencias: Dr. Ihab Abdulkader Nallib. Departamento de Anatomía Patológica del Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela Ante la sospecha de una malformación congénita pulmonar tenemos que tener en cuenta una lista de diagnósticos dierenciales entre los que cabría esperar: MAPc, Quiste broncogénico (generalmente se presenta en la carina, y es raro verlo intrapulmonar como sucede en la MAPc tipo I), el secuestro broncopulmonar (presenta una vascularización sistémica, y no pulmonar como sucedería en la MAPc tipo II), la atresia bronquial (preferenetemente en lóbulos superiores y con imagen de RM como una hiperintensidad homogénea) y por último la hernia diafragmática (en la cual se visualizarán las asas del intestino herniado y el defecto diafragmático). Actualmente la MAPc suele diagnosticarse en ecografía obstétrica y completarse con RM fetal. Es importante documentar en nuestros informes, la presencia de las malformaciones pulmonares, su localización y tamaño, la compresión o desviación de estructuras vecinas, la afectación del pulmón contralateral y la existencia de otras malformaciones fetales concomitantes. Página 7 de 70

8 Entre las semanas 18 a 20 de gestación es el momento idóneo para la visualización de la MAPc mediante ecografía, pudiendo manifestarse de dos maneras. Si lo quistes son mayores de 5 mm se observarán como múltiples lesiones quísticas anecoicas. Si son menores de 5 mm de diámetro, pueden presentarse como masas hiperecogénicas debido al gran número de interfases entre la membrana y el contenido de los quistes. Gracias a la ecografía obstétrica podremos aportar más datos como son la presencia de polihidroamnios, hidrops fetalis, desplazamiento mediastínico, anomalías fetales que conllevarían un peor pronóstico para el feto. Se debe realizar ecografía Doppler para descartar aporte vascular sistémico a la lesión y así excluír un secuestro pulmonar (entidad que como dijimos anteriormente se asocia al tipo 2 de las MAPc). La ecografía fetal es tambien una buena técnica como seguimiento intraútero tanto de la lesión como de las posibles complicaciones debido su gran disponibilidad y ausencia de radiación ionizante. Aunque se ha descrito la desaparición de estas lesiones intraútero en un 6-11% hay que tener cuidado dado que las lesiones se pueden volver isoecoicas con el parénquima pulmonar entre las semanas 32 a 34; en estos casos es donde la RM puede confirmar o excluir la persistencia de las lesiones. En el estudio de RM se emplean secuencias potenciadas en T2 ya que son las más útiles para evaluar la anatomía. Usamos secuencias rápidas como las Half-Fourier singleshot turbo spin-echo para evitar los artefactos por movimientos fetales. Los pulmones al estar llenos de líquido se verán hiperintensos en relación al músculo. Las lesiones se manifiestan como focos hiperintensos en relación al parénquima pulmonar; pero si el parénquima pulmonar sano es comprimido por la lesión, se vacía y aparecerá más hipointenso por el menor contenido líquido. Las secuencias ponderadas en T1 son útiles para valorar la integridad del diafragma y excluír la posibilidad de hernia diafragmática posterior. En el periodo neonatal está indicado la realización de un estudio simple de tórax. En los primeros días de vida puede presentarse como una lesión densa debido a la retención del líquido fetal en los quistes. En otros casos pueden identificarse los quistes desde el nacimiento, pudiendo producir desplazamientos mediastínicos (Fig. 6) o diafragmáticos e incluso mostrar niveles hidroaéreos en su interior (Fig. 7). En un 60% de los casos el estudio radiológico inicial puede ser normal. Página 8 de 70

9 Fig. 6: Imagen redondeada radiolucente adyacente a hilio izquierdo, de paredes bien definidas, que no se colapsa con el decúbito ipsilateral (abajo), en un paciente diagnosticado de MAPc tipo I. Obsérvese la importante desviación mediastínica que produce la lesión. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN La TC con contraste intravenoso está indicada en todos los pacientes con diagnóstico intraútero de posible MAPC, permitiendo la detección de estas malformaciones silentes en el período neonatal, así como conseguir un correcto diagnóstico, diferenciarlos de los secuestros pulmonares o determinar su asociación con ellos. Su aspecto dependerá del tipo histológico. Frecuentemente se presentan como una masa llena de múltiples quistes, con presencia de niveles líquido-gas en su interior en algunos casos (Fig. 7). En los casos que la lesión es de aspecto microquístico se comportará como masas sólidas no pudiendo diferenciarse de otras masas pulmonares. El momento aconsejado de realización del TC es antes de los 3 meses de vida. Página 9 de 70

10 Fig. 7: Imágenes de Rx simple (izquierda) y TC con contraste IV (derecha) que muestran una lesión con múltiples quistes de distinto tamaño con presencia de niveles líquido-gas en el lóbulo inferior izquierdo; en un paciente con MAPc tipo II. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN El diagnóstico prenatal de las MAPc es importante debido a que implica un cambio en el manejo terapéutico de las pacientes al suponer un embarazo de alto riesgo con el consiguiente aumento de la asiduidad de las consultas obstétricas y la posibilidad parto programado ante posibles sospechas de insuficiencia respiratoria neonatal. Debido a que la MAPc pueden presentar complicaciones como insuficiencia respiratoria, neumotórax (Fig. 8), neumonías de repetición, abscesos pulmonares, empiema o incluso lesiones malignas (rabdomiosarcoma o carcinoma bronquialveolar), se aconseja la cirugía entre los seis meses y los dos años de vida. Así mismo se aconseja seguimiento clínico hasta la vida adulta a todo paciente con aparente resolución espontánea del cuadro. Página 10 de 70

11 Fig. 8: Rx simple (PA izquierda y Lat derecha superior) y TC de tórax (derecha inferior) que muestran una lesión pulmonar que contiene múltiples quistes asociado a un neumotórax izquierdo y a importante desviación mediastínica. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Mostramos tres casos de pacientes diagnosticados intraútero, mediante ecografía de MAPc analizando los hallazgos en los estudios realizados en nuestro servicio de RM fetal y Rx simple y TC de tórax tras el nacimiento. Como preparación para la realización de la RM, premedicamos a todas las madres con Alprazolam 0.5 mg para reducir en la medida de lo posible los movimientos fetales. Utilizamos secuencias HASTE en los tres planos del espacio (axial, coronal y sagital) para la caracterización de las lesiones. Al nacimiento los niños fueron estudiados ediante estudios radiológicos simples de tórax y TC con contraste IV antes de los 3 meses de edad. Pasamos a continuación a presentar los 3 casos estudiados. Página 11 de 70

12 Madre 1: Mujer de 28 años que acude a revisión ecográfica del 2º trimestre (20+1 semanas). El estudio muestra: a nivel de pulmón derecho masa ecogénica en la que se identifican 3 estructuras quísticas de 14,12 y 7 mm de diámetro máximo, y que ocupa algo menos 50% del pulmón derecho. El pulmón izquierdo impresiona normal. El corazón se encuentra aparentemente normal y no se detecta desviación mediastínica en este momento. Diagnóstico de sospecha ecográfico de MAPc tipo II sin malformaciones asociadas y con mínimo hidramnios. Por ello envían a nuestro servicio una solicitud de realización de RM fetal para la valoración de la lesión pulmonar. A las 24+6 semanas de gestación se realiza una RM fetal que muestra: Pulmón derecho sustituido en casi su totalidad por una lesión hiperintensa pero heterogénea, con pequeñas imágenes periféricas de tipo quístico, con aumento difuso pero moderado de volumen pulmonar. La lesión afecta a la práctica totalidad del pulmón derecho respetando únicamente la porción anteromedial correspondiente a parte del lóbulo medio. No es posible valorar con la exploración realizada la presencia de malformaciones renales o cardiacas asociadas, por lo que los hallazgos son compatibles con MAPC tipo II o tipo IV(Fig. 9, Fig 10 y Fig 11). Página 12 de 70

13 Fig. 9: RM fetal axial ponderada en secuencia HASTE que muestra un pulmón derecho con múltiples imágenes hiperintensas en relación al parénquima pulmonar contralateral, de morfología redondeada, de pared fina,en probable relación con MAPc tipo II o IV. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 13 de 70

14 Fig. 10: RM fetal coronal ponderada en secuencia HASTE que muestra un pulmón derecho con múltiples imágenes hiperintensas en relación al parénquima pulmonar contralateral, de morfología redondeada, de pared fina,en probable relación con MAPc tipo II o IV. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 14 de 70

15 Fig. 11: RM fetal sagital ponderada en secuencia HASTE que muestra un pulmón derecho con múltiples imágenes hiperintensas en relación al parénquima pulmonar contralateral, de morfología redondeada, de pared fina,en probable relación con MAPc tipo II o IV. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Parto vaginal espontáneo a las Niña de 2930 gr de peso y Apgar 9/10/10. Niña 1: Al nacimiento se le realiza un Rx simple de tórax en la que se observa una malformación pulmonar con componentes quísticos, de pequeño tamaño menores de un centímetro, con un área de opacidad aumentada, que se localizan en segmento apical y basal medial y anterior de LID (Fig 12). Página 15 de 70

16 Fig. 12: Rx simple que muestra una opacidad en LID acompañado de múltiples quistes menores a un cm. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Se realiza una TC al mes y medio de vida que muestra múltiples quistes de variado tamaño, el mayor de 15 mm, con un área de mayor valor de atenuación constituido por numerosos microquistes. No se evidencian vasos anómalos sistémicos (Fig 13, Fig. 14 y Fig 15). Estos hallazgos son compatibles con una MAPc tipo II. Página 16 de 70

17 Fig. 13: TC de tórax que muestra la presencia de múltiples lesiones quísticas de paredes finas en el LID, todas ellas de pequeño tamaño, en un paciente con MAPC tipo II. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 17 de 70

18 Fig. 14: TC de tórax axial y reconstrucción sagital que muestran la presencia de múltiples lesiones quísticas de paredes final en el LID, todas ellas de pequeño tamaño,con una zona adyacente de componente sólido con microquistes en su interior. MAPc tipo II. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 18 de 70

19 Fig. 15: Reconstrucción minip coronal de TC de tórax con área de baja densidad en relación conn lesión de predominio quístico. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN l Madre 2: Mujer de 26 años que acude a la revisión ecográfica del 2º trimestre (22 semanas de gestación). En dicha prueba de imagen se objetiva una tumoración multiquística con quistes mayores de 2 mm, en pulmón izquierdo, de 20x16 mm que podría corresponder a una MAC tipo I. Se envía solicitud a nuestro servicio, de realización de RM fetal para valoración de la lesión pulmonar. A las 24 semanas de gestación se realiza una RM fetal que muestra una lesión pulmonar localizada en segmento apical/posterior del lóbulo superior izquierdo, formada por múltiples pequeños quistes agrupados que se extienden desde la superficie pleural hasta el hilio, de aproximadamente 14x20x21 mm de dimensiones máximas (Fig, 16, Fig. 17 y Fig. 18). Página 19 de 70

20 No hay efecto masa sobre estructuras vecinas (no se evidencia desplazamiento mediastínico ni cardíaco), ni se identifica irrigación sistémica. Los hallazgos son compatibles con MAQ tipo II. Fig. 16: RM fetal axial ponderada en secuencia HASTE que muestra una lesión hiperintensa en el LSI consistente en pequeños quistes agrupados de paredes finas. MAPc tipo II. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 20 de 70

21 Fig. 17: RM fetal coronal ponderada en secuencia HASTE que muestra una lesión hiperintensa en el LSI consistente en pequeños quistes agrupados de paredes finas. MAPc tipo II. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 21 de 70

22 Fig. 18: RM fetal axial (izquierda) y sagital (derecha) ponderadas en secuencia HASTE que muestra una lesión hiperintensa en el LSI consistente en pequeños quistes agrupados de paredes finas. MAPc tipo II Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Parto vaginal programado farmacológico a las 36+5 semanas. Niño de 2970 gr de peso con Apgar 9/10/10. Niño 2: Al nacimiento se le realiza una Rx simple de tórax que muestra múltiples lesiones quísticas de pequeño tamaño agrupadas el segmento anterior del LSI, de paredes finas, en relación con el diagnóstico prenatal de MACP tipo II (Fig 19). Por esta razón se decide completar el estudio con una ecografía abdominal y una TC de tórax para valoración de la lesión y de posibles malformaciones congénitas concomitantes. La ecografía abdominal no muestra alteraciones significativas. Página 22 de 70

23 Fig. 19: Múltiples lesiones quísticas de pequeño tamaño agrupadas el segmento anterior del LSI en una Rx simple de tórax de un paciente con MAPc tipo II. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN La TC con contraste IV de tórax confirmó la presencia de una lesión de 2.9 x 3.2 x 2 cm en el LSI con una porción anterior formada por cavidades de pared fina y contenido aéreo y otra más posterior con realce parietal pero de contenido líquido, que se extiende hacia el hilio (Fig. 20, Fig. Fig. 22). En el LSD se evidencia otra lesión de alto valor de atenuación, a la que se dirigen dos vasos sistémicos que nacen de la cara anterior de la aorta descendente (Fig. 21, Fig. 23, Fig. 24). Estos hallazgos deben corresponder a un MAPc tipo II en el lado izquierdo y un secuestro intralobar en el lado derecho. Página 23 de 70

24 Fig. 20: TC de tórax con contraste IV que muestra dos lesión sólidas, una en el LSI y otra en el LSD en un paciente con una MAPc tipo II en el pulmón izquierdo y un secuestro pulmonar intralobar en el derecho. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 24 de 70

25 Fig. 21: TC de tórax con contraste IV que muestra una MAPc tipo II en el LSI con un componente aparentemente líquido posterior que presenta realce periférico y un componente quístico anterior (flecha blanca). La flecha negra muestra un vaso sistémico que se dirige al secuestro pulmonar intralobar derecho. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 25 de 70

26 Fig. 22: Reconstrucción minip de TC de tórax que muestra los dos componentes (quístico flecha blanca y de alta densidad flecha negra) de la MAPc tipo II del LSI. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 26 de 70

27 Fig. 23: Reconstrucción minip de TC de tórax que muestra el secuestro pulmonar intralobar derecho, que no presenta imágenes quísticas en su interior. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 27 de 70

28 Fig. 24: Reconstrucción Volume Rendering 3D (izquierda) y MIP coronal (izquierda) que muestran la presencia de dos vasos anómalos, que nacen de la pared anterior aórtica y que nutren el secuestro pulmonar derecho. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Madre 3: Mujer de 35 años que acude a la revisión ecográfica de 2º trimestre (20 semanas de gestación). Se observa una formación hiperecogénica, homogénea en pulmón fetal derecho de 19x11x14 mm que pudiera ser compatible con MAPc tipo III (o más raramente secuestro pulmonar). No se visualiza hidrops ni desviación mediastínica. Se remite a nuestro servicio para la realización de una RM fetal. Realizamos una RM fetal a las 20 semanas que muestra una imagen levemente hiperintensa, homogénea, sin quistes evidentes, situada en LID de 20x10x16 mm (Fig. 25, Fig. 26, Fig. 27). Página 28 de 70

29 Fig. 25: RM fetal axial ponderada en secuencia HASTE que muestra levemente hiperintensa, homogénea, sin quistes evidentes, situada en LID. Sospecha de MAPc tipo II. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 29 de 70

30 Fig. 26: RM fetal coronal ponderada en secuencia HASTE que muestra levemente hiperintensa, homogénea, sin quistes evidentes, situada en LID. Sospecha de MAPc tipo II. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 30 de 70

31 Fig. 27: RM fetal sagital ponderada en secuencia HASTE que muestra levemente hiperintensa, homogénea, sin quistes evidentes, situada en LID. Sospecha de MAPc tipo II. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN A las 34 semanas de gestación se realiza un control de la lesión con una nueva RM fetal que muestra los mismos hallazgos. Aunque se aprecia un ligero crecimiento con respecto a control previo este es mínimo en relación con crecimiento de la caja torácica (Fig. 28, Fig. 29). Página 31 de 70

32 Fig. 28: Persistencia de las lesiones presentes en la RM previa. Secuencia HASTE con corte coronal oblícuo. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 32 de 70

33 Fig. 29: Persistencia de las lesiones presentes en la RM previa. Secuencia HASTE con corte sagital. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Parto vaginal espontáneo a las 40+4 semanas de gestación. Niño de 3900 gr de peso con Apgar 9/10/10 l Niño 3: Al nacimiento se le realiza una Rx simple de tórax que no evidencia alteraciones pleurales o parenquimatosas pulmonares ni otras alteraciones significativas (Fig. 30). Página 33 de 70

34 Fig. 30: Rx PA y lateral de tórax que no muestran alteraciones significativas. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN A pesar de estos hallazgos, se decide realizar TC de tórax por protocolo de sospecha intrauterina de MAPc. Muestra un área de hiperinsuflación pulmonar a nivel del segmento basal posterior derecho y un engrosamiento bronquial localizado a ese mismo nivel. No se evidencian lesiones quísticas. Los hallazgos actuales parecen corresponder a una atresia bronquial (Fig. 31, Fig.32). Página 34 de 70

35 Fig. 31: Lesión de baja atenuación pulmonar a nivel del segmento basal posterior derecho, asociada a un engrosamiento bronquial que penetra y se amputa (flecha negra) en el interior de la lesión; en un paciente diagnosticado de atresia bronquial derecha. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Página 35 de 70

36 Fig. 32: Recontrucción coronal y minip coronal que muestran la hiperinsuflación pulmonar. En la imagen de la derecha puede observarse el afilamiento del bronquio asociado a la lesión. Referencias: I. Couto Rodriguez; Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, SPAIN Dado que la TC no muestra lesiones sugestivas de MAPc estaríamos ante un caso de falso + tanto en la sospecha ecográfica como en la confirmación mediante RM. Images for this section: Página 36 de 70

37 Fig. 1: Rx simple de pieza quirúrgica extirpada a un paciente con MAPc tipo II. Página 37 de 70

38 Fig. 2: Microfotografía 5X con tinción hematoxilina-eosina que muestra quistes pulmonares de una MAPc tipo II (Los quistes muestran una capa exterior de músculo liso) Página 38 de 70

39 Fig. 3: Microfotografía 1oX con tinción hematoxilina-eosina que muestra quistes pulmonares de una MAPc tipo II (Los quistes situados en la esquina superior izqueirda muestran una capa exterior de músculo liso). Página 39 de 70

40 Fig. 4: Microfotografía 5X con tinción hematoxilina-eosina que muestra quistes pulmonares de una MAPc tipo IV. Página 40 de 70

41 Fig. 5: Microfotografía 1oX con tinción hematoxilina-eosina que muestra quistes pulmonares de una MAPc tipo IV Página 41 de 70

42 Fig. 6: Imagen redondeada radiolucente adyacente a hilio izquierdo, de paredes bien definidas, que no se colapsa con el decúbito ipsilateral (abajo), en un paciente diagnosticado de MAPc tipo I. Obsérvese la importante desviación mediastínica que produce la lesión. Página 42 de 70

43 Fig. 7: Imágenes de Rx simple (izquierda) y TC con contraste IV (derecha) que muestran una lesión con múltiples quistes de distinto tamaño con presencia de niveles líquido-gas en el lóbulo inferior izquierdo; en un paciente con MAPc tipo II. Página 43 de 70

44 Fig. 8: Rx simple (PA izquierda y Lat derecha superior) y TC de tórax (derecha inferior) que muestran una lesión pulmonar que contiene múltiples quistes asociado a un neumotórax izquierdo y a importante desviación mediastínica. Página 44 de 70

45 Fig. 9: RM fetal axial ponderada en secuencia HASTE que muestra un pulmón derecho con múltiples imágenes hiperintensas en relación al parénquima pulmonar contralateral, de morfología redondeada, de pared fina,en probable relación con MAPc tipo II o IV. Página 45 de 70

46 Fig. 10: RM fetal coronal ponderada en secuencia HASTE que muestra un pulmón derecho con múltiples imágenes hiperintensas en relación al parénquima pulmonar contralateral, de morfología redondeada, de pared fina,en probable relación con MAPc tipo II o IV. Página 46 de 70

47 Fig. 11: RM fetal sagital ponderada en secuencia HASTE que muestra un pulmón derecho con múltiples imágenes hiperintensas en relación al parénquima pulmonar contralateral, de morfología redondeada, de pared fina,en probable relación con MAPc tipo II o IV. Página 47 de 70

48 Fig. 12: Rx simple que muestra una opacidad en LID acompañado de múltiples quistes menores a un cm. Página 48 de 70

49 Fig. 13: TC de tórax que muestra la presencia de múltiples lesiones quísticas de paredes finas en el LID, todas ellas de pequeño tamaño, en un paciente con MAPC tipo II. Página 49 de 70

50 Fig. 14: TC de tórax axial y reconstrucción sagital que muestran la presencia de múltiples lesiones quísticas de paredes final en el LID, todas ellas de pequeño tamaño,con una zona adyacente de componente sólido con microquistes en su interior. MAPc tipo II. Página 50 de 70

51 Fig. 15: Reconstrucción minip coronal de TC de tórax con área de baja densidad en relación conn lesión de predominio quístico. Página 51 de 70

52 Fig. 16: RM fetal axial ponderada en secuencia HASTE que muestra una lesión hiperintensa en el LSI consistente en pequeños quistes agrupados de paredes finas. MAPc tipo II. Página 52 de 70

53 Fig. 17: RM fetal coronal ponderada en secuencia HASTE que muestra una lesión hiperintensa en el LSI consistente en pequeños quistes agrupados de paredes finas. MAPc tipo II. Página 53 de 70

54 Fig. 18: RM fetal axial (izquierda) y sagital (derecha) ponderadas en secuencia HASTE que muestra una lesión hiperintensa en el LSI consistente en pequeños quistes agrupados de paredes finas. MAPc tipo II Página 54 de 70

55 Fig. 19: Múltiples lesiones quísticas de pequeño tamaño agrupadas el segmento anterior del LSI en una Rx simple de tórax de un paciente con MAPc tipo II. Página 55 de 70

56 Fig. 20: TC de tórax con contraste IV que muestra dos lesión sólidas, una en el LSI y otra en el LSD en un paciente con una MAPc tipo II en el pulmón izquierdo y un secuestro pulmonar intralobar en el derecho. Página 56 de 70

57 Fig. 21: TC de tórax con contraste IV que muestra una MAPc tipo II en el LSI con un componente aparentemente líquido posterior que presenta realce periférico y un componente quístico anterior (flecha blanca). La flecha negra muestra un vaso sistémico que se dirige al secuestro pulmonar intralobar derecho. Página 57 de 70

58 Fig. 22: Reconstrucción minip de TC de tórax que muestra los dos componentes (quístico flecha blanca y de alta densidad flecha negra) de la MAPc tipo II del LSI. Página 58 de 70

59 Fig. 23: Reconstrucción minip de TC de tórax que muestra el secuestro pulmonar intralobar derecho, que no presenta imágenes quísticas en su interior. Página 59 de 70

60 Fig. 24: Reconstrucción Volume Rendering 3D (izquierda) y MIP coronal (izquierda) que muestran la presencia de dos vasos anómalos, que nacen de la pared anterior aórtica y que nutren el secuestro pulmonar derecho. Página 60 de 70

61 Fig. 25: RM fetal axial ponderada en secuencia HASTE que muestra levemente hiperintensa, homogénea, sin quistes evidentes, situada en LID. Sospecha de MAPc tipo II. Página 61 de 70

62 Fig. 26: RM fetal coronal ponderada en secuencia HASTE que muestra levemente hiperintensa, homogénea, sin quistes evidentes, situada en LID. Sospecha de MAPc tipo II. Página 62 de 70

63 Fig. 27: RM fetal sagital ponderada en secuencia HASTE que muestra levemente hiperintensa, homogénea, sin quistes evidentes, situada en LID. Sospecha de MAPc tipo II. Página 63 de 70

64 Fig. 28: Persistencia de las lesiones presentes en la RM previa. Secuencia HASTE con corte coronal oblícuo. Página 64 de 70

65 Fig. 29: Persistencia de las lesiones presentes en la RM previa. Secuencia HASTE con corte sagital. Página 65 de 70

66 Fig. 30: Rx PA y lateral de tórax que no muestran alteraciones significativas. Página 66 de 70

67 Fig. 31: Lesión de baja atenuación pulmonar a nivel del segmento basal posterior derecho, asociada a un engrosamiento bronquial que penetra y se amputa (flecha negra) en el interior de la lesión; en un paciente diagnosticado de atresia bronquial derecha. Página 67 de 70

68 Fig. 32: Recontrucción coronal y minip coronal que muestran la hiperinsuflación pulmonar. En la imagen de la derecha puede observarse el afilamiento del bronquio asociado a la lesión. Página 68 de 70

69 Conclusiones La RM es muy útil en la valoración del tipo de lesión, de repercusión sobre estructuras vecinas, la presencia de malformaciones asociadas; aunque el diagnóstico definitivo no se podrá realizar hasta que se haya completado el estudio en el período postnatal. De los 3 casos estudiados, sólo 2 correspondieron a MAPc, siendo el tercero una atresia bronquial. En el caso número 2 no se diagnosticó previamente un secuestro pulmonar en el pulmón contralateral. BIBLIOGRAFÍA Malfomaciones pulmonares Daltro P, Werner H, Gasparetto TD, Cortes R, Rodrigues L, Marchiori E, et al. Congenital chest malformations: a multimodality approach with emphasis on fetal MR imaging. RadioGraphics. 2010; 30: Biyam DR, Chapman T, Ferguson MR, Deutsch G, Dighe MK, et al. Congenital lung abnormalities: embryologic features, prenatal diagnosis, and postnatal radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics. 2010; 30: Epenman M, Kreiger PA, Servaes S, Victoria T, Hellinger JC, et al. Current imaging of prenatally diagnosed congenital lung lesions. Semin Ultrasound CT MRI. 31: , doi: /j.sult Alamo L, Gudinchet F, Reinberg O, Vial Y, Francini K, Osterheld, et al. Prenatal diagnosis of congenital lung malformations. Pediatr Radiol. doi: /s RM pulmonar fetal Yu-Peng L, Chih-Ping C, Shin-Lin S et al. Fetal cystic lung lesions: evaluation with magnetic resonance imaging. Pediatr Pulmonol : Cannie M, Jani J, de Keyzer F et al. Magnetic resonance imaging of the fetal lung: a pictorial essay. Eur Radiol 2008; 18: Malformación adenomatoidea pulmonar congénita Rosado-de-Christenson ML, Stocker JT, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation. RadioGraphics. 1991; 11: Kao SW, Zuppan CW, Young LW, et al. AIRP best cases in radiologicpathologic correlation Type 2 congenital cystic adenomatoid malformation (Tipe 2 congenital pulmonary airway malformation) RadioGraphics. 2011; 31: Página 69 de 70

70 Newman B. Congenital broncopulmonary foregut malformations: concepts and controversies. Pediatr Radiol. 2006; 36: Libros Cortina H, Sáez F. De la clínica a la pediatría Lo que todo radiólogo debe saber. García-Peña P, Barber I. Cap 1 Quistes pulmonares en el estudio intrauterino. Manejo postnatal. Panamericana 2010, 1ª ed. Lucaya j, Stife JL. Pediatric Chest imaging. Mata JM, Castellote A. Cap. Pulmonary malformations beyond the neonatal period. Springer 2002, 1ª ed. Página 70 de 70